成人斯蒂尔病不同治疗方案疗效比较

目的比较非甾体类消炎药、糖皮质激素在成人斯蒂尔病治疗中的疗效。方法对近10年来在我院住院治疗的31例成人斯蒂尔病病人进行回顾性分析。结果单用NSAIDs组6例,有效率为50%;NSAIDs 激素或单用激素组25例,有效率为100%。两组有效率比较,P=0.004,差异有统计学意义。结论早期应用皮质激素治疗可很快控制病情,逐渐减量后以小剂量强的松<10mg/d维持用药半年,可有效防止疾病复发。单用NSAIDs治疗可能有效。     

成人Still病的诊断

Still病已有100余年历史,曾认为仅多见于儿童,近30年来成人Still病(Adult onset still disease,AOSD)报告渐增,由于本病病因尚未完全阐明,临床表现复杂多变,极易导致误诊。为提高对本病的认识,现将部分文献综述如下。本病命名曾较为混乱,因为大多数学者认为变应性亚败血症、青年型类风湿性关节炎、Wissler-Fanconi综合征及成人Still病属同一疾病。1973年国外正式将该     

成人Still病误诊为肝脓肿1例报告并文献复习

成人Still病是一种以发热、畏寒、皮疹、关节肿痛、外周血白细胞增多、脾肿大等为主要临床表现的全身性疾病,目前其发病机制不详[1]。由于成人Still病缺乏早期特异性症状、体征,非专科医师对该病的认识有限,临床易出现误诊、误治,导致延误病情。笔者近期收治1例成人Still病误诊为肝脓肿的患者,报道如下。     

成人Still病研究的几个问题

成人Still病是一个有多系统损伤,以发热、关节痛、皮疹为主要表现的自身免疫病.病因不清,诱因不明,无特异实验室指标,病理组织学诊断缺少靶活检部位.现就该病常见的几个问题探讨如下.     

成人Still病的临床特点

成人Still病为全球性疾病,女性稍多于男性;3/4患者发病年龄为16～35岁,病程2个月～14 a.发病情况报道不一,但均＜1/10万.成人Still病临床表现复杂多样且缺乏特异性,极易引起误诊和漏诊.本病主要临床表现为发热、皮疹和关节炎(痛),次要表现有咽痛、淋巴结肿大、肝大、脾大及浆膜炎等.     

易误诊为急性胆囊炎的成人Still病1例报告

<正>Still病本是指幼年型慢性关节炎的系统型,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人Still病。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多,以及血小板增多,严重者可伴系统损害[1]。由于没有特异性的诊断方法和标准,需结合临床症状和实验室检查,排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断[2]。1临床资料     

成人Still病30例临床分析

目的 探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析（30例）经临床和实验室确诊的成人Still病患者的临床表现和实验室检查结果。结果 30例患者中发热100％、皮疹86．67％、关节炎和关节疼痛93．33％、WBC升高100％、ESR增快93．33％。有30例患者测定血清铁蛋白，18例升高（60％），病情好转后均明显下降（P〈0．01）。结论 发热、皮疹和关节／关节疼痛是AOSD的主要临床特点，若有WBC升高则诊断still病的敏感性和特异性明显增高，血清铁蛋白可作为疾病活动的指标。     

托珠单抗治疗重症成人Still病后继发巨噬细胞活化综合征2例报告

<正>成人Still病（adult-onset Still’s disease,AOSD）是一种病因不明的全身性炎症性疾病,临床表现包括高热、皮疹、关节痛和（或）关节炎、咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等;实验室检查包括血白细胞、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、白介素（IL）-6及血清铁蛋白升高。治疗上包括非甾体抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂及细胞毒性药物等,大多数患者病情都能得到控制,但仍有少部分患者病情危重、难治,传统的治疗常常难以控制病情。有研究证实,AOSD活动期多种炎症细胞因子水平升高,其中IL-6水平在AOSD活动期明显升高,     

变应性亚败血症——类风湿病的一种临床类型(综述)

