恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征

细胞性神经鞘瘤较为少见,是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤,可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准,作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。临床资料从电子医疗记录档案中获得,并对形态学特征、最高核分裂计数、Ki-67增殖指数和免疫表型(SOX10、SOX2、p75NTR、p16、p53、EGFR和NF)进行评估。结果提示以下几个特征可以区分细胞性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘膜瘤：(1)与恶性外周神经鞘膜瘤患者相比,细胞性神经鞘瘤不发生远处转移或者死于该病。更具特征性的是5年无进展生存率细胞性神经鞘瘤为100%,恶性外周神经鞘膜瘤仅18%,5年疾病特异性生存率分别为100%和32%;(2)神经鞘漩涡：瘤周包膜,包膜下丰富的淋巴细胞、巨噬细胞的浸润,和缺乏束状生长模式等支持细胞性神经鞘瘤的诊断,而出现血管周围细胞密集,肿瘤突入血管腔内和坏死则支持恶性外周神经鞘膜瘤的诊断;(3)在恶性外周神经鞘瘤中SOX10、NF及p16表达完全缺失,而表达EGFR( P值均<0．001)。 p75NTR在80%的恶性外周神经鞘膜瘤中表达,在细胞性神经鞘瘤阳性率为31%( P<0．001);(4) Ki-67增殖指数在20%以上者高度提示恶性外周神经鞘膜瘤的可能,其敏感性为87%,特异性为96%。总之,结合组织病理学及免疫表型特征可以提供一些有用的具有较高敏感性和特异性的标准,以鉴别恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤。     

特殊类型周围神经肿瘤

目的：介绍特殊类型周围神经肿瘤的病理诊断。方法：收集外检和会诊中遇到的各种类型周围神经肿瘤进行回顾性分析，并作必要的免疫组化标记和鉴别诊断，报道９例罕见的特殊类型周围神经肿瘤。结果：９例中：上皮样恶性周围神经鞘膜瘤，恶性嵘螈瘤，黑色素性神经鞘瘤，婴儿黑色素性神经外胚叶瘤腺性神经纤维瘤，神经鞘粘液瘤，节细胞性神经母细胞瘤，恶性颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤各１例，结论：特殊类型周围神经肿瘤的形成与原始神经     

丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

恶性神经鞘瘤免疫组织化学鉴别诊断研究

应用免疫组化ABC法对51例恶性神经鞘瘤和27例原误诊为恶性神经鞘瘤的软组织肿瘤进行免疫组织化学鉴别诊断研究。结果显示恶性神经鞘瘤S—100阳性率达72.5%,平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤分别呈Desmin、α_1—ACT或α_1—AT和Keratin阳性。提示恶性神经鞘瘤尤其是无VRD无神经干累及类型与梭形细胞性软组织肉瘤较易混淆,采用多种标记物联合应用是较为实用的方法。     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

人周围神经肿瘤的免疫组化观察

周围神经肿瘤光镜诊断有时存在困难 ,对周围神经肿瘤进行肿瘤标志或细胞内含物的检测有助于这类肿瘤的诊断、鉴别诊断、组织发生和生物学行为的判断。为此对 91例周围神经肿瘤进行了多种标志的检测。1　材料与方法91例周围神经肿瘤均为外科手术切除标本 ,包括孤立性神经纤维瘤 13例、神经鞘瘤 30例、颗粒细胞瘤 9例、节细胞神经瘤 5例、婴幼儿色素性神经外胚层瘤 4例、恶性周围神经鞘膜瘤 15例、神经母细胞瘤 8例、外周性原始神经外胚层瘤 7例。标本经 4%中性甲醛固定 ,石蜡包埋 ,切5 μｍ厚切片。除ＨＥ染色外 ,应用ＡＢＣ和ＰＡＰ法进行Ｓ…     

混合型神经鞘肿瘤2例并文献复习

目的探讨混合型神经鞘肿瘤(hybrid nerve sheath tumor,HNST)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾分析2例HNST的临床资料、病理学形态及免疫表型,并进行随访。结果 2例HNST均为女性,平均年龄43岁,肿瘤均发生于皮下,术后随访情况良好。眼观:界限清楚,灰白色,实性质韧肿物。镜检:例1为神经纤维瘤背景中查见典型神经鞘瘤形态结节,例2为梭形细胞肿物,大部分席纹状结构,间杂漩涡状结构。免疫表型:例1 S-100表达强弱不等,例2 S-100阳性与EMA阳性细胞混杂排列。结论 HNST是一种良性外周神经鞘肿瘤,其组织学图像具有双相成分,包括神经鞘瘤和神经束膜瘤、神经纤维瘤和神经束膜瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤。确诊主要依赖病理学形态和免疫表型相结合;肿瘤预后良好。     

骶骨神经源性肿瘤临床病理分析

目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后.结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁.临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块.神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例.神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例.累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏.免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF.神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF.富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年.经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例.结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见.各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗.     

