左向右分流型先天性心脏病患儿肺功能相关研究

目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的交互作用。方法选择左向右分流型先天性心脏病患儿62例为先心组,健康体检儿童40例为对照组,进行肺功能检查与血气分析(PaO2、PaCO2、pH值)及血C-反应蛋白(CRP)测定,并进行相关性分析。结果先心组患儿的呼吸频率(RR)高于对照组,每千克体质量潮气量(VT/kg)、潮气呼吸峰流速(PTEF)、达到峰流速的时间与呼吸时间的比值(TPTEF/Te)、达到呼气峰流速时呼出的气体容积与呼气容积的比值(VPEF/Ve)水平均低于对照组;从单纯先天性心脏病到先天性心脏病合并肺炎、到合并肺炎与心力衰竭,RR水平越来越高,VT/kg、PTEF、TPTEF/Te、VPEF/Ve水平则越来越低;单纯先天性心脏病,先天性心脏病合并肺炎、合并肺炎与心力衰竭患儿与对照组比较,PaO2水平逐渐降低,CRP水平逐渐升高。结论肺功能测定能够反映左向右分流型先天性心脏病患儿心肺功能的病理生理特点,血气分析及血CRP测定能反映患儿疾病的严重程度。     

心肌肌钙蛋白与先天性心脏病介入损伤的研究进展

先天性心脏病(CHD)介入治疗能否引起心肌损伤是介入学科关注的重点之一,心肌肌钙蛋白(cTn)以其高度特异性和敏感性成为衡量心肌损伤的特异指标.CHD的类型、缺损及封堵器的大小、瓣膜狭窄的程度、患儿年龄和体质量等可影响肌钙蛋白的变化,故可作为研究心肌损伤的相关危险因素.     

心肌肌钙蛋白与先天性心脏病介入术后心肌损伤的关系

先天性心脏病介入治疗术后可能存在心肌组织微小损伤，而传统的血清学检测指标肌酸激酶及其同功酶因敏感性较低使其应用价值受限。心肌肌钙蛋白作为心肌特异性结构蛋白在成人心脏介入术中的应用价值已得到证实，而最近的研究表明，心肌肌钙蛋白有可能成为正确评价儿童先天性心脏病介入术后心肌损伤程度及手术效果的一个有效指标。     

左向右分流型先天性心脏病患儿肌钙蛋白Ⅰ的变化

目的探讨不同类型左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿血肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)的变化。方法入选146例继发孔型房间隔缺损(ASD)、132例室间隔缺损(VSD)患儿,300例健康对照儿童,测定血cTnⅠ及脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平,并分析其与患儿临床情况的相关性。结果 ASD组、VSD组以及对照组之间的血清cTnⅠ和NT-proBNP水平的差异均有统计学意义(H=3.89、5.27,P0.01),VSD组患儿血清cTnⅠ和NT-proBNP水平均高于ASD组,差异有统计学意义(P均0.05)。VSD组的肺循环/体循环压力比(Pp/Ps)、肺血管阻力指数(PVRI)以及标准化左心室舒张末期容积高于ASD组,差异有统计学意义(P均0.05)。多元回归分析显示,在VSD患儿中Pp/Ps对cTnⅠ水平有显著影响(β=0.81,SE=0.03,P=0.000)。结论左向右分流型CHD所引起的心脏容量与压力变化可引起心肌损伤并最终导致不可逆性的心肌重塑。cTnⅠ可用于评估VSD所引起的不同程度心肌损伤。     

