Behandlung von venösen Ulzera mit niederfrequentem gepulstem Strom (Dermapulse): Effekte auf die kutane Mikrozirkulation

Zusammenfassung Die chronische Veneninsuffizienz (CVI) ist gekennzeichnet durch eine stadienabh?ngige Mikroangiographie. Mit zunehmendem Schweregrad verringern sich die Anzahl der Hautkapillaren, der Sauerstoffpartialdruck und die kutane vaskul?re Reserve, die durch den Laser-Doppler-Flux gemessen wird, nehmen ab. Diese kutane Mikroangiographie geh?rt zu den Hauptursachen für die bei der CVI auftretenden trophischen St?rungen. Die Therapie mit niederfrequentem gepulstem Strom verbessert die kutane Mikrozirkulation bzw. Nutrition und beschleunigt die Ausbildung von Granulationsgewebe. Die klinische Wertigkeit dieses Therapieprinzipes zur Behandlung chronisch ven?ser Beinulzera wurde in einer offenen prospektiven Pilotstudie evaluiert. Es wurden 15 Patienten mit niederfrequentem gepulstem Strom (Dermapulse) behandelt. Das mittlere Alter betrug 70,3 Jahre. Bei einer durchschnittlichen Ulkusdauer von 79,1 Monaten wurden die Patienten über eine Zeitdauer von 38 Tagen im Rahmen einer Anwendungsstudie behandelt. Unter dieser Behandlung zeigte sich bei 2 Patienten eine Ulkusabheilung, bei 13 Patienten eine Ulkusverkleinerung um 63%. Die Kapillardichte nahm um 43,5% zu, der transkutane Sauerstoffpartialdruck stieg um 82,4%. Die Elektrostimulationsbehandlung erwies sich dabei als nebenwirkungsarme Behandlungsmethode. Eingegangen am 14. Februar 1997 Angenommen am 16. Mai 1997     

Stellenwert der adjuvanten Basistherapie bei chronisch-rezidivierenden Hauterkrankungen Neurodermitis atopica/Psoriasis vulgaris

Zusammenfassung Neurodermitis atopica und Psoriasis vulgaris geh?ren zu den h?ufigsten Erkrankungen in der Dermatologie. Der oft über Jahre und Jahrzehnte dauernde chronisch-rezidivierende Verlauf, die damit verbundenen privaten und beruflichen Einschr?nkungen sowie psychischen Belastungen erfordern eine langfristige, stabilisierende, phasenadaptierte Lokaltherapie. Wesentlicher Bestandteil dieser Therapie in einem umfassenden Therapiekonzept ist die adjuvante Basistherapie mit wirkstoffreien oder harnstoffhaltigen Externa und ?lb?dern. Die Grundlage selbst stellt somit das Therapeutikum dar. Die gest?rte Struktur und Funktion der Haut, me?bar durch gesteigerten transepidermalen Wasserverlust, St?rung des Hautlipidmantels und erh?hte Permeabilit?t und Rauhigkeit der Haut werden verbessert, was zu einer Linderung der Beschwerdesymptomatik und zu einer Vermeidung von Erkrankungsrückf?llen führt. Durch den Einsatz nebenwirkungsarmer Basistherapeutika kann somit eine Einsparung von Kortikosteroiden und anderen spezifischen Therapeutika erzielt werden, was auch unter wirtschaftlichen Aspekten bedeutsam ist. Insofern ist die adjuvante Basistherapie ein wesentlicher Bestandteil im Therapiekonzept chronisch-entzündlicher Dermatosen. Eingegangen am 21. M?rz 1995 Angenommen am 11. April 1995     

Charakterisierung von Non-Respondern bei der hochdosierten UVA1-Therapie der akut exazerbierten Atopischen Dermatitis

