种痘样水疱病诊断与治疗研究进展

种痘样水疱病是一种罕见光敏性皮肤病,典型皮损以光暴露部位反复发作性丘疱疹、坏死性痂皮形成、皮损消退后遗留痘疮样瘢痕为特征。该病属EB病毒相关种痘样淋巴组织细胞增殖性疾病谱系病变的轻症端,临床表现也有谱系性,由仅有皮肤病变(经典型)向系统病变(重型)缓慢进展,经典型常自行缓解,重型存在恶变风险,早期诊断、治疗对改善患者预后有重要意义。本文就种痘样水疱病诊断与治疗的研究进展作一综述。     

EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理观察

目的探讨EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床病理特征。方法报道3例EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病,从临床表现、病理形态学、免疫表型、EBER原位杂交和T细胞受体基因重排等方面进行研究,并结合相关文献进行讨论。结果 1例成人型系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病以发热起病,肝脾受累明显,肝窦和脾窦内小淋巴细胞浸润伴较多嗜血细胞,免疫组化示浸润淋巴细胞以T细胞为主,EBER(+),基因重排未见单克隆条带。2例种痘水疱病样淋巴瘤以面部、躯干及四肢反复出疹样皮损伴破溃、痂皮形成为主要表现,真皮及皮下脂肪组织内见小~中等大小淋巴细胞浸润,以血管中心性浸润为特征,表达T细胞抗原和EBER,2例均显示TCR受体基因单克隆性重排。结论 EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床表现不特异,组织学易误诊为炎性反应性病变或嗜血细胞综合症,T细胞受体基因重排能够帮助明确本类疾病的恶性本质。     

1例水疱痘疮样淋巴瘤患者伴大面积头皮损伤的护理

正水疱痘疮样淋巴瘤是一种EB病毒(EBV)阳性皮肤T细胞淋巴瘤,是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,以儿童和青少年多见,表现为暴露于阳光的皮肤表面,尤其是面部,出现丘疹、水疱疹破溃结痂等~([1])。水疱痘疮样淋巴瘤反复发作且预后差,2年生存率仅为36%~([2])。目前,水疱痘疮样淋巴瘤最主要的治疗方法是化疗,化疗后引起患者机体免疫力下降,伤口长期不愈合引起皮肤破损部位感染是水疱痘疮样淋巴     

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤临床病理观察

目的 总结1例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤的临床特点和组织病理学特征,旨在提高对这一疾病的认识.方法 收集患者的临床资料,观察其组织学形态并行免疫组化和EB病毒原位杂交检测.结果 患儿女性,7岁.2年内面部、四肢及躯干部反复出现红斑、水疱,疱破后结痂,遗留痘疮样瘢痕,伴长期间断发热.皮肤活检:表皮内见多房水疱,水疱内、真皮层及皮下脂肪组织可见中等大小异型淋巴细胞弥漫浸润,部分围绕皮肤附属器及血管呈小叶状分布,伴血管中心性浸润和坏死.肿瘤细胞间穿插分布少量嗜酸性粒细胞和组织细胞.免疫组化肿瘤细胞CD3、CD45 RO、CD8、TIA-1、穿孔素、粒酶B和LMP-1(+),而CD56(-);原位杂交EBER(+).结论 牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤是好发于儿童的罕见皮肤淋巴瘤,诊断及鉴别诊断需结合临床皮疹特点、组织病理学形态、免疫组化及原位杂交综合分析.     

种痘样水疱病误诊1例分析

本文对种痘样水疱病误诊1例分析如下1病历摘要男,11岁。因面部起丘疹,水疱4a就诊。4a前春季日晒后面部出现红斑、丘疹及绿豆至黄豆大水疱,水疱中央可见脐窝,伴灼痛、瘙痒,数日后皮损糜烂、结痂。愈后遗留凹陷性瘢痕及色素沉着。以后每到春季均发病,皮损渐波及耳翼、手背等处,至秋、冬季缓解。曾在当地医院诊为卡波西水痘样疹和红细胞生成性原卟啉病,予以对症处理,效果不佳,遂来我科。     

1例种痘样水疱病合并慢性活动性EB病毒感染的护理

种痘样水疱病又称痘疮样水疱病,是一种以水疱为主的反复发作的光敏性皮肤病.发病与先天性机体代谢异常,与对日光敏感性增高有关[1].儿童在2岁～3岁时开始发病,但也有发病较迟者.     

