婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——Fontan手术及术式改进

Fontan手术于1968年问世，为三尖瓣闭锁的外科治疗谱写了新的篇章。随着术式的不断改进，Fontan手术目前已成为许多复杂心脏畸形的治疗措施。     

全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂紫绀型先天性心脏病体会

对35例复杂紫绀型先天性心脏病患者施行全腔静脉肺动脉连接术(TCPC),其中在低温体外循环心脏停跳下行右心房内侧隧道法18例、心外管道法3例,常温体外循环心脏跳动下行心外管道法11例,非体外循环下行心外管道法3例.结果 除1例术后第8天死于痰堵窒息外,余患者指端血氧饱和度明显提高,心功能改善.无晚期死亡.提示全TCPC为治疗本类疾病的有效手术方法,但应根据患者年龄、体质量、心内畸形等情况选择具体术式.     

全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)的经验和体会。方法6例复杂先天性心脏病患者均在全麻低温体外循环下手术。上腔静脉与右肺动脉吻合完毕后,2例采用右心房内隧道法、4例采用心房外管道完成TCPC手术(合并左位上腔静脉的2例同时行左侧G lenn手术)。结果1例三尖瓣闭锁患者术后2d死亡,5例治愈者血氧饱和度由术前的0.75±0.03提高至术后的0.93±0.02,生活质量改善。结论TCPC矫治复杂先心病,能明显改善患者的缺氧症状;术中肺动脉直接测压是能否行TCPC的重要依据。     

心外管道全腔静脉与肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病(附3例报告)

对3例无法进行双心空矫治的复杂先天性心脏病患者，采用心外管道全腔静脉与肺动脉连接术行单心室矫治，近期手术效果满意。认为该术式是治疗复杂先天性心脏病的良好方法之一。     

下腔静脉与肺动脉直接连接的改良Fontan手术护理配合

目的 总结下腔静脉与肺动脉直接连接的改良Fontan手术护理配合.方法 在体外循环下,对29例发绀型复杂先天性心脏病患者采用下腔静脉与肺动脉直接连接术,术中做好各项护理配合.结果 手术死亡1例,术后死于重度低心排血量综合征.其余28例患者术后血流动力学稳定,术后复查下腔静脉与肺动脉吻合口均通畅.结论 复杂先天性心脏病患者常在开胸探查后才能确定是否采取直接连接法,不同的术式需准备不同的器械和用物,要求护士须熟悉手术方法,提前准备好各种材料;因应手术方式改变,及时提供所需的器械、物品及药品等;熟悉手术步骤,了解主刀医生习惯,术中默契配合,可缩短手术时间,保证手术顺利进行.     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室患者的中期疗效

目的探讨全腔静脉肺-动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗功能性单心室患者的术后临床疗效。方法回顾性总结广东省人民医院2008年1月1日至2016年12月31日一期TCPC治疗功能性单心室患者50例的临床资料。其中女17例(34%),男33例(66%);手术年龄(10.5±7.6)岁,体质量(25.3±13.2)kg。所有患者术前均有活动后发绀、气促等临床表现。术前动脉血气示饱和度为80.1%±7.5%,术前血红蛋白浓度为(176.9±29.3)g/L,术前红细胞压积为0.52%±0.09%,术前肺动脉指数为(345.5±174.0)mm^2/m^2,术前肺动脉压力为(14.4±4.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。随访截至2016年12月31日。结果全组患者住院期间病死率为10%,术后5年、8年生存率均为86%。COX多因素回归分析未发现与术后死亡相关的危险因素。随访期间10例患者需再次干预治疗,主要并发症包括反复胸腔积液、心包积液、房室瓣反流、蛋白丢失性肠病。术后5年、8年未干预率为82%,71%。结论一期TCPC是治疗功能性单心室达到生理性矫治的有效手术方案,但术前应严格把握适应证,具备条件的患者可行一期手术,对高危患者仍需行分期手术降低手术风险,减少死亡及中远期并发症。     

