单侧聋的听觉原理、临床表现及干预策略

目前全球受听力损失困扰的群体较为庞大,单侧聋是听力损失其中的一类。单侧聋是指一侧耳为重度及以上的感音神经性听力损失,而对侧耳保持正常或轻度听力损失。这类患者会出现声源定位困难、噪声下言语辨别困难以及生活质量下降。单侧聋的患儿长期只用单侧听力,容易出现疲劳,并影响其学习及智力发育。对侧听力的相对完好使得该类型听力损失没有引起足够重视,导致相当多的单侧聋患者终生都没有得到治疗干预。本文系统地阐述了单侧聋的听觉原理、临床表现及不同干预治疗的特点,旨在帮助单侧聋患者及早认识到疾病的危害性并能尽快了解不同干预方式的优势与不足,有利于单侧聋患者尽早选择并接受针对性治疗。     

儿童单侧感音神经性聋的病因学分析

通过对４１例（５０耳）单侧感音神经性聋患儿进行纯音听力、声导抗、血糖、血脂、甲状腺功能及ＣＴ检查，对儿童单侧感音神经性聋的病因进行了分析，结果表明：所有患儿血糖、血脂均正常，甲状腺功能也无明显变化；病毒感染、内耳血管畸形可能是致聋的主要原因；对这些患儿应进行定期追踪观察，以排除肿瘤的可能；对小儿原因不明的反应力及学习成绩下降应进行常规听力测定以求早期诊断，提高治疗有效率。     

先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

目的探讨先天性重度、极重度感音神经性聋患儿中内耳畸形及颅脑异常的发病情况,为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。方法对确诊为先天性重度、极重度感音神经性聋的245例患儿进行影像学检查,其中232例行颞骨高分辨率CT检查,204例行内听道MRI检查,196例行常规颅脑MRI检查,分析内耳结构异常及颅脑异常患儿的影像表现。结果行颞骨高分辨率CT扫描的232例中,195例内耳正常,37例内耳异常,占15.95%;行内听道MRI检查的204例中,167例正常,37例异常,占18.14%;行颅脑MRI平扫的196例中,110例正常,86例异常,占43.88%。耳蜗畸形包括:Michel畸形3例4耳,耳蜗未发育4例7耳,耳蜗发育不全2例3耳,不完全分隔Ⅰ型5例8耳,不完全分隔Ⅱ型5例10耳。前庭畸形16例26耳,半规管畸形14例24耳;内听道畸形7例12耳;前庭导水管畸形16例29耳。颅脑异常者包括:脑白质病61例,颅内发育变异9例,脑先天畸形7例,脑损伤、破坏性疾病6例,颅骨异常2例及松果体囊肿1例。结论本组先天性重度或极重度感音神经性聋患儿内耳畸形发生率为15.10%(37/245),颅脑异常发生率为43.88%(86/196),术前常规进行颞骨高分辨率CT、内听道MRI及颅脑MRI检查能够发现内耳及颅脑病变,可作为人工耳蜗植入适应人群的筛选及植入耳选择的参考。     

单侧听力损失及单侧聋的声源定位能力康复现状

根据耳聋对中枢听觉系统影响的不同,耳聋又依据程度和侧别分为双侧听力损失、单侧听力损失(unilateral hearing loss,UHL)及不对称性听力损失[1].UHL的患病率较高(7.2％～15.0％),由于临床重视不够,导致许多UHL患者未能得到及时有效的听力康复[1-4].重度到极重度UHL,[又称单侧聋(...     

单侧聋人工耳蜗植入长期随访1例

目的 探讨单侧聋（single-sided deafness,SSD）成人患者人工耳蜗植入远期效果。以为单侧聋患者人工耳蜗植入适应症提供借鉴和参考。方法 选择一例单侧聋20年成人进行人工耳蜗植入,随访其残余听力、言语识别率、声源定位能力、以及言语空间和听觉质量主观量表（SQQ）。结果 该患者术后残余听力早期保持良好,但五年后残余听力未能保留。言语识别率随术后随访时间延长而有所提升,但没达到较高水平。声源定位能力随时间有所改善。随访SQQ量表可以看出SSD患者人工耳蜗植入后对于言语理解、空间听觉、声音聆听能力都有所帮助,尤其对于空间听觉帮助较大。结论 SSD患者人工耳蜗植入后,可以改善患者噪声下的言语识别率与声源定位能力及生活质量。建议进一步大样本研究,为SSD患者人工耳蜗植入适应症提供科学依据。     

