自身免疫性感音神经性聋临床综合诊断方法研究

研究制定自身免疫性感音神经性聋临床综合诊断方案。方法：依据免疫抑制剂试验性治疗的结果，对确诊为自身免疫性感音神经性聋（ＡＳＨＬ）与非ＡＳＨＬ患者的各项相关检测项目及其临床表现进行比较与分析，根据各自差异情况以及ＡＳＨＬ组阳性率和非ＡＳＨＬ组的假阳性率，分别赋予相应的分值。结果：综合评分诊断方案的总分为３４分，以１６分以上作为诊断ＡＳＨＬ标准，正确率达８４．６２％。结论：ＡＳＨＬ综合评分诊断方案可作为目前临床上较为实用和有效的诊断方法，值得进一步推广和应用     

自身免疫性感音神经性聋基因治疗的实验研究

目的:研究以重组复制缺陷型腺病毒为载体的Fas配体(Fas-Ligand,即FasL)基因和白细胞介素10(即IL-10)基因治疗实验性自身免疫性感音神经性聋.方法:采用同种内耳组织抗原加弗氏佐剂免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋的动物模型28只,按配对设计将其分为4组,通过鼓阶微量注射的方式,A组注入携带FasL基因的腺病毒(Ad-FasL),B组注入携带IL-10基因的腺病毒(Ad-IL-10),C组单纯注入腺病毒(携带绿色荧光蛋白,即Ad-GFP),D组注入等量的磷酸盐缓冲液.基因导入7 d后行听觉脑干诱发电位(ABR)测试,后取颞骨制作石蜡切片并行HE染色和光镜观察,每组各取两耳行螺旋韧带和基底膜透射电镜观察.每组各取3只(6耳)行免疫荧光和酶免疫组织化学试验,以检测基因产物表达和腺病毒转染情况.结果:免疫组织化学显示携带目的基因的腺病毒可以转染血管纹、螺旋韧带、Corti器、螺旋神经节、蜗轴小血管周围及其耳蜗的骨壁等部位的细胞,并产生相应的蛋白产物(IL-10和FasL).ABRⅢ波阈值的均值对比结果显示,A组和B组明显低于C组和D组.内耳组织的免疫炎性反应亦明显较C组减轻.结论:重组复制缺陷型腺病毒可以携带目的基因转导入内耳,并在内耳表达基因产物,其抑制炎症反应的作用可有效地减轻自身免疫性感音神经性聋的内耳组织免疫炎性损伤和听觉功能障碍,有望成为治疗自身免疫性感音神经性聋新的方法和途径.     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠的子代内耳生理功能研究

目的 :观察自身免疫性感音神经性聋 (ASHL)母豚鼠所产子代内耳生理功能的变化 ,探讨针对内耳的自身免疫因素对子代内耳生理功能的影响及其改变特点。方法 :同种内耳抗原 (CIEAg)持续免疫孕豚鼠 ,采用耳蜗电图 (记录cAP、CM )和眼震电图仪 (记录自发性眼震和冷热空气试验 )测试母鼠和子鼠的听觉和前庭功能 ,并检测血清特异性体液免疫反应。结果 :ASHL模型母豚鼠所产子鼠血清中发现有特异性抗体水平升高 ,部分 (3 /9)出现听觉损伤。非ASHL母鼠和对照组母鼠所产子代未见明显异常。结论 :ASHL雌鼠所产子代可出现感音神经性聋 ,其内耳损伤和功能障碍极可能与针对内耳组织的自身免疫反应 (尤其是体液免疫 )有关 ,从而提示内耳自身免疫因素可能为部分先天性非遗传性感音神经性聋的病因之一。     

自身免疫性感音神经性聋豚鼠子代的内耳功能与形态学研究

目的:观察自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)雌性豚鼠子代内耳听觉生理功能及组织结构病理变化,探讨内耳自身免疫因素与子代内耳听觉损伤的相关性。方法:采用同种粗制内耳抗原(CIEAgs)免疫,造成雌性豚鼠ASNHL,妊娠后持续抗原强化免疫,对其所产子鼠进行相关指标测试和观察,包括听神经复合动作电位阈值、幅值和耳蜗微音器电位伪阈,血清抗CIEAgs抗体水平以及内耳病理形态学观察。结果:ASNHL雌鼠的子代36只中有18只(22耳)出现听力损伤,血清抗CIEAgs抗体增高,螺旋神经节细胞变性,数目减少,蜗螺旋管内炎性细胞浸润。结论:ASNHL所产子鼠可出现先天性感音神经性聋和内耳病理损伤,其发生可能与特异性体液免疫有关。     

先天性感音神经性聋与内耳免疫

先天性感音神经性聋占先天性聋的很大比例,对其探索和研究工作具有重要的临床意义。作者主要就母体自身免疫对子代影响的相关性研究及其与先天性感音神经性聋及内耳免疫的关系进行综述。     