Zusammenfassung Die hochdosierte UVA-1-Therapie ist eine wirksame Methode zur Behandlung der akut exazerbierten atopischen Dermatitis. Inzwischen hat sich gezeigt, da? ein Teil der Patienten auf diese Therapie nicht oder nur ungenügend anspricht. In der vorliegenden retrospektiven Studie wurden 2 Gruppen von je 20 Respondern bzw. Non-Respondern verglichen. Keine signifikanten Unterschiede wurden zwischen beiden Gruppen hinsichtlich folgender Parameter beobachtet: Hauttyp, minimale Erythemdosis, Einzeldosen und kumulative Dosen von UVA1, Eosinophile im peripheren Blut. Hingegen zeigte sich, da? die Non-Responder gegenüber den Respondern einen signifikant erh?hten Atopie-Score, erh?hte Titer von Gesamt-IgE und von spezifischem IgE aufweisen. Au?erdem wurde bei den Non-Respondern vergleichsweise h?ufiger eine starke Keimbesiedelung der Haut mit Staphylococcus aureus und des Darmes mit Candida albicans festgestellt. Diese Befunde zeigen, da? die high-dose UVA-1-Therapie nicht bei allen Patienten mit atopischer Dermatitis wirksam ist. Non-Responder sind einerseits durch ein besonders schweres Atopiesyndrom und andererseits durch komplizierende Superinfektionen charakterisiert. Der letztgenannte Befund weist darauf hin, da? für diese Patienten eine Kombination der hochdosierten UVA-1-Therapie mit einer antibiotischen oder antimykotischen Behandlung von Nutzen sein k?nnte. Eingegangen am 13. Mai 1996 Angenommen am 20. August 1996     

Verlängertes Überleben bei fernmetastasiertem Melanom und der Einfluß von Behandlungen Analyse des Krankheitsverlaufs von 22 Patienten mit einer Überlebenszeit von zwei Jahren und länger

Zusammenfassung Die mediane überlebenszeit beim fernmetastasierten Melanom betr?gt ca. 5–7 Monate, und bis heute ist es umstritten, ob therapeutische Ma?nahmen eine lebensverl?ngernde Wirkung haben. Die vorliegende Untersuchung hatte deshalb zum Ziel, Patienten mit deutlich verl?ngertem überleben in diesem Krankheitsstadium ausfindig zu machen und den Krankheitsverlauf sowie m?gliche Einflüsse von Behandlungen zu analysieren. In der Universit?ts-Hautklinik und Poliklinik im Klinikum Benjamin Franklin der Freien Universit?t Berlin wurden in den Jahren 1970 bis 1993 263 Patienten im Stadium IV in eine Computerdokumentation aufgenommen. Systemische medikament?se Behandlungen wurden bei 89 Patienten durchgeführt, eine lokale Reduktion der Tumormassen wurde bei 111 Patienten mittels operativer Verfahren und Strahlentherapie vorgenommen (48 erhielten sowohl lokale als auch systemische Behandlungen). Weitere 111 Patienten (42%) blieben ohne jede Behandlung. Insgesamt wurden 22 Patienten ausfindig gemacht, die l?nger als 24 Monate überlebt hatten (Median 33 Monate). Alle diese 22 Patienten waren eingreifend behandelt worden, kein einziger Patient ohne Behandlung hatte 2 Jahre überlebt. Bei 19/22 Patienten waren systemische medikament?se Behandlungen durchgeführt worden, und 16/22 Patienten erhielten multimodale Therapien, in denen operative und/oder radiologische Verfahren mit systemischer Therapie kombiniert wurden. Durch initiale Operation oder Bestrahlung wurden 12/22 Patienten zun?chst vollst?ndig tumorfrei. Die Schlu?folgerung der vorliegenden Untersuchung ist, da? ein aktives Vorgehen beim fernmetastasierten malignen Melanom mit Reduktion der Tumormassen durch Operation oder Bestrahlung und der Anwendung systemischer Therapien zu einer Lebensverl?ngerung bei einem Teil der Patienten führt. Eingegangen am 31. Januar 1995 Angenommen am 20. April 1995     

Orale Behandlung der Scabies mit Ivermectin

Zusammenfassung Die orale Behandlung der Scabies mit Ivermectin, welches für diese Indikation bisher noch nicht zugelassen ist, scheint eine effektive, nebenwirkungsarme und kostengünstige Therapie zu sein. Wir berichten über die gegenw?rtigen klinischen Erfahrungen mit Ivermectin in der Scabiesbehandlung sowie über die verfügbaren pharmakologischen Daten. Bei Scabiesendemien, unzuverl?ssigen oder immunsupprimierten Patienten er?ffnet sich mit Ivermectin eine effektive systemische Behandlungsform der Scabies. Eingegangen am 20. August 1996, Angenommen am 21. August 1996     

