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自身免疫性肝炎(AIH)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以肝组织内T淋巴细胞浸润、高Y球蛋白血症、血清自身抗体阳性、具有人类白细胞抗原(HLA)遗传背景、常伴发其他自身免疫性疾病和对免疫抑制治疗有效为特征[1].自身免疫反应介导的肝细胞损伤是AIH发病机制之一,且遗传因素也参与了AIH的发病,而在AIH免疫发病机制方面,自身反应性T淋巴细胞,尤其是AIH靶抗原特异性T淋巴细胞起至关重要的作用,但具体机制尚未阐明.
一、AIH特异性靶抗原的认识
自身抗原是自身抗体和自身反应性T淋巴细胞作用的靶点,是自身免疫反应的基础.自身抗原必须满足4个条件:(1)必须存在一个相应的高滴度器官特异性自身抗体;(2)需证实T淋巴细胞对相对应的抗原致敏;(3)存在疾病特异性的B淋巴细胞和T淋巴细胞表位;(4)需有抗体和(或)自身反应性T淋巴细胞致病的证据. 相似文献
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《世界华人消化杂志》2015,(29)
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种慢性肝损伤疾病,目前认为多由自身肝细胞抗原诱发的免疫耐受丧失引起.目前按自身抗原类型主要分为1型和2型AIH,而2型AIH的自身抗原比较特异.近年来,针对2型AIH的小鼠模型日渐成熟,特别是转基因模型的日趋完善,为该疾病的研究提供了新的助力,本文着重介绍近几年来几种较成功的小鼠AIH的模型. 相似文献
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自身免疫性肝炎临床研究现状 总被引:8,自引:1,他引:8
自身免疫性肝炎(autoimmune hepatms,AIH)是特异性自身抗原表达或细胞、细胞浆等非特异性自身抗原表达引起自身肝组织损伤的特殊类型的慢性肝炎,血清学显示高丙种球蛋白和自身抗体。AIH是一多器官受累的疾病,发病率世界各地不同,在北美和西欧的白种人AIH发病是慢性肝炎的20%,我国是慢性肝炎住院患者的0.56%。AIH通常分3型。无论男、女、 相似文献
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自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升。AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童。正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗。成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎。 相似文献
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自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病.临床上,AIH以高血清转氨酶、高γ-球蛋白/Ig、高滴度自身抗体和肝组织学上以界面性肝炎(interface hepatitis)为特点,但需排除其他原因所致慢性肝病的可能.该病一般对糖皮质激素治疗应答良好.基于血清免疫学发现,AIH可分为二型:Ⅰ型AIH是最常见的疾病类型,与抗核抗体(ANA)和/或平滑肌抗体(SMA)、抗肌动蛋白抗体、非典型P-ANCA及抗可溶性肝抗原/肝胰抗体(抗SLA/LP)等有关;Ⅱ型AIH主要发生于儿童,以抗肝/肾微粒抗体1型(抗LKM -1)和抗肝细胞溶质-1抗体(抗LC-1)为主.大约有10%的患者血清自身抗体可呈阴性.按基因型可分为HLADR3( DRBI^0301)、HLA -B8和HLA - DR4CDRBI^0401,0405)等类.在存在相应的组织学改变的基础上,AIH的诊断还需结合临床和生化特点、血清自身抗体和免疫球蛋白水平. 相似文献
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抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体在自身免疫性肝炎诊断及分型中的意义 总被引:23,自引:1,他引:23
目的探讨抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(抗-SLA/LP)在AIH诊断及分型中的意义。方法对6000例采用间接免疫荧光法及免疫印迹法进行自身抗体检测的肝功能异常患者进行回顾性分析。结果6000例肝功异常患者中AIH患者84例,抗-SLA/LP阳性患者18例,占肝功能异常患者的0.3%。在18例抗-SLA/LP阳性患者中17例诊断为AIH,其中2例为AIH重叠原发性胆汁性肝硬化,1例诊断为慢性乙型肝炎。84例中AIH-Ⅰ型65例,AIH-Ⅱ型2例,AIH-Ⅲ型17例。抗-SLA/LP诊断AIH灵敏度为20.2%,特异度为99.7%,诊断AIH的阳性预测值为94.4%。17例AIH-Ⅲ型患者与65例AIH-Ⅰ型患者进行临床资料比较:AIH-Ⅲ型患者ANA滴度低于AIH-Ⅰ组,差异有统计学意义(P<0.05);抗-SLA/LP阳性组发病年龄在50岁以上者为58.8% (10/19),而抗SLA/LP阴性组发病年龄在30~50岁者为52.2%(35/67)。但两组患者在性别构成、发病年龄、肝功能损害程度、凝血酶原活动度、IgG水平、肝硬化发生率及对激素治疗的反应方面的差异均无统计学意义。结论抗-SLA/LP对AIH的诊断有高度特异性。AIH-Ⅲ型患者除发病年龄偏高外,与Ⅰ型患者的临床特点比较,尚未发现差异有统计学意义。 相似文献
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在影响肝脏的三种自身免疫性疾病中,肝细胞是自身免疫性肝炎(AIH)中自身抗体的攻击靶(即肝细胞受损),原发性胆汁性肝硬化(PBC)是小胆管受损,原发性硬化性胆管炎(PSC)主要是大胆管破坏,它们被看作是复杂性疾病,发病机理包括遗传因素和环境因素。[第一段] 相似文献
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自身免疫性肝炎临床、免疫学及病理学特征分析142例 总被引:4,自引:0,他引:4
目的:了解自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床、免疫学和病理学特点.方法:回顾性分析142例AIH患者的一般资料、临床特点、生化检查、免疫学检查和自身抗体的结果.结果:142例AIH患者男女比例1∶3.73,发病年龄为52.57±14.85岁,首次发病诊断分别为慢性肝炎(42.3%)、急性肝炎(34.5%)、重型肝炎(9.9%)和肝硬化(13.4%);临床表现主要为乏力(97.2%)、纳差(84.5%)、黄疸(84.5%)、发热(19.0%)、恶心(14.1%)和腹胀(12.7%)等.生化检查显示,ALT、AST、TBIL水平升高.AIH亚型中Ⅰ型多见(92.2%),Ⅱ型少见(6.3%),Ⅲ型罕见,仅1例.AIH重叠原发性胆汁性肝硬化(PBC)占14.1%,合并其他自身免疫性疾病占17.6%.免疫学检测显示,γ球蛋白和IgG升高明显.自身抗体检测出不同类型21种,以抗核抗体(82.4%),抗平滑肌抗体(19.7%),抗线粒体抗体(19%),抗SSA抗体(9.2%)多见.肝活检19例,均可见不同形式的肝细胞变性,坏死和浆细胞浸润,17例患者存在不同程度的纤维增生,1例有胆管轻度破坏.结论:AIH女性多见,发病和临床表现无特异性,生化检查以肝细胞损伤为主,Ⅰ型AIH最多见,检出自身抗体种类较多,但特异性和敏感性较高的自身抗体尚待进一步研究.肝组织学改变主要为不同程度的肝细胞变性,坏死,浆细胞浸润和纤维增生.胆管破坏少见. 相似文献