阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑静脉窦血栓形成1例并文献复习

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,可表现为溶血性贫血、血红蛋白尿和静脉血栓形成。脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST ）是PNH的一种少见但较严重的并发症。文章报道1例PNH合并CVST患者,并对相关文献进行了复习。对于伴有CVST 危险因素且表现为头痛、颅内压升高等神经系统症状的患者,应及早行颅脑影像学检查明确诊断,积极给予抗凝、脱水、祛除病因、控制并发症等方面的治疗。     

高血压脑出血治疗过程中发生脑静脉窦血栓形成一例

高血压脑出血(HICH)治疗过程中发生脑静脉窦血栓形成(CVST)较为罕见.作者回顾性分析和总结了1例HICH治疗过程中出现CVST病例,提示临床医师HICH治疗过程中患者不明原因的意识障碍加重,需警惕CVST.HICH治疗过程中,甘露醇和止血药物使用不当可能是发生CVST的病因,抗凝治疗可作为有效治疗方案.     

初发重度溃疡性结肠炎合并颅内静脉窦血栓1例

颅内静脉窦血栓（CVST）形成是溃疡性结肠炎（UC）不容忽视的一类少见并发症。本文报道1例23岁年轻男性,因“腹痛、黏液脓血便伴头痛、发热、呕吐”入院的病例。头颅静脉磁共振扫描（MRV）显示上矢状窦及右侧横窦局部血栓形成,诊断为重度UC伴CVST。积极治疗UC的同时加用低分子量肝素抗凝治疗,患者症状好转。随访8个月患者...     

颅内静脉窦血栓形成诊断和治疗的进展

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是由多种原因引起的颅内静脉回流受阻的脑血管疾病。,普通人群年发病率为5/100万,约占所有卒中的0.5%～1.0%,好发于青年人。CVST的临床表现复杂多样,临床上极易被误诊或漏诊。及时的诊断、治疗是影响临床转归的重要因素,大多数患者通过标准化的抗凝治疗     

未成年人颅内静脉窦血栓形成的临床特点和治疗

目的分析未成年人颅内静脉窦血栓(CVST)形成的原因、临床表现和治疗结果。方法回顾性分析21例经影像学确诊为CVST的未成年患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。其中11例患者仅接受抗凝治疗,10例患者接受抗凝联合血管内介入治疗。结果①在21例CVST患者中,16例存在明显病因,最多见的是感染病史10例(47.6%),其他病因包括头部外伤病史、早孕流产史、血液系统疾病等。②20例(95.2%)患者以头痛、呕吐等颅内压升高症状为首发症状,病程中可伴有癫痫发作、偏瘫、意识障碍、复视、视盘水肿等。③DSA显示受累静脉窦区均未显影,累及上矢状窦的12例,横窦16例,直窦4例,乙状窦12例,病变≥2个静脉窦的有17例(80.9%)。④经单纯抗凝药物治疗、血管内介入治疗后,痊愈7例,好转13例,死亡1例;3～6个月影像学随访,痊愈18例,好转1例。结论感染因素是本组未成年人CVST的主要病因,未成年人CVST累及≥2个静脉窦的比例较高。经抗凝和血管内治疗后,未成年人CVST的预后良好。     

颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心建议(初稿)

颅内静脉和静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis,CVST)最初于1825年由Ribes描述,当时及以后相当一段时间,文献报道多为尸检结果。对其也仅局限于降颅压、抗癫痫等对症治疗,这些对轻型病例有效,而重症患者病死率高。1942年,Lyons描述系统性抗凝治疗CVST,抗凝虽可阻止病情恶化或改善病情,但不能溶解已形成的     

高通量测序辅助诊治颅内静脉窦血栓1例并文献复习

颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种较为罕见却致命的疾病,因其临床表现多样,诱发因素不一,因而该病的诊断和治疗充满了挑战。我们报道1例以头痛、癫痫、局灶神经体征为主要表现的年轻患者,磁共振静脉造影(MRV)显示充盈缺损,提示CVST。但常规使用低分子量肝素对患者无明显效果。高通量测序的易栓症分子诊断技术揭示了该病例血栓形成的根本原因,即遗传蛋白C合并遗传性抗凝血酶缺乏症。以分子诊断为依据,用直接口服抗凝药物利伐沙班代替低分子量肝素进行治疗后,患者的病情得到了控制。     

