自身免疫性感音神经性聋一例

患者 ,男 ,2 6岁 ,因双耳渐进性听力下降十个月 ,加重一个月来我院就诊。患者一年前发现双耳听力逐渐下降 ,曾在外院多次就诊 ,于 1998年 10月、1999年 1月及 3月三次行纯音测听检查为感音神经性聋 ,中高频 ( 2 0 0 0、40 0 0、80 0 0Ｈｚ)平均听阈分别为左耳 :33、71、81ｄＢＨＬ ,右耳 :44、6 3、70ｄＢＨＬ ,双侧纯音听阈曲线为骤降型 ,左耳重 ,右耳轻。曾用扩张血管药物及营养神经药物治疗无效 ,耳聋渐加重。既往无耳毒性药物应用史及中耳炎病史 ,无噪声接触史 ,家族史无特殊。体检 :鼻中隔偏曲 ,双侧外耳道、鼓膜及咽喉未见异常。声导…     

Apert 综合征一例

患者 ,男 ,19岁 ,发现左耳听力下降 10年入院。病程中无渐进性听力下降史 ,无耳痛及耳流脓史。其父非近亲结婚 ,其母孕期无患病及用药史 ,其父右手六指畸形。入院检查 :双手各有两拇指并指畸形。颅面部未见明显畸形。双鼓膜菲薄 ,标志正常 ,无疤痕。盖来试验阴性。双耳为传导性聋 ,听力曲线为上升型。平均语频听阈 :右耳 6 3ｄＢＨＬ ,左耳为 6 0ｄＢＨＬ。双侧鼓室导抗图呈Ａｄ型 ,镫骨肌反射未引出。鼓室探查发现 :左耳钻镫关节骨性融合 ,镫骨底板固定。因当时条件所限 ,未予处理。右耳镫骨肌及肌键骨化 ,镫骨底板固定。行右耳镫骨切除 ,…     

迪厅噪声致双耳中频感音神经聋一例

患者 ,男 ,2 6岁 ,医师。于 2 0 0 0年 2月 13日因耳鸣、耳聋就诊。患者于 12日晚 10点钟去迪厅直至 13日零晨 1点 30分。其间的前 2个小时仅感双耳鸣 ,但还能听见大声说话 ,2小时以后感双耳鸣加重 ,听不见大声说话 ,心跳加快 ,无其他不适 ,晨起感听话困难 ,烦燥不安 ,即时就诊。检查 :双耳鼓膜充血 ,右耳明显 ;纯音测听 :全频 (0 12 5、0 2 5、0 5、1、2、3、4、6和 8ｋＨｚ)听阈 ,右耳分别为 2 5、30、40、5 5、40、30、30、2 5和 2 5ｄＢＨＬ ,平均为 33 0 0ｄＢＨＬ ;左耳分别为 2 5、30、45、5 5、40、30、2 5、2 5和 15ｄＢＨＬ ,…     

34例遗传性耳聋综合征分析

198 6年～ 1998年在对聋哑人普查及门诊就诊的耳聋病人 3373例中发现 34例与遗传性聋相关的综合征 ,现报道如下 :1　临床资料1 1　Ｕｓｈｅｒ综合征 16例 ,见表 1。1 2　Ｗａａｒｄｅｎｂｕｒｇｓ综合征 15例 ,见表 2。1 3　Ｒｅｆｓｕｍ综合征 1例 :男性 ,2 0岁 ,因双耳听力及双眼视力逐渐减退 ,双下肢痛、麻木感伴行走不稳 2个月 ,入院住神经科。入院检查 :Ｔ、Ｐ、Ｒ正常 ,视力 :左眼 0 2 ,右眼 0 3,眼底黄斑水肿、充血、中心反光消失。纯音测听 :1985年测得言语频率平均听阈右耳为 6 3ｄＢＨＬ ,左耳为 71ｄＢＨＬ ,1990年复查右耳 90…     

雷电击伤致听力下降及面神经麻痹一例

1　病例报告患者 ,男 ,35岁。 1998年 8月 3日在野外作业时被雷电击伤 ,有短暂昏迷史 ,醒后烦燥不安 ,双耳鸣、听力下降、耳胀满感 ,无眩晕 ,视力正常。 1小时后送到医院就诊。既往无耳病史 ,无使用耳毒性药物史 ,听力正常。体检 :Ｔ 37.6℃ ,Ｐ 76次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,ＢＰ 10 5 / 70ｍｍＨｇ ,心率 76次 /分 ,心律齐 ,双外耳道清洁 ,鼓膜外观正常。纯音测听 :双耳听力曲线呈下降型 ,语言频率气导平均听阈为右耳 70ｄＢＨＬ ,左耳 72ｄＢＨＬ ,骨导听阈 4 0 0 0Ｈｚ以上双耳骨振动器最大输出无反应。听性脑干反应测试 :波Ⅰ消失 ,波Ｖ呈缓…     

