以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

同卵双生姐妹共患郎格罕斯细胞组织细胞增生症

我院血液科先后在2008年6月和2009年4月收治一对同卵双生姐妹，均被诊断为郎格罕斯细胞组织细胞增生症（1angerhanscellhistiocytosis，LCH），现报告如下。     

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察(附一例报告)

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察（附一例报告）黄丽莉，疗宁广西医科大学一附院儿科郎格罕氏组织细胞增生症原名组织细胞增生症Ｘ，１９８５年国际组织细胞协会根据本症病理特点，主要是Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞浸润，而改名为郎格罕氏组织细胞增生症。过去本病主...     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院1991-2001年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共76例住院病人的资料总结分析。结果，76例病人67例依据皮疹印片或病理活检诊断(88．2％)，1例依据骨髓检查诊断，其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片18例，12例阳性；55例行病理检查，取材自皮肤、淋巴结、肿物(包括腹腔、头部、纵隔肿物)及骨损处穿刺或刮除物检查，找到郎格罕组织细胞；25例行S-100检查，24例阳性(96％)。39例行骨髓检查仅l例示组织细胞明显增加，其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明：病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义，骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查，S-100阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍

2009年4月国际组织细胞协会发布了《郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南》(以下简称"指南")[1],对于郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断、评估和治疗规范提出了新的建议,介绍如下.一、LCH病理诊断标准1987年国际组织细胞协会的《郎格罕细胞组织细胞增生症病理诊断标准》中,确诊指标中的金标准有"电镜检查发现病变细胞内含Birbeck颗粒",由于近年来发现郎格素(langerin,CD207)表达阳性可以代表Birbeck颗粒,所以郎格素具有与Birbeck颗粒相同的确诊意义.因此,在新版"指南"中规定,上述两者具备其中1项即可确诊."指南"认为,只有在颈椎的扁平椎或齿状突( odontoid peg)孤立性受累、无软组织受累的LCH患者,由于活检风险大于组织诊断的需要,可以将Birbeck颗粒作为必需项目.     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病。本病既往命名为组织细胞增生症X(HX)。传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为L     

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展

郎格罕细胞组织细胞增生症临床诊治的新进展周伟孙怀珍郎格罕细胞组织细胞增生症（ｌａｎｇｅｒ－ｈａｎｓｃｅｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式。过去１０年病理和医学影像学的进展，使临床和病理...     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

郎格罕细胞组织细胞增生症研究进展及CD1a检测的应用

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ,ＬＣＨ)是包括一系列独特的临床表现但具有相同病理学特征的疾病。ＬＣＨ是郎格罕细胞 (Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ,ＬＣ)浸润所致 ,ＬＣＨ细胞来源于郎格罕细胞 ,它们均固定表达ＣＤ1ａ及胞浆内可见Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒。近来发现ＬＣＨ与病毒感染的相关性 ,ＬＣＨ细胞具有克隆生长特性。ＣＤ1ａ检测被公认为诊断ＬＣＨ的重要指标。本文就郎格罕细胞组织细胞增生症作一综述。1 .历史回顾 :早于 1 983年ＡｌｆｒｅｄＨａｎｄＪｒ.就描述了一种被后人称…     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析

按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类,朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)属于树突状细胞相关的疾病,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据。我院1990年1月至2003年2月共收治LCH患儿32例,现对这些患儿进行回顾性分析,并结合文献探讨儿童LCH临床特点与发病机制的关系。     