EFNS脑静脉和静脉窦血栓形成治疗指南

脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是一种相当少见的疾病，仅占所有卒中的不到1％。由于其临床症状谱广且常呈亚急性或迁延起病，因此往往被漏诊或延误诊断。目前在临床实践中采取的治疗措施包括：抗凝药，如剂量调整的静脉肝素或体质量调整皮下注射低分子肝素（LMWH）；溶栓治疗；对症治疗，包括控制痫性发作和降低颅内压。我们通过MEDLINE（美国国立医学图书馆）、Cochrane对照试验注册中心资料库和Cochrane数据库进行了文献检索，对支持这些治疗措施的证据强度进行了评价，并在现有最佳证据基础上制定了CVST治疗的推荐意见。综述性文献和书籍章节内容亦被包括在内。通过共识达成推荐意见。当缺乏证据但能达成明确的共识时，我们将自己的观点表述为良好临床实践要点（GPP）。无抗凝禁忌证的CVST患者应接受体质量调整皮下注射LMWH或剂量调整静脉肝素治疗（GPP）。伴发CVST相关性颅内出血不是肝素治疗的禁忌证。急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚。如果CVST继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续3个月；对于原发性CVST和存在轻度遗传性血栓形成倾向的患者，则需要治疗6～12个月；对于有过≥2次CVST以及有过1次CVST但存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，应考虑永久性抗凝治疗（GPP）。尚无充分的证据支持对CVST患者进行全身或局部溶栓治疗。如果充分抗凝治疗后患者仍然出现病情恶化并且排除了其他导致恶化的因素，溶栓治疗可作为一种治疗选择，尤其是对于那些无颅内出血的病例（GPP）。在重症CVST患者中，关于降低增高的颅内压（伴脑组织移位）的某些治疗措施的风险和益处尚无对照资料。抗水肿治疗应作为挽救生命的干预措施，包括过度通气、渗透性利尿药和颅骨切除术（GPP）。     

颅内静脉窦血栓形成诊治需要明确的问题

<正>由于颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床表现复杂多样,早期影像学表现不典型,导致确诊困难或治疗延迟。近年来,随着神经影像学的进步,其早期确诊率有所提高,但仍存在临床误诊和漏诊的情况,故直接影响了治疗的效果。另外,相当一部分患者的脑损伤是静脉性梗死和颅内出血并存,限制了抗凝或溶栓治疗的实施。如何提高CVST的早期确诊率、抗凝治疗适应证的选择与规范及对抗凝无效的患者如何治疗等问题,仍需探讨。     

窦内尿激酶溶栓可改善脑静脉窦血栓形成患者的转归

目的 比较窦内尿激酶溶栓与单纯肝素抗凝治疗脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的效果.方法 回顾性纳入连续的CVST住院患者.收集其人口统计学和临床资料,其中主要的治疗方法分为窦内尿激酶溶栓和单纯肝素抗凝.根据6个月时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评价转归,mRS评分＜2分定义为转归良好,≥2分定义为转归不良.结果 共纳入CVST 36例,其中18例窦内尿激酶溶栓,18例接受单纯肝素抗凝治疗;21例转归良好,15例转归不良.窦内尿激酶溶栓组治疗后血管再通率(94.4％对66.7％;x2=3.850,P=0.041)和6个月时转归良好率(72.2％对44.4％;x2=3.827,P=0.046)显著高于单纯肝素抗凝组.转归良好组接受窦内尿激酶溶栓治疗的患者比例显著性高于单纯肝素抗凝组(60.0％对18.2％;x2 =5.360,P =0.021).多变量logistic回归分析显示,窦内尿激酶溶栓治疗为CVST患者转归良好的独立保护因素(优势比1.085,95％可信区间1.024 ～1.361;P =0.023),而高凝状态为其独立危险因素(优势比0.185,95％可信区间0.049 ～0.611;P =0.004).窦内尿激酶溶栓治疗组无一例患者发生有症状脑出血.结论 血管内局部尿激酶溶栓可改善CVST患者转归,优于单纯肝素抗凝.     

三维磁共振静脉成像与DSA在颅内静脉窦血栓形成诊断中的应用

目的探讨三维磁共振静脉成像(MRV)与DSA在颅内静脉窦血栓形成(CVST)诊断中的价值。方法回顾性纳入2008年1月—2014年2月第三军医大学第一附属医院(西南医院)住院的CVST患者29例。其中男11例,女18例。病程3 d至3个月,急性期(1周)9例,亚急性期(1~2周)12例,慢性期(2周)8例。所有患者均行MR(T1加权像、T2加权像)、三维MR静脉成像(MRV)及DSA检查。结果 DSA检出29例,MRV检出24例。与DSA比较,MRV阳性检出率为82.8%。有3例病变部位累及横窦及2例累及下矢状窦的患者未被MRV检出。MRI显示脑梗死12例,梗死性脑出血7例。T2加权序列上,16例显示静脉窦的流空效应消失,静脉窦内可显示出不同信号的血栓形成。MRV显示静脉部分显影的有14例,不显影的有10例,其中4例有侧支循环形成。结论与DSA比较,MRV诊断CVST存在一定的漏诊率,在临床工作中,MRV诊断为阴性,仍然不能排除CVST的诊断,需进一步行DSA检查。     