翼状胬肉修补鼓膜穿孔一例

患者女 ,39岁 ,因左耳听力下降 2 0年 ,发现右眼睁生物 10年就诊。检查 :一般情况好。左耳鼓膜紧张部卵圆形穿孔约 2ｍｍ× 3ｍｍ ,鼓室无异常分泌物(干耳已逾 3个月 ) ,咽鼓管功能正常 ,纯音测听左耳呈传导性聋 ,气导Ｈｚ听力损失 30ｄＢ ,骨导听阈正常 ,鼓膜贴片试验气导听力改善 10ｄＢ ,乳突ＣＴ扫描未见异常。右眼内眦部三角形结膜增生物 ,其头部已超过角膜缘 1ｍｍ。诊断 :左陈旧性中耳炎 ,右眼冀状胬肉。治疗 :采用翼状胬肉切除术鼓膜修补术。先行常规翼状胬肉切除及结膜瓣移植术 ,将切下的翼状胬肉展平 ,平燥待用。鼓膜修补选择内植…     

自身免疫性感音神经性聋一例

近来研究表明 ,Ｃｏｇａｎ综合征的耳部表现可能为全身性自身免疫性疾病在耳部的表现。 1982年我们收治 1例。患者女 ,32岁。因双眼怕光、流泪、眼痛 ,视力下降 1个月 ,经治疗无好转来我院眼科诊断为病毒性角膜炎入院治疗。应用抗病毒药物、抗生素、类固醇等药物治疗后 ,双眼角膜刺激症状消失 ,视力仅有光感 ,角膜形成斑翳 ,住院 2 0ｄ后发生双耳鸣、耳聋 ,伴有头晕 ,邀我科会诊。查体 :双耳道、鼓膜正常 ,无眼震 ,测听检查双耳气导平均 6 0ｄＢＨＬ ,骨导消失 ,冷热水试验示前庭功能减退。化验检查 :白细胞 9.6× 10 9/Ｌ ,中性 :0 .5 2 ,…     

单侧颈静脉轰鸣四例报道

颈静脉轰鸣是一种客观性耳鸣 ,近年来逐渐被重视。但国内文献少有报道。现将我们收治的 4例报告如下 :1　病例报告例 1:女 ,31岁 ,右侧搏动性耳鸣伴听力下降 3年于 1997年 3月 4日入院。耳鸣持续低调 ,与脉搏一致。既往曾二次行鼻息肉摘除术。体检 :右鼓膜紧张部稍内陷 ,无穿孔及积液征 ,头偏右及压迫右颈中部觉耳鸣减轻 ,双侧鼻腔见鼻息肉。纯音测听检查 :言语频率气导听阈均值 2 5ｄＢＨＬ ,骨气导差 2 0ｄＢＨＬ ;耳声发射检查及声导抗检查正常 ;经颅多普勒超声图检查正常 ;颈静脉孔横断位ＣＴ :右侧颈静脉孔宽 1.34ｃｍ ,左侧 0 .6 9ｃ…     

先天性砧镫骨畸形伴镫骨脱位一例

患者女 ,37岁。因左耳听力下降半年于 1999年 2月 2 8日以左侧传导性聋(听骨链中断 ?)收入我科。患者于半年前无意中发现左耳听力下降 ,逐渐加重。无耳痛、流脓、眩晕、耳鸣及面瘫病史。否认有外伤史。家族中无类似病史。查体 :体温 36 .6℃ ,血压 16 10ｋＰａ(1ｋＰａ =7.5ｍｍＨｇ) ,心、肺、腹无异常。右外耳道、鼓膜正常。左外耳道无分泌物 ,鼓膜略内陷 ,无充血 ,未见穿孔及瘢痕。左侧咽鼓管通畅。音叉测听左耳ＲＴ(- ) ,ＷＴ偏向左耳 ,ＳＴ延长 ,Ｇｅｌｌｅ试验(- )。电测听示左耳传导性聋 ,言语频率骨导听阈 0～ 2 0ｄＢ ,气导听阈 4…     

