新生儿MN血型不合溶血病3例报道暨文献复习

目的总结新生儿MN血型不合溶血病的临床特点、诊治经验及发病机理。方法报告我科近年诊治的3例新生儿MN血型不合溶血病,复习我科曾报道的另外2例,并通过中国知网、万方数据库和维普中文期刊数据库,检索国内近24年来报告的所有病例报告,对患儿的临床表现和实验室检查进行总结分析。结果包括本文报道的3例,国内共报道31例新生儿MN血型不合溶血病,MN型25例,M型6例;直接抗人球蛋白试验阳性13例,抗体释放试验阳性17例,患儿血型抗体IgG抗M型阳性28例;母亲血型抗体IgG抗M型阳性30例,IgM抗M阳性16例。31例患儿中6例（19．4％）为第1胎发病,贫血发生率67．7％,其中重度贫血发生率29．0％,重度高胆红素血症发生率22．6％;较多患儿需要换血（29．0％）和输血（45．2％）;病死率9．7％。结论新生儿MN血型不合溶血病容易出现黄疸、贫血,可导致患儿急性死亡。光疗、输注丙种球蛋白、白蛋白等治疗效果良好,严重病例需要换血、输血治疗。为了提高MN溶血病的诊断率,应检测孕妇MN血型及抗M抗体效价。     

造血器官及血液疾病

043 93 3　孕妇血型抗体效价与新生儿 ABO血型和 ABO溶血的关系 /魏晓萍…∥中国生育健康杂志 .-2 0 0 4,15 (1) .-2 5～ 2 7检测结果 :新生儿血型不论 A型、B型、O型 ,母亲血液中均可以检出抗 A或抗 B抗体 ,O型组新生儿与 A、B型组新生儿中母亲 Ig G抗 A或抗 B抗体效价分布不同 ,差异无显著性 (P>0 .0 5 )。新生儿 ABO溶血的发生率与母亲抗体效价相关 ,效价越高 ,新生儿 ABO溶血发生率越高 ,差异有显著性 (P<0 .0 5 )。表 2参 4(张小冬 )0 43 93 4　小儿双清颗粒治疗小儿血液病伴发热的临床观察 /戴碧涛∥儿科药学杂志 .-2 0 0 …     

流式法检测红细胞膜抗体含量在新生儿ABO溶血病的诊断价值

目的用流式细胞仪检测新生儿高胆红素血症患儿红细胞膜的抗体含量并进行计数,以探讨红细胞膜抗体计数对新生儿ABO溶血病的早期诊断价值。方法收集患儿静脉血标本70例,其中51例为临床确诊的新生儿溶血病,19例为临床疑似病例,采用流式细胞仪计数患儿红细胞膜被同种血型抗体致敏后的抗体含量水平。结果51例临床确诊的新生儿ABO溶血病标本均可检测到红细胞膜被同种血型抗体致敏后的相关抗体,但红细胞膜抗体含量及致敏比例有明显差异;19例临床疑似病例中,9例检测到红细胞膜相关抗体,并与临床最后诊断相符,10例结果阴性,其中6例临床排除ABO溶血所致的高胆红素血症,另4例病因不明。结论流式细胞仪可以直接检测到患儿红细胞被同种血型抗体致敏后的抗体含量,特别是对红细胞膜上结合抗体数量少,卡式法检测阴性、临床又高度怀疑的溶血病患儿有重要的临床诊断价值。     

孕妇产前抗体检测预测新生儿溶血病

目的探讨血型不合妊娠产前抗体检测在新生儿溶血病预测中的意义。方法对400例先天性ABo或Rh血型不合孕妇产前抗体效价检测，以抗体效价≥1：64为阳性，药物干预后检测效价，分娩后统计新生儿溶血病（mN）发病率。结果抗体效价≥1：64并发生HDN者占25．7％。结论血型不合妊娠夫妇进行ABO、Rh血型鉴定，检测孕妇血清中血型特异性抗体及抗体效价对预测新生儿溶血有重要意义。     

