原发性系统性轻链型淀粉样变性1例

<正>患者,男,72岁。因“活动后胸闷半年,加重1月余”入院。2020年4月开始有活动后胸闷,休息后可缓解,一直就诊于心内科纠正心衰治疗。2020年9月患者开始感觉胸闷症状加重,药物治疗不能缓解,于是就诊于某医院行冠状动脉CTA检查：冠状动脉三支近端软斑块,管腔狭窄<50%,两侧胸腔及心包积液;免疫固定电泳阳性;     

积极应对系统性轻链型淀粉样变性诊治带来的挑战

为应对系统性轻链（AL）型淀粉样变性诊治过程中的诸多挑战,中国AL型淀粉样变性协作组携多学科专家于2016年制定了《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》,为及时介绍该领域的进展,更好地指导临床实践,协作组近期对指南进行了更新。对AL型淀粉样变性认识的深入,不仅提高了该病的诊断和治疗水平,同时也推动了多学科交叉融合,加...     

卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血 …

目的：了解卡托普利对左向右分流先天性心脏病肺动脉高压患者的血液动力学影响。方法：心内左向右分流肺动脉平均压〉２．７ｋＰａ的患者３０例,卡托普利０．４－０．６ｍｇ／ｋｇ（不大于１２．５ｍｇ）,每日３次,服药前及３－５ｄ后用多普勒超声心动图观察血液动力学指标。     

系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南（2021年修订）

系统性轻链（AL）型淀粉样变性是指由单克隆轻链作为前体物质形成的淀粉样蛋白沉积至多种组织器官而导致组织损伤和器官功能障碍的一种疾病。近年来,AL型淀粉样变性领域进展迅速,诊断方法日益精准,治疗新药层出不穷,患者的长期预后也明显改善。为进一步推进AL型淀粉样变性的高质量规范化诊疗,更好地指导我国医师的临床实践,东部战区总...     

超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值

目的 探讨超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值.方法 回顾性分析20例经病理证实的心肌淀粉样变性的超声心动图特征,计算超声诊断符合率.结果 14例双房增大,20例心室大小均在正常范围内;15例室间隔与左室后壁对称性增厚;15例室间隔可见均匀的点状回声增强;12例出现心包积液;8例表现为限制性充盈障碍,即E/A＞2;10例合并胸腔积液.结论 超声心动图是确定心肌淀粉样变性心肌是否受累的主要方法,同时结合临床表现有助于提高该病的诊断率.     

心脏淀粉样变性的超声表现与临床特点

目的：探讨心脏淀粉样病的声像图特征及临床观察结果,进一步提高疾病诊断的准确率。方法：应用彩色多普勒超声心动图,观察5例心脏淀粉样变性（CA）患者的超声表现,并观察生化指标及临床表现,同时进行病理活检。结果：本文5例患者均左房增大,心室肥厚,左室收缩功能降低,小到中等量的心包积液;心肌超声组织特征为小斑点或颗粒状星点样,心外活检表现为刚果红染色阳性。结论：中老年患者出现不明原因的充血性心力衰竭,应进行彩色多普勒超声心动图观察,以免遗漏心脏淀粉样变的诊断,有助于临床确诊治疗。     

13例心肌淀粉样变性临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,为临床医师能够早期识别和诊断心肌淀粉样变性提供帮助。方法:对经心肌活检确诊的13例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图和超声心动图进行临床分析。结果:心肌淀粉样变性患者年龄偏大(58.45±7.52岁),男性多于女性(76.92%vs 23.08%),主要表现为心功能不全的患者11例(84.6%)。超声心动图改变有11例患者双侧心室大小正常(84.62%)。所有患者均表现室间隔肥厚,11例患者同时有左心室后壁增厚,10例患者LVEF值下降(43.23±2.66%),6例患者出现少量心包积液。体表心电图有11例患者(84.62%)表现为肢体导联低电压。3例患者(23.08%)心电图提示假性梗死波形。结论:对于原因未明的心力衰竭患者,超声心动图提示心肌肥厚,左心室大小正常,而心电图提示肢导联低电压的患者,应怀疑心肌淀粉样变性的可能,行心肌活检,以便早期诊断和治疗。     