蛔虫引起耳痛1例

患儿 ,男 ,1 0岁。因阵发性左耳疼痛 4d于1 999年 4月 6日就诊。 4d前无明显诱因突发左耳剧痛 ,伴左耳鸣和鼻咽部异物感 ,耳痛持续约 1 0min后自行消失。此后左耳剧痛每 1～ 2 h发作 1次 ,发病以来无发热、流涕及耳流脓。曾在当地医院拟“左耳急性化脓性中耳炎”用“青霉素”抗炎 ,“颅痛定”止痛治疗 3d,无效。检查 :双耳廓外形正常 ,无牵拉痛。双外耳道清洁。左耳鼓膜完整呈反应性充血 ,右耳鼓膜紧张部干性小穿孔 ,无充血。间接鼻咽镜检见鼻咽部左侧壁有一灰白色蜷曲状条形虫体 ,鼻腔、口咽及喉咽部正常。用 1 %地卡因行鼻咽部表麻后 ,在…     

手术刺激外耳道引起血压和心率骤降一例

患者男，８岁。双耳间断性流脓伴听力下降３年，要求手术。检查双耳鼓膜紧张部穿孔：左耳３ｍｍ×２ｍｍ，右耳３ｍｍ×３ｍｍ大小；电测听示：双耳均为中重度传导性耳聋，左耳骨气导差３５ｄＢ，右耳骨气导差４０ｄＢ。入院诊断为双耳慢性化脓性中耳炎，于１周后在气管插...     

外耳道软骨瘤一例

患者,女,23岁,因左耳听力下降伴流脓1月余,左耳痛1周于2010年2月3日人院.患者入院前1个月无明显诱因出现左耳听力下降并伴有流脓,余无特殊不适.就诊于我院诊断为"左外耳道炎、左外耳道骨瘤?",给予冰莲滴耳剂外用及阿奇霉素口服治疗,症状无改善.入院1周前患者感左耳疼痛,脓液较前增多,遂来院复诊,检查后以"外耳道肿物(左)"收入院.入院查体:左外耳道后壁见黄豆大肿物,质较硬(图1),有少许分泌物附着,蘸取分泌物做细菌培养(后结果提示:未见明显致病菌生长),鼓膜窥不清.     

反复以听力减退为主要症状的多发性硬化症一例

1　临床资料患者 ,男 ,2 0岁。于 12岁起无明显诱因突发双耳听力减退和双眼视力下降 ,头颅ＣＴ及脑电图检查未发现异常 ,诊断为视神经炎 ,经对症治疗双眼视力恢复到 1.5 ,听力基本恢复正常。 1988年再度出现听力减退 (此次无视力下降 ) ,纯音听阈测试双耳语言频率听阈均值 (ＰＴＡ) 4 7ｄＢＨＬ ;听性脑干反应 (ＡＢＲ)检查 ,双耳反应阈值提高 5 0ｄＢｎＨＬ ,各波潜伏期和波间期正常。用维生素Ｂ1、Ｂ12 、ＡＴＰ、肌苷等治疗后听力好转。 1992年 7月 10日因听力下降加重二十天 ,再次作纯音听阈测试双耳听力明显下降 ,ＰＴＡ左耳 83.3ｄＢ…     

以突发性聋为首发症状的多发性颅神经炎一例

患者,女,３１岁,１９９９年７月１０日因突发右耳听力下降伴视物旋转恶心呕吐１０小时,以“右耳突发性聋”收入院。既往无耳病史,病前有劳累史。 检查：神智清楚,精神差,心、肺、腹部检查无异常,外耳及鼓膜均未见异常。纯音听阈（ＰＴ）：右耳言语区频率平均８５ ｄＢ,岛状听力曲线,左耳正常。双耳鼓室导抗图 Ａ型。镫骨肌声反射：右耳同侧及对侧反射均消失,左耳同侧反射阈８５ ｄＢ,对侧消失。ＡＢＲ：右耳波形消失,左耳波潜伏期及波间潜伏期正常。水平性眼震,快相向右。次日,患者诉右侧面部麻木并觉沉重,进一步检查见：右…     

