21例噬血细胞综合征临床分析

我院于1992～2001年收治21例噬血细胞综合征(HPS)患者，现就其临床特征、诊断、预后情况作一分析。     

12例小儿噬血细胞综合征临床分析

目的 总结小儿噬血细胞综合征的诊治方法。方法回顾性分析我院12例患儿噬血细胞综合征的临床资料：结果12例儿小噬血细胞综合征-临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及凝血功能障碍，通过骨髓检查及淋巴结活检确诊。12例患儿经抗感染、激素及丙种球蛋白等治疗后，3例治愈，9例病情进行性恶化，5例死亡。结论骨髓检查及淋巴结活检对噬血细胞综合征是诊断关键。噬血细胞综合征病情进展快，死亡率高。     

噬血细胞综合征6例临床分析

噬血细胞综合征(ＨＰＳ)为组织细胞系统异常增生性疾病,临床以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、组织细胞增多伴吞噬现象活跃为其特征。1987年11月～2000年8月,我院所遇6例由不同病因引起,有着不同预后。现分析如下。临床资料一、一般资料　6例中男4例,女2例,年龄15～62岁,平均年龄37.5岁。二、诊断标准　本文参照Ｒｅｉｎｅｒ、Ｗｏｎｇ诊断标准:①发热,体温≥38.5℃持续1周以上。②肝脾肿大伴全血细胞减少,骨髓增生减低或增生异常。③肝功能异常。④噬血细胞占骨髓有核细胞2%或累及淋巴结、肝脾、中枢神经系统。三、临床表现　入院时…     

噬血细胞综合征36例临床分析

噬血细胞综合征（Hemophgryticsyn」rome,HS）是一种单核一巨噬细胞系统的良性疾病,其发病多与感染及免疫缺陷有关,特点为骨髓涂片可见分化成熟的组织细胞明显增多伴有活跃的吞噬血细胞现象,引起一系列临床变化,有时易误诊为恶性组织细胞病（Malignanthistiocytosis,MH）。为加深对本征的认识,本文对我院1987年10月～1995年10月的36例患者进行临床分析。1;陶床资料1．1一般资料36例中男28例,女S例;年龄＜20岁9例,20～30岁16例,31～50岁11例。12临床表现全部病例均有发热,以中到高热为主,持续性发热31例,最短对天,最长90…     

噬血细胞综合征20例临床分析

目的 了解噬血细胞综合征的临床特点和预后。方法分析20例噬血细胞综合征患儿的临床特征。结果临床主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,骨髓涂片找到噬血细胞。19例发病与感染相关,其中EB病毒感染相关性噬血细胞综合征14例。经治疗后好转10例,疗效不佳自动出院6例,放弃治疗4例。结论噬血细胞综合征临床预后相差悬殊,早期诊治可改善预后。     

噬血细胞综合征临床分析

目的了解噬血细胞综合征的临床特点,治疗及预后。方法分析22例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果临床表现为持续发热,肝脾淋巴结肿大,2系以上外周血细胞减少,肝功异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片或淋巴结活检有增多的噬血细胞。结论噬血细胞综合征临床表现凶险,对高度怀疑为噬血细胞综合征的患者,应及早干预治疗,改善预后。     

16例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是体内杀伤性T细胞(CTLs)和NK细胞的杀伤功能明显降低或缺陷,免疫监控系统受损,巨噬细胞及淋巴细胞异常增生,从而导致组织器官浸润及系列细胞因子风暴的一组临床综合征[1].目前亦归为组织细胞疾病.成人HPS多继发于病毒、寄生虫、原虫感染及恶性肿瘤、结缔组织病,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主症[2],病情凶险,病死率高,早期诊断、及时治疗是关键.我科近5年收治HPS患者16例,报告如下.     

噬血细胞综合征22例临床分析

噬血细胞综合征２２例临床分析周丽南，卢玉英（第一附属医院血液内科）噬血细胞综合征（ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｌ，ＨＳ）是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬各种血细胞为特征的综合征。临床上常有高热、肝、脾、淋巴结肿大、血细胞减少...     

8例成人噬血细胞综合征临床分析

目的:分析8例噬血细胞综合征的临床表现及实验室检查特点.方法:回顾性分析2017年1月—2019年6月在德阳市人民医院初步诊断为噬血细胞综合征患者8例临床资料,对患者性别、年龄、临床表现、实验室检查结果及归转情况进行分析.结果:本组8例噬血细胞综合征患者,7男1女,患者平均年龄为(46.13±16.65)岁;临床表现主要以发热(100％)、淋巴结大(50％)、肝脏肿大(50％)等为主;实验室检查结果以血细胞减少(100％)、铁蛋白升高(100％)、乳酸脱氢酶升高(87.5％)、甘油三酯升高(75％)、纤维蛋白原降低(37.5％)、可溶性CD25升高(87.5％)、NK细胞活性降低(75％).比较肿瘤、感染2组HPS患者初诊时各实验室指标HB、Ferr有统计学意义(P<0.05).比较EB病毒感染与非EB病毒感染2组HPS患者初诊时各实验室指标WBC、HB、PLT、Ferr、LDH、TG、FBG的差异均无统计学意义(P>0.05).比较死亡组与生存组2组HPS患者初诊时各实验室指标Ferr有统计学意义(P<0.05).结论:HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;高铁蛋白水平的患者预后不佳.     

噬血细胞综合征4例临床病理分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)是由于多种病因引起的组织细胞增生活跃并吞噬各种血细胞,造成外周血细胞减少的一组临床症候。HS掩盖原发病时,极易漏诊误诊。本文报告4例HS,旨在提高广大医务工作者的认识。1临床资料1.1一般资料1998～2003年间我院收治4例HS,其中男3例,女1例;年龄3～65岁,平均36岁;病程2～31周,平均16周。均符合文献[1]诊断标准。1.2症状体征4例均有持续发热,体温38.5～40.1℃,稽留热2例,弛张热1例,不规则热1例,畏寒、咳嗽2例,咯黏白痰、痰中带血1例。2例皮肤出血形成瘀点、瘀斑;1例上消化道出血;2例有肝脾…     

小儿噬血细胞综合征18例分析

儿童噬血细胞综合征（HPS）是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。患者病情常发展迅速,若不及时诊治预后很差。正确认识该病的临床表现,及时干预是抢救成功的关键。为增加对本病的认识,我们对确诊为儿童HPS的18例患者临床资料进行回顾性分析。     

噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征是一组组织细胞疾病,表现为组织细胞在骨髓或其他淋巴组织中异常增多,并伴有活跃的吞噬自身血细胞的行为。临床表现为持续高热,肝脾肿大,外周血象三系减低,肝功能异常,凝血障碍,高甘油三脂血症,骨髓涂片可见组织细胞增多并可见吞噬血细胞现象。该病进展快,     

儿童噬血细胞综合征34例综合分析报告

目的 探索HS的成因及治疗和预后。方法 回顾性整理和收集资料，总结归纳一般规律综合分析报告。结果 HS以发热最为特征，其次为贫血和肝脾淋巴结肿大，蛋白降低，转氨酶和甘油三酯升高，EBV—VCA抗体测定阳性并伴有混合感染，骨髓检查缺乏特异性。结论 HS为病因不明的非肿瘤性恶性疾病，原发性HS治疗以激素、环孢素A等化疗为主，继发性HS则在治疗原发病的同时给予相应化疗则可获得较好效果。     

噬血细胞综合征的实验室诊断及临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点。方法对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析。结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

噬血细胞综合征的实验室诊断与临床分析

目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。