Das Wirkungs- und Sicherheitsprofil von Fumarsäureestern in der oralen Langzeittherapie bei schwerer therapieresistenter Psoriasis vulgaris Eine Untersuchung an 83 Patienten

Zusammenfassung Seit mehr als 30 Jahren wird der therapeutische Effekt sowie das Nebenwirkungsspektrum der Fumars?urederivate in der Behandlung der Psoriasis vulgaris kontrovers beurteilt. Aufbauend auf den Erfahrungen einer 16w?chigen, multizentrischen Doppel-Blind-Studie [1] wurden im Rahmen einer monozentrischen, offenen, klinischen Langzeitstudie (12 Monate) insgesamt 83 Patienten mit schwerer Psoriasis vulgaris hinsichtlich des Wirkungs- und Sicherheitsprofils der Fumars?ureesterpr?parate Fumaderm initial ^? und Fumaderm ^? untersucht. Es konnte gezeigt werden, da? die antipsoriatische Wirkung der Fumars?urederivate bei einer durchschnittlichen PASI-Reduktion von 76% eindeutig ist. Das h?ufige Auftreten von unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW) bei 62% der Patienten im Gesamtverlauf der Studie war haupts?chlich auf eine Flushsymptomatik und auf gastrointestinale Beschwerden zurückzuführen. Die UAW waren dosisabh?ngig und ihre Frequenz im Laufe der Studie abnehmend. Schwerwiegende UAW traten nicht auf. Demnach halten wir bei strenger Indikationsstellung unter Abw?gung der Nutzen-Nebenwirkungs-Relation den Einsatz von Fumars?urederivaten bei schwerer Psoriasis vulgaris, die auf eine klassische externe Therapie nicht oder mehr ausreichend anspricht oder weitere Schubaktivit?t zeigt, auch über einen l?ngeren Behandlungszeitraum für angezeigt. Eingegangen am 1. M?rz 1995 Angenommen am 13. Juli 1995     

Wertigkeit der zahnärztlichen Behandlung bei der interdisziplinären Betreuung eines Kindes mit Epidermolysis bullosa dystrophica hereditaria (Hallopeau-Siemens)

Zusammenfassung Die schwere Verlaufsform der heredit?ren Epidermolysis bullosa dystrophica mit Schleimhautbefall führt im allgemeinen zu Gebi?zerst?rung und eingeschr?nkter Nahrungsaufnahme. In der Folge kommt es zu Unter- und Fehlern?hrung mit Entwicklungsrückstand; die Patienten werden h?ufig zu Pflegef?llen, wenn auch Patienten mit mutilierenden Formen bekannt sind, die ihr Leben in bewundernswerter Weise meistern. Die Prognose ist schlecht. Bei einem inzwischen 13j?hrigen türkischen Kind lag bei vollst?ndiger Zahnanlage im Alter von 6 Jahren ein schwerer Verfall des Milchgebisses vor, das chirurgisch saniert und über einen Zeitraum von 7 Jahren kontinuierlich konservativ behandelt wurde. Damit kam es zu einer Besserung der Fehlern?hrung und An?mie sowie zu einer Stabilisierung der rezidivierenden Hautinfektionen. Trotz einer Progredienz der Hautbefunde mit Entwicklung von Mutilationen der Finger ist bis jetzt die Integration in Familie und Schule bei dem Patienten gelungen. Diese Krankengeschichte zeigt, da? auch bei dieser schwersten Behinderung eine intensive interdiziplin?re Betreuung das Schicksal des Patienten erleichtern kann. Eingegangen am 26. September 1994 Angenommen am 17. Mai 1995     