对胃肠道间质瘤的再认识

胃肠道间质瘤 (gastrointestinalstromaltumor,GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤 ,长期以来一直被诊断为消化道平滑肌 (肉 )瘤或 (恶性)神经鞘膜瘤。 1 983年 ,Mazur和Clark运用电镜和免疫组织化学重新评估胃间叶源性肿瘤的组织发生 ,发现除个别病例具有明确的平滑肌和神经鞘膜免疫表型和超微结构特征外 ,大部分肿瘤无明确肌性或神经分化特征 ,类似未分化的幼稚间充质细胞 ,从而提出GIST的概念 ,作为在当时情况下难以明确这类肿瘤分化方向的临时替代名称。此后 ,各国学者对GIST进行了深入研究 ,但直至近年发现该肿瘤存在c kit基因的…     

15例起源于外周神经的滑膜肉瘤

正起源于外周神经的滑膜肉瘤(SSPN)极其罕见,英文文献仅报道26例。SSPN通常被临床和病理医师误诊为良性或恶性的外周神经鞘膜瘤(PNST)。从3个医疗机构获得15例SSPN的病理资料。所有肿瘤在影像和(或)术中所见都表现为起源于神经,并通过组织学确诊此诊断。11例女性     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

Ewing/pPNET的组织起源

Ｅｗｉｎｇ/ｐＰＮＥＴ是指包括骨和软组织Ｅｗｉｎｇ肉瘤、Ａｓｋｉｎ瘤和外周原始神经外胚瘤在内的一族肿瘤。肿瘤分化谱的一端是仅呈ｖｉｍｅｎｔｉｎ (间叶表型 )阳性的Ｅｗｉｎｇ肉瘤 ;另一端则为具ＮＳＥ等神经标记的外周原始神经外胚瘤。其中偶有呈ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ或ｄｅｓｍｉｎ(或ａｃｔｉｎ)阳性的瘤细胞〔1〕。Ｌｉｃｈｔｅｎ ｓｔｉｎ和Ｊａｆｆｅ〔1〕设想Ｅｗｉｎｇ肉瘤起源于间叶或结缔组织的原始形式。Ａｕｒｉａｓ等 (1 983)和Ｗａｎｇ等〔1〕 发现ＥＳ与ｐＰＮＥＴ具有一致性的细胞遗传学异常。 2 0世纪 90年代研…     

发生于弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤——9例临床病理特征

正弥漫型神经纤维瘤是神经纤维瘤的一个罕见亚型,约60%病例与1型神经纤维瘤(NF-1)相关,典型表现为真皮或皮下界限不清的斑片状结节,好发于躯干及头颈部,发生恶变少见。本文报道9例弥漫型神经纤维瘤转变为恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)病例的临床病理特征及随访资料,其中男性5例,女性4例,年龄31~59岁(中位年龄49岁),6例发     

软组织小圆形细胞肿瘤的诊断和鉴别诊断

软组织小圆形细胞肿瘤 (ｓｍａｌｌｒｏｕｎｄｃｅｌｌｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓ,ＳＲＣＴＳ)是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆形细胞 (部分呈类圆形或短梭形 )组成的组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤。这组肿瘤涵盖的范围 ,各作者的意见尚不一致 ,我们认为至少应包括下述肿瘤 :尤因肉瘤 /周围原始性神经外胚层瘤、Ａｓｋｉｎ瘤、神经母细胞瘤、硬化性小细胞肿瘤、肾外恶性横纹肌样瘤、胚胎性横纹肌瘤、低分化小细胞性滑膜肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、硬化性小圆细胞间皮瘤、粒细胞肉瘤、软组织原发性恶性淋…     