应用射血力评价肺动脉高压右心室收缩功能

目的　应用射血力 (F)评价肺动脉高压时右心室收缩功能。方法　通过对 2 0 0 0年 10月至 2 0 0 1年 12月在我院住院的 10 5例左向右分流型先天性心脏病 (CHD)进行彩色多谱勒超声心动图测定计算射血力 (F)和心导管检查 ,探讨肺动脉高压 (PH)时F的特点 ,并与血液动力学参数对照 ,评价F与dp/dtmax相关性及F在不同PH时的特点。采用方差分析病例组及对照组的差异及以线性相关分析F与dp/dtmax的关系 ,P <0 .0 5为有统计学意义。结果　病历组与对照组相比 ,病例组的F明显增加 (P <0 .0 0 1)。病例组亚组之间比较 ,无PH组F低于中、重PH组 (P <0 .0 5 )。重PH组F较中PH组F低 (P <0 .0 5 )。与dp/dtmax呈正相关 (r=0 .85 ,P <0 .0 5 )。结论　F与dp/dtmax相关性好 ,可以较好地反应右心室的收缩功能。PH组F明显增高 ,严重肺高压时F仍较对照组高 ,但较轻、中PH组低     

超声心动图对老年肺动脉高压患者右心功能的评价

目的 探讨超声心动图对老年肺动脉高压患者右心功能评价的临床效果. 方法选取临床确诊的老年肺动脉高压患者30例为观察组,另选30例健康成年人作为对照组.超声心动图检查两组右心室前后径、右心房横径和肺动脉主干内径,并计算右心室Tei指数.比较分析两组检查结果. 结果观察组患者的右心室前后径、右心房横径、肺动脉主干内径和正常对照组相比,显著增大,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者Sm、Em和Am显著低于对照组（P＜0.05）,右心室Tei指数和对照组相比,显著增大,差异有统计学意义（P＜0.05）. 结论超声心动图评价老年肺动脉高压患者右心功能具有较高临床价值.     

Clinical characteristics and prognosis of heart failure with normal left ventricular ejection fraction in elderly patients

heart failure with normal ejection fraction. Based on the previous studies, HFNEF has a significant morbidity and mortality and is associated with a similar prognosis to heart failure with reduced ejection fraction (HFREF). The present study aimed to investigate the clinical characteristics and prognosis of HFNEF in elderly patients.

Methods  Consecutive elderly patients (≥60 years old) hospitalized for the first episode of heart failure (HF) in Beijing Hospital from January 2003 to December 2009 were retrospectively recruited. Three hundred and ten patients with HF were eligible for our study. As recently recommended, a cut-off value of 50% was used to distinguish HFNEF (LVEF≥50%) from HFREF (LVEF<50%). Data were retrospectively obtained from hospital records and databases. Follow-up data were obtained by telephone and from hospital records. For every eligible patient, the clinical characteristics and prognosis were collected and compared between the HFNEF and HFREF groups.

Results  Patients with HFNEF accounted for 54.5% of all cases of elderly patients with HF. Compared with HFREF, the elderly patients with HFNEF had a higher proportion of females (62.1% vs. 32.6%, P <0.001), higher body mass index (BMI) ((24.9±4.7) vs. (23.5±4.0) kg/m², P=0.011), higher systolic blood pressure at admission ((141.5±22.6) vs. (134.3±18.6) mmHg, P=0.002), but lower hemoglobin levels ((118.3±22.7) vs. (125.8±23.8) g/L, P=0.005). The incidence of coronary heart disease (43.2% vs. 65.2%, P <0.001) and myocardial infarction (16.6% vs. 46.1%, P <0.001) were significantly lower in elderly patients with HFNEF than in those with HFREF (P <0.001). With a mean follow-up of 33.5 (0.5–93) months, 120 patients (38.7%) died, including 94 (30.3%) cardiac deaths. The HFNEF group had fewer deaths than the HFREF group at the end of the first follow-up (46/169 (27.2%) vs. 58/141 (41.1%)) and at the end of the second follow-up (56/169 (33.1%) vs. 64/141 (45.4%)). Kaplan-Meier survival analysis showed a significantly higher survival rate in elderly patients with HFNEF than those with HFREF (P=0.021 for total mortality and P <0.001 for cardiac mortality). Multiple Logistic regression analysis showed that LVEF <50% was an independent risk factor for death in elderly patients with HF.