颅内静脉窦血栓形成与磁共振及血管造影分析研究

目的探讨颅内静脉窦血栓形成（CVST）的临床特点,磁共振成像（MRI）、磁共振血管造影（MRA）及数字减影血管造影（DSA）对其诊断的价值及早期诊断、早期治疗的意义。方法总结64例经MRI、MRA、确诊为颅内静脉窦血栓形成的住院和急诊病人的临床资料及影像学特点。结果 30例病人无明确病因,发病时间4~9年,主要临床表现有颅内压增高及皮质受损表现。62例病人经MRI、MRA确诊,未确诊2例经DSA检查确诊。本组32例发病〈1个月的病人经静脉窦插管溶栓术及抗凝等治疗,症状和体征完全恢复或明显好转。本组28例行静脉窦插管溶栓术,20例病人症状和体征完全恢复。结论 CVST临床表现无特异性,MRI、MRA及DSA检查可确诊。发病早期（〈1个月）给予静脉窦插管溶栓术,症状和体征完全恢复几率大,临床上值得推广。     

儿童脑静脉窦血栓形成的临床特点及治疗

目的分析儿童脑静脉窦血栓形成（CVST）的病因、临床和影像学特点,探讨其治疗方法及预后。方法2000年2月-2006年5月首都医科大学宣武医院共收治32例儿童（年龄从4周至14岁）CVST患儿。对其中22例行肝素抗凝治疗,持续12～18个月;对10例患儿应用血管内治疗方法,行静脉窦内接触性溶栓或机械性碎栓治疗。同时均给予降颅压、抗感染、抗癫痫等对症治疗,并分析患儿的病因、临床和影像学表现、预后情况。结果①患儿以癫痫发作、不同程度的意识障碍、颅内高压综合征和局灶性神经功能缺损症状为主要临床表现;神经影像学检查显示不同程度的脑静脉窦闭塞和脑实质损害征象。②引起CVST的病因中,感染占31．2％（10／32）,颅脑外伤占37．5％（12／32）,肾病综合征占3．1％（1／32）,颅内肿瘤占3．1％（1／32）,血液系统疾病占6．2％（2／32）,遗传性血栓形成倾向（蛋白C或蛋白S缺乏）占6．2％（2／32）,原因不明占12．5％（4／32）。③治疗后,32例患儿中,痊愈17例（53．1％）,好转10例（31．2％）,死亡5例（15．6％）,总有效率为84．4％。24例患儿获得6个月至5年的随访,2例复发,5例仍有不同程度的颅内高压症状和体征,其余疗效稳定。结论儿童脑静脉窦血栓患者病因复杂,临床表现不典型;神经影像学检查能为确诊提供依据;抗凝和静脉窦内溶栓可改善预后。     

肾病综合征合并脑静脉窦血栓患者的临床特点及预后

目的探讨肾病综合征（NS）并发脑静脉窦血栓（CVST）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2007年1月—2011年1月,南京军区南京总医院神经内科及肾脏病科住院的14例NS并发CVST患者的临床资料,对患者的临床表现、影像学、实验室检查、治疗及随访结果进行分析。结果①患者年龄为13～62岁,平均为（31±16）岁。主要临床表现为头痛、呕吐、运动功能障碍、癫痫发作。②CT/MRI/MRV提示CVST阳性比为13/14,1例患者在MR不能确诊的情况下,行DSA检查确诊。病变部位主要为上矢状窦,其次为横窦。③有12例患者的血清白蛋白〈25g/L,8例血浆纤维蛋白原〉4 g/L,8例D-二聚体〉500mg/L。经抗凝治疗后,FIB和D-二聚体降低,与治疗前比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。④对14例患者随访12～60个月,平均（29±14）个月。对8例患者复查头部MRI/MRV,有6例显示闭塞的静脉或静脉窦再通。临床痊愈13例,改良Rankin评分（mRS）均为0分;遗留头痛的患者1例,mRS为1分。无一例CVST复发。结论 NS患者若出现头痛、运动功能障碍、癫痫发作,应及时行影像学检查明确是否为CVST。对于并发CVST,早期诊断及抗凝治疗,预后良好。     