感音神经性聋与自身免疫性糖尿病关系临床初探

目的：探讨感音神经性聋与自身免疫性糖尿病患者胰岛自身抗体之间的关系。方法：（1）65例糖尿病患者按是否伴听力减退分为听力减退（hearing loss,HL)组和听力正常（hearing normal,HN)组。（2）应用纯音测听法和听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)检测65例糖尿病患者并进行听力学分析。（3）继以酶联免疫法、放射免疫法及临床生化等方法分别测定上述两组患者的胰岛自身抗体及其他相关项目：谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）、胰岛细胞抗体（ICA）、胰岛素抗体（IAA）、胰岛B细胞功能及糖尿病相关指标：结果：HL组为感音神经性聋,以高频损害为主,占92．85％,ABR检测提示为耳蜗性聋;胰岛自身抗体GADA、ICA和IAA的阳性率分别为57．14％、17．14％和8．57％。而HN组听力检查基本正常,上述3种抗体的阳性率仅分别为0、6．67％和3．33％;同时HL组胰岛B细胞功能及糖尿病相关指标均较HN组恶化。结论：自身免疫性糖尿病患者胰岛自身抗体的存在可能是间接引起听力损害的原因之一,胰岛自身抗体是否通过抗原抗体反应直接损害听器尚不清楚,有待进一步研究。     

先天性感音神经性聋

本病是指出生时即已存在的耳聋。它包括遗传性聋和非遗传性聋。可发生于一侧 ,或双侧同时受累 ;耳聋程度轻重不等。遗传性聋 :由来自亲代的致聋基因 ,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常 ,或代谢障碍 ,以致出现听功能不良。遗传性聋既有因外耳、中耳发育畸形引起的传导性聋 (前面已介绍 ) ,亦有因内耳发育不全所致的感音神经性聋。其中感音神经性聋在遗传性耳聋中占有重要的位置。据统计 ,在儿童的感音神经性聋中 ,约 5 0 %是由遗传因素引起的。在欧美国家 ,儿童的遗传性感音神经性聋的发病率约为 1∶2 0 0 0～ 1∶6 0 0 0 ,在成人…     

IL-10基因内耳局部治疗自身免疫性感音神经性聋的实验研究

目的:探索局部应用IL-10基因与慢病毒重组载体对实验性自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)的治疗作用。方法:采用纯化同种内耳抗原免疫豚鼠,造成ASNHL动物模型,再将重组载体分别经鼓阶、内淋巴囊和圆窗龛局部注射或渗透,观察听觉功能和内耳病理形态学变化,同时行免疫组织化学试验了解慢病毒转染和基因产物在内耳的分布。结果:治疗前后ABRⅢ波阈值的均值对比分析结果显示,各实验组局部基因治疗后均降低;治疗后各实验组组间比较差异无统计学意义。慢病毒主要转染部位是血管纹、Corti器、蜗轴小血管周围及其内淋巴囊等处。基因产物表达部位与转染部位基本相同。结论:重组载体经不同途径均可转导入内耳,并在内耳表达基因产物,对ASNHL发挥有效的治疗作用。     

特异性体液转移免疫致豚鼠先天性感音神经性聋实验研究

目的：探讨并证实孕豚鼠针对内耳组织抗原特异性抗体是否可以通过胎盘进而造成其子鼠自身免疫性先天性感音神经性聋。方法：采用同种粗制内耳抗原免疫豚鼠,造成自身免疫性感音神经性聋（ASNHL）动物模型[ELISA法测定示血清抗体水平升高和耳蜗电图（EcochG）示听神经复合动作电位和（或）耳蜗微音器电位阈值或伪闽升高],取其血清（含特异性抗内耳组织抗原的抗体）持续转移免疫妊娠豚鼠,采用EcochG测试被动免疫妊娠母鼠和子鼠的听觉功能,再采用颞骨火棉胶切片和HE染色,光镜观察内耳组织形态学改变。结果：各组出现听觉损伤的动物情况是：采用ASNHL模型动物血清被动免疫的8只妊娠母鼠中有5只（7耳）和其所产子鼠8只中有6只（10耳）、采用非ASNHL模型动物血清免疫的妊娠豚鼠所产子鼠5只中有1只（2耳）。出现听损的被动免疫母鼠和子鼠内耳病理形态学改变主要为螺旋神经节细胞变性和Rosenthal管中炎症细胞（以单个核细胞为主）浸润,部分动物出现膜迷路积水。结论：同种体液转移免疫可造成自身免疫性内耳病变：子鼠产生听觉功能障碍主要是由于母鼠所产生的特异性抗内耳组织抗原抗体经胎盘到达子鼠体内所致。     

突发性感音神经性聋的研究

突发性感音神经性聋是耳鼻喉科常见急症,原因不明,有自愈倾向。多表现为突然发生的,原因不明的感音神经性听力损失。可伴有耳鸣和眩晕,除第Ⅷ颅神经外,无其他颅神经症状或体征。近来发病有增加趋势,仅就其病因、治疗进展及预后予以综述。     

