囊性纤维化累及多系统一例

目的提高对囊性纤维化的认识。方法 2011年11月收治1例自幼有临床表现的囊性纤维化患者,回顾其诊断及治疗经过,复习相关文献总结其临床特征、诊疗进展及预后评价。结果囊性纤维化起病年龄较早,患者自幼年起即反复出现肺、消化道、肝脏等多系统病变,最终导致多器官功能衰竭。结论应提高对囊性纤维化的识别度,对于发病年龄过早、反复发作的严重支气管扩张,伴随生长发育延迟、肝硬化等临床征象应注意对囊性纤维化的筛查。     

1例囊性纤维化肺受累病人的护理

囊性纤维化（cystic fibrosis,CF）为一种常染色体隐性遗传的慢性疾病,由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR）蛋白的第7号常染色体上的基因突变所致[1].CFTR基因存在于多种上皮细胞膜中,包括气管、胰腺、胆管、肠管、汗腺、输精管及鼻窦等,因此CFTR基因突变导致的CF病变可累及多个器官、系统[2].病人临床表现为：反复发作的呼吸道感染、营养不良、肝肿大和肝硬化、慢性腹泻及鼻窦炎.此病在北欧及北美人群中常见,亚洲人群中少见[3].2012年8月,我院收治1例囊性纤维化肺受累病人,入院后给予针对性的治疗及护理措施,病人病情好转出院.现将个案护理经验总结如下.     

1例囊性纤维化肺受累病人的护理

<正>囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)为一种常染色体隐性遗传的慢性疾病,由编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)蛋白的第7号常染色体上的基因突变所致[1]。CFTR基因存在于多种上皮细胞膜中,包括气管、胰腺、胆管、肠管、汗腺、输精管及鼻窦等,因此CFTR基因突变导致的CF病变可累及多个器官、系统[2]。     

5例肺囊性纤维化患儿的护理

总结5例肺囊性纤维化患儿的护理经验,护理要点包括做好气道护理,保持气道通畅,改善患儿呼吸功能;提高用药效率,避免发生药物不良反应;加强营养支持,改善患儿营养状况;给予心理护理,树立战胜疾病的信心;加强家庭护理,提高患儿出院后生活质量。5例患儿均好转出院且预后较好。     

囊性纤维化伴反应性关节炎的诊断经验

囊性纤维化伴反应性关节炎的诊断经验王振刚高明曾昭耆作者单位：１００７３０北京医院囊性纤维化（ＣｙｓｔｉｃＦｉｂｒｏｓｉｓ）又称粘液粘稠病（Ｍｕｃｏｖｉｓｃｉｄｏｓｉｓ），是一种累及全身分泌粘液的器官和汗腺的常染色体隐性遗传性疾病，主要影响胰腺、消化道...     

囊性纤维化的诊治进展

囊性纤维化(CF)是累及全身多脏器的致死性常染色体隐性遗传病。在我国,由于CF发病率低,缺乏广泛推行的诊断技术,临床医师对该疾病认识不足等因素,导致对该疾病的诊断量少且诊断级别低。为增强临床工作者对该疾病的认识,现将相关研究文献中目前关于CF诊断检测技术及治疗药物进行综述。     

囊性纤维化

囊性纤维化山东潍坊医学院附属青州医院（２６２５００）张心中囊性纤维化（ｃｙｓｔｉｃｆｉｂｒａｓｉｓ，ＣＦ）是一种外分泌腺受累的常染色体隐性遗传性疾病。临床特征为反复的肺部感染、胰腺外分泌功能不全及汗液氯化钠含量增高。本病发病有显著的种族差异，是西方国...     

囊性纤维化合并支气管扩张及铜绿假单胞菌感染患儿的护理

总结了囊性纤维化合并支气管扩张及铜绿假单胞菌感染患儿的护理体会,主要护理措施包括气道护理、营养管理、消毒隔离、心理干预、健康教育等.对于囊性纤维化合并支气管扩张及铜绿假单胞菌感染患儿,有效的气道清理及感染控制是治疗的关键,营养管理及心理干预也是慢性疾病综合治疗的重要环节,患儿住院期间进行严格消毒隔离可预防医院感染的发生...     

