铁螯合剂治疗高量输血重型β地中海贫血患者铁过载的疗效观察

目的 探讨铁螯合剂治疗高量输血重型β地中海贫血铁过载的临床疗效.方法 选择长期维持高量输血的重型β地中海贫血铁过载患者84例,其中不足量使用铁螯合剂患者36例,足量使用铁螯合剂患者48例.不足量使用铁螯合剂患者分为去铁胺(DFO)组、去铁酮(DFP)组、DFO联合DFP组;足量使用铁螯合剂患者分为DFO组、DFP组、地拉罗司(DFX)组、DFO联合DFP组.观察1年后血清铁蛋白(SF)的变化.结果 不足量DFO、DFP组,SF均较1年前升高,DFO联合DFP组SF无明显变化;足量DFO、DFP组SF变化差异无统计学意义(P>.结论 .05),DFX组、DFO联合DFP组sF下降差异均有统计学意义(P<.结论 .05),其中DFX组疗效最佳,其次为DFO联合DFP组.结论 高量输血重型β地中海贫血患者铁过载的治疗,应长期坚持使用足量的铁螯合剂,DFX以及DFO联合DFP祛铁效果明显.不良反应以骨关节疼痛及胃肠道反应为主.     

去铁胺对重型β-地中海贫血患儿个体化祛铁治疗的研究

目的:探讨去铁胺(DFO)对重型β-地中海贫血患儿持续性个体化祛铁治疗有效性及安全性。方法:回顾性分析50例持续性个体化祛铁治疗的重型β-地中海贫血患儿的临床资料,比较患者治疗前后血清铁蛋白(SF)、尿铁排泄率(UIE)及不良反应。结果:治疗6个月、9个月及12个月SF明显低于治疗前,UIE明显高于治疗前(P<0.05);治疗过程中不良反应发生率为16.00%(8/50)。结论:去铁胺对重型β-地中海贫血患儿持续性个体化祛铁治疗疗效可靠,安全性相对较高,值得在临床上加以推广及普及。     

磁共振成像T2*检测22例重型β-地中海贫血患儿心脏、肝脏铁过载的临床分析

目的:探讨磁共振成像T2*技术评估重型β-地中海贫血患儿的心脏、肝脏铁过载的临床意义。方法:选择重型β-地中海贫血患儿,其中22例分批赴香港进行心脏T2*、肝脏T2*检测,检测结果与血清铁蛋白、左心室射血分数(LVEF)进行比较。结果:入组病例均曾接受过不规范输血及去铁治疗,血清铁蛋白值为2 262~10 244μg/L。磁共振成像T2*检测显示,所有病例均发生肝脏、心脏铁过载;未发现LVEF下降病例。结论:磁共振成像(T2*)检测重型地贫患者输血所致心脏、肝脏铁超负荷有效性高,且患者受到的创伤小。     

心脏MRI-T2~*评价重型β-地中海贫血铁过载

目的探讨心脏MRI-T2~*评估重型β-地中海贫血铁过载的临床意义。方法收集2010年8月—2015年9月中山大学孙逸仙纪念医院重型β-地中海贫血患者91例分别行心脏、肝脏MRI-T2~*及血清铁蛋白(SF)、左室射血分数(LVEF)测定及肝组织活检,统计分析心脏MRI-T2~*与肝脏MRI-T2~*、SF、LVEF、肝铁沉积程度及肝纤维化水平的相关性。结果 91例重型β-地中海贫血患儿中28例(30.8%)发生心肌铁超负荷,其中重度13例(14.3%),中度6例(6.6%),轻度9例(9.9%);肝脏铁过载81例(89.0%),其中重度23例(25.3%),中度37例(40.7%),轻度21例(23.1%);SF1000μg/L的84例(92.3%),LVEF≤60%的30例(33.0%)。心脏和肝脏两脏器铁过载发生率对比差异有统计学意义(χ~2=64.25,P0.01),但重度铁过载发生率对比差异无统计学意义(χ~2=3.059,P0.05);28例心脏铁过载患者中发生重度心脏铁过载13例(46.4%),81例肝铁过载患者中发生重度心铁过载的患者为11例(13.6%),重度心脏铁过载发生率对比差异有统计学意义(χ~2=13.076,P0.01)。心脏MRI-T2~*与SF呈低度负相关(r=-0.307,P=0.003),与肝脏MRIT2~*呈低度正相关(r=0.367,P0.001),与LVEF呈正相关(r=0.429,P0.001),心脏MRI-T2~*、LVEF与肝活检铁沉积程度、肝纤维化水平均无相关性(P0.05)。结论心脏MRI-T2~*在重型β-地中海贫血患者铁过载检测中具有重要意义,可作为心脏等重要脏器铁过载的主要诊断指标。     