Hautmanifestationen der Fanconi-An?mie

Die Fanconi-An?mie ist ein seltenes, autosomal-rezessiv vererbtes Fehlbildungssyndrom mit variabler klinischer Expression. Bisher konnten 8 verschiedene genetische Komplementationsgruppen charakterisiert werden; für 4 von ihnen wurde das Gen bereits kloniert. Klinisches Leitsymptom ist eine in den ersten Lebensjahren auftretende Panmyelopathie. Diese und das erh?hte Risiko der Entwicklung von akuten myeloischen Leuk?mien, Lebertumoren und mukokutanen Stachelzellkarzinomen führen dazu, dass die meisten Betroffenen das Erwachsenenalter nicht erreichen. Zudem k?nnen Fehlbildungen an verschiedenen Organsystemen und am Skelett auftreten. Charakteristische Hautver?nderungen sind fl?chige Hyperpigmentierungen, kleinfleckige Hypopigmentierungen und Café-au-lait-Flecken, die schon vor Manifestation der Panzytopenie auftreten und zu einer frühzeitigen Diagnosestellung beitragen k?nnen. Anhand des von uns vorgestellten Falles eines 11-j?hrigen Jungen mit Fanconi-An?mie sollen die klinischen Symptome der Erkrankung unter besonderer Berücksichtigung der kutanen Manifestationen beschrieben und ein überblick über Klinik, Verlauf und Therapie der Erkrankung gegeben werden. Ferner werden neuere Erkenntnisse der molekularen Grundlagen des Gendefekts angesprochen.     

Zyklische intraven?se Antibiose als effizientes Therapiekonzept des chronisch-rezidivierenden Erysipels

Das chronisch rezidivierende Erysipel ist den bislang gebr?uchlichen Therapieformen wie der Gabe von Depot-Penicillinen nur unbefriedigend zug?nglich. In der vorliegenden Studie wurde untersucht, ob eine zyklische intraven?se Antibiose in Kombination mit einer intermittierenden maschinellen Lymphdrainage zu zufriedenstellenden Ergebnissen führen kann. Behandelt wurden 15 Patienten, die innerhalb von 2 Jahren mindestens 3 therapiebedürftige Erysipele entwickelt hatten. über ein Jahr wurde alle 3 Monate eine intraven?se Antibiose (Penicillin G, 10 Mio. I.E./Tag, bei Penicillin-Allergie Erythromycin 2mal 1 g/Tag) in Kombination mit einer maschinellen Lymphdrainage über 10 Tage durchgeführt. Bei den Patienten wurden zu Beginn der Therapie sowie bei den 3monatigen Kontrollen der klinische Befund, die laborchemischen Entzündungszeichen (BSG, CRP) sowie die Hautdurchblutung mit Hilfe des Laser-Doppler-Perfusion-Imaging untersucht. Von 15 Patienten blieben 14 Patienten w?hrend der Therapiephase sowie ein Jahr danach erscheinungsfrei. Lediglich bei einer 65j?hrigen multimorbiden Patientin mit chronischem Lymph?dem und ausgedehnten Ulcera crura venosa kam es zu einem Rezidiv des Erysipels, was auf unzureichende pflegerische Ma?nahmen zurückgeführt wird. Insgesamt erscheint die zyklische (3monatige) intraven?se Antibiose ein effizientes Therapieregime bei chronisch rezidivierenden Erysipelen zu sein.     

Extrakorporale Photopherese bei therapieresistentem disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE)

Zusammenfassung Der Lupus erythematodes (LE) ist eine Erkrankung, die ein breites Spektrum von kutanen und systemischen Manifestationen zeigt. Der diskoide LE (DLE) wird am h?ufisten beobachtet, seltener ist die disseminierte Variante des DLE. Wir berichten über eine Patientin mit disseminiert diskoidem Lupus erythematodes (DDLE), die auf alle angewendeten konventionellen Therapien nicht ansprach; ein erstmals bei diesem Krankheitsbild durchgeführter Behandlungsversuch mit extrakorporaler Photopherese (ECP) führte zu einer raschen und deutlichen Besserung der Hautver?nderungen. Die ECP stellt seit über 12 Jahren ein inzwischen erprobtes Behandlungsverfahren dar. Obwohl zun?chst zur Behandlung des kutanen T-Zellymphom entwickelt, kommt die ECP heute zunehmend erfolgreich bei der Therapie von Autoimmun- und entzündlichen Erkrankungen zum Einsatz, z.B. systemische Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Pemphigus vulgaris, Absto?ungsreaktionen nach Herz- oder Nierentransplantation und „graft-versus-host-disease” (GvHD), nach Knochenmarktransplantation. Eingegangen am 18. September 1996 Angenommen am 16. Mai 1997     