新生儿溶血病血清学变化特征分析

目的探讨新生儿母子血型不合溶血病血清学变化特征。方法选择我院2010年10月至2011年9月考虑母子血型不合溶血病所致新生儿高胆红素血症的患儿,回顾性分析患儿及母亲血型、新生儿溶血检测结果,并比较不同血型不合新生儿溶血病发生率、胆红素水平、Coomb’s试验、抗体弥散试验等结果。结果共收治母子血型不合的高胆红素血症患儿258例,入院日龄均≤72 h,其中O-A血型不合122例,O-B血型不合118例,Rh血型不合18例;发生溶血患儿分别为94例(77.0%)、85例(72.0%)、18例(100%);入院后最高胆红素分别为(352.0±120.2)、(383.9±116.3)、(455.9±145.4)μmol/L。Rh组胆红素水平和溶血发生率均高于O-A组和O-B组(P<0.05),O-A组和O-B组差异无统计学意义(P>0.05)。3组发生溶血患儿抗体弥散试验阳性率58.4%(115/197),Coomb’s试验阳性率19.3%(38/197)。O-A血型不合、O-B血型不合、Rh血型不合溶血病患儿Coomb’s试验阳性例数分别为18例(19.1%)、4例(4.7%),16例(88.9%),O-A血型不合、O-B血型不合溶血病患儿抗体弥散试验阳性例数分别为68例(72.3%)、47例(55.3%)。结论 Rh血型不合较ABO血型不合溶血患儿血清胆红素峰值、Coomb’s试验阳性率高,新生儿溶血病发生的严重程度与母亲血清Ig G亚型相关。     

新生儿MN溶血病一例并21例文献复习

目的 探讨新生儿MN溶血病的临床特点及诊治经验,更好地预防治疗本病.方法 报道新生儿MN溶血病1例,并对国内近20年来已报告的21例进行文献复习.结果 新生儿MN溶血病的报道有增多趋势.有4/22例发生于第1胎,男:女=10:8;患儿血型19/21例为MN、2/21例为M,其母血型10/21例为N、11/21例为NN;直接抗人球蛋白试验7/18例为阳性、4/18例为弱阳性、7/18例为阴性,抗体释放试验13/16例为阳性、3/16例为阴性,游离抗体试验17/17例为阳性;母抗体类型:21/21例IgG抗-M均(+),10/21例IgM抗M亦(+);患儿抗体类型:22/22例均为IgG抗M(+);患儿均有不同程度的贫血、黄疸;11/15例在出生24 h内出现黄疸;4/13例直接胆红素也明显增高;出现黄疸后,多数给予了光疗;4/15例给予了大剂量静脉注射免疫球蛋白;8/22例实施了换血治疗;死亡3/22例、治愈19/22例.结论 抗-M抗体引起的新生儿溶血病其病情轻重相差较大,重者甚至死胎或者需要换血.对于反复死胎、流产、胎儿水肿、严重贫血或多年不育的患者,在排除了其他原因及新生儿ABO、Rh溶血病后,应查MN血型及其抗体进一步明确本病.有效的光疗、效果显著的大剂量静脉注射免疫球蛋白、金属卟啉类药物等治疗,已经明显减少了需要换血的患儿数量.换血多采用全自动周围血管双管同步换血法.     

孕妇IgG血型抗体与新生儿溶血病的关系

目的 探讨孕妇IgG血型抗体与新生儿溶血病(HDN)的关系.方法 对617例夫妇血型不合的孕妇进行产前血型血清学检查:包括孕妇ABO正反定型和Rh(D)定型;IgG抗-A(B)效价测定;不规则抗体筛查及抗体特异性和效价测定.对其中分娩的388例新生儿进行HDN确认试验:包括患儿ABO和Rh(D)定型;红细胞直接抗人球蛋白试验;血清游离抗体测定;红细胞抗体放散试验及血清胆红素测定.结果 1.孕妇617例中ABO血型不合者606例(98.2%),Rh(D)不合者15例(2.4%),ABO和Rh(D)同时不合者4例(0.6%).606例ABO血型不合孕妇中,IgG抗-A(B)效价≥64(定为抗体阳性)者250例(41.3%),其中O型204例(33.7%);A型32例(5.3%);B型14例(2.3%);O型孕妇与A、B型孕妇抗体阳性率分别比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.01).617例孕妇不规则抗体筛查阳性者共10例(1.6%),经特异性鉴定均为Rh系统IgG抗体,效价8～256.2.新生儿388例共确认HDN 107例(27.6%).其中ABO-HDN 96例(24.7%),Rh-HDN 11例(2.8%);孕妇IgG抗-A(B)效价,低值组(≤64)与中值组(128～256)、高值组(≥512)ABO-HDN发病率分别比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.01);11例Rh-HDN由抗-D(含抗-DC、抗-DE)引起6例(54.5%),抗-E(含抗-cE)引起的4例(36.4%),抗-c引起的1例(9.1%).结论 与A、B型孕妇比较,O型孕妇更易引起ABO-HDN,且ABO-HDN发病率随其母亲体内IgG抗体效价的升高而升高;Rh系统不规则抗体极易引起Rh-HDN,且与孕妇输血史和(或)不良妊娠史有关.     