变应性亚败血症(Subsepsis allergica)系一临床综合症,主要表现为长期发热伴皮疹及关节酸痛,血白细胞增多,血培养阴性。本病是一全身性疾病,不仅累及关节,且产生结缔组织和内藏病变。欧州医学资料中又称本病为Wissler-Fanconi综合症。此外,于“少年类风湿关节炎”、“Still氏病”等文献中,许多病例的临床表现也与变应性亚败血症十分相似。Bywaters报告成人“Still氏病”时,也认为与变应性亚败血症相似。Grossman、Bardare等称变应性亚败血症为类风湿关节炎的一种临床类型,与“Still氏病”类同。Willemin-Clog等在29例小儿慢性关节炎一文中,提出可将此类疾病称为变应性亚     

血清铁蛋白水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值

目的探讨血清铁蛋白在成人斯蒂尔(Still)病诊断中的意义。方法采用诊断试验的研究方法。研究样本为“不明原因发热”患者,即发热3周以上,住院1周以上未能明确诊断者。根据日本成人Still病的Yamaguchi标准和随访的结果,将患者分为成人Still病组和非成人Still病组。分析血清铁蛋白对成人Still病诊断的临床价值。结果横断面研究资料124例中,38例为成人Still病。在成人Still病中,男女间血清铁蛋白水平差异无统计学意义(P=0.7798,功效=0.80)。成人Still病组血清铁蛋白水平显著高于非成人Still病组(P<0.01)。受试者运算特征(ROC)曲线下方的面积为86.8%(95%可信区间为79.5%~94.2%)提示,血清铁蛋白对成人Still病诊断具有重要意义。根据临床实用意义和ROC曲线,选取血清铁蛋白的3个截断点:750滋g/L,1250滋g/L,2500滋g/L,它们的敏感性分别为81.58%,68.42%和39.47%;特异性分别为82.56%,89.53%和96.51%。血清铁蛋白=1250滋g/L能最大程度兼顾敏感性和特异性。如果以Yamaguchi标准为基础,加上血清铁蛋白>1250滋g/L结合作为诊断成人Still病的条件,其特异性则由92.1%上升至99.2%。结论对“不明原因发热”的病人,检测血清铁蛋白,对诊断成人Still病有重要的临床意义。     

成人斯蒂尔病合并肝脏损害1例

成人斯蒂尔病(Still病)是一种病因未明的长期间歇性发热性疾病,骤起骤降的高热(≥39℃)、关节痛、咽痛、一过性红斑、白细胞计数≥10×109/L、血清铁蛋白升高、网状内皮系统增生(肝脾肿大、淋巴结肿大)等是最常见的临床表现;非甾类抗炎药加用激素甚至免疫抑制剂是常用的治疗方法。预后相对较好,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)是其主要的死亡原因,临床上合并肝脏损害者少见。我院于2005年遇1例Still病患者,诊断上符合日本“成人Still病委员会”1992年提出的诊断标准[1],诊断为成人Still病合并肝脏损害,经积极控制原发病,抗感染,保肝及相关对症…     

成人Still's病病因和发病机制的研究进展

成人Still’s病(Adult-Onset Still’s D isease,AOSD)是一组病因和发病机制至今不明、以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞增高等为主要特征、多系统受累的临床综合症。George Still于一个世纪前已经报道了幼年类风湿关节炎全身型的症状和体征。1971年Bywaters首次系统报道了14例类似于幼年型类风湿关节炎临床表现的成人发病的类风湿关节炎,并于1973年正式命名为成人Still’s病(AOSD)。30多年来,针对成人Still’s病临床和生物学特征的研究取得了一定成效,并制定出敏感性好、特异性较高的诊断标准,但成人Still’s病的病因和发病…     

成人Still病与急性重度肝损害

目的 探讨成人Still病并发急性重度肝损害的发生、发展，提高临床医生对成人Still病急性重度肝损害的认识。方法 收集1990-2006年北京中日友好医院风湿免疫科诊治的104例（102例住院和2例门诊患者）成人Still病的患者资料，并对其临床表现、实验室检查，特别是10例并发急性重度肝损害的发生及发展情况进行了回顾性分析。结果 102例住院诊治的成人Still病有54例（52．9％）出现不同程度肝损害，其中8例（7．8％）在治疗过程中出现急性重度肝损害，加上2例门诊随诊的重度肝损害患者，丙氨酸转氨酶均≥1000U／L，总胆红素40～250mg／L。10例患者在患病初期均有轻度肝损害，因不同原因加用常规剂量抗生素或免疫抑制剂或非甾体抗炎药，而出现急性重度肝损害。3例重度肝损害发展到肝功能衰竭而死亡，7例经激素加量或大量激素、保肝等治疗，肝功能恢复正常。结论成人Still病伴发轻度肝损害较常见，治疗过程中可因机体对某种药物的过度免疫反应，发生急性重度肝损害，因此对伴有轻度肝损害者的Still病患者用药一定要慎重。发生重度肝损害积极激素加量治疗，可以改善预后。     

