IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.     

疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎伴血清IgG2升高1例报道

报道1例疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)伴血清IgG2升高病例,并通过文献回顾,提高对本病的认识.     

IgG4相关硬化性胆管炎的诊治进展

免疫球蛋白( Ig ) G4 相关性疾病( IRD )是一类伴有病变组织广泛纤维化的自身免疫性疾病,其特征性为血清IgG4水平升高,同时病变组织内可见大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,此外还多见闭塞性静脉炎,是一种可累及全身多脏器系统的慢性炎性疾病〔1,2〕.IgG4相关硬化性胆管炎( ISC)即为IRD在胆管系统...     

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-SC)并自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄(1型)6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄(3型)2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄(1型)。     

IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析

目的 由于临床和影像学表现的相似及临床医生认知不足,IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)常被误诊为原发性硬化性胆管炎(PSC)或胆管癌(CC)等胆汁淤积性疾病,而采取了不必要的手术治疗,因此对IgG4-SC的准确认识非常重要。目前,对IgG4-SC的临床研究比较缺乏,文献多为零星的临床病例报道,缺乏系统总结。我们通过汇总分析国内报道的病例,探讨了IgG4-SC患者的临床特点和误诊原因,以提高对该病的认识和诊断水平。方法 以“IgG4相关性硬化性胆管炎”为关键词在中国知网数据库、万方数据库和维普数据库检索2019年9月前公开发表的文献,并提取相关病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理学特征、误诊情况、治疗和预后等信息进行汇总分析。结果 纳入25篇文献,包括100例患者,男女比例为4∶1,平均发病年龄为(58.8±12.3)岁;最常见的临床表现为黄疸(85%)和腹痛(53%); 94.2%(81/86)患者血清IgG4水平增高,33%患者血清CA19-9升高;影像学表现为胆总管下段狭窄57例,肝门区胆管狭窄伴肝内胆管扩张15例;34例肝组织检查发现胆囊壁/胆管壁纤维组织增生伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见闭塞性静脉炎或席纹状硬化;免疫组化检测,15例显示IgG4⁺浆细胞>10/HPF;在100例中,12例因误诊为胆管癌而实施手术治疗,61例应用糖皮质激素治疗,58例(95%)病情缓解。结论 IgG4-SC患者多以梗阻性黄疸和腹痛为主要表现,在临床和影像学表现上与原发性硬化性胆管炎和胆管癌十分相似,需注意鉴别诊断。     

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

IgG4相关的硬化性胆管炎是一类发病机制不明的硬化性胆管炎,其特征为血清IgG4水平升高,胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化,胆管周围炎症反应显著,胆管上皮细胞保持完整,胆管成像显示弥漫性或节段性肝内和/或肝外胆管狭窄、胆管壁增厚.该病作为继发性硬化性胆管炎的一种,越来越受到重视,其中大部分患者对类固醇治疗效果良好,但仍有一部分患者治疗效果不佳,本文对IgG4-SC的诊疗方面作一综述.     

IgG4相关性硬化性胆管炎的诊治现状

近年来国内外有不少关于IgG4相关性硬化性胆管炎诊断和治疗的报道,但由于病案少,目前展开的大规模临床对照试验甚少。归纳了有关IgG4相关性硬化性胆管炎诊断和治疗的相关文献,指出IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断需结合全面的临床资料和病理检查,治疗主要依赖糖皮质激素和免疫抑制剂。     

原发性硬化性胆管炎的诊断与鉴别诊断

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以多灶性胆管狭窄和进展性肝病为特征的胆汁淤积性肝病^[1-2]。PSC好发于男性患者,确诊年龄在20～57岁,欧美国家报道患病率3.85/10万～16.2/10万,亚洲报道患病率0.95/10万～3.85/10万不等^[3-4]。PSC临床表现复杂多样,除肝脏受累外,还可合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD),发生胆管癌及结直肠癌风险也会升高^[5-6]。PSC诊断上缺乏特异性诊断标志物,     

免疫球蛋白G4相关性胆管炎诊断和治疗进展

一、概述1995年,日本学者报道了一种以血清免疫球蛋白(Immunoglobulin,IG) G4水平升高和IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,即自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)[1].现已认识到AIP是一世界性疾病.其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤)、血清IgG4水平升高、组织淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效[2].     

原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)

2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎(PSC)的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此,中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估,制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。     

原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南（2021）

2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此,中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估,制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）,也附有I...     