Conclusions  More than half of elderly patients with HF have a normal LVEF. The prognosis of the elderly patients with HFNEF is poor, though slightly better than the elderly patients with HFREF.

     

高血压致左室射血分数正常者心力衰竭的发病机制

高血压是左心室射血分数正常者发生心力衰竭（HFNEF）的主要病因之一。高血压性心脏病一般为进展性心室肥大和纤维化,可导致舒张功能不全和HFNEF。目前对高血压致HFNEF的过程仍未完全明确。文章发主要从心肌细胞自身机制、心肌细胞外神经一内分泌一细胞因子机制及血流动力学机制三方面阐述高血压致HFNEF的发病机制。     

高血压致左室射血分数正常者心力衰竭的发病机制

高血压是左心室射血分数正常者发生心力衰竭(HFNEF)的主要病因之一.高血压性心脏病一般为进展性心室肥大和纤维化,可导致舒张功能不全和HFNEF.目前对高血压致HFNEF的过程仍未完全明确.文章发主要从心肌细胞自身机制、心肌细胞外神经一内分泌一细胞因子机制及血流动力学机制三方面阐述高血压致HFNEF的发病机制.     

超声心动图评价肺动脉高压患者左右心功能的应用价值

目的：探讨超声心动图评价PAH患者左右心功能的应用价值,进一步观察PAH患者心功能变化。方法：选取我院诊治的PAH患者（PAH组）及门诊健康体检者各60例为研究对象（对照组）,采用超声心动图测量患者左心室及右心室相关指标。结果：PAH组心肌做功指数（Tei指数）、右心室收缩末期面积（RVESA）、右心室舒张末期面积（RVEDA）明显高于正常对照组,右心室面积变化率（RVF—CA）低于正常对照组,比较差异具有统计学意义（P〈0．05）;PAH组左心室舒张末期容积（LVEDV）、左心室收缩末期容积（LVESV）、收缩期峰值运动速度（Sin）、二尖瓣口舒张早期血流速度（Em）、舒张晚期峰值流速（Am）明显低于正常对照组,比较差异具有统计学意义（P〈0．05）;左心室射血指数（LVEF）、左心室输出量（CO）,两组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：PAH患者采用超声心动图对患者左右心功能能进行有效评价,患者心功能表现为左心室舒张功能及心肌收缩功能受损、右心舒张及收缩功能降低。     

组织多普勒对左室射血分数正常的心力衰竭患者左室功能的测定

目的 应用超声测量左室射血分数（LVEF）正常的心力衰竭（以下简称心衰）患者的Sm、Ea、Aa、E／Ea比值,分析患者左心室功能与血浆B型利钠肽（BNP）水平之间关系。方法收集住院心衰患者100例,LVEF正常心衰组和LVEF降低心衰组各50例,50例健康体检者入选为对照组。比较各组Sm、Ea、Aa、E／Ea比值、BNP浓度的差异。结果正常对照组、LVEF正常心衰组、LVEF降低心衰组的Sm值依次下降,与BNP水平呈负相关（r=-0．35,P〈0．05）;E／Ea比值依次上升,与BNP水平呈正相关（r=0．728,P〈0．05）。结论通过组织超声多普勒测定的E／Ea比值,有助于LVEF正常心衰组患者的诊断。     

左室射血分数正常的心力衰竭患者的临床特点及左室功能分析

将住院的心力衰竭（心衰）患者100例分为左室射血分数（LVEF）正常心衰症状组和LVEF降低心衰症状组各50例,另以50例健康体检者为对照组.比较各组在NYHA心功能分级、基础病因、收缩期峰值（Sm）、舒张早期峰值速度（Ea）、心房收缩峰值速度（Aa）、跨二尖瓣舒张早期血流速度峰值（E）/Ea、血浆B型利钠肽原浓度的差异.结果 显示,LVEF正常心衰症状组和LVEF降低心衰症状组的NYHA心功能分级差异无统计学意义.LVEF正常心衰症状组常见病因为高血压病和糖尿病.正常对照组、LVEF正常心衰症状组、LVEF降低心衰症状组的Sm值依次下降,与血浆B型利钠肽原水平负相关（r=-0.35,P＜0.05）.E/Ea比值依次上升,与BNP水平呈正相关（r=0.728,P＜0.05）.提示通过组织超声多普勒测定的E/Ea比值和BNP有助于LVEF正常心衰患者的诊断。     