单侧听神经瘤致健耳ABR改变1例

患者 ,男 ,2 7岁。因左耳鸣、听力下降 2～ 3年就诊 ,无明显眩晕。体检 :神志清楚 ,左鼓膜内陷 ,右鼓膜正常 ,无面瘫。纯音测听显示 0 .2 5kHz、0 .5kHz、1 .0kHz、2 .0kHz、4.0kHz、6.0kHz、8.0kHz的气导 ,右耳为 1 5、1 5、2 0、1 5、1 5、2 0、1 5dB ,左耳为 70、95、1 0 5、1 0 5、1 0 0、90、>90dB ;骨导 ,右耳为 1 0、1 5、1 5、1 5、1 5、1 5、1 5dB ,左耳消失。声导抗测试示右耳声顺值 0 .4ml,A型鼓室压图 ,镫骨肌反射阈同侧 80dB ,对侧未引出 ;左耳声顺值 0 .3ml,A型鼓室压图 ,镫骨肌反射阈同侧未引出 ,对侧 95dB。听性脑干…     

鼓窦及乳突原发性乳头状瘤一例

患者,男,39岁。由于左耳反复流脓、听力下降35年入院。35年前开始左耳流脓,听力下降,在当地医院诊为中耳炎,未经正规治疗,流脓时停时发,迁延不愈。检查:全身情况好,无异常发现,耳科检查:左耳道无脓,耳道后上壁无下榻,鼓膜紧张部大穿孔,鼓室内壁少量红色肉芽,脓微量。乳突区无红肿、压     

电焊渣溅入中耳腔致面瘫1例

患者 ,男 ,43岁。 1 0ｄ前 ,患者电焊操作时不慎左耳溅进电焊渣 ,顿觉疼痛、耳鸣 ,听力下降 ,继而左眼睑不能闭合 ,口角向左偏斜。随即去当地卫生室静滴先锋霉素治疗 ,口眼歪斜减轻转来我院。检查 :左上睑闭合不全 ,左额纹与左鼻唇沟变浅 ,闭嘴鼓气不能 ;左耳鼓膜紧张部大穿孔 ,鼓室粘膜红肿 ,未见明显异物存留 ;电测听 :左耳气导 35ｄＢＨＬ。乳窦Ｘ线摄片示左鼓窦入口处有一火柴头大的金属异物。诊断 :左中耳腔焊渣异物 ;左侧面神经麻痹。于左耳腔行表麻 ,左耳后行局麻作耳后切口 ,分离外耳道皮肤、鼓膜进入中耳腔 ,见听骨链完整 ,未见异…     

先天性单纯中耳畸形1例

患者,女,23岁。自幼右耳听力差,无耳鸣及眩晕,无耳流脓史,否认头部外伤史及耳毒性药物史。体检：双侧耳廓及外耳道无畸形,右鼓膜完整,鼓膜8点到2点处有条索状隆起,未见锤骨柄;左鼓膜正常。听力学检查：①纯音测听：右耳呈传导性听力损失,气导（0．5、1．0、2．0、4．0kHz）平均听阈为60dB HL;左耳正常。     

胆脂瘤性中耳炎并发迷路瘘管的诊断与治疗

迷路瘘管是胆脂瘤性中耳炎最常见的并发症 ,其早期临床特征常不典型 ,易漏诊、误诊。为了增加对本病的认识 ,特将我院 1 985年 8月～ 1 999年 3月收治的 3 1例胆脂瘤性中耳炎并发迷路瘘管者的资料报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料3 1例 (3 1耳 )中 ,男 1 8例 ,女 1 3例 ;年龄 1 5～6 8岁 ,平均 40 .2岁。左耳 2 3例 ,右耳 8例。有反复耳流脓史 2 8例 ,否认流脓史 3例。1 2例有前庭紊乱症状 ,1 4例有头晕或间歇性眩晕发作 ,5例有持续性眩晕。病程 0 .6～ 3 0年。检查示鼓膜大穿孔者 2 2例 ,松弛部穿孔 9例 ,其中鼓膜大穿孔乳突自然根…     

中耳脑膜瘤1例

患者 ,男 ,69岁。因左耳持续流脓伴左外耳道肿物 1 8个月 ,于 1 999年 1 0月 2 7日入院。检查 :左外耳道内可见淡红色肉芽样新生物堵满 ,表面附有脓性分泌物 ,触之柔软 ,不易出血 ,根部探查不清。左耳全聋。CT报告 :左侧乳突气化不良 ,密度增高 ,部分骨质破坏、缺损。初步诊断 :左侧慢性中耳乳突炎 ,胆脂瘤型。于 1 0月 2 9日在局麻下行左耳乳突根治术。术中见鼓膜消失 ,鼓窦区及乳突腔骨质已破坏 ,其内被病理性肉芽组织充满 ,将鼓窦入口、上鼓室、中鼓室以及下鼓室连在一块的较大的肉芽样组织取出后送病理检查。鼓室盖完整。手术经过顺利…