Prävalenz psychischer Auffälligkeiten bei dermatologischen Patienten in einer Akutklinik

Zusammenfassung Angaben über die Pr?valenz psychischer Auff?lligkeiten liegen für die meisten somatischen Krankheitsgruppen vor. Für dermatologische Patienten fehlen entsprechende Daten. Die vorliegende Studie, die im Frühjahr 1998 durchgeführt wurde, überprüft, wie hoch der Anteil psychischer Auff?lligkeiten bei n=247 dermatologischen Patienten einer Akutklinik ist. Unter Verwendung der deutschen Form des international erprobten Screeningverfahrens Hospital Anxiety and Depression Scale ergibt sich in Abh?ngigkeit von der zugrundegelegten Sensitivit?t des Verfahrens eine Pr?valenz zwischen 25,9% und 31%. Damit ist die Pr?valenz deutlich h?her als in gesunden Vergleichsgruppen und leicht h?her als bei onkologischen, kardiologischen und neurologischen Patienten. Differenziert nach den einzelnen dermatologischen Krankheitsgruppen f?llt auf, da?– anders als erwartet – nicht die Tumorpatienten besonders hohe Pr?valenzwerte aufweisen, sondern die sog. Kollagenosepatienten und solche mit chronisch entzündlichen Dermatosen oder mit angiologischen Erkrankungen. Diese Ergebnisse verdeutlichen die erforderliche psychologische Betreuung dermatologischer Patienten und die Notwendigkeit, effektive spezifische psychologische Therapiestrategien zu etablieren. Eingegangen am 10. Juli 1998 Angenommen am 14. Oktober 1998     

Der Einfluß verschiedener Salzlösungen auf die Ultraviolett-B-vermittelte Induktion von Erythem und Pigmentierung

Zusammenfassung Die Kombination von Salzwasserb?dern mit anschlie?ender UV-Bestrahlung wird seit langem bei der Behandlung der Psoriasis und der atopischen Dermatitis eingesetzt. Ziel der vorliegenden Studie war es, die photosensibilisierenden Eigenschaften von 2 handelsüblichen Badesalzen, Salz aus dem Toten Meer und Kochsalz zu untersuchen. Testareale der Unterarmbeugeseiten von 10 Probanden wurden für 15 min mit Salzl?sungen in Konzentrationen von 1%, 3%, 5% und 15% inkubiert und anschlie?end mit einer erythematogenen UV-B-Dosis bestrahlt. Zum Vergleich diente Leitungswasser+UVB und UVB allein. Die Erythemst?rke wurde visuell abgelesen, zus?tzlich wurden Erythem und Pigmentierung photometrisch bestimmt. Jedes Baden der Haut verst?rkte die UV-B-induzierte Erythembildung. Das st?rkste Erythem wurde in den mit Sü?wasser behandelten Arealen beobachtet. Die verwendeten Salze unterschieden sich in ihren photosensibilisierenden Eigenschaften, wobei die 5%igen Salzl?sungen die st?rkste photosensibilisierende Wirkung aufwiesen. Der Einflu? eines der Bestrahlung vorausgehenden Bades in den verschiedenen Salzl?sungen oder in Leitungswasser auf die verz?gerte Pigmentierung war gering. Die Ergebnisse zeigen, da? Baden in Salzl?sungen oder Leitungswasser die Erythemwirksamkeit einer nachfolgenden UV-B-Bestrahlung erh?ht. Dies ist m?glicherweise von Bedeutung für die therapeutische Wirkung einer Photosole-Therapie, aber auch für das erh?hte Sonnenbrandrisiko beim Baden in der Sonne. Eingegangen am 14. Juli 1997 Angenommen am 17. Dezember 1997     

Pyoderma gangraenosum Erfolgreiche topische Therapie mit Tacrolimus (FK506) Erfolgreiche topische Therapie mit Tacrolimus (FK506)

