再生障碍性贫血免疫发病机制及免疫治疗

再生障碍性贫血（AA）是造血系统“重症”之一，明确其发病机制，进而因症施治，具有重大临床价值和学术意义。     

再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(AA) 是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统“重症”之一,深入探索其发病机 制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义。传统观念认为AA 为物理、化学或生物因素引起的造血组 织“种子、虫子、土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”。但部分骨髓移植植入失败患者其造血功能仍然能够自行恢复, 同时临床中还发现大量患者经抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG) 联合环孢素A 治疗后获得了良 好的疗效,说明了免疫机制异常在该病的发病中起到了重要的作用,因此,近年来AA 已被国内外公认为一种涉及免 疫机制异常所导致的自身免疫性疾病。文章就近年对该病发病机制的相关研究进行概述,以期为更好地阐述及完 善再生障碍性贫血的病因提供帮助。     

再生障碍性贫血免疫机制异常研究进展

再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于物理、化学、生物因素或不明原因引起骨髓造血功能衰竭的异质性疾病。免疫异常在再障发病中起重要作用,强化免疫抑制治疗对再障的显著疗效也成为其佐证。我们就再障的免疫机制异常研究进展做一综述。     

间充质干细胞在再生障碍性贫血发病机制中作用的研究

目的探讨再生障碍性贫血（AA）患者的骨髓间充质干细胞（MSCs）体外对T淋巴细胞的免疫调节作用。方法分离和体外培养骨髓间充质干细胞，与植物血凝素刺激的T细胞共培养，流式细胞仪检测T细胞的表面活化标志，MTT法检测T细胞受抑情况。结果AA患者骨髓MSCs在细胞形态和免疫表型上与缺铁性贫血患者没有明显差异，但对活化T细胞的免疫抑制作用明显减弱，而且SAA与CAA患者的骨髓MSCs之间也存在明显差异。结论AA患者骨髓MSCs对T细胞的免疫抑制作用减弱。     

再生障碍性贫血发病机制的研究进展

多年来,国内外学者致力于再生障碍性贫血发病机制的研究,提出造血干细胞异常、造血微环境的改变、基因突变、端粒长度的变化均可导致再障的发生。除此之外,学者们通过研究患者骨髓和/或血液中细胞因子的改变进一步了解再障的发病及病情的严重程度。本文将综述近年来对此病机制的研究进展。     

免疫功能紊乱在再生障碍性贫血发生发展中的作用

近年来免疫功能异常在再生障碍性贫血发病中的作用日益受到关注。免疫病理学研究的焦点集中在：①Ｔ细胞及其亚型群数量和功能异常;②Ｆａｓ／ＦａｓＬ介导的细胞凋亡和激活诱导细胞凋亡;③造血微环境中造血正性和负性调控因子的分泌异常。本文就上述研究进展作一综述。     

再生障碍性贫血发病机理研究进展

再生障碍性贫血(AA)的发病机理极为复杂,目前尚未完全明了.国内外学者对此作了大量临床观察及实验研究,并取得了不少成果,对AA造血功能衰竭的本质有了更为深刻的认识.本文仅对AA发病机理研究现状作一简述.目前多数学者认为AA是一种异质性疾病,可能发病机理包括:①造血干细胞内在增殖缺陷;②异常免疫反应损伤造血干细胞;③造血微环境支持功能缺陷;④遗传倾向.现分述如下.     

再生障碍性贫血病因及发病机制研究现状

再生障碍性贫血病因及发病机制研究现状上海医科大学华山医院应绍旭林果为，上海２０００４０再生障碍性贫血（再障）系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。近年来，尽管血液病学在各个领域...     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血间红细胞免疫功能初探

检测了１８例难治性贫血，２０例慢性再生障碍性贫血患者的红细胞免疫功能，发现两种疾病的红细胞免疫粘附功能都降低，免疫调节因子都有失常。提示两种疾病都存着红细胞的缺陷和红细胞免疫调节机制的紊乱，两者红细胞肿瘤花环形成率血清红细胞免疫粘附促进因子活性差异显著，可望作为两种疾病临床鉴别诊断的辅助指标。     

急性再生障碍性贫血患者的护理

2003—2008年，我们共护理急性再生障碍性贫血36例，效果满意。现将护理方法介绍如下。     

再生障碍性贫血患者血清可溶性Fas受体水平测定

再生障碍性贫血 (再障 )的确切病因及发病机制尚未明了 ,人们日益重视造血调控失常在再障发病中的作用。近年来 ,对再障患者骨髓 CD34 +细胞的研究较多 ,研究涉及其体外增殖能力及对不同造血因子的反应 ,其生化成分、抗原乃至某些基因的表达。其中包括对 CD34 +细胞的 Fas受体的研究。我们检测了 2 4例再障患者的血清可溶性 Fas(s Fas)受体 ,旨在探讨再障的发病机制。现报告如下。1　资料和方法1 .1 　 临床资料再障患者 2 4例 (均符合 1 987年第 4届全国再障会议修订的诊断标准 ) ,男 1 8例 ,女 6例 ;年龄 7～ 56岁 ,平均 32岁。其中慢…     

再生障碍性贫血免疫学发病机制研究新进展

再生障碍性贫血(再障)是一组以骨髓造血衰竭和全血细胞减少为特征的疾病。现在研究表明,大约70%的再障发病与免疫紊乱有关[1,2],所以,免疫功能紊乱已经成为再障研究的热点,现就这一领域的进展综述如下。一、细胞免疫异常1.T淋巴细胞亚群表型和活化状态异常:研究发现,再障患者活     