郎格罕细胞组织细胞增生症的病理诊断

探讨病理检查在郎格罕细胞组织细胞增生症的诊断中的作用。收集我院 1991～ 2 0 0 1年间收治的诊断为小儿郎格罕细胞组织细胞增生症共 76例住院病人的资料总结分析。结果 ,76例病人 67例依据皮疹印片或病理活检诊断 ( 88 2 % ) ,1例依据骨髓检查诊断 ,其余依据临床和依据临床和影像学检查诊断。皮疹印片 18例 ,12例阳性 ;5 5例行病理检查 ,取材自皮肤、淋巴结、肿物 (包括腹腔、头部、纵隔肿物 )及骨损处穿刺或刮除物检查 ,找到郎格罕组织细胞 ;2 5例行S 10 0检查 ,2 4例阳性 ( 96% )。 3 9例行骨髓检查仅 1例示组织细胞明显增加 ,其余示增生骨髓象或增生减低。结果表明 :病理检查是郎格罕细胞组织细胞增生症的确诊的唯一手段。皮疹印片对LS病的诊断有特殊意义 ,骨髓检查诊断价值有限。HSC及EGB的病人诊断有赖于病灶局部肿物、淋巴结活检或病损骨组织的病理检查 ,S 10 0阳性有助于对不确定病例的诊断及提高诊断的可信度。     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。     

单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例);9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.     

郎格罕细胞组织细胞增生症22例患儿的眼耳部的临床表现

郎格罕细胞组织细胞增生症２２例患儿的眼耳部的临床表现傅天真卢燕现对我院儿科近１０年经治疗且随访资料完整的郎格罕细胞组织细胞增生症患儿２２例报告如下。对象：２２例患儿中男１６例，女６例，男女之比为２．７∶１。年龄为５个月～６岁，其中１～４岁患儿１６例，...     

朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习

目的总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（1angerhans cell histiocytosis,LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤,两病同时诊断,患儿年龄均〈2岁,联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中,LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内,且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系,表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间,化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断,它们之间的相互关系尚不明确。结论LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见,LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果,或恶性肿瘤继发于LCH化疗,或者是两者独立存在,应以治疗恶性肿瘤为主,可兼顾LCH化疗。     

新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 了解新生儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床、 实验室特点、 诊断要点及治疗方法。方法 回顾性分析烟台毓璜顶医院1例新生儿LCH的临床资料。结果 男性患儿,因呼吸困难、皮疹生后12 min入院, 初始仅表现为头部、 四肢、 躯干、 手足多发皮疹, 进而发展为皮肤、 淋巴结、 肺、 骨骼等多系统受累的新生儿LCH。皮肤活检提示Langerin（+）, S-100（+）, CD1a（+）, 符合LCH诊断。结论 新生儿生后有特殊皮疹, 应进行皮肤活检, 需警惕LCH。新生儿LCH多进展为多系统受累型LCH, 预后差。     

郎格罕细胞组织细胞增生症42例临床分析

目的　探讨儿童郎格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况。方法　对 42例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果　 42例LCH患儿仅根据临床表现诊断者 7例 ,有X线异常者 2 9例 ,有病理诊断者 33例 ,计勒 -雪氏病 (LS) 18例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 9例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 11例 ,除单灶性EGB 5例作病灶刮除外 ,余均给予化疗 ,痊愈及好转占 78.5 %。结论　该病主要根据临床 ,X线及病理学资料三方面配合 ,诊断并不困难 ,如有条件电镜下发现Birbeck颗粒最有可信度 ,LCH系介于良恶性之间的疾病 ,化疗效果好 ,早期诊断 ,早期治疗 ,则有较为乐观的前景。     

朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致[1]。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),Ⅴ型为单一器官型,Ⅵ型为难分型。因LCH临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH31例:1病例来源1·1一般资料:31例中LCH 16例均为我院血液科1988年4月~2004年12月住院病人,15例为苏州儿童医院血液科1989年6月~19…     

朗格罕细胞组织细胞增生症28例临床分析

朗格罕细胞细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一朗格罕细胞异常增生并损害多脏器的疾病,现将我院1991年6月－2000年3月收治的28例报告如下。     

吲哚美辛治疗郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害的研究进展

<正>郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),曾称为组织细胞增生症X(Histiocytosis X),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病,儿童和成人的发病率分别为5/100万和1~2/100万,在美国20岁的人群中,每年的发病率是1.42/100万~([1])。韩国的一项大型调查显示,在603例LCH患儿中,单系统病变者419例(占69.5%),多系统病变未累及危