原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

原发性小血管炎（PSV）一般指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体性肾炎（NCGN）。本病诊断困难，漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例，现作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。     

原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例

原发性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等),以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理性特征的系统性病变,为一种系统性自身免疫性疾病.可累及全身多个脏器,其中以肾脏损害最为突出,往往呈恶性进展,造成不可逆的终末期肾功能衰竭,现将我们诊治的原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例报道如下.     

血液净化和生物靶向治疗在ANCA相关性小血管炎中的治疗前景

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,可分为原发性和继发性。原发性小血管炎主要侵犯毛细血管、微动脉和微静脉,因血清中存在抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）,又称为ANCA相关性小血管炎（AASV）,包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。     

Wegener肉芽肿肺部HRCT的影像学诊断

Wegener肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis,WG）是一种原因尚未完全明确的,以坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征、多系统受侵的综合征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性,肺部的影像学表现呈多样性,极易漏诊误诊,早期诊断早期治疗,可取得显著疗效,晚期或未及时治疗病例常因肾功能衰竭死亡。     

一例韦格纳肉芽肿合并肺部感染、五官病变患者的护理

韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变常累及小动脉、小静脉及毛细血管,偶可累及大动脉。本病属多系统受累的自身免疫病。临床表现主要为鼻和鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。未经治疗的患者,病死率可达90%以上。经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,本病预后已显著改善。     

抗中性粒细胞胸浆抗体的检测在血管炎诊断中的应用

目的：观察抗中性粒细胞胸浆抗体（ANCA）的检测对韦格纳氏肉牙肿／多血管炎的诊断及疗效考核价值。方法：应用间接免疫荧光技术（IIF），对28例韦格纳氏肉芽肿、45例其他血管炎和20例硬皮病患者标本进行了ANCA的检测。并对5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者进行了疗效观察。结果：韦格纳肉芽肿及多血管炎组的阳性率为64．3％，明显高于其他血管炎组（20．0％）和硬皮病组（0％）。5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者治疗后4例转阴，1例滴度从1：320降至1：80。结论：ANCA的检测有助于韦格纳氏肉芽肿及多血管炎的诊断和疗效观察。     

1例韦格纳肉芽肿的护理体会

韦格纳肉芽肿病（wegener granulomatosis，WG）是一种系统性、坏死性肉芽肿性血管炎，基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，可有多系统、器官受累，而以呼吸道及肾脏受累为常见。本病病因未明，发病率为每年0．4／10万，任何年龄均可发病，多数在20～50岁，性别差异不显著。典型患者表现为上呼吸道病变、肺部病变及肾炎三联征。     

肺Wegener肉芽肿病/肺肉芽肿病伴多血管炎的病理诊断

肺Wegener肉芽肿病(WG)/肺肉芽肿病伴多血管炎(GPA)是最常累及肺的系统性血管炎的一种,主要组织学改变是肺实质的坏死、血管炎症和肉芽肿形成,同时伴有各种其他组织学改变,如肺嗜酸性粒细胞浸润、机化性肺炎、肺泡出血等.本文结合工作中的病例,系统介绍Wegener肉芽肿病临床病理改变,以期提高对该病变的认识水平和诊断能力.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcytoplasmicau toantibodies,ANCA)相关小血管炎是一种多系统损害的全身免疫性疾病 ,主要是指韦格纳肉芽肿、显微镜下微型多血管炎及原发性局灶坏死性肾小球肾炎 ,在西方国家其发病率较高 ,仅次于类风湿性关节炎。如果对ANCA相关小血管炎认识不足 ,而导致漏诊或误诊时 ,患者将产生无法逆转的肾功能衰竭 ,危及生命 ;相反 ,早期诊断、及时治疗则可使大多数患者完全恢复。除原发性ANCA相关小血管炎外 ,药物所致也屡有发生 ,丙基硫氧嘧啶是较常见的药物之一。丙基硫氧嘧啶是常用的抗甲状腺药物 ,应提…     