Das Pyoderma gangraenosum stellt eine chronisch-entzündliche Hauterkrankung dar, bei der aberrante immunologische Prozesse mit ver?nderten Funktionen der neutrophilen Granulozyten von Bedeutung sind. Therapeutisch sind insbesondere Immunsuppressiva wirkungsvoll, wobei neben einer hochdosierten Glukokortikoidtherapie auch die Makrolide Cyclosporin A und Tacrolimus (FK506) mit Erfolg systemisch gegeben wurden. Nach der Diagnose eines Pyoderma gangraenosum ist die Erfassung h?ufig assoziierter innerer Erkrankungen wie einer Colitis ulcerosa erforderlich, die jedoch oft durch eine initiale systemische Steroidgabe erschwert und kompliziert werden kann. Somit k?nnte eine lokale Immunsuppression mit topisch applizierten Pr?paraten eine wirkungsvolle, aber nebenwirkungsarme Therapiealternative darstellen, die gerade zu Therapiebeginn oder bei milden Verlaufsformen angebracht erscheint. Dargestellt wird die erfolgreiche topische Therapie eines multilokul?ren Pyoderma gangraenosum mit 0,1% Tacrolimus (FK506), das sich gegenüber Cyclosporin A durch eine h?here Wirksamkeit und bessere Gewebepenetration auszeichnet. Besprochen werden ferner die Indikationen, die Anla? für eine Lokaltherapie des Pyoderma gangraenosum mit Tacrolimus sein k?nnten.     

Naproxeninduzierte Pseudoporphyrie

Wir berichten über einen 12-j?hrigen Jungen, der unter einer antiphlogistischen Therapie mit Naproxen im Bereich der lichtexponierten Areale zun?chst kleine Vesikel, dann wurmstichartige Narben entwickelte. Eine erh?hte Lichtempfindlichkeit lag nicht vor; eine klassische Porphyrie konnte labordiagnostisch ausgeschlossen werden. Naproxen wird h?ufig in der Behandlung von Arthritiden bei Kindern und Jugendlichen eingesetzt. Etwa 10–20% der Behandelten entwickeln unter Naproxen nach 4–6 Wochen eine Pseudoporphyrie; im Vergleich zu anderen nichtsteroidalen Antirheumatika ist das Risiko 6fach erh?ht. ?tiologisch wird eine genetische Disposition vermutet, die die Bildung phototoxischer Metabolite begünstigt. Die Kenntnis dieser Komplikation ist für den Hautarzt und den rheumatologisch t?tigen Kinderarzt wichtig, da nur eine frühzeitige klinische Diagnosestellung und das rasche Absetzen von Naproxen die ausgedehnte Narbenbildung verhindern kann.     

Phobische Neurose unter dem klinischen Bild multipler Unvertr?glichkeiten der Haut

Unter dem überbegriff “Unvertr?glichkeitsreaktion der Haut” unterscheidet man heute eine Vielzahl an m?glichen Reaktionsmechanismen, die toxischer, allergischer, pseudoallergischer oder auch psychosomatischer Natur sein k?nnen. In der vorgestellten Fallvignette wird eine Unvertr?glichkeitsreaktion vorgestellt, die jahrelang als “multiple Allergien” diagnostiziert wurde, der aber bis auf eine zurückliegende, dermatologisch nachvollziehbare Kontaktallergie auf ein Lokalan?sthetikum eine Angstst?rung mit multiplen Phobien zugrunde lag. Anhand der Kasuistik mit 1-Jahres-Katamnese werden Hypothesen über Wirkfaktoren von Psychotherapie bei derartigen Unvertr?glichkeitsreaktionen mit Schlussfolgerungen für die Differenzialindikation diskutiert, wobei besonders neuere psychoneuroimmunologische Erkl?rungsans?tze Berücksichtigung finden. Es zeigte sich, dass der Erfolg einer Psychotherapie bei der Patientin mit multiplen Unvertr?glichkeiten nicht nur in der Aufhebung einer falschen Kausalattribution und Behandlung der phobischen ?ngste als vermeintlich allergische Symptome lag, sondern dass auch die zuvor erhobenen Befunde der Allergietestung nach der Psychotherapie nicht mehr replizierbar waren. Für die differenzielle Therapieindikation zur Psychotherapie wird der Dermatologe in der Regel vergeblich auf die Angabe von ?ngsten warten, da die Patienten mit einer Angstst?rung dazu neigen, diese unbewusst auf die Furcht vor erneuten allergischen Reaktionen zu verschieben, um sich über diese einseitig somatische Kausalattribution vom Verdikt des psychischen Gest?rtseins zu befreien. Die Indikation zu einer Fachpsychotherapie bei Patienten mit Unvertr?glichkeitsreaktionen und phobischem Selbststeuerungsdefizit sollte gestellt werden, wenn das Vermeidungsverhalten zu generalisieren beginnt und von den Patienten soziale Einschr?nkungen vorgenommen werden.     

