吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害一例

1临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于2004-09-17入院。26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重。入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ~Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退。5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200~270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)…     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

儿童吉兰-巴雷综合征诊治分析

急性感染性多发神经根神经炎又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免疫性疾病,其基本的病理特征为炎性脱髓鞘.临床特点是急性起病,渐进性、对称性、弛缓性肢体麻痹,病程早期可有不同程度的感觉障碍,严重者常伴有颅神经麻痹及呼吸肌麻痹[1].     

感觉共济失调型吉兰-巴雷综合征二例

1 临床资料 病例1:男,59岁,因"双下肢麻木1个月,双上肢麻木2周,伴有步态不稳、味觉减退、闭目困难、流泪、面部表情僵硬、言语含糊"于2007-12-25入院.     

肺结核伴发吉兰-巴雷综合征一例

<正>1病例报告患者男,30岁,因"咳嗽咳痰13d,四肢无力5d,呼吸困难2d"入院。13d前受凉后出现咳嗽,咳黄白色痰,伴潮热盗汗,无腹痛、腹泻。曾在当地医院就诊,测体温38℃,X线胸片检查提示双肺结核可能,左侧胸膜增厚,考虑诊断肺结核,给予异烟肼300mg,利福平450mg,吡嗪     

儿童吉兰-巴雷综合征临床诊治分析

急性感染性多发神经根神经炎（acutc infcctious polyradiculoncuritis,GBS）又称吉兰-巴雷综合征,是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免疫性疾病,其基本病理特征为炎性脱髓鞘。临床特点是急性起病,渐进性、对称性、弛缓性肢体麻痹,病程早期可有不同程度的感觉障碍,严重者常伴有脑神经麻痹及呼吸肌麻痹。     

1例吉兰-巴雷综合征护理体会

吉兰-巴雷综合征是一种病因不明的急性和亚急性多发性神经根和周围神经病变,危害极大.但若及时治疗,积极正确的护理,大多数预后良好.2006年10月我科收治1例吉兰-巴雷综合征患者,经过精心治疗和护理,已痊愈出院,现将护理体会报告如下.     

吉兰-巴雷综合征复合肌肉动作电位随访观察分析

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者肌力变化与肌电图复合肌肉动作电位的关系。方法选取6例GBS患者,分别于入院以及发病2 m、3 m、6 m进行神经功能评分(Hughes评分)及肌电图检查,观察肌力与复合肌肉动作电位的变化特点。结果发病2 m、3 m、6 m Hughes评分结果较入院时明显好转(P<0.05);神经传导速度的好转于2 m出现(P<0.01),运动神经波幅于发病后3 m出现好转(P<0.05),至发病后6 m仍有部分神经未引出波形。结论神经功能的好转与肌电图的变化并不平行,电生理的恢复滞后于临床症状的恢复。     

新型冠状病毒相关吉兰-巴雷综合征7例临床分析

目的 探讨新型冠状病毒（severe acute respiratory syndromes coronavirus 2,SARS-CoV-2）相关吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）的临床特征、辅助检查及治疗,以提高对该病的认识。方法 纳入2022年12月至2023年2月在河北医科大学第二医院神经内科确诊的7例SARS-CoV-2相关GBS患者,查阅病历收集其临床特征、辅助检查及治疗资料,进行回顾性分析。结果 7例SARS-CoV-2相关GBS患者,男6例,女1例,年龄31～73岁,平均（57.4±16.2）岁,以肢体运动功能障碍或肢体运动感觉功能障碍伴受累肢体反射减弱或消失为主要临床特征,均伴脑脊液蛋白细胞分离现象,使用免疫调节治疗效果好。结论 SARS-CoV-2相关GBS和经典GBS的临床表现、病程、对治疗的反应相似。     

18例吉兰-巴雷综合征误诊分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类周围神经系统脱髓鞘病变,具体病因不明,临床症状以进行发展的对称性四肢软瘫为主要表现,其中一部分病人伴有脑神经损害、异常感觉和植物神经功能障碍。对于典型的吉兰-巴雷综合征病例的诊     

结核性脑(脊髓)膜炎合并脊髓空洞症的临床及MRI特征

目的总结结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症的临床以及MRI特点。方法回顾分析9例结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症患者的临床表现、脑脊液和MRI结果。结果平均发病年龄（26.30±8.30）岁,男女之比约为2:1;呈亚急性或慢性起病。首发症状以发热伴头痛或咳嗽,下肢乏力、麻木及大小便障碍（6例）为主,亦可继发于抗结核治疗结束后6个月至1年;症状与体征不对称,节段性分离性感觉障碍不典型。MRI表现为脊髓中央纵行"串珠"状、"腊肠"样、梭形或细长条形长T₁、长T₂脑脊液样信号,空洞内及空洞壁无强化;病变部位蛛网膜下隙变窄且伴脊膜强化;脊髓空洞呈多房性,可累及颈髓（5例）、胸髓（8例）、腰髓（6例）或颈胸腰髓同时受累（4例）。病情轻重程度与空洞直径和长度不平行。结论脊髓空洞症可为结核性脑（脊髓）膜炎早期或迟发性并发症。其临床表现可不典型,空洞以胸髓受累常见,具多房性、多节段特点,病情轻重程度与影像学改变可不平行。提高对该病的认识并及时行MRI检查有助于早期诊断。     

