噬血细胞综合症的实验室检查

噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome,HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象,且引起一系列临床病理改变的良性疾病.由于噬血细胞综合征与恶性组织细胞病(恶组)的临床表现每     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagoytic syndrome，HPS）早期因为缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊与漏诊。本院呼吸内科收治1例成人噬血细胞综合征患，现将诊疗经过报告如下。     

急性狼疮噬血细胞综合征

急性狼疮噬血细胞综合征(The Acute Lupus Hemophagocytic Syndrome)为系统性红斑狼疮患者的一种罕见临床表现,临床上有发热、暴发性全血细胞减少、骨髓显示为反应性组织细胞增生和造血细胞的吞噬作用。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床特点与护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyedrome，HPS），又称噬血细胞性网状细胞增生症（hemophagocytic reticulosis），以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0．12／10万。     

噬血细胞综合征误诊为肝功能衰竭1例报告

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,其临床表现多样,极易误诊。本院1例噬血细胞综合征患者曾被误诊为肝功能衰竭。现结合文献复习报道如下。     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高,其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织增生症（ＦＨＬ）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合征（ＩＡＨＳ／ＭＡＨＳ）。临床主要表现为发热,肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常,骨髓,脾,肝,淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为Ｔ细胞功能缺陷,高细胞因子血症和ＮＫ细胞活性减低,本病的治疗应以皮质激     

疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocyticly mphohistiocytosis,HLH）,是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。我院今年发现1例间日疟引起HPS的病例,国内未见报道,我们对其骨髓象变化进行了分析。     

小儿噬血细胞综合征20例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法分析20例小儿噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果20例患者主要表现为发热（100％）,肝脾淋巴结肿大（60％－80％）,外周血细胞减少（85％）,肝功能异常（100％）;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,3例好转,13例放弃治疗。现死亡11例。结论小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,提高护理质量。方法回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料。结果46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS占63．4％,以EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义。     

替代疗法联合化疗治疗小儿噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（hemophagoeytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一类由免疫系统紊乱所致的疾病，病死率极高。作者回顾性分析2002年1月至2006年1月临床诊断为HPS的10例患儿治疗经过，对替代疗法联合化疗的方案加以探讨。     

噬血细胞综合征3例报告

噬血细胞综合征３例报告刘源，陆井之，达万明（兰州军区总医院血液病研究所兰州７３００５０）噬血细胞综合征（Ｈｅｍａｐｈａｇｏｃｙｔｉｃｓｙｄｒｏｍｅ，ＨＳ）是由多种原因引起的骨髓组织细胞增生活跃并吞噬各种血细胞，致外周血全血细胞减少的一组综合征。临床上...     

噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会。方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会。结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰最常见。治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用。而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断。结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰最常见。治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间。噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象,并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征,     

噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中意义的探讨

本研究探讨噬血细胞现象在诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）中的意义。收集2005年6月至2008年10月继发性HLH疑似病例61例,根据HLH-2004诊断标准分为确诊组及排除组,比较各组骨髓、脾或淋巴结活检中噬血细胞现象的发生率。结果表明,61例疑似患者中有43例确诊为继发性HLH,18例排除HLH;确诊组中有33例发生噬血细胞现象,排除HLH组中有4例出现噬血细胞现象;噬血细胞现象在诊断HLH时的敏感性为76．7％,特异性为77．8％。结论：噬血细胞现象在诊断大部分继发性HLH的中具有重要的意义,但没有噬血细胞现象并不能排除HLH的诊断。