左向右分流先天性心脏病儿童红细胞氧化应激状态相关研究

目的：研究左向右分流型先天性心脏病（先心病）患儿红细胞氧化应激状态,探讨其相互关系及临床意义。方法：左向右分流先心病患儿31例为实验组,再根据解剖特点分为亚组,其中房间隔缺损（ASD）7例、室间隔缺损（VSD）12例、动脉导管未闭（PDA）4例、卵圆孔未闭（PFO）6例、完全性心内膜垫缺损（复杂组）2例;门诊健康体检儿童20例为对照组,两组年龄均为1月至3岁。用酶联免疫法（ELISA 法）测定红细胞内超氧化物歧化酶（SOD）及丙二醛（MDA）含量;魏氏法检测ESR,血气分析仪（GEM Premier 3000）测定PaO2、PaCO2。结果：先心病组与对照组比较红细胞内MDA含量升高,SOD含量降低,两组比较差异有统计学意义（P<0.05）;合并心力衰竭时SOD较对照组下降更为明显,MDA含量明显升高,差异有统计学意义（P<0.01）。各解剖分型组中,SOD含量以PFO组最高,复杂组最低,PFO组与ASD组、VSD组、复杂组间比较差异有统计学意义（P<0.05）;MDA含量以VSD组最高,PFO、ASD及PDA组有所降低,复杂组最低,组间比较差异有统计学意义（P<0.05）。相关分析显示先心病组ESR及MDA含量与SOD含量的改变呈负相关（r=-0.191,r=-0.312;P<0.05）,而ESR与PaO2的变化呈正相关（r=0.216,P<0.05）。结论：左向右分流先心病患儿体内存在氧化应激,测定红细胞SOD、MDA含量可较好反映疾病严重程度。［中国当代儿科杂志,2010,12（6）：440-443］     

左向右分流型先天性心脏病患儿血清肿瘤坏死因子-α的水平变化

目的 探讨不同肺动脉压水平下的左向右分流型先天性心脏病(CSID)患儿血清肿瘤坏死因子(TNF)-α水平的变化,进一步明确TNF-α与CHD伴肺动脉高压(PH)的关系.方法 利用酶联免疫吸附法测定48例CHD患儿(其中无PH、轻度PH、中度PH、重度PH各12例)在不同时间点静脉血清中TNF-α的水平变化.结果 在无PH组中,TNF-α在不同时间点的变化差异无显著性(P>0.05);中度PH组、轻度PH组术前TNF-α水平高于术后,在手术修补后,随着病情的好转,TNF-α水平逐渐下降,尤以术后第7天降低更为明显(P<0.05).在同一时间点但在不同肺高压水平下,重度PH组手术前TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组(P<0.01);在体外循环开始和修补术结束时,重度PH组TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第1天,重度PH组TNF-α高于轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第4天,重度PH组TNF-α高于无PH组(P<0.01);在手术后第7天,重度PH组TNF-α高于中度及无PH组(P<0.05).在手术前后不同时间点,随着缺损的修补与病情好转,TNF-α在术后不同时间点均明显下降,尤以重度及中度PH组下降明显,但无PH组无显著变化.结论 TNF-α与CHD患儿PH的发生有关,通过检测TNF-α水平变化可估测CHD伴PH程度,判定手术指征及预后.     

重症肺炎患儿心肌肌钙蛋白Ⅰ变化的意义

目的探讨心肌肌钙蛋白I(cTnI)在重症肺炎时的变化及其对心肌损害的诊断价值。方法应用Access全自动微粒子化学免疫分析仪,采用cTnI试剂盒检测47例重症肺炎急性期、25例恢复期血cTnI水平。结果33例急性期重症肺炎患儿血cTnI明显升高,异常率达70.2%,与非重症肺炎组比较有非常显著差异(P<0.01);恢复期11/25例升高,异常率44%,较急性期明显降低(P<0.05),cTnI与心肌损害程度呈显著正相关(r=0.63P<0.01)。结论重症肺炎患儿存在心肌损害,cTnI可作为早期监测心肌受损的指标。     

左向右分流先天性心脏病致心力衰竭71例分析

左向右分流先天性心脏病(先心病)的心力衰竭大都发生在婴儿期,早期提高对心力衰竭(心衰)的认识,指导其治疗,对婴儿左向右分流先心病的转归有重要意义。本文仅就1993年～1997年在我院儿科住院的71例左向右分流先心病婴儿临床资料作一探讨。     

