淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

Churg—Strauss综合征1例报告

Churg—Stauss综合征（Chrug—Strauss syndrome,CSS）也称变应性肉芽肿性血管炎,是一种少见的主要累及中、小动脉和静脉的坏死性小血管炎,以组织和血管嗜酸性肉芽肿炎症、哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文报道1例以心律失常为突出表现的CSS。     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

膜性肾病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关性新月体肾炎

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasm antibody,ANCA)相关性血管炎常以急进性肾炎综合征起病,ANCA阳性,肾脏多表现为寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎[1],即ANCA相关性新月体肾炎,因其病变进展快,累及多系统,是肾脏疾病的危急重症.ANCA相关性新月体肾炎若存在明显的免疫复合物沉积(荧光强度≥2+),可能代表并存其他疾病,如IgA肾病、感染后肾炎或膜性肾病(membranous nephropathy,MN)等[2].MN与ANCA相关性新月体肾炎同时发生十分罕见,自1993年Gaber等[3]报道首例至今,检索全球中英文文献该病仅有79例.回顾我科2 073例肾活检病例,仅于近期诊断1例MN合并ANCA相关性新月体肾炎,发病率为0.48‰.本研究结合我科确诊的1例MN合并ANCA相关性新月体肾炎病例,汇总既往此类病例的临床病理资料,总结此类疾病的临床病理特点和诊治策略,加深对该病的认识.     

原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

以呕吐为首发症状的老年ANCA相关性血管炎两例分析

ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis）主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis,WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscopic polyangilitis,MPA）。因其与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关,故又称ANCA相关性系统性血管炎。本病多见于老年病人,高峰发病年龄为55～70岁。MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要症状。80％的病人化验P—ANCA阳性。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner’s granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命。肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾     

提高对Wegener肉芽肿诊断的认识和警惕

Wegener肉芽肿(Wegener’s Granulomatosis，WG)是一种全身血管炎性坏死肉芽肿病，为暴发性系统性疾病，其病理特征是呼吸道非干酪样坏死性、肉芽肿性炎症，弥漫性全身系统性小动脉、小静脉血管炎性病变，局灶性、坏死性肾小球肾炎。病变常累及多个脏器，临床以上呼吸道、肺和肾脏受损最为多见，早期病变可局限于某一器官或系统。可发生于各年龄组，但多见于中年人。由于早期表现多为非特异性，易与多种疾病相混淆，造成临床诊断困难，如不及时治疗，中晚期预后极坏，死亡率高，因此临床医生应提高对该类疾病的认识和警惕。     

韦格纳肉芽肿并胸腺瘤1例报告

韦格纳肉芽肿（WG）是一种累及多器官的全身性坏死性肉芽肿性血管炎疾病,可累及全身器官包括上呼吸道（耳、鼻窦、鼻黏膜）、肺、肾,还有皮肤、关节、外周和中枢神经系统。WG并随胸腺瘤较少见,目前国内尚无报道．本文介绍1例WG并胸腺瘤的病例,以提高对本病的认识。     

韦格氏肉芽肿的诊断和治疗

韦格氏肉芽肿的诊断和治疗杨金娟１张燕２韦格氏肉芽肿（Ｗｅｇｅｎｅｒ）是原因未明多系统性非特异性坏死性肉芽肿，是累及动、静脉的坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵及上呼吸道、肺和肾脏，是一种较少见而又严重的胶原血管疾病。现将我院收治的２例病人报告如下。１临床资...     

韦格内肉芽肿病1例报告

韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis)又名坏死性肉芽肿血管炎,是一种罕见而又严重的疾病,其临床特点主要为发热、呼吸道坏死性肉芽肿病变、全身性灶性坏死性血管炎和灶性坏死性肾小球肾炎。有人认为本病可能是结节性多动脉炎的一种变型,病因未明,归属于结缔组织疾病和自身免疫性疾病范畴。现报告1例于后。     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

双冲击治疗小血管炎肾损害的临床研究

目的 :观察双冲击 ( MEDRON,CTX)疗法治疗活动性小血管炎肾损害的临床疗效。方法 :对 1 2例显微镜下型多血管炎 ( MPA)、2例韦格纳肉芽肿病伴严重活动性肾血管炎及 2例少免疫性坏死性新月体肾炎患者采用甲基强的松龙、环磷酰胺双冲击并联合糖皮质激素治疗。结果 :完全缓解 8例 ( 5 0 % ) ,部分缓解 6例 ( 37.1 % ) ,死亡 2例 ( 1 2 .5 % )视为无效 ,总有效率达 87.5 %。结论 :双冲击疗法能有效控制血管炎活动 ,改善肾功能。     

提高对抗中性白细胞胞浆自身抗体相关系统性小血管炎的认识

提高对抗中性白细胞胞浆自身抗体相关系统性小血管炎的认识谌贻璞王海燕系统性小血管炎系指主要累及微动脉、毛细血管及微静脉的坏死性血管炎，其中３个小血管炎与抗中性白细胞胞浆自身抗体（ＡＮＣＡ）密切相关，它们是：（１）显微镜下多血管炎（ｍｉｃｒｏｓｃｏｐ－ｉ...     

6例原发性小血管炎临床分析

原发性小血管炎是自身免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎、韦格纳氏肉芽肿、过敏性肉芽肿性血管炎及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎.本文回顾性分析了6例原发性小血管炎,探讨了其临床及病理特征.1临床资料6例原发性小血管炎均为2004年12月—2007年6月间在延边大学医院确诊的有完整临床资料的患者,其中男性为4例,女性为2例;发病年龄为13~71岁;病程为1~6个月;临床诊断均符合1990年美国风湿病学院(ACR)颁布的血管炎分类诊断标准[1],并根据1994年Chapel Hill系统性血管炎命名分类法分型[2].6例中以肺部症状起病入院者…     

伴有变应性肉芽肿性血管炎表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

变应性肉芽肿性血管炎或称Churg—Strauss综合征（CSS）是一种主要表现为变应性鼻炎、哮喘和嗜酸细胞浸润的坏死性小血管炎；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一类来源于成熟T细胞的恶性肿瘤。上述两种疾病均为临床少见病，本文介绍一例伴有CSS临床表现的AITL。     

系统性血管炎1例

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）是一种侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的以累及小血管为多的系统性坏死性血管炎。既往显微镜下多血管炎未引起重视，多归属于结节性多动脉炎，随着临床研究进展，发现其临床表现多变，常累及多个脏器，以肺毛细血管炎、坏死性肾小球肾炎多见，若临床医生对该病的认识不足将延误诊断与治疗，预后极差。现将我科诊治的1例以上腹痛伴发热、肾衰、呼衰、心电图改变为主要临床表现的MPA报告如下。