囊性肾癌的CT诊断

肾癌通常以实性密度为主的肿块,对此定性不难,但少数病例肿块大部分呈囊性,则易误诊为良性囊性病变.本收集手术病理证实的12例囊性为主的肾癌,就其CT表现特点进行分析,旨在提高诊断及鉴别诊断水平.     

囊性肾癌的CT 诊断及鉴别诊断

目的 旨在提高囊性肾癌的术前正确诊断率。方法 复习经手术病理证实的囊性肾癌１０例及ＣＴ误诊囊性肾癌的出血性肾囊肿３例。结果 典型囊必 癌诊断铉高（９０％）。滞圾房间隔不规则增厚及囊壁经节,伴实性成分增强后有强化。囊肿内及囊肿周围肾实质内出现异常软组织影或密度变低为肿瘤另一征象。复杂肾囊肿术前不能完全与囊性肾癌区别,多种影像方法有助区别。结论ＣＴ在囊性肾癌的诊断及鉴别诊断中是有价值的常用检查方法;鉴     

7例囊性纤维化患儿的护理

总结7例囊性纤维化患儿的护理经验。护理要点：采集汗氯试验标本,协助诊断;促进气道廓清,改善患儿呼吸功能;加强电解质监测,及时纠正电解质紊乱;合理用药,缓解患儿症状;制订营养方案,改善患儿营养状况;加强出院宣教,提高患儿出院后生活质量。7例患儿经过积极治疗及精心护理均好转出院。     

超声及CT对囊性肝包虫病的诊断价值

目的：探讨超声及CT对囊性肝包虫病的诊断价值。方法：回顾性分析我院2014年9月至2016年6月105例经手术病理或穿刺活检证实的肝包虫囊肿患者的超声和CT图像资料,采用WHO分型标准将肝包虫囊肿分为CE 1、CE 2、CE 3a、CE 3b、CE 4和CE 5型。结果：肝包虫囊肿CE 1型9例、CE 2型13例、CE 3a型12例、CE 3b型24例、CE 4型22例、CE 5型25例,超声和CT测得囊肿最大径与术后标本比较均无统计学差异（P < 0.05）。结论：超声和CT不仅能准确判断包虫囊肿的位置、数量和大小,而且能反映不同时期包虫囊肿的病理变化对其进行分型,对囊性肝包虫病的诊断具有重要价值。     

囊性纤维化的消化系统表现

囊性纤维化(cystic fibosis，CF)是白种人常见的致命性遗传病，新生儿发病率为1／2 500～1/3500，近年成人CF患病率正逐渐上升。随着CF诊断技术的改进和治疗水平的提高，CF患者的生存率已明显提高。     

卵巢囊性畸胎瘤的CT诊断（附10例报告）

卵巢囊性畸胎瘤是较常见的良性肿瘤。虽然X线平片能显示牙齿、骨胳及低密度透光影，但以此做出诊断的该肿瘤仅40％左右动[1]。CT扫描对脂肪和钙化及牙齿等组织的显示有很高的特异性，可使其诊断串高达98％[1]。本文收集10例均经手术病理证实的卵巢囊性畸胎瘤，进一步分析和总洁其CT表现．1资料与方法1．1本组女性10例，年龄25～48岁．平均33．5岁．病程2月至2．5年．临床大多无明显症状及体征，仅3例表现为腹部下坠感。其中1例伴尿频和腰q．1·2CT检查均为平扫。其中7例采用＊E980oU卜k。3例采用G＊880皿T扫描机。病人在检查前3小时口…     

腹部少见囊性肿块的螺旋CT诊断分析

腹部少见类型囊性肿块的螺旋CT术前定性诊断较困难,尤其巨大肿块的定位、定性诊断更加困难。现收集南昌市第三医院经手术病理证实的24例少见类型囊性肿块病例,结合有关文献复习报告如下。     