左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿血清IGF-1和IGFBP-3的变化及意义

目的：探讨左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并心力衰竭（心衰）患儿血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的变化及意义。方法：20例健康儿童（对照组）,20例无心脏基础疾病的心衰患儿（心衰组）,20例无心衰的左向右分流型先心病患儿（先心组）,30例伴心衰的左向右分流型先心病患儿（先心+心衰组）作为研究对象。对不同组别的血清IGF-1及IGFBP-3进行比较;并对先心+心衰组患儿按心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为3个亚组,对其血清IGF-1、IGFBP-3及cTnI水平进行比较及相关性分析。结果：先心组血清IGF-1及IGFBP-3水平下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组血清IGF-1水平明显下降,与对照组及先心组比较差异有统计学意义(分别P<0.01,P<0.05)。心衰组血清IGF-1及IGFBP-3水平明显增高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。先心+心衰组患儿按心功能分级比较的各亚组间随心功能下降血清IGF-1水平依次降低(P<0.01),且该组患儿血清IGF-1、IGFBP-3水平与血清cTnI水平呈负相关（分别r=-0.692、-0.530,P<0.05）。结论：血清IGF-1水平可作为左向右分流型先心病病情评估的客观指标及合并心衰的危险因素,这也为该类患儿使用外源性IGF-1治疗心衰提供了临床依据。     

心肌钙蛋白在小儿先天性心脏病介入治疗中的变化

心肌肌钙蛋白Ⅰ（cardiac troponinⅠ,cTn—Ⅰ）已作为一种高度特异和敏感的心肌损伤标志物在临床得到广泛的应用。     

心脏直视术后心肌肌钙蛋白Ⅰ的转归及其影响因素相关性分析

目的探讨心脏直视术后心肌肌钙蛋白Ⅰ(TnTi)的转归,并就其与各影响因素作相关性分析。方法收集57例中低温体外循环下行心内畸形纠治术后患儿,年龄(2.34±2.11)岁.体重(10.92±4.59)kg。按病种不同分为A组(法洛氏四联症组,n=31)和B组(室间隔缺损组,n=26)。分别测定术前、主动脉开放5min、6h、12h、24h、48h、72h7个时相点血清TnTi浓度和心功能评分(score),记录体外转流时间(TT)、主动脉阻断时间(CT)以及监护窒预后情况。结果①与术前相比,主动脉开放5min时TnTi显著升高达到峰值(P<0.01),72h后仍高于术前水平(P<0.01);A组患儿血清TnTi显著高于B组患儿,两组cTnTi峰值分别是术前的118和55倍。②患儿TT、CT、手术机械损伤部位及程度与TnTi浓度呈正相关,相关系数分别为0.51、0.51、0.35(P均<0.01)。score与TnTi浓度呈负相关,相关系数为-0.52(P<0.01)。③2.3μg／L是预估患儿术后心功能恢复以及指导临床治疗的临界值。结论TnTi是心脏直视术后评价心肌受损的可靠指标,对反映患儿术后心功能的恢复有一定参考价值。     

血清心肌肌钙蛋白Ⅰ诊断川崎病急性期心肌损伤的临床价值

为探讨血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)诊断川崎病(KD)急性期心肌损伤的临床价值。检测KD组(n=40)及对照组(n=23)患儿血清cTnI、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同功酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)与谷草转氨酶(GOT)浓度。结果显示:①KD组与对照组血清CK、LDH、GOT浓度无显著性差别(P>0.05);而血清cTnI,CK-MB浓度明显高于对照组水平(P<0.001)。②在诊断KD患儿急性期心肌损伤上cTnI优于CK-MB(P<0.05),。结果表明:cTnI与CK-MB对KD患儿急性期心肌损伤有诊断价值;与CK-MB比较,cTnI具有高特异性、灵敏度。     

先天性心脏病儿童神经发育异常的预测

相当一部分先天性心脏病患儿存在神经系统发育异常。多种生化及物理学检查指标可用于预测不良的神经发育预后,有助于早期干预和改善先天性心脏病所致的神经发育障碍。近年来,关于先天性心脏病神经发育异常的研究在实验室检测、神经物理学检查、围手术期处理等方面均取得了新进展。文章就预测先天性心脏病神经发育异常的相关因素进行综述。     

