亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性的临床研究

目的总结亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性供体的选择和外科治疗经验。方法自2001年1月至2006年3月,共完成亲属活体部分肝移植治疗肝豆状变性32例,其中儿童29例,〉14岁者3例,急性肝功能衰竭3例,慢性肝功能不全29例,13例伴有不同程度的神经系统功能障碍。供肝者7例为患者的父亲,25例为母亲,铜蓝蛋白均基本正常,24h尿铜〈100μg。施行术式：31例为原位部分肝移植,1例为原位辅助部分肝移植。结果随访3～63个月,现存活28例,围手术期死亡2例,另外2例分别死于胆漏和难以控制的排斥反应合并感染。2例发生肝动脉栓塞,需再次肝移植。1例术后期8个月出现胆总管吻合口狭窄而行胆肠吻合。2例术后22个月和28个月发生排斥反应,改用普乐可复后逆转。伴有神经系统功能障碍的患者中11例获得长期存活,术后锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。结论亲属活体部分肝移植是治疗肝豆状变性的有效方法,伴有神经系统功能障碍的患者,术后绝大多数有不同程度的改善。     

肝移植治疗肝豆状核变性13例临床报道

目的总结肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效。方法回顾性分析2000年1月至2010年1月由南京军区福州总医院采用经典原位肝移植术治疗肝豆状核变性13例患者术前、术后肝功能及术后生存与术后随访情况。结果手术顺利,围术期死亡2例,其余术后肝功能及铜蓝蛋白均恢复为正常水平,健康生存11例,其中1例最长生存12年,目前正常工作。结论肝移植是治疗肝豆状核变性的有效方法。     

肝豆状核变性20例误诊分析

目的 分析肝豆状核变性(Wilson病)的临床诊断和误诊情况,提高对此病的临床认识,以减少误诊.方法 回顾分析2000～2008年本院诊治的57例Wilson病患者中,在入院前后误诊的20例肝豆状核变性患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学特点及误诊情况.结果 20例患者中误诊为肝硬化10例,肝炎2例,肾炎2例,重症肌无力、系统性红斑狼疮、颈髓病变、舞蹈症、类风湿关节炎和面神经炎各1例.结论肝豆状核变性临床极易误诊,对于不明原因的神经系统病变、肝病、血液病、肾病、骨病等患者需警惕本病,应进行眼裂隙灯查K-F环,测血铜蓝蛋白、血铜、尿铜排泄等检查,并重视家族史调查.     

以肾脏损害为首发症状的肝豆状核变性4例分析

肝豆状核变性(Wilson Disease,WD)系先天性铜代谢障碍引起的常染色体隐性遗传病。临床表现复杂多变,常有神经系统锥体外系症状及肝脏病损等,而以肾脏损害为首发症状时早期易被误诊。我院自1994年～1997年共收治肝豆状核变性患儿18例,其中以肾脏损害为首发症状的有4例,现报告如下。     

肝移植治疗Wilson病8例分析

目的探讨Wilson病患者接受肝移植治疗后的效果及预后。方法回顾性分析2002年10月-2008年8月因Wilson病在第二军医大学附属东方肝胆外科医院接受肝移植手术的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄为12～42岁,平均年龄为(22.6±10.3)岁。术前所有患者的血清铜蓝蛋白和血铜水平均低于正常值(血清铜蓝蛋白为200～600mg/L,血铜为11～24.4μmol/L),其中5例术前存在神经病学症状。结果 5例患者接受原位肝移植术,3例接受活体肝移植术。除1例患者于术后1个月死于急性肝脂肪变肝功能衰竭外,其余患者术后肝功能均恢复顺利。术后随访35～124个月,平均随访时间为(79.7±20.3)个月。与术前比较,术后1个月7例存活患者总胆红素水平显著下降(P<0.05),白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高(P值均<0.05);血铜水平有升高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05);合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;所有患者术后12个月内K-F环均消失。结论通过全肝移植或活体肝移植术,能改善Wilson病患者铜代谢,并可显著缓解神经病学症状。     

肝豆状核变性28例临床分析

肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration,HLD）亦称Wilson病（WD）,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。该病因体内过多的铜沉积于肝、脑、肾、角膜等部位,引起肝脏、神经系统病变,临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾损害等。近年来,我院收治HLD患者28例。现报道如下。     

原位活体部分肝移植5例报告

目的总结活体肝移植的临床经验与教训.方法对5例原位活体部分肝移植的临床资料进行回顾性分析.结果5名供者术后均顺利康复;5例患者手术顺利,4例原发病为肝豆状核变性者术后健康存活,现已分别存活21周、15周、12周及2周;1例肝癌患者移植术后12天死于心律紊乱、心跳骤停;术后并发症以血管并发症、胆道并发症、细菌及病毒感染和肺部并发症为主.结论原位活体部分肝移植手术过程复杂,技术要求高,难度大;具有其它类型肝移植无法比拟的优越性.     