HMGA蛋白在恶性外周神经鞘膜肿瘤和滑膜肉瘤中的表达

恶性外周神经鞘膜肿瘤（MPNST）是一种比较常见的起源于外周神经或向神经鞘膜方向分化的恶性肿瘤，该肿瘤无论在组织形态学上还是免疫组化上需要和梭形细胞肉瘤，特别是滑膜肉瘤鉴别。HMG是一种低分子量的非组蛋白，功能是作为转录调控蛋白，结合DNA和修饰染色质构型。HMGI家族成员包括HMGA1和HMGA2，HMGA基因失调可见于多种良性间叶性肿瘤，动物实验发现它们在间叶组织和肿瘤发生中起重要作用。     

恶性多形性细胞肿瘤的免疫组织化学与鉴别诊断

报道恶性多形性细胞肿瘤５０例，其中多形性横纹肌肉瘤９例，恶性纤维组织细胞瘤１８例，多形性平滑肌肉瘤１２例，多形性脂肪肉瘤５例，恶性神经鞘瘤４例，恶性蝾螈瘤２例。按组织病理形态进行ＰＡＳ、脂肪染色、Ｍａｓｓｏｎ、ＰＴＡＨ等特殊染色和免疫组织化学Ｄｅｓ、ＨＨＦ－３５、Ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ、α－ＡＴ、Ｌｙｓ、Ｓ－１００、ＮＳＥ、Ｃ－Ｋｅｒａｔｉｎ等染色。着重讨论各类肿瘤的病理形态特征和应用特殊染色、免疫酶标在上述肿瘤诊断中的价值和正确应用、合理评价等问题。强调正确的免疫组化诊断必须以病理形态为基础，选择标准化系列抗血清及正确的病理诊断必须结合临床及其它检查。     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析并文献复习

目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)临床病理特点、诊断和鉴别诊断及治疗预后。方法：对4例MSFT回顾并分析其临床病理特点,并复习相关文献。结果：男性2例,女性2例,发病年龄43~64岁。肿瘤部位分别为胸腔内、乙状结肠系膜、右肩部、左足。镜下肿瘤呈细胞丰富区与稀疏区相间的特点,局灶形态类似血管外皮瘤。瘤细胞梭形或短梭形,异型性明显,核分裂像易见,局灶可见坏死。免疫组化：瘤细胞表达Vim、CD34、CD99、Bcl-2,不表达CK、S-100。结论：MFST少见,确诊依靠形态学和免疫组织化学,需与血管外皮瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤及恶性外周神经鞘瘤相鉴别。MFST易复发和转移,手术完整切除是其主要治疗手段,需长期随访。     

心包内及后纵隔恶性神经鞘瘤1例报告并文献复习

目的:提高对心包内恶性神经鞘瘤的临床认识.方法:对我院治疗的1例心包内及后纵隔恶性神经鞘瘤合并心包填塞患的临床病理资料进行报告,并分析国内外文献报道的6例心包内恶性神经鞘瘤的临床资料.结果:心包内恶性神经鞘瘤以心包填塞为主要症状,心脏彩超及胸部CT检查是临床上诊断心包内肿瘤的主要手段,确诊依靠组织病理学及免疫组化检查,手术切除肿瘤能缓解心包填塞症状.结论:心包内恶性神经鞘瘤临床罕见,预后较差,手术切除肿瘤是其有效的治疗方法之一.     

胃肠道神经束膜瘤4例临床病理分析

目的探讨胃肠道神经束膜瘤的临床病理特征。方法分析4例胃肠道神经束膜瘤的临床资料,总结其临床病理和免疫表型。结果 1例位于胃体大弯,1例位于结肠,2例位于直肠;瘤体直径0.3～1 cm,其特征是黏膜固有层内见温和的梭形细胞增生,表达神经束膜标志物,梭形细胞呈层状、束状排列,或围绕腺体漩涡状分布,周围扩张的隐窝常伴锯齿状结构。免疫表型:温和的梭形细胞不同程度表达EMA和CD34。随访4例患者均未见肿瘤复发和转移。结论胃肠道神经束膜瘤是一种良性的外周神经鞘膜肿瘤,可能被误诊为其他更常见的胃肠道梭形细胞肿瘤。免疫组化标记EMA和CD34阳性有助于鉴别诊断,患者预后良好。     

类似胃肠间质瘤的胃梭形细胞间叶源性肿瘤31例临床病理分析

目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。