介入治疗前后室间隔缺损患儿血清心肌肌钙蛋白Ⅰ水平的变化

目的 观察VSD患儿介入治疗前后血清心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnI)的动态变化,并分析其影响因素.方法 选择2008年1月-2011年6月在河北医科大学第一医院先天性心脏病诊疗中心住院并成功施行介入治疗的VSD患儿116例作为研究对象.男54例,女62例;年龄(8.324±4.367)岁.于介入术前,术后6h、12 h、24h和5d分别测定其血清cTnI水平,比较不同时间点间血清cTnI水平的差异,并应用多元线性回归分析分析其血清cTnI水平的影响因素.结果 患儿术前血清cTnI水平均处于正常范围,血清cTnI高峰在术后6h出现,术后5d恢复正常;不同时间点间血清cTnI水平比较差异均有统计学意义(Pa＜0.05);血清cTnI峰值水平与年龄、肺动脉压、介入操作时间、释放封堵器次数、封堵器大小、造影剂剂量具有相关性.结论介入治疗儿童VSD可引起血清cTnI升高,其升高程度与患儿年龄、肺动脉压、介入操作时间、释放封堵器次数、封堵器大小、造影剂剂量有关;介入治疗VSD仅引起儿童心肌可逆性微损伤,是安全、有效、创伤小的治疗方法.     

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??Objective To investigate the effect and safety of single dose of dezocine for anesthesia in children with cyanotic complex congenital heart disease on cardiac catheterization??and compare it with ketamine. Methods Sixty-four children with cyanotic complex congenital heart disease undergoing cardiac catheterization??under 6 years old?? between January 2014 and April 2015 in the First Hospital of Tsinghua University were randomly divided into intravenous dezocine??0.2 mg/kg?? group ??group D??n = 32?? and intravenous ketamine??2.0 mg/kg?? group ??group L??n = 32?? as soon as arriving at OR. All patients were inserted the laryngeal mask??LMA??after the same intravenous induction and the initial end-tidal concentration of sevoflurane was 2.0% to 2.5%. The time to lose consciousness??T1????mask assisted ventilation time??T2????anesthesia recovery time??T3????and such adverse reactions as airway spasm??respiratory depression??dysphoria??pain??nausea and vomiting were recorded. Results T1 of group D was significantly longer than that of group L??P??0.05??. T3 of group D was significantly shorter than that of group L??P??0.05??. The cases whose drop of SPO2 during induction and after extubation was greater than 20% and who needed suction more than twice in group D were fewer than in group L??P??0.05??. Conclusion Single dose dezocine of 0.2 mg/kg can be safely used in children with cyanotic complex congenital heart disease on cardiac catheterization??providing satisfactory sedation and analgesia??and the incidence of airway adverse reaction is lower than that of ketamine.     

中国儿童先天性心脏病介入治疗回顾与展望

<正>随着心外科手术技术和体外循环技术的发展,儿童先天性心脏病(先心病)手术治疗成功率显著提高,但外科手术的巨大创伤一定程度限制了开胸体外循环手术的推广,微创、安全的介入治疗应运而生并不断发展。1953年Rubio应用改良自输尿管的钢丝导管治疗1例10月龄肺动脉瓣狭窄婴儿,被誉为儿童心脏病介入治疗的开端。1966年Rashkind等报道采用球囊导管房间隔造口     