单侧聋不同干预方式效果的系统评价与Meta分析

目的 系统评价单侧聋不同干预措施的效果。方法 检索中国知网、万方、Web of science、PubMed、Cochrance Library等数据库及中国临床试验注册中心,搜索有关单侧聋分别采用信号对侧传输系统(CROS)、骨传导装置(BCD)、人工耳蜗植入(CI)干预方式效果的临床试验研究,检索时限为各数据库建库以来至2022年10月,由2名评价员独立筛选文献、提取资料和文献质量评估后,采用Rev Man 5.3软件进行Meta分析。结果 共纳入14篇研究547例单侧聋患者,Meta分析结果示：(1)噪声下言语：三种干预方式在SssdNnh(目标信号位于患侧、噪声位于正常侧)方位下结果与未干预组有统计学差异,其余方位没有统计学差异;(2)声源定位：CI干预组优于未干预组,有统计学差异,BCD干预组与对照组没有统计学差异,CROS干预组比未干预组差,有统计学差异;(3)耳鸣量表得分：CI和BCD干预与对照组有统计学差异,CROS干预没有统计学差异;(4)SSQ得分：三种干预方式均优于对照组,有统计学差异。结论 人工耳蜗植入对单侧聋患者在噪声下言语识别、声源定位、耳鸣缓解及日常听能改...     

单侧全聋型突发性聋患者临床特征及预后分析

目的 分析单侧全聋型突发性聋的一般临床特征,探讨影响预后的相关因素。方法 回顾2019年9月—2021年5月收治住院治疗的127例单侧全聋型突发性聋患者的临床资料,包括一般情况、伴随症状、伴发疾病、实验室检查、治疗效果等,采用χ²检验及二元Logistic回归分析患者性别、年龄、患耳侧别、发病至就诊时间、伴发疾病(高血压、糖尿病、心脏病)、伴随症状(耳鸣、眩晕/头晕)、实验室检查(叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸)对预后的影响。结果 127例单侧全聋型突发性聋患者,伴耳鸣者113例(88.98%),伴眩晕/头晕者91例(71.65%),总有效率为41.73%。单因素分析显示患者的年龄(P=0.016)、发病至就诊时间(P=0.003)及是否伴眩晕/头晕(P=0.017)与预后相关,差异均具有统计学意义。患者的性别、患耳侧别、伴发基础疾病(高血压、糖尿病、心脏病)、耳鸣、实验室检查(叶酸、维生素B12、高同型半胱氨酸)对预后影响差异无统计学意义。多因素分析显示患者发病至就诊时间(P=0.006)、是否伴眩晕/头晕(P=0.037)为预后的独立危险因素,发病至就诊时间...     

单侧低频感音神经性聋：附40例分析

文中对40例单侧低频感音神经性聋患者进行分析,发现患者主诉中有耳鸣的最多(87.5%)、耳聋次(75%)、眩晕和耳闷者各为35%及25%.纯音测听均为低频感音神经性聋,其低频与高频听阈均值之差为26.32 dB.40例中36例听性脑干反应正常.并讨论了产生低频感音神经性聋可能的原因,耳鸣、低频听力损害与内淋巴积水的关系,并提出对低频感音神经性自应有统一的划定标准.     

GluR4在单侧聋大鼠耳蜗核不同发育时间的表达△

目的 观察单侧耳蜗毁损后1、2、3、4周谷氨酸受体4(glutmate receptor 4,GluR4)在大鼠耳蜗核的表达变化,为探讨单侧聋听觉中枢重组的分子机制提供参考。方法 新生SD大鼠饲养至出生后12 d(P12),随机分为实验组(左侧耳蜗毁损32只)、伪手术组(进行伪操作32只)及对照组24只,术后1、2、3、4周取三组大鼠双侧耳蜗核,切片后采用免疫组化方法观察耳蜗核GluR4的表达变化。结果 伪手术组及对照组大鼠术后1、2、3、4周,双侧耳蜗核之间比较GluR4表达无统计学差异(P>0.05);伪手术组及对照组双侧耳蜗核GluR4的表达在不同发育时间比较,术后1周与2周相比,2周与3周相比差异均有显著统计学意义(P<0.01)。实验组大鼠耳蜗核两侧之间对比,术后1、2、3周双侧表达差异均有统计学意义(P<0.05);在不同发育时间对比,实验组术侧耳蜗核中GluR4的表达在术后2周与3周相比表达差异有显著统计学意义(P<0.01),而术后1周与2周、3周与4周相比无统计学差异(P>0.05)。实验组健侧术后2周与3周相比表达差异有统计学意义(P&...     

单侧聋使用信号对传式助听器干预效果研究

目的 进行言语识别率测试和助听效果评估调查问卷(COSI问卷)初步评价信号对传式(contralateral routing of sound,CROS)助听器应用于单侧聋患者的助听效果.方法 20例单侧聋患者进行助听后效果评估,分别进行CROS助听器干预前后安静环境下和噪声环境下言语测试、噪声下言语识别速测表(Qui...     

