左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展

左心室心肌致密化不全心肌病(LVNC)以突出的骨小梁、小梁隐窝以及左室心肌等表达紊乱为特点,主要表现为左室心尖处不正常的肌小梁形成,可合并左心室扩张,伴收缩、舒张功能不全,或合并各种形式的先天性心脏病,并会导致左心室、右心室或双心室的心力衰竭。本文就LVNC病的发病机制、流行病学、临床表现、诊断、治疗和预后进行综述。     

超声诊断心肌致密化不良2例报告

心肌致密化不良为先天性心室发育不良的罕见类型 ,国内少见报道。现报告 2例 ,患者男女各 1例 ,年龄分别为 10岁和 11岁。患者主要症状为活动后胸闷、憋气、呼吸困难。查体心界扩大、心音低钝 ,心尖区闻及 级收缩期杂音。X线表现为左心室扩大、肺血增多。心电图示左心室肥大。当地超声诊断为心肌病变 ,性质未能确定。采用 SONOS 15 0 0型和5 5 0 0型超声心动图仪。经胸超声心动图检查显示 :左心室腔扩大 ,动度减弱 ,收缩期室壁增厚率减低 ,左心室 EF降低 ;左心室壁内膜面出现排列紊乱的无数个肌小梁 ,突向左心室腔 ,小梁之间可见深度不…     

心肌致密化不全并发窦房传导阻滞1例报告并文献复习

患者男,20岁,平素身体健康,无心肌炎等心脏病史,亦无黑朦、晕厥、心悸、胸闷等不适,且完全能胜任日常体力活动。在我院行健康体检而发现心肌致密不全并发窦房传导阻滞。体格检查及胸部X片未见异常,心肌标志物等检测结果均正常。超声心动图检查：多切面显示左心室低位乳头肌至心尖部、左心室后壁和下壁可探及多发性突人心腔内的肌小梁,错综排列呈网状,彩色多普勒示小梁间隙内可见血流充盈并与心腔相通,心外膜呈薄层的致密心肌回声,     

生理性心脏脂肪浸润和心肌梗死的CT鉴别诊断

目的:利用多层螺旋CT研究生理性心脏脂肪浸润分布特征,并与心肌梗死对比,探讨两者的CT鉴别诊断方法。方法:回顾性分析冠状动脉CT造影发现的心脏生理性脂肪浸润者258例,进行后处理多平面重建观察心肌脂肪浸润形态特点和分布规律。结果:生理性脂肪浸润者平扫和增强扫描确定的脂性密度区在心脏中的分布按照出现频率为:右室游离壁(183/258,71%)、右心室肌小梁(178/258,69%)、右心室节制索(101/258,39%)、左心室肌小梁(90/258,35%)、左心室心尖部(72/258,28%)、室间隔右心室面(67/258,26%)、室间隔左心室面(31/258,12%)、左心室肌小梁(13/258,5%)。累及右心室壁者,室壁平均厚度3.3(2.1~9.5)mm,与年龄呈正相关(r=0.624 5,P0.05),无性别差异;厚度≤4 mm者185例(72.3%),4 mm者80例(27.7%)。心肌梗死患者34例,其中28例为陈旧性心肌梗死,其脂肪分布各具一定特征性。结论:心脏脂肪浸润的形态特征和分布情况有助于生理性脂肪浸润和心肌梗死的鉴别诊断。     

心室肌致密化不全的诊断与治疗现状

心室肌致密化不全 (Noncompaction of Ventricu-lar Myocardium)是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病[1] 。超声心动图的特征性表现为无数突出的肌小梁和与左室腔交通且深陷的小梁间隙共存 [2 ,3 ] 。本病均累及左心室 ,右心室也可受累 ,导致心室收缩和舒张功能不全 ,临床上可出现进行性加重的心力衰竭。心室肌致密化不全在儿童中多见[4 ] ,本病在成年人中的发生率比预期的要高 [5] 。正常和异常的心内膜发育发生于胚胎期的第一个月中 ,在冠状动脉形成前 ,人的胚胎心肌由心肌纤维形成的肌小梁和深陷的小梁间隙交织…     