新生儿Rh溶血病与溶血后贫血（附6例报告）

本文总结1989年6月至1990年8月住我院新生儿病区新生儿Rh溶血病6例（RhD溶血病3例，RhE溶血病2例,RhC溶血病1例）。6例患儿都有严重黄疸和不同程度的贫血。常规治疗外所有患儿均予输Rh血型与母亲相同，ABO血型与患儿相同的全血或Rh血型与母亲相同的O型血球纠正贫血，全部治愈出院。笔者强调对Rh阳性妇女所生婴儿发生严重黄疸、贫血时仍不能排除Rh溶血病可能，应想到RhD以外的Rh溶血症，如RhE或RhC溶血病。     

孕妇IgG抗体效价与新生儿ABO血型不合溶血病的关系

目的 探讨孕妇IgG抗体效价与新生儿ABO血型不合溶血病（ABO-HDN）的关系。方法 选择2010年1月至2013年1月在荆门市第二人民医院及荆门市妇幼保健院产检至孕16周后、与配偶血型不合的O型血孕妇,采用微柱凝胶法抗人球蛋白试验测定孕妇IgG抗体效价,孕16~20周进行首次血型抗体检查,对抗体效价≥64的孕妇每4周测定一次,观察IgG抗体效价对新生儿发生ABO-HDN的影响。结果 纳入研究的1458例夫妻中,夫妻血型A-O组652例（44.7%）,B-O组620例（42.5%）,AB-O组186例（12.8%）,其中母婴血型O-A者573例,O-B者435例。孕妇首次抗体效价≥64者1368例,异常检测率93.8%。对抗体效价≥64的孕妇动态监测抗体效价,64、128、256和≥512各组HDN发生率分别为0、11.8%、22.9%和42.2%,不同抗体效价组间发生率差异有统计学意义（χ2=76.545,P〈0.001）,共发生ABO-HDN 249例（17.1%,249/1458）。结论 新生儿ABO-HDN的发生率随孕妇血型IgG抗体效价增高而升高,产前IgG抗体效价监测有助于筛选新生儿ABO-HDN高危人群。     

286例RhD阴性孕妇血清IgG抗-D筛查与效价检测的意义

目的：RhD阴性孕妇血清IgG抗-D是引起母儿Rh血型不合溶血病的主要抗体。进行孕妇血清IgG抗-D筛查与效价检测,对预测和治疗该病有重要的参考意义。目前国内大规模的检测报道和临床分析不多,该研究对2001年3月至2007 年12月我院RhD阴性孕妇IgG抗-D筛查与效价检测的意义进行回顾性分析。方法：采集286例确认为RhD阴性孕妇的血清,作血型抗体筛查与特异性鉴定,并对抗体阳性患者作定期效价检测。结果：在286例孕妇血清中,IgG抗-D阳性21例,阳性率为7.3%;随着孕期时间的延长,抗体效价有明显增高的趋势。观察12例抗体阳性的胎儿（新生儿）,有2例胎儿死亡,2例全程健康;另有8例胎儿（新生儿）出现不同程度的溶血,经换血或输血治疗后,其预后较好。结论： RhD阴性孕妇IgG抗-D筛查与效价测定,对于Rh血型不合新生儿溶血病的预测、治疗具有重要价值。［中国当代儿科杂志,2009,11（3）：185-187］     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...