老年性聋病因分析及防治进展

老年性聋的病因是多种生理机制共同作用的结果。较早识别老年性聋并着手治疗改善听力,可以有效改善老年性聋状况的恶化。近年来在助听器、人工中耳、人工耳蜗等听力辅助装置应用临床实践方面发展较快,在干细胞移植和基因治疗技术等方面的研究成果也为老年性聋提供了治疗方向和手段。本文对老年人耳聋的病因分析、预防及治疗研究进展做一综述。     

单侧长期感音神经性聋患者默认网络的静息态fMRI研究

目的研究单侧感音神经性聋患者默认网络的活动,观察聋人默认网络与正常人之间的变化。方法选择单侧感音神经性聋患者34例(左、右聋各17)以及17例性别、年龄和教育程度相匹配的正常听力对象作为对照组,进行静息态功能磁共振扫描,所得数据经过处理得到分别以默认网络中各脑区为种子点的功能连接图,并进行组内和组间分析。结果同正常控制组相比,耳聋组的默认网络各脑区均呈现了增强的功能连接,并且左侧耳聋表现了更为显著的变化。结论单侧长期感音神经性聋患者在静息状态下存在脑默认网络的功能连接的异常,表明耳聋患者默认网络发生了功能重组。     

鼠神经生长因子治疗单侧突发性聋的疗效分析

目的 观察鼠神经生长因子治疗突发性聋的疗效.方法 回顾性分析2013年11月至2015年2月期间诊治的124例单侧突发性聋患者的临床资料,其中,治疗组59例,对照组65例,根据不同的听阈曲线,两组患者又进一步分为低中频下降型、中高频下降型、平坦型、全聋型4个亚组.对照组依据不同听力曲线类型给予相应的常规治疗,治疗组在对照组治疗的基础上,辅予鼠神经生长因子肌肉注射,疗程均为10天,比较两组及各亚组间治疗后的总有效率.结果 治疗组总有效率为64.41%(38/59),对照组总有效率为44.62%(29/65),治疗组的总有效率高于对照组(x2=4.877,P=0.032<0.05).治疗组低中频下降型、中高频下降型、平坦型、全聋型患者的有效率分别为82.35%、42.1%、72.27%、66.67%,对照组分别为61.11%、28.57%、50%、41.67%,两组间各听力曲线亚组间的疗效差异均无统计学意义(x2值分别为1.933、0.803、1.326、1.510,均为P>0.05).治疗过程中两组患者均未出现不良反应.结论 鼠神经生长因子治疗突发性聋有较好的临床疗效,且对各型听阈曲线的突发性聋均有效,无不良反应,是一种治疗突发性聋安全有效的药物.     

单侧突发性聋与椎基底动脉影像学特征的相关性研究

目的 探讨单侧突发性聋(简称突聋)与椎基底动脉影像学特征间的关系。 方法 收集2014-2018年在山西医科大学第一医院被诊断为单耳突聋,且临床检验及影像学资料完整的患者175例,分析其听力损失侧别及程度与椎动脉、基底动脉特点间的关系。 结果 椎动脉(χ2=8.031,P=0.045)及基底动脉(χ2=5.091,P=0.034)狭窄/弯曲与听力损失侧别有关。听力损失预测因素的单变量分析结果显示,左侧听力损失患者与右侧(OR=2.89,95%CI为1.77~2.77,P=0.036)及双侧椎动脉狭窄/迂曲(OR=4.43,95%CI为1.49~13.23,P=0.008)有关,无基底动脉狭窄/迂曲与右侧听力损失(OR=0.31,95%CI为0.11~0.90,P=0.030)相关,其他因素无统计学意义。年龄和性别匹配的多变量分析结果显示,右侧椎动脉狭窄/迂曲与左耳听力损失有关(OR=2.83,95%CI为1.05~7.67,P=0.040)。患者基底动脉狭窄/迂曲与否与听力损失程度不存在统计学差异(χ2=3.339,P=0.068)。突聋患者听力损失的程度与椎动脉(χ2=3.897,P=0.273)及基底动脉(χ2=3.339,P=0.068)的影像学特征无关。 结论 在突聋患者中,听力损失的侧向性与椎基底动脉是否狭窄/迂曲有关,右侧椎动脉狭窄/迂曲与左耳听力损失有关。     

单侧聋患者的干预策略及效果评估研究进展北大核心CSCD

单侧聋(single-side deafness,SSD)为非对称性听力损失(asymmetric hearing loss,AHL),即患耳听力极差,对侧耳听力正常或接近正常。2015年欧盟统一认可的人工耳蜗植入适应症中对SSD的定义为患耳纯音听阈显示为重度或极重度感音神经性听力损失,而健耳听阈(0.5、1、2、4 kHz纯音的平均听阈)≤30 dB HL[1]。SSD病因较多,包括听神经瘤、梅尼埃病、腮腺炎、突发性聋等,其总患病率为12/10万~27/10万[2];英国每年SSD患者新发病例约有7500例[3]。     