1例种痘样水疱病合并慢性活动性EB病毒感染的护理

种痘样水疱病又称痘疮样水疱病,是一种以水疱为主的反复发作的光敏性皮肤病。发病与先天性机体代谢异常,与对日光敏感性增高有关。儿童在2岁～3岁时开始发病,但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻,男孩往往病情重,皮疹数目多,但合并慢性活动性EB病毒感染少见。我科于2009年3月收治1例种痘样水疱病合并慢性活动性EB病毒感染的病人,     

4例Sezary综合征患者的护理

正Sezary综合征是原发于皮肤的T细胞非霍奇金淋巴瘤,临床多以全身广泛皮肤损伤为主要表现,并且呈现高度侵袭性,故又称为T细胞淋巴瘤性红皮病。Sezary综合诊断的三要素是红皮病、全身广泛淋巴结肿大以及克隆性脑回样细胞~[1]。Sezary综合征临床发病率低,约占皮肤T细胞淋巴瘤发病率的2.5%~[2],临床预后极差,5年生存率只有10%~20%~[2],但是大多数患者并非直接死于本病进展,而是由于     

皮肤原发NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的 从临床和病理方面研究1例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤,以引起对此病的重视.方法 对1例NK/T细胞淋巴瘤进行临床和病理分析,并进行文献复习.结果 普通病理结合免疫组织化学支持皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤.结论 皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤恶性度高,易误诊,预后差,需依据临床表现、组织学特点、免疫组化表达尽早诊断.     

木村病38年伴发皮肤T细胞淋巴瘤一例

木村病（Kimura’disease）可演变为弥漫大B细胞淋巴瘤，但尚未见木村病演变为皮肤T细胞淋巴瘤的报告，我们对1例木村病38年后伴发皮肤T细胞淋巴瘤进行了长期观察，并对皮肤T细胞淋巴瘤诊断与鉴别诊断进行了讨论。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤骨髓侵犯伴噬血细胞增多病例分析

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL）是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,为皮肤淋巴瘤的少见类型,累及骨髓者尤为少见。近来我们诊断了1例,现报告如下。     

1例蕈样肉芽肿病人的循证护理

蕈样肉芽肿属T细胞型恶性淋巴瘤的一个临床病理亚型 ,病程一般分为浸润前期、浸润期及肿瘤期 3个期。临床分4期 ,IA皮损范围 <10 % ,IB皮损范围 > % ;Ⅱ期肿瘤期 ;Ⅲ期有淋巴结浸润 ;Ⅳ期内脏侵犯[1] 。患者非特异性皮肤表现为 :糙皮样丘疹 ,结节性红斑 ,皮肌炎 ,黑棘皮症 ,色素性荨麻疹等 ,皮疹引起皮肤感染。晚期破溃、渗液 ,全身散在性的皮肤增厚、脱屑。全身症状表现为发热、皮痒、盗汗、消瘦[2 ] 。我们曾收治 1例蕈样肉芽肿皮肤型的恶性淋巴瘤患者 ,经过精心治疗和循证护理 ,即运用特殊的分析方法和决策手段 ,评估临床资料 ,根据病…     

原发性皮肤淋巴瘤WHO-EORTC分类最新进展解读

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)是一类结外非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床表现和组织病理学特征。2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织(World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer,WHO-EORTC)发表的PCL分类是该病的重要诊断标准和分类依据。随着研究进展,2018年WHO-EORTC更新了PCL分类,新增了慢性活动性EB病毒感染、原发性皮肤肢端CD8⁺T细胞淋巴瘤、EB病毒阳性皮肤黏膜溃疡3种PCL类型,并对部分PCL的亚型进行了修订,其中涉及淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤边缘区淋巴瘤、原发性皮肤CD4⁺小/中T细胞淋巴组织增殖性疾病等亚型。本文对PCL WHO-EORTC分类的最新进展进行解读。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤研究进展

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一类非常罕见的来源于细胞毒性T细胞的皮肤恶性淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织,而不累及表皮与真皮,好发于中青年,临床常表现为皮下斑块、结节或皮肤溃疡,可有肿痛,好发于四肢和躯干.WHO-EORTC将SPTCL限定于a/β表型,而将γ/δ表型归类于皮肤γ/δ+T细胞淋巴瘤.目前SPTC...     

