骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型

进修医生请问老师，何谓病态造血？教授骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征，病态造血是ＭＤＳ诊断问题的核心。它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常，主要与无效造血有关，它意味着髓...     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的规范化诊断与治疗

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化.     

骨髓增生异常综合征的诊断

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的主要病理生理本质是:(1)其是起源于造血干细胞的克隆性疾病;(2)出现粒系、红系和巨核细胞系的一系或多系发育异常;(3)表现为无效造血,外周血可见一系或多系的血细胞计数减少。因此,MDS的诊断要抓住3个关键词,即(1)血细胞计数减少;(2)发育异常(从广义的细胞形态学分析及流式细胞术免疫表型分析等方法确证细胞发育异常的表现);(3)克隆性造血(应用细胞遗传学和分子生物学方法寻找克隆性证据)。     

骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

骨髓增生异常综合征的诊断

MDS是多能造血干细胞水平上所致的恶性分化障碍而引起的一种克隆病。法、美、英(FAB)协作组将MDS分为原发与继发两大类,后者与长期放疗及化疗有关,其它药物诱发MDS的有保泰松、抗结核药物与抗梅毒药物等。诊断MDS的基本要点在于证明患者有无效应造血或病态造血。目前,其主要诊断依据是周围血与骨髓穿刺抽液涂片的细胞形态学观察。     

骨髓增生异常综合征的诊断和治疗

现代医学已由过去的经验医学过渡到循证医学 (evi dence basedmedicine) ,最近几年 ,国际上推出了依据循证原则制定的各种血液病临床实践指南 ,其中包括美国、意大利和英国相继发表的骨髓增生异常综合征 (MDS)诊断和治疗指南 ,我们就这三个指南作一综合介绍。1　诊断　对于可疑MDS患者 ,在病史询问中应注意放射和化学治疗史、家族性MDS或急性髓系白血病 (AML)史、感染和出血史及输血频度和量。查体中注意贫血、感染和出血等相关体征及有无肝、脾肿大。实验室检查须包括 :①全血细胞 (包括网织红细胞 )计数和血涂片白细胞分类计数以及血…     

骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别诊断

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性疾病,包含不同病期,既可有病期间的转化,亦有部分病例不转化。病变的性质,虽总的归入克隆性疾病的范畴,但又存在部分病例长期少见恶性转化的,如伴环状铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)转化为急性白血病者仅5%;难治性贫血转化为急性白血病者亦仅20%。此外,MDS 中还包含着性质不明的临床现象。因此,MDS 的范围很广,在诊断标准上难免会出现一些不一致之处,值得我们在临床实践中加以总结和提高。     

骨髓增生异常综合征第三讲治疗相关性骨髓增生异常综合征

进修医生治疗相关性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的定义与概念如何？教授治疗相关性ＭＤＳ与治疗相关性白血病前期实为同义词，是ＭＤＳ的一种亚类。术语治疗相关（ｔｈｅｒａｐｙ－ｒｅｌａｔｅｄ）是基于患者既往有过接受放疗或化疗的历史。在接触苯或其他职业...     

骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血）,无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。     

骨髓增生异常综合征诊断与分期探讨

[目的]分析218例骨髓增生异常综合征（MDS）患者的血象和骨髓象，对骨髓增生异常综合征（MDS）进行诊断与分期探讨。[方法]末梢血及骨髓片均经瑞氏染色、铁粒染色、碱性蓝93染色，油镜下观察计数。[结果]诊断为难治性贫血（RA）152例（70％）；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（RAS）7例（3％）；难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）37例（17％）；慢性粒-单核细胞白血病（CMML）2例（1％）；转化中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）20例（9％）。[结论]MDS的5个亚型并不是独立的，而是同一个疾病病程的发展的不同阶段；同时血细胞中有病态造血对本病的诊断有重要价值。     

骨髓增生异常综合征第六讲骨髓增生异常综合征治疗目标与策略

进修医生　教授,请您谈谈骨髓增生异常综合征(MDS)患者的治疗目标与策略。教授　目前,MDS的治疗效果仍不很理想。临床试用的方法很多,原则是不同亚型(不同病期)应采用不同的治疗方案,不可一概而论。MDS治疗的主要目标是:力争减少体内的恶性克隆,提高患者的血细胞数,从而使生存期延长。原则应是针对不同病期采用不同的治疗方法。以下介绍美国印第安那大学医学院使用的治疗策略,可供我们在工作中参考与借鉴:1对骨髓涂片原始细胞不增多的难治性贫血(RA)或伴环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)病例,切片幼稚前体细胞异位(ALIP)阴性者以保…     

成人骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)代表一组造血异质性异常的疾病，多发于老年人(中位年龄69岁)。总体发病率约4／10万，但在70岁以上人群中发病率上升至30／10万以上。造成MDS血液学异常的病理过程是：1．过强的细胞凋亡导致无效造血及外周血细胞减少。2．转变成急性髓系白血病(AML)。虽然这些病理     

成人骨髓增生异常综合征诊断和治疗指南

骨髓增生异常综合征(MDS)代表一组造血异质性异常的疾病,多发于老年人(中位年龄69岁)。总体发病率约4/10万,但在70岁以上人群中发病率上升至30/10万以上。造成MDS血液学异常的病理过程是:1.过强的细胞凋亡导致无效造血及外周血细胞减少。2.转变成急性髓系白血病(AML)。虽然这些病理过程之间的确切关系尚不明确,但了解其中关系对设计针对其中之一或二者都包括的新的治疗策略具有重要意义。     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

骨髓增生异常综合征诊断标准探讨

虽然大多数学者将骨髓增生异常综合征(myelodysplastiv syndrome,MDS)看作“白血病前期”的同义词,但实际上 MDS 是一种不均一性的造血干细胞恶性疾病,且大多数患者死于骨髓衰竭的并发症,而非死于急性白血病。1982年法国、美国及英国协作组(FAB)提出 MDS 诊断及分类的形态学指导原则,从而为本病的临床、生物学及遗传学研究提供可普遍比较的框架。已有近2 000余篇关于 MDS 特征的文章发表,但可靠识别 MDS 的生物     

骨髓增生异常综合征的诊断分型

骨髓增生异常综合征(MDS)一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病，随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断深化，本文就近期的研究进展做一综述。     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)治疗方法的选择依然十分有限,疗效也难以让人满意,治疗的总体原则是根据不同危险分组采取相应的治疗策略.随着一些新型药物的研制及临床应用,如地西他滨、来那度胺在某些MDS的治疗中的应用,也取得了相当可观的疗效.     

骨髓增生异常综合征治疗现状

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性、多能造血干／祖细胞的克隆性疾病，其主要特征是骨髓无效造血，外周血细胞减少，有明显向急性白血病转化倾向，其发病是一个累及多基因的多阶段的病理过程，干细胞异常、微环境改变和免疫机制缺陷在MDS的发病中均起着重要作用。新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤，以前多认为MDS是一种髓系克隆性造血系统疾病，故常以类似