成人Still病32例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点,提高诊断的正确率。方法回顾分析32例成人Still病的临床表现及化验检查,分析其临床特点。结果高热（体温≥39．0℃）、一过性皮疹、关节痛、白细胞、中性粒细胞增高（白细胞≥12．0×10^9／L,中性粒细胞≥80％）、血清铁蛋白增高,血沉、C-反应蛋白增高,肝脾淋巴结肿大是多见的表现,非甾体类抗炎药加糖皮质激素或／和免疫抑制剂是常用的治疗方法。结论成人Still病临床表现及实验室检查缺乏特异性,诊断时应符合参考诊断标准并除外其他疾病。     

成人Still病

Still病以往仅见于儿童,近年成人病例日渐增多。由于其病因尚未阐明,表现复杂多变,故极易和多种疾病混淆而长期延误诊断。为提高对本病的认识,兹复习文献作一综述。     

1例成人自身免疫性肠病伴严重萎缩性胃炎及结肠炎:建议称为全消化道自身免疫病

自身免疫性肠病是一种在成人中极为罕见的蛋白丢失病。诊断标准为:(1)表现为迁延性腹泻和严重肠病;(2)选择性饮食或全肠外营养治疗无效;(3)自身免疫病证据(查见循环自身抗体或其他自身免疫病);(4)无严重免疫缺陷。现报道1例成人自身免疫肠病伴有严重萎缩性胃炎及隐原性结肠炎。     

自身免疫病相关噬血细胞综合征22例临床分析

目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析。结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62(33.73±10.63)岁,中位年龄31岁。基础病为成人Still病(AOSD)13例、系统性红斑狼疮(SLE)4例、干燥综合征(SS)1例、多发性肌炎(PM)1例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例、组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)1例、皮肤血管炎1例。主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(77%)最为多见。实验室检查所有患者均出现自然杀伤(NK)细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25(sCD25)及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80%。外周血2系及以上血细胞减少占91%。22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91%。结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好。对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗。     

自身免疫病相关性胰腺炎的临床特点分析

目的 总结分析自身免疫病相关性胰腺炎的临床特点,提高对该类疾病的认识.方法 回顾总结北京协和医院诊断的28例自身免疫病相关性胰腺炎病例,结合伴发疾病分类分析.结果 (1)男女患者的比例为1:6,年龄(40.0±16.1)岁,自身免疫病相关性急性胰腺炎明显多于慢性胰腺炎(6:1);(2)常见的与胰腺炎相关的自身免疫病为系统性红斑狼疮(20/28)、干燥综合征(6/28)等;(3)与胰腺炎相关的自身免疫病的特点:有明显多系统受累表现,依次为血液系统、肾脏、肝脏等,胰腺炎发作出现于原发病的活动期;(4)自身免疫病相关性急性胰腺炎的临床特点:起病均无饮食诱因,影像学改变不明显;(5)自身免疫病相关性慢性胰腺炎的临床特点:可有CA199明显升高,但随病情好转而下降;(6)治疗与预后:加强的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效,合并急性胰腺炎的患者的病死率较高(33.3%).结论 自身免疫病相火性胰腺炎以急性发病和女性患者多见,多与自身免疫病活动期相关,并发急件胰腺炎者预后差,糖皮质激素和(或)免疫抑制剂可缓解病情.     

成人Still病的辅助检查

目前,成人Still病的辅助检查缺乏特异性指标,主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化. 1血液骨髓学检查 血常规多表现为轻中度贫血和白细胞增高,病情活动期常有血小板增高;中性粒细胞增高较白细胞增高更为特异,中性白细胞碱性磷酸酶(NAP)积分增高.     

继发肺部间质性病变的成人Still病2例临床分析

Still病以往多见于儿童,近年来成人病例屡有报道,且有增多趋势,由于其病因尚未肯定,临床表现复杂多变,伴有多系统受累,早期缺乏特异性症状体征,极易造成误诊.本文报告2例继发间质性肺疾病(ILD)的成人Still病,并结合相关文献复习和讨论.