以肝病症状为首发表现的肝豆状核变性(附10例分析)

肝豆状核变性 ,又称 Wilson氏病 ,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。早期诊断及治疗对疾病的预后有直接关系。我院自 1 992年 2月～2 0 0 1年 9月共收治以肝脏症状为首发表现的肝豆状核变性 1 0例 ,现报道如下。1　临床资料1 .1　一般资料 :1 0例肝豆状核变性患者中 ,男 7例 ,女 3例 ,出现肝病症状年龄 1 1～ 5 8岁 ,平均年龄(1 7.78± 4.2 1 )岁 ,出现神经系统症状年龄 2 0～ 61岁 ,平均年龄 (2 6.5 6± 8.47)岁 ,两组患者年龄相比差异有显著性 (P <0 .0 5 )。有家族病史 3例 ,2例为胞弟 ,1例为父辈 ,主要表现均为肝病。1 .2　…     

不作转流原位肝移植治疗肝豆状核变性长期存活1例报告

撤告1例不作转流原位肝移植治疗肝豆状核变件病变。受者为肝豆状核变性(脑形)：供者为男性，脑死亡者，采用UW液灌注和保存，快速取肝，冷缺血时间为5h，不作体外静脉转流。术后应用三联方案即环孢霉素A、泼尼松，骁悉联合免疫抑制治疗。术后出现胆漏等并发症，经局部引流痊愈。目前患者已存活2年。     

肝豆状核变性的临床分析

目的:探讨肝豆状核变性临床特点。方法:分析归纳10例肝豆状核变性患者临床资料。结果:平均发病年龄20.7岁,首发症状为锥体外系症状6例,2例以精神症状首发,1例以骨关节症状首发,1例以腰痛症状首发。所有病例肝功能正常。肝病史1例。所有病例眼科裂隙灯检查K-F环阳性、血铜氧化酶吸光度降低。脑MR I基本特征是对称性基底节区异常信号,病变部位与神经系统临床表现有较好的一致性。结论:肝豆状核变性早期表现多样,完善实验室检查及脑MR I对肝豆状核变性的诊断及判断预后具有重要意义。     

含肝中静脉的成人间右半肝活体肝移植

目的探讨成人间含肝中静脉右半肝活体肝移植的可行性及临床效果。方法回顾性分析我院2007年2~11月完成的30例含肝中静脉的成人活体右半肝移植的资料,观察临床效果。结果右半肝供肝重量为540~1 058 g(中位数708 g),供者残肝体积均大于全肝体积的30%。供、受者围手术期无死亡。供者发生并发症4例(13.3%),受者发生并发症7例(23.3%),均治愈。术后对供、受者随访2~8月(中位数5月),随访期间供者无死亡,1例(3.3%)受者术后4月死于曲霉菌感染。结论含肝中静脉的成人间活体右半肝移植供者是安全的,受者临床效果满意。     

临床活体肝移植4例报告

目的:总结原位活体肝移植的临床资料,探讨活体肝移植的关键手术技术.方法:对北京大学人民医院2003年2月至2006年11月实施的4例原位活体肝移植的临床资料进行回顾性分析.结果: 4例均为成人活体供肝,其中右半肝3例(不包含肝中静脉的2例,包含肝中静脉的1例),扩大左外叶(不包含肝中静脉)1例,移植物重量/受体体重0.85%～1.44%.其中3例供、受体行肝右静脉端端吻合,1例供肝肝左静脉与受体成形后的肝左、肝中静脉吻合.2例供肝肝右动脉与受体肝固有动脉端端吻合,1例供肝肝右动脉分支经受体桡动脉搭桥后与受体肝固有动脉端端吻合,1例供肝肝左动脉与受体肝固有动脉端端吻合.4例供肝胆管成形后与受体的肝总管端端吻合,其中2例留置"T"型管引流.4名供者术后均顺利康复,未出现严重并发症;4例受者手术顺利,术后无血管并发症,1例未留置"T"管的儿童受者胆管吻合口轻度狭窄.受体现已分别健康存活58个月、32个月、20个月及14个月.结论:原位活体肝移植手术过程复杂,技术要求高,选择好合适的供体、灵活掌握关键的手术技术可以使活体肝移植患者获得良好的预后.     