磁共振成像对重型β地中海贫血患者沉铁状态评估及铁过载发病率与铁过载严重程度研究

目的:利用磁共振成像(MRI)评估重型β地中海贫血患者的沉铁状态,并探究铁过载发病率与铁过载严重程度之间的相关性。方法:以40例确诊重型β地中海贫血患者为研究对象,利用MRI评估受检者的心脏和肝脏T2*值,使用阿格斯软件分析心脏左室射血分数。结果:重型β地中海贫血的沉铁状态:40例患者中3例肝脏T2*值处于正常水平,37例表现为不同程度沉铁状态,发病率为92.50%;26例患者的心脏T2*值处于正常水平,14例表现为不同程度的沉铁状态,发病率为35.00%。由此可知重型β地中海贫血以肝脏沉铁最为明显(χ~2=3.921,P0.05)。3例6岁受检者的左室射血分数超过65.0%,其余基本正常,由此可知铁沉积最早发生在6岁左右。结论:重型β地中海贫血患者体内铁的沉积出现越早,越容易造成重要脏器损害,而且铁过载越严重,铁过载发病率越高。     

地拉罗司分散片治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的效果分析

目的:分析地拉罗司分散片治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的效果。方法:选取2015年10月-2017年10月本院收治的重型β-地中海贫血所致铁过载患儿46例,按照随机数字表法将其分为地拉罗司组和去铁胺组,各23例。地拉罗司组口服地拉罗司分散片治疗,去铁胺组皮下泵注去铁胺治疗,比较两组用药1年后疾病控制效果、用药前后血清铁(SI)、铁蛋白(SF)、脑钠肽(BNP)、肌钙蛋白I(cTnI)及尿铁蛋白(UF)水平、用药前后肝脏及心脏MRI T2*值及用药不良反应情况。结果:地拉罗司组疾病控制率100%,高于去铁胺组的78.26%(字2=5.610,P=0.018);用药后,地拉罗司组血清SI、SF、BNP和cTnI水平均低于去铁胺组,UF水平、肝脏及心脏MRI T2*值均高于去铁胺组,差异均有统计学意义(P0.05);地拉罗司组不良反应发生率低于去铁胺组(P0.05)。结论:地拉罗司分散片治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿较去铁胺疾病控制效果更佳,能有效降低血清SI、SF、BNP和cTnI水平,减轻铁过载对肝脏和心脏的负荷,且用药安全性较高。     

海南省地中海贫血伴肝脏铁过载的3.0T磁共振研究

目的 探讨地中海贫血患者3.0T磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)的肝脏形态学表现及定量是否存在差异。方法 收集海南省人民医院确诊地中海贫血患者25例和正常对照组10例,按基因检查结果中合成的异常珠蛋白HbF和HbA2程度将地中海贫血患者分为三组。观察四组的肝脏MRI形态学表现,分析不同组别的肝脏信号强度比值及T2*值是否存在统计学差异,以及MRI定量指标与血清铁蛋白的相关性。结果 轻型地中海贫血患者的肝脏MRI形态学未见明确异常改变,轻型地中海贫血患者和正常对照组的MRI结果差异无统计学意义(P>0.05),与中间型地中海贫血组、重型地中海贫血组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。中间型地中海贫血患者所有序列中肝脏信号减低,定量结果分别与正常对照组、轻型地中海贫血组、重型地中海贫血组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。重型地中海贫血患者所有序列中肝脏信号减低,肝脏体积增大,定量结果分别与正常对照组、轻型地中海贫血组、中间型地中海贫血组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。信号强度比值、T2*值与血清铁蛋白均无相关性。结论 3.0T磁共振可定量诊断中间型地中海贫血、重型地中海贫血,但对轻型地中海贫血的定量诊断价值有限。     