Pustulöse Dermatitis nach Anwendung einer zu hoch konzentrierten magistralen Dithranolzubereitung bei seborrhoischem Ekzem

Zusammenfassung Das seborrhoische Ekzem ist eine pathogenetisch ungekl?rte erythematosquam?se Hauterkrankung mit einer Pr?valenz von etwa 2,5%. Die h?ufig schwierig zu behandelnden Hautver?nderungen sprechen gelegentlich gut auf die topische Applikation niedriger Dosen von Dithranol an, einer Substanz, die jedoch als unerwünschte Wirkung abh?ngig von verwendeter Konzentration und individueller Empfindlichkeit eine pustul?se Dermatitis ausl?sen kann. Wir berichten über das Auftreten einer pustul?sen Dermatitis nach Anwendung eines f?lschlich 50fach zu hoch konzentrierten Dithranolpr?parates der magistralen Rezeptur bei einem 30j?hrigen Patienten mit seborrhoischem Ekzem.      

Allopurinol in der Behandlung der kutanen Sarkoidose

Zusammenfassung Vor mehr als 10 Jahren wurde vereinzelt berichtet, da? Allopurinol in der Behandlung der kutanen Sarkoidose einen positiven Effekt gezeigt hat. Dies veranla?te uns, 2 Patienten mit histologisch gesicherter Narbensarkoidose und 2 Patienten mit knotiger Sarkoidose mit einer t?glichen Dosis von 300 mg Allopurinol als Monotherapie über einen Zeitraum von 4–7 Monaten zu behandeln. In beiden F?llen von Narbensarkoidose konnte eine komplette Rückbildung der Hautver?nderungen erreicht werden. Auch beide Patienten mit knotiger Sarkoidose zeigten eine deutliche Verbesserung. Die in 2 F?llen ebenfalls vorliegende Lungenbeteiligung wies einen unterschiedlichen Verlauf auf. Bei einem Patienten wurde eine Regression erzielt, bei dem anderen kam es hingegen zu einer Verschlechterung des Befundes. Der genaue Wirkmechanismus von Allopurinol ist nach wie vor ungekl?rt, aber die berichteten positiven Ergebnisse und die geringe Rate von Nebenwirkungen lassen einen Behandlungsversuch bei kutaner Sarkoidose lohnenswert erscheinen. Eingegangen am 17. Dezember 1996 Angenommen am 2. April 1997     

Mutation des menschlichen hairless-Gens bei Atrichia universalis

Zusammenfassung Unl?ngst wurde in einer pakistanischen Sippe mit einer autosomal-rezessiven Form der kongenitalen universellen Atrichie eine Mutation des humanen Homologs zum Maus-hairless-Gen auf Chromosom 8p12 identifiziert. Unter den verschiedenen Formen des heredit?ren Haarverlustes bei Menschen repr?sentiert die Atrichia universalis eine seltene Entit?t, die nichts mit den h?ufigsten Ursachen von Haarverlust zu tun hat, n?mlich androgenetische Alopezia (AGA) und Alopecia areata (AA). Die Bezeichnung Atrichie erscheint angemessener als Alopezie insofern, als der Begriff Alopecia universalis für die Maximalvariante der AA mit Verlust aller Kopf- und K?rperhaare in Gebrauch ist. Interessanterweise wurde bereits früher die hairless-Maus als Tiermodell für die ebenfalls autosomal-rezessiv vererbte Atrichia congenita mit Hornzysten vorgeschlagen. Im Unterschied zu diesen Alopezieformen mit mendelnder Vererbung wird bei AGA und AA ein polygener Erbgang angenommen, bei dem hormonelle bzw. immunologische Faktoren den Ph?notyp wesentlich beeinflussen. Die Identifikation eines Gens für einen offenbar wichtigen Transkriptionsfaktor des Haarwuchstums k?nnte dennoch für die Therapie von Haarwuchsst?rungen einen Ansatzpunkt bieten, n?mlich auf Transkriptionsebene durch Beeinflussung der Zytokine und Wachstumsfaktoren, die an der Haarwachstumskontrolle beteiligt sind. Eingegangen am 25. M?rz 1998 Angenommen am 12. Juni 1998     