Auditory brainstem responses in children with congenital heart disease

BACKGROUND: Cyanotic congenital heart diseases usually lead to growth and developmental delay in children due to chronic hypoxemia and undernourishment that may affect the central nervous system. The auditory brainstem responses are determined to assess the maturation and function of the brainstem. Therefore, we used the auditory brainstem responses to investigate the effect of cyanotic congenital heart diseases on brainstem maturation. METHODS: The auditory brainstem responses were investigated in 45 children (23 cyanotic, 22 acyanotic) with congenital heart diseases and compared with the results of 30 healthy counterparts (all children were aged between 2 months and 15 years). RESULTS: The results of auditory brainstem responses were similar in acyanotic patients and in normal children. The cyanotic patients under 1 year of age had more prolonged I-V interpeak latencies than those of control and acyanotic patients (P < 0.05). There was no difference between all groups older than 1 year of age. In cyanotic children, I-V interpeak latencies showed significant negative correlation with arterial oxygen saturation and partial oxygen pressure (P < 0.05). CONCLUSIONS: Cyanotic congenital heart diseases may cause significant retardation on brainstem maturation due to chronic hypoxemia, especially in infants under 1 year of age, whereas acyanotic congenital heart diseases have no effect on auditory brainstem responses.     

心率变异性分析在先天性心脏病合并阵发性室上性心动过速患儿中的意义

目的探讨自主神经系统活动在先天性心脏病(CHD)患儿阵发性室上性心动过速(PSVT)发生中的作用。方法选择无CHD的PSVT患儿50例(PSVT组)、伴CHD的PSVT患儿30例(伴CHD组)及同期健康儿童50例(对照组),回顾性分析、比较三组患儿24 h心率变异性(HRV)长程时域指标的差异。结果各项HRV长程时域指标即NN间期标准差(SDNN)、NN间期均值标准差(SDANN)、NN间期标准差均值(SDNN Index)、NN间期差值个数百分比(p NN50)、相邻NN间期差值均方根值(RMSSD)在三组间的差异有统计学意义(F=80.32~263.18,P均0.01)。与对照组比较,PSVT组的SDNN、p NN50、RMSSD均下降,差异有统计学意义(P0.05);SDANN、SDNN Index虽有下降,但差异无统计学意义(P均0.05)。伴CHD组与PSVT组比较,SDNN Index、p NN50及RMSSD下降,差异有统计学意义(P均0.05);SDNN、SDANN下降差异有统计学意义(P均0.01)。SDNN、p NN 50、RMSSD、SDANN、SDNN Index在伴CHD组与对照组两组间比较差异有统计学意义(P均0.01)。结论 PSVT患儿存在自主神经系统的失衡,以迷走神经功能降低为主,而伴CHD的PSVT患儿同时存在交感神经张力增高。     

IgG subclass deficiency in children with congenital heart disease

This study of 66 children with congenital heart disease found 26 (39%) with IgG subclass deficiency, the majority being of the IgG₄ isotype. Conventional immunoiogical assessment (IgG, IgA, IgM, T cell) revealed 21 (32%) with immunodeficiency, while inclusion of IgG subclass assessment revealed a total of 35 (53%) of the 66 children had immuno-deficiency. Children with conotruncal lesions appeared to be predisposed to immunodeficiency affecting T cells and IgG subclasses (especially IgG₄) while those with shunt and stenotic lesions had a broad spectrum of immunoglobulin deficiencies. There was significant correlation between immunodeficiency and proneness to infection in these children (p < 0.01). These results suggest that immunodeficiency is a frequent occurrence in children with congenital heart disease, and that IgG subclass measurements should be added to the diagnostic work-up.     

Fibrinogen half-life in children with cyanotic congenital heart disease

Fibrinogen half-life was determined in 3 healthy individuals and in 17 children with cyanotic congenital heart disease. Fibrinogen half-life was normal in the healthy individuals and shortened in 9 of the 17 patients. The simultaneously performed coagulation tests were often pathological but did not lead to a clear diagnosis of the haemostatic defect and did not correlate with the fibrinogen half-life. Significant correlations were found between fibrinogen half-life and red cell count (P<0.001), packed cell volume (P<0.001), mean corpuscular volume of the red cell (P<0.001), platelet count (P<0.01), aortic oxygen saturation (P<0.001), base excess (P<0.01), and maximal amplitude of the thrombelastography (P<0.001). The results indicate a definite relationship between the hypoxaemia and the frequently observed disturbance of haemostasis in cyanotic heart disease. The chronic hypoxaemia causes a partly compensated intravascular coagulation with increased fibrinogen metabolism.Supported by Land Nordrhein-Westfalen, Ministerium für Wissenschaft und Forschung