去铁胺联合去铁酮治疗重型β地中海贫血铁过载疗效观察

目的 探讨去铁胺(DFO)联合去铁酮(DFP)治疗重型β地中海贫血铁过载的有效性与安全性。方法 将2007年1月至2015年10月广西北海市妇幼保健院收治的23例重型β地中海贫血铁过载患儿,随机分为对照组(11例)和治疗组(12例),两组均长期高量输血,对照组给予注射用去铁胺,输液泵皮下输注,40 mg/kg·d,1次/d,1周5天,治疗12个月;治疗组给予去铁酮片,口服,75 mg/kg·d,3次/d,1周7天,联合注射用去铁胺治疗,用法同前,治疗12个月。观察两组治疗前后血清铁蛋白(SF)、血常规、电解质、血糖、肝肾功能、心肌酶谱、心脏彩超、听力及视力的变化及不良反应。结果 对照组与治疗组治疗12个月总反应率分别是63.7%、83.3%,且治疗组血清铁蛋白改善较对照组更为明显,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 去铁胺联合去铁酮治疗重型β地中海贫铁过载,去铁效果显著,安全,无严重不良反应。     

铁负荷对重型β-地中海贫血患儿生存质量的影响

目的:探讨铁负荷对重型β-地中海贫血患者生存质量的影响。方法:以58例采用造血干细胞移植术治疗重型β-地中海贫血患儿为研究对象,根据患儿(铁负荷)SF水平分为对照组28例(SF>1 000 ng/ml)和观察组30例(SF≤1 000 ng/m L),对比两组患儿移植术后1年的生存质量,并对比两组患儿的生存质量评分与中国常模差异。结果:造血肝细胞移植术后,患者的整体生存质量评分与中国常模水平差异不显著;观察组患儿的生存质量评分显著低于对照组和中国常模水平,差异有统计学意义(P<0.05),对照组患儿的生存质量评分与中国常模水平差异无统计学意义(P>0.05);观察组患儿的身高、体重低于对照组,身材矮小和体重低下人数高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:铁负荷可降低重型β-地中海贫血患儿移植术后生存质量,移植术后需接受规律的祛铁治疗,改善远期治疗效果,提高生存质量。     

桂林市75例重型地中海贫血治疗现状

目的了解桂林市重型地中海贫血治疗状况。方法搜集桂林市区7家医院以及所辖12个县人民医院定期输血的重型地中海贫血患者128例中能规范输血且开始去铁治疗的75例患者作为研究对象．对比不同去铁方式患者的左心室射血分数（LVEF）和血清铁蛋白（SF）检测值及不同年龄组患者的SF值。结果本组75例患者规范治疗30例,占40％。其中,足疗程联合组15例,足疗程单用地拉罗司（DFX）组15例。足疗程联合组和足疗程单用DFX组降低SF浓度的去铁效果明显优于不足疗程联合组（P〈0．05）。三组LVEF值比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。2～〈6岁组SF浓度为（2678±783）ng／mL,6～〈13岁组SF浓度为（3478±1074）ng／mL,13～28岁组SF浓度为（4391±1165）ng／mL,对各年龄组SF浓度进行分析,结果显示,随着年龄增大,SF值增大,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论桂林市重型地中海贫血患者随着年龄增长,输血量增多,铁过载情况逐渐加重,这些患者采用规范、足疗程去铁治疗能明显降低铁过载。而昂贵的医疗费用使得规范治疗受到一定制约。需政府加强对其的补助。     