感音神经性聋与自身免疫性糖尿病关系临床初探

目的 :探讨感音神经性聋与自身免疫性糖尿病患者胰岛自身抗体之间的关系。方法 :(1) 65例糖尿病患者按是否伴听力减退分为听力减退 (hearingloss ,HL)组和听力正常 (hearingnormal,HN)组。 (2 )应用纯音测听法和听性脑干反应(auditorybrainstemresponse ,ABR)检测 65例糖尿病患者并进行听力学分析。 (3 )继以酶联免疫法、放射免疫法及临床生化等方法分别测定上述两组患者的胰岛自身抗体及其他相关项目 :谷氨酸脱羧酶抗体 (GADA )、胰岛细胞抗体 (ICA)、胰岛素抗体 (IAA)、胰岛B细胞功能及糖尿病相关指标。结果 :HL组为感音神经性聋 ,以高频损害为主 ,占 92 .85 % ,ABR检测提示为耳蜗性聋 ;胰岛自身抗体GADA、ICA和IAA的阳性率分别为 5 7.14 %、17.14 %和 8.5 7%。而HN组听力检查基本正常 ,上述 3种抗体的阳性率仅分别为 0、6.67%和 3 .3 3 % ;同时HL组胰岛B细胞功能及糖尿病相关指标均较HN组恶化。结论 :自身免疫性糖尿病患者胰岛自身抗体的存在可能是间接引起听力损害的原因之一 ,胰岛自身抗体是否通过抗原抗体反应直接损害听器尚不清楚 ,有待进一步研究。     

鼓室内注射地塞米松治疗急性低频性感音神经性聋

目的：观察鼓室内注射地塞米松治疗急性低频性感音神经性耳聋的疗效。方法：16例18耳急性低频性感音神经性耳聋，除常规治疗外，第1周鼓室内注射地塞米松2次，每次5mg，以后每周注射1次，每次2．5mg，共2～4周，总用量12．5～17．5mg。定期复查听力、耳部症状。结果：治愈10耳，显效5耳，有效2耳，无效1耳，总有效率94．44％。结论：鼓室内注射地塞米松配合治疗急性低频性感音神经性耳聋疗效好，用量少，高浓度作用于内耳，无明显不良反应。     

活血化瘀法治疗感音神经性聋的临床观察

目的：观察活血化瘀法治疗感音神经性聋的疗效。方法：患者随机分为中药治疗组和西药治疗组,中药组予活血化瘀中药口服,西药组予维生素B1、ATP、弥可保口服。结果：中药组疗效63.9%,西药组疗效33.3%,差别显著。结论：活血化瘀法治疗感音神经性聋有一定的疗效。     

感音神经性聋几个临床问题的探讨

目的：探讨感音神经性聋的临床治疗及预后与某些因素的内在联系。方法：将以扩血管药物为主要治疗的SSHL和GSHL130例（185耳），分为2组，对其年龄，性别，病程、听力图曲线类型及眩晕，吸烟，心脑血病，糖尿病，药物过敏史进行对比研究分析。结果：两组高发年龄段均为21-50岁，男性发病率高于女性，SSHL单侧发病明显高于双侧：年龄对GSHL治疗效果有一定影响；吸烟出现率以GSHL组为高，而心脑血管病，糖尿病及药物过敏史发生率以SSHL组为高；SSHL组以语言频率听阈改善明显，而GSHL则以高频听阈改善为显著，结论：发病原因不明，起病方式不同的感音神经性聋在临床特点，治疗及预后方面存在受诸多因素影响的差异，对突发聋以外的原因不明的感音神经性聋的认识及监测。     

糖皮质激素防治感音神经性聋的研究进展

 糖皮质激素(glucocorticoid,GC)是一类由肾上腺皮质分泌的甾体类抗炎物质,以其显著的抗炎效应广泛应用于临床,其作用部位涉及机体多种组织器官,内耳也是其中之一。目前的研究均提示,GC对内耳疾病具有一定的治疗效应,除了较强的抗炎效应外,还涉及其他多个方面。本文就GC在感音神经性聋的防治方面的研究进展作一综述。     

小儿感音神经性聋延误诊治的原因分析

笔者对１９９５～１９９８年间随访的１４例延误诊治的小儿感音神经性聋患者进行回顾性分析，现总结如下。１临床资料患儿年龄３．５～１１岁，从发病至就诊时间分别为１．５年～７年，平均２年零８个月。其中先天性遗传性１例，伴多个器官畸形；先天非遗传性３例；传染病...     

感音神经性聋听力学定位诊断研究

本文采用阈上听力测验,耳蜗电图脑干听觉诱发电位技术对感音神经性聋78例(101耳)进行病变定位诊断研究。结果为耳蜗性病变64耳(63.4％),蜗后性33耳(32.7％),耳蜗及蜗后联合病变4耳(3.96％)。耳鸣为多种声音混杂者蜗后病变可能性较大。阈上听力测验中TTDecay实用价值较大,蜗电图中CM波及其与AP波的关系在定位诊断中具有重要意义。