降低复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的探讨

目的 探讨降低复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的有效措施。 方法 回顾性分析217例复杂紫绀型先天性心脏病患者施行体-肺动脉分流术的临床资料,探讨降低死亡率的相关措施。其中男101例,女106例,年龄3个月～27岁。体重3.5 kg～54 kg。 结果 中央分流术(Waterston)115例,改良Blalock-Taussig分流术(B-T分流)74例,墨尔本分流28例。术后早期死亡16例(7.4%)。结论 (1)术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;(2)合理的手术方法,选择合适大小的分流管;(3)及时纠治并发症;(4)早期抗凝;(5)加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。     

非体外循环下双向Glenn术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨双向腔静脉—肺动脉吻合术（双向Glenn术）对复杂先天性心脏病的疗效。方法 2003年12月～2007年12月,对我院24例复杂先天性心脏病患者在非体外循环下行双向Glenn术。结果全组无手术死亡,14例术后出现头部水肿,10例出现胸腔积液,均经保守治疗痊愈。术后血氧饱和度、肺动脉压均较术前提高。结论非体外循环下的双向Glenn术是一种有效治疗复杂性先天性心脏病的方法。     

Fontan循环

Fontan手术为全腔静脉一肺动脉连接术,是Glenn术后的二期手术方式.常用方法为使用心内隧道或心外管道将腔静脉血流完全导入肺动脉,使功能性单心室患儿获得生存机会.目前Fontan手术的手术指征较"经典"十大标准大为扩大,对于尚难直接Fontan手术时推荐分期手术,手术方式的改进提高了Fontan技术.手术的一些并发症影响了术后的转归,同时,对Fontan手术尚存一些争议.     

Fontan循环

Fontan手术为全腔静脉一肺动脉连接术,是Glenn术后的二期手术方式。常用方法为使用心内隧道或心外管道将腔静脉血流完全导入肺动脉,使功能性单心室患儿获得生存机会。目前Fontan手术的手术指征较“经典”十大标准大为扩大,对于尚难直接Fontan手术时推荐分期手术,手术方式的改进提高了Fontan技术。手术的一些并发症影响了术后的转归,同时,对Fontan手术尚存一些争议。     

手术治疗Cantrell五联症并发复杂紫绀型先天性心脏病1例

<正>1临床资料患儿,男,7岁。因口唇青紫、胸闷伴有食欲不振急诊入院,入院查体:体质量14.3 kg,体温正常,口唇紫绀,呼吸急促,心率增快,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。下半段胸骨缺如,心脏可见搏动,下腹壁腹直肌缺如,可见一巨大脐疝,被覆皮肤,见图1A。超声心动图示:法乐四联症型右心室双出口、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、三尖瓣关闭不全、永存左上腔静脉。诊断:法乐四联症型右心室双出口并发Cantrell五联症。手术采用胸部正中切口,术中探查见,患     

一期或分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的总结、比较一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法分析2003年12月至2007年9月在广东省人民医院住院,适合一期生理矫治并施行了一期TCPC术的患儿25例和已先期完成第一阶段姑息手术并施行了二期TCPC术的患儿17例的临床资料。前期手术包括15例双向Glenn手术、1例体-肺分流术、1例三尖瓣下移畸形矫治加双向Glenn手术。一期TCPC组中14例采用外管道,11例肺动脉直接下拉与下腔静脉吻合。二期TCPC组中15例采用外管道,1例采用心房内通道,1例肺动脉直接与下腔静脉吻合。结果早期死亡4例,病死率9.5%(4/42)。一期TCPC组死亡3例,病死率12.0%(3/25);二期TCPC组死亡1例,病死率5.9%(1/17)。二期TCPC组的辅助通气时间、胸管停留时间、住监护室时间、术后住院天数比一期TCPC组短,但差异无统计学意义(P0.05)。随访8个月到4.8年。1例于术后8个月死于严重的房室瓣反流、心力衰竭。结论一期和分期TCPC手术治疗复杂先心病都能达到良好的效果。     