1例Sézary综合征患者的护理

Sézary综合征(Sézary syndrome,SS)于1938年由Sézary及Bouvrain首先报道并命名.近年来研究证实本病是以皮肤为原发损害的侵袭性较强的T细胞淋巴瘤,是由于T淋巴细胞肿瘤性增生造成的结果,故又称为"T细胞淋巴瘤性红皮病"或"T细胞红皮病"[1].Sézary综合征以红皮病、泛发性淋巴结肿大及皮肤、淋巴结和外周血中有恶性T细胞(Sézary细胞)为特征,临床中较为罕见,仅占皮肤T细胞淋巴瘤发病率的5％.预后差,5年生存率只有25％[2].     

异基因造血干细胞移植后继发白癜风改变（附1例报告）

慢性移植物抗宿主病（cGVHD）是含大量免疫活性细胞的移植物对宿主组织产生排斥导致宿主组织损伤的临床综合征。多发生在移植后100d以后。临床表现主要累及皮肤、肝脏、肠道,其中皮肤损害最为常见。皮损类型多种多样,有扁平苔藓样皮疹、苔藓样红皮病、干燥综合征、硬皮样皮损及硬化样苔藓等。本例cGVHD继发白癜风皮肤改变国内外未见报道。现结合文献复习报告如下。     

皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理探讨

目的 探讨皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色及原位杂交染色.结果 光镜下皮肤附属器周围、血管周围和血管内可见中等大小的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物.免疫组化显示肿瘤细胞CD3和粒酶B(+),CD56部分(+),CD5和CD8散在(+),CD4、CD20和MPO(-);CD31显示大部分肿瘤细胞位于血管内;Ki-67阳性率＞50％.EBER分子原位杂交(+).结论 皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的血管内淋巴瘤,临床和病理均易与皮肤血管炎性病变混淆,因此掌握其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

硼替佐米联合化疗治疗皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤二例报告附文献复习

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一种少见的主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的原发性皮肤淋巴瘤.其发病率低,预后差,目前治疗以联合化疗为主.现将我科使用硼替佐米联合化疗治疗2例SPTCL患者报道如下.     

原发皮肤淋巴瘤临床病理学研究

【目的】进一步探讨原发皮肤淋巴瘤(primary cutaneous lymphoma,PCL)的临床病理、免疫组化和分子生物学特点,着重研究和总结一些PCL的特殊类型。【方法】筛选1983年1月至2005年12月间北京铁路总医院诊断为PCL者40例。收集40例的主要临床资料和库存组织蜡块,常规HE染色和免疫组化标记,并选出25例做TCRβ/γ和IgHFr2A/Fr3A基因重排检测。对全部病例进行追踪随访。【结果】40例平均年龄(41.53±20.14)岁。老年男性略占优势。肿瘤病变以躯干和上肢首发为主。临床表现以皮下结节为主。光镜下,一般类型PCL瘤细胞分布具有结外同类型T、B淋巴瘤细胞的特点,特殊类型如原发皮肤CD30阳性/阴性大T细胞淋巴瘤、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤、原发皮肤淋巴母细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤具有独特特点。免疫组化和基因重排检测对分型有帮助。【结论】①PCL并不罕见,本组原发皮肤T细胞淋巴瘤共28例(70%);原发皮肤B细胞淋巴瘤共9例(22.5%),以原发皮肤T细胞淋巴瘤占优势。②PCL有其不同于结内或结外其他部位淋巴瘤的独特亚型,建议采用综合EORTC分类与WHO 2001淋巴造血组织分类的修订分类。③CD30的表达与否为原发皮肤大T细胞淋巴瘤最主要的预后指标,CD30阳性者预后好,CD30阴性者预后差。④免疫组化最好两种以上抗体协同使用。⑤基因重排检测对于PCL的早期和交界性病变诊断有重要参考意义。     

1例Sezary综合征病人经外周静脉留置中心静脉导管的护理

正Sezary综合征(Sezary syndome)又称T细胞淋巴瘤红皮病,是原发于皮肤的T细胞型非霍奇金淋巴瘤,1938年由Sezary及Boumin首先报道并命名,其临床特点为剥脱性红皮病,伴持续性瘙痒、浅表淋巴结和肝脾肿大,外周血白细胞增多,并可于病变皮肤处发现Sezary细胞,该病国内外罕见~([1])。目前治疗皮肤T细胞淋巴瘤的主要措施仍为化疗~([2]),为保护外周静脉