肺内孤立性结节CT诊断探讨

目的：探讨ＣＴ在肺内孤立性结节良,恶性定性诊断中的价值。材料与方法：回顾分析经病理证实的７３例肺内孤立性结节的ＣＴ表现。结果：肺内良,恶性结节病变好部位无明显差异。ＣＴ征象提示,分叶征,小毛刺征、小泡征,胸膜凹陷征,阻塞性肺炎,纵隔淋巴结肿大,胸腔积液仅见于肺癌;病变周围有卫星病灶仅见于肺结核、而结节内钙化,空洞也多见于肺结核;胸膜增厚多见于炎性结节。结论：综合分析ＣＴ影像征象,可提高对肺内孤立性     

肝囊样转移性肿瘤的CT诊断

肝脏是转移性肿瘤最好发部位之一,占３０％,其中部分为囊样转移灶。作者总结经病理证实的３４例肝囊样转移灶的ＣＴ诊断,供同道参考。１　材料和方法男１１例、女２３例,年龄３６～７２岁,平均５４岁。其中胃癌９例、胰腺癌７例、卵巢癌１３例、结肠癌３例、乳腺癌２例。３４例中有７例系ＣＴ扫描首先发现。２　ＣＴ检查结果３４例病人中,仅有２例为单发病灶,其他３２例为多发病灶。主要ＣＴ表现：①低密度伴有分隔１５例（图１）;②低密度伴有壁结节（图２）５例;③厚壁不规则低密度,呈“双重轮廓”１４例（图３）。增强扫描后病…     

B超诊断胎儿肺囊性肿物1例

孕妇 ,36岁。宫内妊娠 2 4周 ,行孕期常规超声检查时发现胎儿右肺有一无回声区 ,边缘清晰 ,囊壁光滑 ,形态规则 ,后方回声略增强 ,肿物测值长 3.0 cm×厚 2 .4cm×宽 2 .6 cm(图 1)。胎儿双顶径、脊柱、四肢、胎盘、羊水未见异常 ,B超提示 :(1)宫内孕 2 4周 ,单胎 ,头位 ;(2 )胎儿右肺囊性肿物。行人工引产术。尸检 :胎儿体表发育正常 ,于右肺下叶内见一带蒂囊性肿物 ,外壁光滑 ,蒂长 1cm,肺大部被压缩 ,囊壁厚 0 .2～ 0 .3cm,重 18克 ,离体后长、宽、厚测值略大于 B超测值 ,囊内含淡黄透明液 ,镜下见囊壁由肺组织构成 ,蒂为纤维脉管组织 ,…     

孤立性肺结节的CT诊断价值

目的:探讨孤立性肺结节的CT表现,提高CT对孤立性肺结节的诊断及鉴别诊断价值。材料与方法:回顾性分析资料较全并经病理证实的36例孤立性肺结节的CT检查资料。结果:周围型肺癌22例,结核球6例,球形肺炎2例,转移瘤2例,错构瘤1例,纤维瘤1例,肺囊肿1例。结论:CT扫描是孤立性肺结节诊断的主要方法,对大多数孤立性肺结节能做出较正确诊断。     

先天性胆管囊性扩张的临床影像分析

本文对27例经手术病理证实的先天性胆管囊性扩张的临床、实验室及影像表现进行研究分析,讨论了其发病率及病因病理,认为它的CT表现是肝内或胆管见圆形或类圆形低密度区,边缘光滑,密度均匀,CT值为0左右。静注胆影葡胺后1小时或口服碘番酸后16小时。见该低密度明显增强。根据先天性胆管囊性扩张的部位将其分为肝内型、肝外型和混合型。其肝内型的特征性CT表现是于扩张的肝内胆管内见点状高密度,增强扫描尤为明显。指出先天性胆管囊性扩张的并发症是慢性胆囊炎、胆石症、胰腺炎和癌变。推荐在怀疑先天性胆管囊性扩张时应首选CT检查。