1例血浆置换对抗中性粒细胞胞浆抗体患者相关性血管炎肺损害的护理

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一种严重累及小和中等血管引起严重全身多系统器官功能衰竭,其病理特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理基础,主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎。AAV可广泛累及全身多个脏器,但肾脏、肺脏受     

变应性肉芽肿血管炎临床及病理特点分析——附12例报告

目的：探讨变应性肉芽肿血管炎的临床及病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法：收集12例变应性肉芽肿血管炎患者的病历资料,总结其临床表现及病理特点。结果与结论：12例中,发热10例（83％）。累及神经系统9例（75％）,呼吸系统8例（67％）,肾脏8例（67％）,心脏7例（58％）,皮肤5例（42％）。支气管哮喘4例（33％）,均发生在血管炎前期,从哮喘到进入血管炎期的中位时间为42个月。外周血白细胞增高lO例（83％）,嗜酸性粒细胞显著增高9例（75％）,IgE升高9例（75％）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例（25％,均同时合并肾脏损害）。确诊为CSS之前误诊为哮喘4例。12例患者共行20例次病理活检,表现为嗜酸性粒细胞浸润11例次（55％）,肉芽肿5例次（25％）,血管炎2例次（10％）,嗜酸性粒细胞浸润伴坏死性血管炎l例次（5％）,正常l例次（5％）。12例均用肾上腺皮质激素（激素）和环磷酰胺治疗,有效率达92％。变应性肉芽肿血管炎常有多系统受累,哮喘多发生在血管炎前期,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性者多合并肾脏损害,采用激素以及免疫抑制剂治疗的疗效良好。     

检测抗中性粒细胞胞质抗体对诊断多发性血管炎的价值

目的观察检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）对多发性血管炎的诊断意义。方法用间接免疫荧光技术（IFF）对12例多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿患者,35例系统性红斑狼疮患者,14例硬皮病患者和35例健康体检者标本进行了ACNA的检测。结果多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的阳性率为66.67%,明显高于系统性红斑狼疮组的14.29%和硬皮病组的7.14%。结论 ACNA的检测有助于多发性血管炎（结节性多动脉炎、坏死性血管炎）、韦格纳肉芽肿等的诊断。     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及成立诊断的依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,临床表现复杂多样,极易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高临床医生对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,减少对此病的误诊。     

以周围神经损害为主的变应性肉芽肿性血管炎1例误诊分析

正变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatous angitis,AGA),亦称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS),是一种罕见的以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多为主要表现的肉芽肿性坏死性小血管血管炎,至今病因不明,病理特点是受累组织大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成,主要累及肺、心、肾、皮肤和周围神经[1]。我科     

显微镜下多血管炎的临床观察及护理

显微镜下多血管炎（microscopic polyangitis,MPA）是一种累及小血管（毛细血管、微小动脉、静脉）的坏死性血管炎,也可累及小或中动脉,可有多系统、器官受累,而以呼吸道和肾脏受累最为常见。其他表现可见肌肉、关节痛或关节炎,皮疹尤其是紫癜多见,并且可出现腹痛、胃肠道出血、多发性末梢神经炎等。我科2006年4月～2009年5月共收治5例MPA患者,现将护理体会报告如下。     

韦氏肉芽肿病的诊治

韦氏肉芽肿病的诊治上海第二医科大学瑞金医院（２０００２５）邓伟吾韦氏肉芽肿病（Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｓＧｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）为一多系统免疫性疾病，主要表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎和坏死性肾小球肾炎。亦可涉及其他多种脏器，但以肺部病变...     

韦格纳肉芽肿误诊2例分析

韦格纳肉芽肿（Wegenergranulomatosis．WG）是一种原因不明的综合征．属非感染性坏死性系统性血管炎性疾患，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈血管炎。现将韦格纳肉芽肿误诊2例分析如下。