104例成人间活体肝移植肝动脉重建

目的 探讨成人间活体肝移植的肝动脉重建技术的经验.方法 自2002年1月至2007年8月,四川大学华西医院施行了104例成人间右半肝活体肝移植,包括98例不含中肝静脉(MHV)的右半供肝肝移植及6例双供肝肝移植(双亲属左半供肝1例,亲属右半肝加亲属左半肝3例,亲属右半肝加尸体左半肝2例),104例受者中男86例,女18例,年龄18～63岁(中位年龄38岁),在供受体间肝动脉的重建中,61例供体右肝动脉与受体肝右动脉吻合,15例与受体肝固有动脉吻合,此外与受体左肝动脉吻合7例,与受体肝总动脉吻合3例,与受体肠系膜上动脉发出的副右肝动脉吻合8例,供体右肝动脉与受体肝总动脉自体大隐静脉间置搭桥5例,受体腹主动脉与供体右肝动脉自体大隐静脉搭桥2例,用尸体冷冻保存髂血管行受体腹主动脉与供体右肝动脉搭桥3例,供体肝动脉直径1.5～2.5 mm,分别采用8-0和9-0 Prolene无损伤血管缝线在手术显微放大镜下完成肝动脉重建.结果 104例成人间右半肝活体肝移植,术后1、7 d发生肝动脉血栓形成2例(1.9%),采用自体大隐静脉肾下腹主动脉至供体右肝动脉搭桥术,恢复供肝血流,痊愈出院.1例1个月后发生肝动脉血栓形成,随访期无临床症状未行处理.术后和随访期末发现肝动脉狭窄、肝动脉假性动脉瘤等并发症.全部病例获得随访,随访时间2～60个月,1、2和3年实际生存率分别为89.3%、76.0%和69.3%.结论 根据供受体动脉解剖情况选择最适宜的重建位置和方式,采用显微外科技术是减少围手术期肝动脉并发症保证供肝存活的关键.     

多模式部分肝移植关键技术及其临床应用

针对目前全世界肝脏移植的瓶颈问题——供肝匮乏,课题组提出了一种新的肝移植方式——部分肝移植,取得了一系列原创性成果。与国内外同类研究比较,主要有以下发现和创新点:①确立了对移植物的选择标准和右半肝移植物静脉回流的重建方式;②比较了带或不带肝中静脉的右半肝移植物的活体肝移植的术后结果,确定了带肝中静脉的右半肝移植物的安全性和必要性;③首次在国内开展劈离式肝移植治疗终末期肝病患者,并保持国内单中心最大病例数;④首次在国内开展不同血型两供一受活体肝移植并获成功,该手术方式为受体提供了更大重量的肝脏,最大限度地保证了供体的安全;⑤在国际上率先报道了中国肝移植人群免疫抑制剂霉酚酸药代动力学变化规律,首次建立了霉酚酸完全暴露的简化计算公式,并首次比较了活体肝移植和全肝移植霉酚酸药代动力学的差异。该研究成果获2010年国家科技进步二等奖。     

成人间活体肝移植研究

目的探讨提高成人间活体肝移植存活率的手术方法。方法2005年3月至6月,我院施行了13例成人间右半肝活体肝移植,术中采用了改良的手术技术包括右肝静脉的重建,肝中静脉分支的搭桥,肝动脉搭桥及改进的胆道重建技术。结果全组供体无严重并发症及死亡;受体发生并发症4例．其中包括肝动脉栓塞、胆漏、右膈下脓肿及肺部感染各1例。1例再移植因术后肺部感染,并发多器官功能衰竭（MOF）死亡。13例行右肝静脉与下腔静脉（IVC）直接吻合,其中5例加行右肝下静脉重建．另5例采用自体大隐静脉搭桥行肝中静脉分支与IVC重建,保证了右肝的流出道通畅。移植物与受体重量比（GRWR）为0．72％～1．24％,其中9例〈1．0％,2例〈0．8％,无小肝综合症发生。结论采用改进的手术技术,特别是肝静脉流出道的充分重建可有效的避免小肝综合症,从而使活体右半肝移植成为比较安全的手术。     