麻疹的双相移位研究进展

近年新生儿、婴儿、成人麻疹患者逐年增加,临床表现一般仍较典型,成年人麻疹患者全身中毒症状较重。麻疹抗体检测结果阳性是主要的诊断依据。麻疹发病的双相移位的机理可能是,免疫保护力不足,婴儿出生时麻疹抗体力低。孕期母传胎的麻疹抗体减弱,母经乳汁传给婴儿的抗体减弱,成人麻疹抗体水平逐年下降。预防措施是怀孕前给予育龄妇女麻疹疫苗接种,鼓励母乳喂养,麻疹疫苗计划免疫适当提前,在成人追加麻疹疫苗的免疫,加强病毒变异的研究等。     

正常增殖期子宫内膜细胞增生状态的定量观察

以＾３氢－胸腺嘧啶核苷放射自显影法及ＨＥ染色，观察并分别测定了１８例正常子宫内膜增殖中期，１５例增殖晚期的腺上皮细胞或间质细胞的标记指数、分裂指数。结果显示：子宫内膜增殖晚期腺上皮细胞或间质细胞之ＬＩ均明显高于增殖中期。同时，增殖晚间质细胞之ＭＩ也明显高于增殖中期，即此两种细胞在增殖晚期中增生明显，其增生状态初步获得了定位定量测定的正常值。     

尿微量白蛋白检测在继发性肾脏疾病中的临床意义

目的探讨尿微量白蛋白（m-Alb）检测在继发性肾脏疾病中的临床意义。方法采用Beckman Immage全自动特种蛋白分析仪对糖尿病组、高血压组、心脏病组患者进行了m-Alb测定,同时与健康组结果作对比。结果m-Alb检测糖尿病组为3.7±5.26mg/dl,高血压组为7.5±8.18mg/dl,心脏病组为7.8±3.76mg/dl,健康组为0.66±0.48mg/dl,各试验组m-Alb增高百分率为糖尿病组48.9%,高血压组37.5%,心脏病组26.9%。结论尿蛋白阴性的糖尿病、高血压、心脏病患者进行m-Alb检测,可以监测病程的进展。     

人工全髋关节置换术的手术配合

目的：介绍人工全髋关节置换术的手术配合做法;方法：主要在手术配合的六个方面,解决防感染、防栓塞等问题。结果：30例人工全髋关节置换术均获成功,结论：手术配合是护士责任心和基本功的全面体现,对提高手术效果有至关重要的影响。     

80例局限性银屑病误诊原因分析

本文报告80例局限于小腿或手或足的银屑病。均经皮肤组织病理检查确诊。因部位比较特殊。受多种理化因素影响,使皮疹形态发生轻重程度不同的变化,常看不到典型损害,因而误诊为神经性皮炎,湿疹,慢性皮炎及癣等。作者对误诊原因进行了分析后,提出了鉴别诊断方法。     

腰椎间盘突出症再次手术的原因分析

目的解决腰椎间盘突出症手术中神经压迫。方法对1980～1998年再手术资料进行统计分析,讨论分析再手术原因,再次手术前影像学检查,观察病理变化以确定再手术方法。结果对11例随访6个月～1年,优7例(68．4％),良3例(36．8％),差1例(2．8％)。结论初次手术前详细查体和分析X线片,术中用导尿管和神经剥离探查,尽量避免髓核遗留,手术范围不宜太大,尽量减少对软组织和脊柱结构的破坏,避免形成硬膜囊与神经根粘连而致单纯形疤痕。     

妊娠晚期重度妊高征的监测

重度妊高征表现为高血压、蛋白尿、浮肿等症状 ,严重可以导致母婴死亡。对妊娠足月的重度妊高征 ,可以根据其临产与否及宫颈条件 ,立即决定其为阴道分娩或是剖宫产术。对于妊娠晚期的重度妊高征 ,因其胎龄不足月 ,胎儿生长发育及胎肺成熟度情况需通过一定时间的治疗 ,根据其病情变化来决定其治疗方案或终止妊娠的时机[1,2 ] 。这就需要我们对这一阶段的治疗进行监测 ,防止母儿并发症的发生。现将 2 0 0 0年至今我院收治妊娠晚期重度妊高征 30例的监测结果回顾分析如下。1　资料和方法1.1　研究对象　选择孕 31～ 36周重度妊高征 30例 ,其中 …