结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症的临床及MRI特征

目的总结结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症的临床以及MRI特点。方法回顾分析9例结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症患者的临床表现、脑脊液和MRI结果。结果平均发病年龄（26．30±8．30）岁,男女之比约为2：1;呈亚急性或慢性起病。首发症状以发热伴头痛或咳嗽,下肢乏力、麻木及大小便障碍（6例）为主,亦可继发于抗结核治疗结束后6个月至1年;症状与体征不对称,节段性分离性感觉障碍不典型。MRI表现为脊髓中央纵行“串珠”状、“腊肠”样、梭形或细长条形长T1、长T2脑脊液样信号,空洞内及空洞壁无强化;病变部位蛛网膜下隙变窄且伴脊膜强化;脊髓空洞呈多房性,可累及颈髓（5例）、胸髓（8例）、腰髓（6例）或颈胸腰髓同时受累（4例）。病情轻重程度与空洞直径和长度不平行。结论脊髓空洞症可为结核性脑（脊髓）膜炎早期或迟发性并发症。其临床表现可不典型,空洞以胸髓受累常见,具多房性、多节段特点,病情轻重程度与影像学改变可不平行。提高对该病的认识并及时行MRI检查有助于早期诊断。     

免疫吸附治疗急性吉兰巴雷综合征

目的观察免疫吸附对急性吉兰巴雷综合征的治疗效果.方法对56例急性吉兰巴雷综合征患者分别进行免疫吸附(Immunoadsorption,IA)治疗及常规治疗,治疗前后观察神经功能改善状况,检测治疗前后血液中免疫系列、补体系列及总蛋白.结果 IA组1月后MRC评分与常规治疗组相比有显著性差异,在半年后Hughes评分两组间的差异有显著意义,治疗后血液中的免疫球蛋白IgG、IgA及补体C3水平明显低于常规治疗组,总蛋白无明显变化.结论 IA是治疗急性吉兰巴雷综合征较为有效的方法,可明显地改善神经功能缺损状况,这可能与降低血液中免疫球蛋白及补体有关.     

Scoliosis associated with syringomyelia presenting in children

The clinical presentations and radiological features of scoliosis accompanying syringomyelia were analyzed in 14 cases of syringomyelia associated with a Chiari malformation in children. Scoliosis was the initial symptom in 11 out of 16 patients (64%) with syringomyelia and present in 14 (88%) at the initial examination. The scoliosis associated with syringomyelia was characterized by a higher incidence of a single curve (6 cases, 43%) and convexity to the left (7 cases, 50%) than seen in idiopathic scoliosis. The syrinx was shifted to the convex side of scoliosis on the axial section at the middle or lower thoracie level in patients with a single curve, and at the cervical or upper thoracic level in patients with a double curve. The authors think that the scoliosis develops in children as a result of damage done to the anterior horn, which innervates the muscles of the trunk, by an asymmetrically expanded syrinx.     

吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性

目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Snydrome,GBS)患者脑脊液蛋白与面神经瘫痪的关系及其临床意义。方法回顾性分析2005年1月至2015年9月我院神经内科确诊的111例GBS患者临床与生化资料,根据面神经瘫痪将患者分为面神经正常组与瘫痪组,比较两组患者间的临床、生化特征;根据脑脊液蛋白值将患者分为脑脊液蛋白正常组、轻度偏高组与异常偏高组,比较3组间面神经瘫痪数量的变化;分析脑脊液蛋白与面神经瘫痪的相关性。结果面神经正常组与瘫痪组之间患者性别、年龄、残疾量表评分(≥3)、上呼吸道感染、胃肠感染、肺部感染及近期疫苗接种史比较无统计学差异(P0.05),脑脊液蛋白、免疫球蛋白G(Ig G)、脑脊液白蛋白/血清白蛋白(QALB)比较有统计学差异(P0.05);3组不同脑脊液蛋白水平患者面神经瘫痪数量比较有统计学差异(F=3.48,P=0.03);脑脊液蛋白水平与面神经瘫痪数量呈正相关(r=0.288,P0.01)。结论 GBS患者脑脊液蛋白值越高面神经瘫痪发生的可能性越大,脑脊液蛋白有助于GBS患者面神经瘫痪的病情监测。     