单侧听觉剥夺后听觉中枢的重塑研究进展

单侧听觉剥夺后,听力正常耳主导听力,随着时间的延长,这种双耳信息输入的不对称,造成听觉中枢发育不对称(偏侧性改变),涉及听觉皮层及脑干听觉核团的不同区域,引起对应听觉通路发生一系列改变,包括结构、神经递质及受体等的改变,进而改变了两侧通路兴奋与抑制的平衡,损害了两耳信号的整合处理,导致声源定位能力及言语识别率降低,甚至影响患者的认知功能。这种偏侧化的改变可能会影响后续的听觉康复,因此,明确单侧听觉剥夺之后听觉中枢重塑的机制至关重要。本文就单侧听觉剥夺后听觉中枢的重塑研究进展做一回顾。     

蜗神经发育不良儿童的临床特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征。方法以43例(60耳)CND患儿(4个月~10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果。结果43例患儿中,26例(60.5%,26/43)为单侧病变,17例(39.5%,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素。50耳(83.3%,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7%,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7%,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3%,8/60)伴前庭神经异常。4耳(6.7%,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35%,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3%,35/60)不伴内耳畸形为第三组。26耳(43.3%,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3%,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3%,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75~100 dB nHL。24耳(40%,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿。49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7%,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL。结论本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果。     

慢性化脓性胆脂瘤型中耳炎的高分辨CT诊断

目的探讨高分辨CT(HRCT)对慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)的诊断价值.方法对238例经手术及病理证实的中耳胆脂瘤的CT征象与手术所见进行对照研究.结果(1)CT诊断胆脂瘤的敏感性最高在上鼓室(81.25%),最低在乳突(50%).(2)CT显示胆脂瘤的病理改变为①鼓室乳突腔内胆脂瘤影;②胆脂瘤周低密度环;③鼓室乳突腔边缘骨质硬化;④鼓室乳突腔扩大;⑤听骨链破坏.结论CT检查对于中耳胆脂瘤的诊断及指导手术有很大帮助.     

不同类型单侧突发性聋患者内淋巴积水研究

目的 探讨突发性聋患者的内耳膜迷路是否积水,及其与听力曲线类型、耳闷程度的关系。方法 选择发病2周内的单侧突发性聋患者20例（低频下降型、高频下降型、平坦下降型和全聋型各5例）,测量所有被试内听道核磁影像片上内耳前庭区及耳蜗内淋巴间隙值,并行耳闷程度评分（visual analogue scale/score,VAS）,进行统计学分析。结果 20例单侧突发性聋患者的受检耳包括左、右耳各10例,其中8例（40%,8/20）伴有耳闷症状,不同类型突发性聋的耳闷发生率依次为低频型（80%,4/5）高于平坦型（40%,2/5）、全聋型（40%,2/5）和高频型（0,0/5）,其发生率不具有统计学差异（P>0.05）;2例低频下降型突发性聋患者的受检耳前庭部内淋巴积水,余均未见积水表现;突发性聋分型与患侧前庭区、耳蜗区内淋巴比值结果均不具有统计学差异（P>0.05）。低频型患者更易出现耳闷症状且耳闷程度与内淋巴积水具有相关性（r=0.622,P<0.05）。结论 突发性聋患者存在内淋巴积水,尤其是低频下降型,耳闷程度越重提示内淋巴积水程度可能越重。     

GABAA α1受体亚单位在单侧聋大鼠模型耳蜗核中的表达变化

目的 γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid,GABA)是中枢神经系统重要的抑制性递质,通过观察单侧耳蜗毁损后1、2、4周GABA_Aα1受体亚单位在大鼠耳蜗核的表达变化,为单侧聋听觉中枢重组的分子机制提供参考。方法 新生SD(sprague-dawley)大鼠饲养至出生后12天(P12),随机选择每笼一半数量的大鼠进行单侧耳蜗毁损手术,对照组行伪手术,术后1、2、4周取实验组及对照组大鼠双侧耳蜗核,切片后采用免疫组化方法观察耳蜗核GABA_Aα1受体亚单位的表达变化。结果实验组术侧及健侧耳蜗核中GABA_Aα1受体亚单位的表达在造模后2周升高,4周降低;实验组术后2周双侧GABA_Aα1受体亚单位表达有显著差异(P<0.01)。实验组术后1、4周双侧耳蜗核GABA_Aα1表达无明显差异(P>0.05);对照组双侧耳蜗核GABA_Aα1表达在造模后2周升高,4周后下降,对照组大鼠术后1、2、4周双侧耳蜗核GABA_Aα1表...