脐血治疗慢性再生障碍性贫血16例

我院自1993年4月～1994年8月用脐血治疗慢性再生障碍性贫血,现将结果报告如下:1 资料和方法1.1 病例选择 31例均为1993年4月～1994年5月之间在我院住院者,均符合1987年第四届全国再障会议修订的诊断标准。病人随机分两组:治疗组16例,男6例,女10例。年龄13～73岁,平均36.5岁,病史1个月～10年,其中初治12例,复治4例;对照组15例,男6例,女9例,年龄13～62岁,平均39.4岁。病史2个月～11年,初治11例,复治4例。     

再生障碍性贫血患者血清sFas受体检测及其临床意义

目的　探讨再生障碍性贫血 (AA)患者血清可溶性Fas(sFas)受体的变化及其意义。方法　采用ELISA法测定 38例AA患者血清sFas受体质量浓度 ,并与 30例对照组进行对照研究。结果　AA组患者血清sFas受体质量浓度明显低于正常对照组 (P <0 0 1) ;血清sFas受体质量浓度与AA合并感染、临床分型和治疗效果有关 (P <0 0 1)。结论　AA患者存在血清sFas受体质量浓度的降低 ,调节AA患者血清sFas受体质量浓度 ,可能成为治疗AA的一条新途径 ;检测AA患者血清sFas受体具有快速、方便、可靠等优点 ,可作为反映AA病情和观察治疗效果的有效指标之一。     

CD4+调节性T细胞在再生障碍性贫血免疫发病中的作用

目的探讨CD4 调节性T细胞(Tregul atory,Treg)在再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)免疫发病机制中的作用。方法对2005年7月至2006年3月苏州大学附属第一医院23例发病期AA患者、10例恢复期AA患者及15名正常对照者测定骨髓中CD4 CD25 Treg、CD4 CTLA-4 Treg、CD4 PD-1 Treg、CD3 CD8-IL-10 Treg、CD3 CD8-TGF-β1 Treg、CD3 CD8-IL-4 Treg变化,分析其与免疫启动因素CD28及免疫效应因素干扰素-γ(IFN-γ)的关系。结果AA发病期、恢复期及正常对照组CD4 CD25 Treg数比较差异无显著性意义;AA发病期CD4 CTLA-4 Treg表达较对照组明显下降,PD-1与对照组比较差异无显著性意义;AA恢复期CD4 CT-LA-4 Treg及PD-1表达均较发病期明显升高,与对照组相当;AA恢复期患者IFN-γ较发病期明显下降(P=0.021),与正常对照组相当(P=0.402),IL-4、TGF-β及IL-10与AA发病组及对照组比较差异均无显著性意义;AA发病期患者骨髓CD3 CD4 T淋巴细胞膜表面CD28表达较正常对照组明显增加;AA恢复期患者的CD28表达率较发病期显著降低,亦低于正常对照组(P=0.048)。AA发病期CD4 CTLA-4 Treg明显下降,其余Treg无显著变化;AA恢复期CD4 CTLA-4 Treg、CD4 PD-1 Treg升高显著。CD28/CTLA-4、CD28/PD-1发病期与对照组比,均显著升高;AA恢复期为明显低于发病期,与对照组相当。IFN-γ /IL-4 、IFN-γ /TGF-β 及IFN-γ /IL-10 发病期较对照组均显著升高;AA恢复期明显低于发病期,而与对照组相当。结论在免疫应答起始阶段或效应阶段,AA正性调控共刺激因子表达增加,而负性调控共刺激因子表达减少或无变化,使免疫平衡向持续增强偏移,调节性因素增高利于造血恢复;对于增强的免疫应答,AA的CD4 Treg呈下降趋势,可能与发病有关。     

联合免疫抑制剂加雄激素治疗小儿重型再生障碍性贫血14例

近年来 ,联合免疫抑制剂 (IS)合并雄激素治疗成人重型再生障碍性贫血 (SAA)疗效显著 ,我们应用环孢霉素 A(CSA)加康力龙及 CSA加康力龙加大剂量丙种球蛋白 (HDIG)治疗 1 4例小儿 SAA,后者疗效明显高于前者 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料1 4例均为我院 1 995～ 1 999年的住院患儿 ,其中男 8例 ,女 6例 ;年龄 3～ 1 2岁 ,平均 6.7岁。均按1 987年宝鸡全国再生障碍性贫血 (再障 )学术会议修订的诊断标准确诊为 SAA 型。发病至确诊时间 <3个月者 1 0例 ,3～ 6个月者 4例。1 .2 　 治疗方法根据患儿病情轻重、药源及经济…     

慢性再生障碍性贫血的治疗

阐述在慢性再障碍性贫血（CAA）治疗过程中应遵循的治疗原则，对补肾中药，雄激素，环孢菌素A，免疫调节剂及神经兴奋剂等药物的临床应用及作用机制作简要介绍，认为正确运用治疗原则，合理选药组方，坚持全疗程3年以上（即治疗1年使达到正常，以后维持治疗2年），是提高CAAI台愈率和长期生存率的关键。     

再生障碍性贫血的免疫治疗

再生障碍性贫血(AA)是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统重症之一,深入探索其发病机制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义.传统观念认为AA为物理、化学或生物因素引起的造血组织种子/虫子/土壤异常、造血功能衰竭综合征.