心肌致密化不全2016

正美国AHA2006年将心肌致密化不全心肌病(LVNC)归类为原发性遗传性心肌病。病理特征为心室肌小梁异常增多及深陷的小梁隐窝,多累及左心室的心尖部,亦可累及双心室或右心室。欧洲心脏病学会2008年仍沿用依据心肌结构及功能异常的分类,心肌致密化不全性心肌病被归为分类不明,并在此基础上分为家族遗传性及非家族遗传性亚型。1926年Grant首次以海绵样心肌描述,这是一     

致心律失常性右心室心肌病的造影诊断

目的 评价心血管造影术(angiocardiography,ACG)对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy,ARVC)的诊断价值和限度.方法 对11例临床确诊ARVC的患者行左心室、右心室造影,观察其形态及运动功能(特别是漏斗流出道、心尖小梁部以及下壁).结果 11例均行右心室造影,形态上表现为漏斗流出道扩张,其中7例为局限性扩张,3例为局限性扩张并囊袋状突出,1例为局限性扩张并叠盘状影;心尖小梁部8例叠盘状影,2例囊袋状突出,1例叠盘状影并囊袋状突出;下壁9例囊袋状突出,1例叠盘状影,1例囊袋状突出并叠盘状影.在运动功能异常方面,运动减弱最明显,分别见于漏斗流出道8/11,心尖小梁部10/11,下壁10/11;其次为无运动,分别发生在漏斗流出道2/11,心尖小梁部1/11,下壁1/11.1例还另行左心室造影,表现为:小梁粗大,心尖囊袋状突起,切迹,室间隔光滑.结论 右心室造影,征象明确,只要抓住发育不良三角形态及功能变化,就能作出正确诊断.ACG是ARVC诊断和鉴别诊断的重要依据.     

心肌致密化不全一例

1临床资料患者女性,57岁。因阵发性胸闷气短4年加重3个月而就诊。查体:口唇发绀,血压正常,双肺可闻及湿性啰音,心尖向左下扩大,心音稍弱,心尖部可闻及2-3级收缩期杂音,肝肋下1cm,双下肢轻度水肿,余未见异常。超声心动图示:左心房内径44mm,左心室内径61mm,右心室内径23mm;左右心室腔内可见大量突向心室腔的粗大肌小梁和深陷其间的隐窝,肌小梁排列错综紊乱,肌小梁间隙大小不等,相互交错成网状(图     

孤立性左心室肌致密化不全10例分析

目的　评价超声心动图技术在诊断孤立性左室肌致密化不全中的作用。方法　 10例孤立性左室肌致密化不全患者 ,均为男性 ,年龄 2～ 6 0 (39± 17.7)岁。分别采用美国HP 5 5 0 0及日本Toshiba 140A型二维及多普勒超声心动图仪进行检查 ,探头频率 2 .5 3 .5MHz。部分患者接受超高速CT或磁共振成像检查。结果　 10例患者均有程度不同的左心功能不全、心律失常等临床表现 ,未见栓塞征象。孤立性左室肌致密化不全超声心动图特征如下 :(1)二维超声心动图可见多发性突入心室腔内的肌小梁 ,且呈节段性分布。好发于左室心尖部、前侧壁 ;(2 )多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁隐窝间的血流与左室腔交通 ;(3)左心室壁呈非均匀性增厚或变薄。 10例患者均符合上述诊断标准。 2例行超高速CT检查 ,2例行磁共振成像检查 ,4例患者均可见左室心尖部、前侧壁肌小梁粗大 ,左心室腔明显扩大 ;小梁区心室壁明显增厚。 10例患者均因左心功能不全给予常规利尿剂、血管扩张剂及抗凝治疗。结论　孤立性左心室肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病 ,临床上可表现为渐进性左心功能不全、致命性心律失常及栓塞征象。超声心动图是无创诊断孤立性左室肌致密化不全的准确、可靠方法     

心肌致密化不全合并亚急性细菌性心内膜炎一例

1 病例简介 患者,男,46岁,因胸闷气短5年,发热10余天就诊。发现心脏普大5年,2005年在河南省立医院行自身干细胞移植时心脏彩超疑心肌致密化不全,2006年在山东齐鲁医院复查UCG示：左心房前后径38mm,左心室短轴收缩末径78mm,左室射血分数27％,左室短轴缩短率11％,左心室心尖、后基底段可见无数粗大突出的肌小梁错综排列。呈网状回声,左房室瓣、右房室瓣重度反流,