原发性硬化性胆管炎伴IgG4升高1例报告

正原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性进展性胆汁淤积性肝病,其典型的病理改变为胆管炎症及胆管周围同心圆性洋葱皮样纤维化、肝内外胆管破坏导致多灶性胆管狭窄,最终可发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡,此病虽然少见,但其发病率逐年上升[1]。IgG 4相关性硬化性胆管炎(IgG 4-related sclerosing cholangitis,IgG 4-SC)的概念是由Bjornsson等[2]于2007年首先提出,是指一类以胆管周围IgG 4阳性浆细胞浸润及纤维化     

原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别及诊治进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内外胆管炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄,最终发展为肝硬化、门静脉高压,因目前尚无有效的治疗药物,故预后不佳[1].IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4-associated cholangitis,IAC)是近期备受临床关注的一类胆汁淤积性肝病,因其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相似,会被认为是PSC的变异形式.但随着对Ig4相关硬化性疾病(immunoglobulin G4-related systemic disease,ISD)研究的深入,IAC是否作为这类新的临床疾病实体的独立表现形式也在进一步研究当中[2].因IAC对激素治疗敏感、患者预后良好,掌握PSC与IAC间的诊治及鉴别便尤为重要.     

IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展

IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分,包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4⁺浆细胞、淋巴细胞浸润,伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准,难点在于与肿瘤性疾病的鉴别,新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今,一线治疗药物仍为糖皮质激素,生物制剂,尤其是CD20单抗疗效肯定,对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。     

激素治疗过程中病情反复的IgG4相关性硬化性胆管炎1例

IgG4相关性硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)是一种发病机制不明的自身免疫性疾病, 临床上易与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)和胆管胰腺占位性疾病混肴。糖皮质激素是治疗IgG4-SC的有效药物, 但少数患者对激素的反应欠佳, 现将1例对激素应答不佳的IgG4相关性硬化性胆管炎病例报告如下。     

自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎

自身免疫性胰腺炎(AIP)的病理特异性表现为胰腺存在大量的IgG4阳性的浆细胞浸润和组织纤维化,这种病理表现也常见于大部分AIP患者的胆管系统,即AIP合并硬化性胆管炎(SC)。AIP合并SC往往以阻塞性黄疸为首发症状,其血IgG4明显升高。AIP合并SC的胆管造影与原发性硬化性胆管炎(PSC)极为相似,但AIP合并SC对皮质激素治疗往往有效,其预后较PSC好。     

IgG4相关性胆管炎

IgG4相关性胆管炎（IAC）是近年来才被人们认识的一种临床疾病,其特点是血清IgG4水平升高、胆管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润以及对激素治疗敏感。IAC大多伴有自身免疫性胰腺炎（AIP）。本文就IAC的临床特征、诊断、治疗和预后作一综述。     

IgG4相关硬化性胆管炎临床特征及诊疗过程分析

目的观察IgG4相关硬化性胆管炎临床特点,并对其诊疗过程进行分析。方法回顾性分析2014年1月—2020年9月在首都医科大学附属北京佑安医院诊断为IgG4-SC的25例患者的临床资料,通过电子病例系统采集患者基本信息、病史、诊疗经过、实验室检查、影像、病理资料。分析临床特征、确诊流程、误诊原因等。符合正态分布的计量资料用■±s表示,非正态分布的计量资料用M(P_(最小值)～P_(最大值))表示。结果 25例IgG4-SC患者以男性为多见(21例,84%),平均年龄(57.61±9.73)岁,首发症状常见皮肤黄染和/或尿黄(18例,78.26%)、乏力(9例,39.13%)等。影像学分类:Ⅰ型16例(64%);Ⅱa型0例,Ⅱb型4例(16%);Ⅲ型1例(4%);Ⅳ型4例(16%),合并胰腺受累最多见(22例,88%)。治疗主要以糖皮质激素为主,2周内TBil平均下降67.48%。确诊的22例患者中,门诊拟诊"胆胰系统占位" 15例(68.18%),拟诊"梗阻性黄疸"5例(22.73%)。早期认识IgG4-SC疾病是通过术后病理,随后影像医师逐渐认识,最后通过多学科会诊方式使更多临床医生认识该病,患者得以更早确诊。结论对梗阻性黄疸的患者,临床医生需要结合临床表现尤其是影像学特点,对IgG4-SC进行鉴别。影像科、病理科、多学科会诊方式在帮助临床医师认识疾病、确定诊断方面发挥重要作用。