不同形状开窗设计对于Fontan循环血流动力学特性的影响

目的 探究不同开窗形状对于全腔肺动脉连接术（total cavo-pulmonary connection,TCPC）循环血流动力学的影响。 方法 利用术后患儿的影像学资料重建TCPC三维模型,在面积相等的情况下分别设计圆形、正方形、椭圆形和菱形四种不同形状的开窗。以临床测量的血流动力学参数为依据设定边界条件,应用计算流体力学 (computational fluid dynamics,CFD)技术分别对无开窗以及四种不同形状开窗下的血流进行模拟。结果 菱形开窗的平均壁面剪切力最低,为2.1 Pa,圆形开窗时最高,为2.7 Pa;菱形开窗的整体TCPC循环能量损失也最低,为10.94 mW,而圆形开窗最高,为13.69 mW;不同形状开窗下窗口分流量、中心静脉压等参数差异较小。结论 在面积相同的情况下,不同的开窗形状下TCPC区域的平均壁面剪切力和能量消耗均有所不同。     

婴幼儿先天性心脏病41例手术治疗体会

2003年4月～2005年5月,我们共手术治疗要幼儿先天性心脏病患者41例,手术成功39例,术后患儿恢复好。现报告如下。     

肺动脉束带术在治疗复杂型先天性心脏病中的临床应用

目的　探讨肺动脉束带术 (PAB)在治疗复杂型先天性心脏病中的应用价值。方法　 1997年 5月至 1998年11月 ,在我科住院的 8例患儿 ,年龄 4个月～ 8岁 ,平均 (3 3± 2 5 )岁 ,体重 4 5～ 17kg ,平均 (10 8± 3 8)kg ,经心导管检查及造影诊断为复杂型先天性心脏病伴肺动脉高压且无一期根治手术指征。 6例施行体外循环手术 ,其中 5例先行房间隔造口术 ,3例合并动脉导管未闭者予以结扎或缝扎 ;再按Trusler的方法施行PAB ;2例在非体外循环下行PAB。结果术后肺动脉压力 32～ 40mmHg ,动脉血氧饱和度 (SaO2 )为85 %～ 95 %。随访 2～ 2 0个月 ,肺炎及充血性心力衰竭明显减少或消失 ,SaO2 维持在 80 %～ 97% ,超声心动图检测跨肺动脉束带处压力阶差为 44～ 6 7 6mmHg。无手术死亡及严重并发症。结论　PAB可作为部分复杂型先天性心脏病的过渡型姑息手术 ,为以后的二期手术创造条件 ;亦可作为较大龄高危患儿的终结性姑息手术 ,改善生活质量。     

先天性心脏病相关肺动脉高压的手术可行性评估进展

先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）是肺动脉高压中最常见的类型之一。合理选择PAH-CHD的治疗方案将直接影响患者预后。近年来,PAH-CHD患者是否应施行矫治手术以及如何对其进行可行性评估已成为临床焦点问题。结合临床、血流动力学参数、病理学等多方面充分评估其手术可行性至关重要。     

Fontan手术的微创化发展及研究进展

Fontan手术是目前功能性单心室患者的首选治疗方法,但传统手术多次开胸带来的众多并发症仍难以避免。随着介入技术的飞速发展,外科手术和介入手段混合使用的Hybrid Fontan手术开始被尝试用于替代分期外科手术以建立Fontan循环,为Fontan手术的微创化提供了新的可能。该文介绍Fontan手术微创化的发展过程、常见Hybrid Fontan手术方法及相关研究进展。     

小儿复杂先天性心脏病手术中的护理体会

目的分析小儿复杂先天性心脏病手术中的护理方法与效果。方法回顾性分析24例小儿复杂先天性心脏病手术患儿的临床资料,总结术中护理方法与效果。结果 24例小儿复杂先天性心脏病手术患儿经过术中积极的配合与护理后,存活24例,百分比100%。结论针对小儿复杂先天性心脏病手术患儿,术中给予积极的配合与护理,能提高患儿存活率,值得推广。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期麻醉管理

对49例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者,行房间隔缺损修补术9例,室间隔缺损修补术26例,动脉导管心内直视修补术3例,部分性心内膜垫修补术9例,全肺静脉异位引流纠治术2例,同时行严格的围手术期麻醉管理.结果麻醉过程平稳,术后治愈出院47例,死亡2例.认为对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期的麻醉处理,只有遵循保持患者血流动力学稳定,降低肺动脉压、肺循环阻力,维护心功能,避免肺动脉压危象发生的原则,才能提高手术成功率、降低手术死亡率.