肺静脉血流频谱评价高血压患者的左心室舒张功能

目的　探讨肺静脉血流频谱评价高血压患者左心室舒张功能的价值。　方法　选择 3 0例无心脏疾患者、3 0例高血压无左心房扩大者 ,2 5例高血压左心房扩大者共 85例为研究对象 ,用多普勒超声心动图检测各组肺静脉血流频谱 (PVFP)和二尖瓣血流频谱 (MVFP)参数并做比较。　结果　与正常对照组比较 ,高血压无左房扩大组PVFP中S峰速度加快 ,D峰速度减慢 ,S/D >1 ,AR峰明显加快 ,两组之间有明显差异 (P <0 .0 1 ) ;MVFP中E峰降低 ,A峰增加 ,E峰减速时间 (EDT)延长 ,E/A <1。与正常组对照 ,高血压左心房扩大组PVFP中的S峰降低 ,D峰降低 ,S/D <1 ,但AR峰明显的加速 ,两组之间也有明显的差异 (P <0 .0 1 ) ;MVFP中E峰、A峰、E/A比值和EDT两组近似 (P >0 .0 5 )。　结论　肺静脉血流频谱结合二尖瓣血流频谱能较全面地评价高血压患者的左心室舒张功能。     

左心室射血分数正常心力衰竭患者临床分析

目的：探讨心力衰竭(CHF)患者左心室射血分数(LVEF)≥40％与＜40％的临床比较差异,并评价相关影响因素。方法：选择心功能不全临床体征符合NYHA分级Ⅱ～Ⅳ级的患者100例,LVEF≥40％为观察组,LVEF＜40％为对照组,比较两组差异。结果：与对照组相比,观察组谷丙转氨酶(ALT)、既往高血压的患病率、左心室...     

维持性血液透析患者并发肺动脉高压影响因素分析

目的探讨维持血液透析患者并发肺动脉高压（PAH）的发生率及发生PAH的相关影响因素。方法对61例维持性血液透析患者进行超声心动图检查,以是否合并有肺动脉高压,将研究对象分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组,检测两组性别、年龄、血压、透析龄、每周透析时间、血管通路（动静脉内瘘、非动静脉内瘘）、血红蛋白、血尿素氮、血肌酐、血钙、肺动脉收缩压、左房收缩末内径（LA）、左室舒张末内径（LVd）、左室收缩末内径（LVs）、室间隔舒张期厚度（IVs）、左室射血分数（LVEF）,并进行统计学分析。结果 61例患者中,超声心动图发现肺动脉高压24例,发生率39.3%,其中轻度13例（54.2%）,中度9例（31.5%）,重度PAH 2例（8.3%）。PAH组与无PAH组左房收缩末横径、左室收缩末内径（LVs）、室间隔舒张期厚度（IVs）、左室射血分数（LVEF）比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。室间隔舒张期厚度（IVs）与维持性血透患者并发PAH有相关性（P〈0.05）。结论维持性血液透析患者并发PAH不少见,本研究中MHD并发PAH患者左心功能下降,室间隔舒张期厚度（IVs）与肺动脉高压发生有相关性。     

左室假腱索对肺动脉高压患者预后影响的观察

目的观察左室假腱索(LVFT)对肺动脉高压(PAH)患者预后的影响。方法选择PAH有LVFT患者36例(研究组)和无LVFT患者48例(对照组),对肺动脉平均压、心率、房性心律失常、室性心律失常、右室游离壁厚度、晕厥和猝死的发生率等参数进行总结比较。结果研究组患者室性心律失常和晕厥的发生率(分别为86.1%和58.3%)明显高于对照组患者(分别为47.9%和27.1%),差异有统计学意义(P<0.05);在中度PAH患者中,研究组室性心律失常发生率明显高于对照组(44.4%vs 16.7%,P<0.05);在重度PAH患者中,研究组晕厥的发生率明显高于对照组(27.8%vs 12.5%,P<0.05);在所有PAH患者中,研究组患者猝死的发生率较对照组患者高,但不具有临床意义(P>0.05)。结论 PAH患者伴有LVFT可显著增加心律失常尤其室性心律失常的发生率,易导致晕厥和猝死的发生。