Inhalant-Abuse Myocarditis Diagnosed by Cardiac Magnetic Resonance

Multiple reports of toxic myocarditis from inhalant abuse have been reported. We now report the case of a 23-year-old man found to have toxic myocarditis from inhalation of a hydrocarbon. The diagnosis was made by means of cardiac magnetic resonance imaging with delayed enhancement. The use of cardiac magnetic resonance to diagnose myocarditis has become increasingly common in clinical medicine, although there is not a universally accepted criterion for diagnosis. We appear to be the first to document a case of toxic myocarditis diagnosed by cardiac magnetic resonance. In patients with a history of drug abuse who present with clinical findings that suggest myocarditis or pericarditis, cardiac magnetic resonance can be considered to support the diagnosis.     

脑静脉和硬膜窦血栓形成的影像学诊断

脑静脉和硬膜窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis,CVST)是一种少见的卒中类型,占所有卒中的0.5％ ～1％.CVST的正确诊断有赖于神经影像学检查.文章对CVST的影像学诊断进行了综述.     

Diagnosis of congenital pericardial defects, including a pathognomic sign for dangerous apical ventricular herniation, on magnetic resonance imaging.

OBJECTIVE--To establish criteria for the accurate diagnosis of different forms of left sided pericardial defects on magnetic resonance imaging. Early detection of a partial apical defect is essential as it is potentially fatal. DESIGN--Examination of four children with congenital pericardial defects by magnetic resonance imaging, the results being compared with the features on conventional chest radiography and echocardiography and with published data. RESULTS--Magnetic resonance imaging improved the ability to diagnose and distinguish between complete and partial left sided pericardial defects. A deep myocardial crease was visualised in a patient with apical pericardial defect, indicating the risk of a life threatening ventricular strangulation. A prominent left atrial appendage was, in contrast to many reports, not a reliable sign for partial left sided pericardial defect. CONCLUSIONS--The various forms of congenital left sided pericardial defects cannot reliably be diagnosed in plain chest radiographs or on echocardiography. Their diagnosis and the distinction between partial and complete defects, however, is of clinical importance and can be accomplished more confidently by magnetic resonance imaging.     

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年6月SLE中合并CVST患者的神经系统表现、全身病情活动度、血栓形成部位、影像学特点及治疗和预后。结果 SLE并发CVST患者13例,占同期SLE住院患者(4540例)的0.29%。女10例,男3例,平均年龄30.5岁。神经系统表现以头痛(1113)、视力下降(713)、意识障碍(513)、癫痫(413)最为常见。脑脊液压力升高9例,其中7例330 mm H2O,脑脊液蛋白升高5例。磁共振静脉血管成像提示血栓形成部位常见于横窦(1113)、乙状窦(813)、上矢状窦(413)等,多数(1013)患者为2处以上静脉窦血栓形成。患者平均SLE疾病活动指数为(11.7±2.8)分(不包括CVST)。经脱水降颅压、抗凝、糖皮质激素冲击、免疫抑制剂及地塞米松鞘注治疗,9例患者好转,3例死亡,1例失访。结论 CVST是SLE的罕见并发症,多发生于SLE活动期,有特殊的临床症状、体征及脑脊液压力升高等提示,需早期识别、积极治疗以改善预后。     

脑静脉窦血栓形成的治疗进展

脑静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis, CVST)是由多种病因所致的以脑静脉回流障碍伴颅内压增高为特征的特殊类型脑血管病,占全部脑血管病的0．5%~1%。 CVST的早期诊断和治疗对患者的预后有着显著的影响。文章对 CVST 的治疗进展进行了综述。     

Anatomical and functional evaluation of pulmonary veins in children by magnetic resonance imaging

Pulmonary vein pathologies often present a diagnostic challenge. Among the different imaging modalities used for the evaluation of pulmonary veins, magnetic resonance is the most comprehensive in assessing anatomy and pathophysiology at the same time. Bright blood cine sequences and contrast-enhanced magnetic resonance angiography outline the course and connections of the pulmonary veins. Phase-contrast velocity mapping measures flow patterns, velocities, and volumes throughout the pulmonary circulation. This paper reviews contemporary utilization of magnetic resonance in the evaluation of pulmonary venous abnormalities in children, based on our experience over the last 5 years and on that of other investigators. We summarize how magnetic resonance imaging enhances our understanding of pulmonary vein physiology and how it can influence the diagnostic approach to children and adults with a pulmonary venous pathology, and we discuss its limitations.