Severe cardiovascular autonomic dysfunction in a patient with Guillain-Barre syndrome: a case report

Autonomic dysfunction is a frequent and severe complication of Guillain-Barre syndrome. It is often responsible for cardiovascular abnormalities, even cardiac arrest. We report a 49-year-old patient, who suffered from Guillain-Barre syndrome necessitating mechanical ventilation. He showed wide fluctuations of blood pressure and heart rate spontaneously or in relation with medical procedures. Though heart rate variability (HRV) and baroreflex sensitivity (BRS) values derived from different methods were extremely low, vigorous stimuli, like eyeball pressure test and carotid sinus massage, produced exaggerated responses, like severe bradycardias, hypotension and cardiac arrest. Despite the plasma exchange and supportive therapies, the patient finally developed adult respiratory distress syndrome (ARDS), sepsis and died due to septic shock.     

大剂量免疫球蛋白治疗Guinain-Barre综合征的疗效观察

目的 观察大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效.方法 将34例急性GBS患者随机分为WIG治疗组(IVIG组)和常规治疗组(对照组)(各17例),IVIG组用人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)静脉注射,连续5 d;其他治疗两组相同.治疗21 d后评定临床疗效.结果 IVIG组治愈率(52.9%)及总有效率(100%)明显高于对照组(11.8%,76.5%)(均P＜0.05),且四肢肌力、呼吸肌瘫痪、感觉障碍、脑神经损害开始改善的时间明显短于对照组(均P＜0.001).结论 大剂量IVIG治疗GBS有显著疗效,无明显不良反应.     

Two differential cavities in syringomyelia of pediatric Chiari I malformation presenting with unilateral foot drop

IntroductionPatients with Chiari I malformation (CM1) may have chronic symptoms of syringomyelia, including numbness and weakness of the upper limbs, typically during young adulthood. Acute or subacute presentation of unilateral foot drop has been rarely reported as a first symptom of CM1-associated syringomyelia exclusively in childhood or adolescence. Why these patients do not show any symptoms of the upper limbs although holocord syringomyelia is always observed on magnetic resonance imaging (MRI) is unclear.Case presentationA four-year-old girl presented rapidly with isolated left foot drop. Conventional MRI revealed holocord syringomyelia associated with CM1. Three-dimensional constructive interference in steady state (3D-CISS) imaging further demonstrated that the syringomyelia was comprised of two differential cavities that communicated with each other via a small pore: a centrally positioned upper cavity and a left-deviated lower one. Surgical decompression of the foramen magnum resolved the symptom with radiological improvement of the two cavities.ConclusionIn contrast to a centrally enlarged syrinx that is often asymptomatic, a paracentrally extended syrinx usually produces segmental signs related to its levels. Thus, the left foot drop in this case would have been due to the ipsilaterally deviated lower cavity that was distinguished from the central upper cavity by 3D-CISS imaging. Further reports using this imaging technique are needed to verify the hypothetic pathology.     

格林-巴利综合征患者血清中抗神经节苷脂抗体的检测

目的 :探讨神经节苷脂抗体在格林 -巴利综合征 (Guillain- Barre syndrome GBS)发病中的作用。方法 :通过 EL ISA方法检测 85例 GBS病人血清中神经节苷脂 (GM1 、 M1 a、 GD1 b、 GA1 )的 Ig G、 Ig M、 Ig A抗体。结果 :anti-GD1 b Ig G抗体阳性在 AMAN中为 2 5 (2 5 / 5 3 47.2 % )例 ,在 AIDP中为 2 (2 / 32 6 .3% )例 ,正常对照组 2 (2 / 5 0 4% )例 ,其它神经科疾病组 1(1/ 5 0 2 % )例。AMAN与正常对照组相比 P=0 .0 0 1,OR=2 1.4;AIDP与正常对照组相比 P=0 .6 48。anti- GD1 b Ig G抗体阳性在 AMAN中为 2 7(2 7/ 5 3 5 0 .9% )例 ,在 AIDP中为 10 (10 / 32 31.3% )例 ,正常对照组4(4/ 5 0 8% )例 ,其它神经科疾病组 4(4/ 5 0 8% )例。AMAN与正常组相比 P=0 .0 0 1,OR=11.9;AIDP与正常对照组相比 P=0 .0 0 6 ,OR=5 .2 ;AMAN及 AIDP间 P=0 .0 76。结论 :GM1 Ig G抗体与 AMAN及 AIDP均相关 ,但 GD1 a抗体只与 AMAN相关。其它神经节苷脂抗体与 AMAN、AIDP不相关     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。