活体右半肝移植静脉流出道重建技术的改进

目的 探讨在不包含肝中静脉(middle hepatic vein,MHV)的成人间活体右半肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)流出道的重建模式.方法 对我院肝移植中心47例不含MHV成人间活体右半肝移植,其受体流出道重建的临床资料进行回顾性分析.移植肝右肝静脉(RHV)与受体下腔静脉的吻合口成形为"三角形";右肝下静脉(IRHV)与下腔静脉直接吻合,MHV粗大属支即肝Ⅴ段(V5)、Ⅷ段(V8)静脉用大隐静脉搭桥后,分别开口与下腔静脉垂直式吻合.结果 本组供体术后无严重并发症和死亡.受体47例发生并发症9例,其中肝静脉狭窄1例,小肝综合征1例,肝动脉栓塞1例,肠肠吻合口出血1例,胆漏2例,隔下脓肿1例,肺部感染2例.死亡3例,死因为小肝综合征1例,多器官功能衰竭 2例.47有31例重建V5、V8和(或)右肝下静脉,其流出道重建率65.96%(31/47),其中重建1支静脉为36.17%(17/47),重建2只静脉为21.28%(10/47),重建3只静脉为8.51%(4/47).所有病例术后随访2～48月,CT和超声检查1例肝静脉狭窄,4例在7～25d发现血栓,但侧枝循环已建立.结论 采用"多口垂直式吻合" 的方式重建流出道,可保证移植肝的有效静脉回流,预防小肝综合征,减少供体的手术风险.     

成人间活体右半肝移植供体手术技巧探讨

目的 探讨活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)的供肝切取技术.方法 对2002年1月至2006年6月期间,我中心进行的47例活体肝移植中不含肝中静脉的右半肝供体切取技术进行回顾性分析.术前CT对供肝管道系统、体积充分评估;术中使用血液回收器回收出血.用超声刀(CUSA)、电刀、滴水双极电凝切取供肝,术中不阻断入肝血流;注意保留＞5 mm的右肝下静脉、肝Ⅴ段(V5)、肝Ⅷ段(V8)静脉以备重建.结果 供体术后无严重并发症和死亡.右半肝切取的中位手术时间为425 min(380～620 min),术中失血250～735 mL,平均345 mL,术中收集自体血并回输0～500 mL,平均263 mL,仅4例输异体血(自2005年供体切取已常规不输血).并发症包括切口脂肪液化2例,乳糜漏1例,门静脉血栓1例,腹腔内出血1例.47例供体中,有31例出现粗大的V5静脉和(或)V8静脉、右肝下静脉,并进行了流出道重建.全部供体术后随访至今,供体生活和工作正常.结论 在切取供肝过程中,CUSA、双极电凝和电刀联合使用,仔细及精良的供肝切取技术值得推广;通过流出道的充分重建,不包含肝中静脉右半供肝可以降低供体的风险,是较为安全的手术方式.     

成人活体肝移植肝中静脉搭桥后桥血管的超声显像

目的 探讨彩色多普勒超声在成人活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)肝中静脉搭桥后受体的桥血管显像中的应用.方法 2005年12月至2006年7月我院25例患者接受右半供肝活体肝移植,术中用大隐静脉重建肝脏Ⅴ(V5)、Ⅷ(V8)段的肝中静脉粗大属支,静脉搭桥模式和例数为:单一V5(8例),两条V5(2例),V5和V8(9例),V8(6例),25例患者重建桥血管共36根.术后使用彩色多普勒超声对桥血管进行动态观察,随访7d至8月.结果 彩色多普勒超声能显示成人活体肝移植肝中静脉搭桥后的桥血管;24例患者桥血管34支超声显示通畅,血管管径4.6～7 mm,流速8.4～39.5 cm/s.1例(2支)术后7d重建的静脉未探及血流,术后25d桥血管与右肝静脉形成侧枝循环.结论 彩色多普勒超声可以准确显示肝中静脉搭桥后的桥血管,了解血管的通畅情况,测量其流速,为临床治疗提供详细、准确的信息.     

50例成人活体肝移植分析

目的 探讨成人间右半肝移植中如何保证供、受体的安全.方法 分析2002年1月至2006年7月施行的50例成人活体右半肝移植,包括47例不含肝中静脉(MHV)的右半肝移植及3例双供肝肝移植.受体原发病主要包括:乙肝肝硬变30例(60%,含急性肝衰12例),肝细胞肝癌15例(30%).供体常规行三维CT计算全肝体积及右半肝体积,对供、受体采用了一系列术前评价及手术技术改进.结果 52例供体共摘取49例右半肝及3例左半肝,49例右半肝均不含肝中静脉,质量为400～850 g(中位质量550 g),与受体标准肝质量比为31.74%～71.68%(平均45.35%),供体残肝体积均大于全肝体积的35%.52例供体发生并发症4例(7.69%),无死亡,术后住院时间7～30d(中位11d).50例受体(含3例双供肝受体),随访2～52个月(中位9个月),发生并发症13例(26%),4例(8%)死亡,1年实际生存率92%.结论 采用不包含MHV的右半肝移植术,术前CT测量残肝体积＞35%和右半肝移植物与受体标准肝质量比＞40%,是保证供、受体安全的有效指标.