Lokale DMSO-Behandlung der makulösen und papulösen Amyloidose

Zusammenfassung Makul?se Amyloidose (MA) und Lichen amyloidosus (LA) sind die zwei am h?ufigsten vorkommenden Varianten der prim?r kutanen Amyloidosen, bei denen ein heftiger Juckreiz im Vordergrund der klinischen Symptomatik steht. Leider zeigen aber die verschiedenen Therapiema?nahmen wie Antihistaminika, Kortikosteroide, UVB, Etretinat, Dermabrasion usw. wenig oder keinen Erfolg. In den letzten Jahren wurde in der Literatur über die erfolgreiche Therapie mit lokalem Dimethylsulphoxid (DMSO) berichtet. In unserer Studie haben wir Patienten mit MA, LA und biphasischer Amyloidose mit 50%iger DMSO-L?sung lokal behandelt. W?hrend einer Behandlungsdauer von 6–20 Wochen wurde bei 9 von insgesamt 10 Patienten klinische Besserung erzielt. Das schnelle Ansprechen des Juckreizes auf die Therapie innerhalb der ersten Woche ist auf den die Mastzelldegranulation bzw. -depletion f?rdernden Effekt von DMSO zurückzuführen. Mittels DMSO-Therapie wurde auch eine vollst?ndige Rückbildung der lichenoiden papul?sen Effloreszenzen innerhalb von durchschnittlich 11 Wochen erzielt, welche am ehesten durch das Abklingen des Juckreizes und des damit verbundenen Kratzeffektes erkl?rt werden kann. Trotz der guten klinischen Ergebnisse war histopathologisch kein Verschwinden der Amyloidmassen festzustellen. In den weiteren Verlaufskontrollen nach Ende der Therapie wurden Rezidive der klinischen Symptomatik beobachtet, wobei weitere prospektive Studien zur Bestimmung der optimalen Behandlungsdauer notwendig erscheinen. Eingegangen am 31. Januar 1996, Angenommen am 17. Juli 1996     

Niedrig dosierte Cyclosporin-A-Therapie bei Pyoderma gangraenosum Erfahrungen bei 6 Patienten

Zusammenfassung Das Pyoderma gangraenosum bereitet oft gro?e therapeutische Probleme. Behandlung der Wahl ist eine hochdosierte Glukokortikoidtherapie, die h?ufig zur Abheilung führt. Therapierefrakt?re F?lle oder schwere Steroidnebenwirkungen erfordern jedoch therapeutische Alternativen. Das Pyoderma gangraenosum geh?rt zu den Dermatosen, die hervorragend auf Cyclosporin A ansprechen. Nebenwirkungen und die Interaktionen mit anderen Medikamenten erfordern eine sorgf?ltige Auswahl und überwachung der Patienten. Die Ergebnisse der Behandlung von 6 Patienten mit therapierefrakt?rem Pyoderma gangraenosum werden dargestellt. Alle Patienten sprachen innerhalb eines Zeitraums von 3–6 Monaten gut auf die Therapie an. Eine Cyclosporin-A-Dosis von 3 mg/kg KG oder weniger war bei allen Patienten ausreichend. Lediglich bei einer Patientin kam es nach Absetzen des Cyclosporin A zum Rezidiv. Schwere irreversible Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet. Unsere Ergebnisse zeigen, da? niedrig dosiertes Cyclosporin A als Therapie der ersten Wahl beim Pyoderma gangraenosum in Erw?gung gezogen werden sollte. Eingegangen am 19. August 1994 Angenommen am 21. Dezember 1994