特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性肺部疾患,以肺间质纤维化为主要特征,其发病隐匿,进展迅速,病死率高。IPF患者的平均生存时间为3年～5年。目前对于IPF的治疗仍然是以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,但疗效不佳。随着对IPF发病机制研究的不断深入,许多新的治疗方法与药物正逐步受到重视。本文仅对凝血-纤溶系统在IPF的发病机制中的作用及抗凝治疗研究进展进行综述。     

肺纤维化及其上皮细胞转分化修复机制研究现状

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种严重的难愈的肺间质疾病,由于其发病原因不明,治疗效果不良,对于寻找该病发病机制迫在眉睫。该文通过整理和分析相关肺纤维化机制,并综述相关研究概况,从EMT这个新的角度找寻肺纤维化的机制,以期为肺纤维化提供新的研究方向。     

特发性肺间质纤维化的治疗现状与进展

特发性肺间质纤维化(IPF)是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病,本文参考国内、国外文献综述,分析了IPF的研究进展与治疗现状,其更有效的临床治疗方法还有待于医学工作者更加深入的研究。     

非编码RNA与特发性肺纤维化发病机制的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因未明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。由于IPF的发病机制尚未明确,缺少有效的治疗药物,患者预后不佳。近年来,研究表明非编码RNA(ncRNA)在生物的基础生命活动中扮演着不可或缺的角色,包括细胞增殖、分化、凋亡和转移,ncRNA与肺纤维化相关病理关系逐渐引起学者们的关注,本文就ncRNA与IPF发病机制之间的病理关系进行综述。     

骨膜蛋白在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种进行性且通常致命的肺部疾病,缺乏有效干预措施^[1]。目前IPF发病机制尚未完全明确,其特征是成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,肺结构破坏的过程^[2]。骨膜蛋白是一种ECM分泌性蛋白,在IPF患者肺组织中高表达,在肺纤维化的发病机制中起重要作用^[3-4]。有研究显示IPF的肺成纤维细胞需要骨膜蛋白才能最大限度的增殖^[5]。     

间质性肺疾病与肺癌发病关联性的研究进展

间质性肺疾病已成为导致肺癌发病的因素之一,尤其是针对特发性肺纤维化（IPF）并发肺癌的研究,不断有新的研究成果和观点出现。本文作者就IPF、尘肺、结节病和结缔组织病相关的间质性肺疾病等几种常见类型的间质性肺疾病,从发病机制、临床特点和治疗等方面,较为全面、系统地阐释间质性肺疾病与肺癌发病的关联性。     

特发性肺纤维化研究进展

慢性间质性肺疾病(ILD),是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为主要病理改变的一大组疾病谱,其疾病庞杂,病因各异,发病机理尚不完全清楚。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD代表性疾病,致纤维化严重,预后不良,至今缺乏有效的治疗方法。近年来,国内外对IPF做了大量临床和基础实验研究工作,在IPF的概念、病理分类、发病机制和治疗等方面取得了许多新的认识。     

特发性肺纤维化发病机制研究的变迁和现状

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性呼吸困难、肺间质浸润和肺功能受限为主要特征的一种特殊疾病。IPF是特发性间质性肺炎最常见、最严重的类型。IPF发病机制的观念已经从慢性炎症演变为组织损伤后的异常修复过程。新的观点认为IPF是包括炎性反应和组织损伤修复在内的多种原因及途径共同作用的结果。该文旨在回顾历史,对IPF发病机制研究的变迁和目前的新进展进行梳理和综述。     

特发性肺纤维化的现代研究

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis简称IPF）是慢性间质性肺病原因不明类中的一种，也是以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性肺疾病，其临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，并最终因呼吸衰竭而死亡。虽然关于IPF的确切发病机制仍不是很清楚，但根据现有的资料，仍然可以将IPF的发病机制归纳为肺泡炎、肺实质损伤、过度的修复和纤维化几个阶段。目前，针对特发性肺纤维化机制的研究大多集中在对效应细胞、细胞因子及其相关基因调控的研究，其前提是学术界对肺纤维化的形成过程是涉及到细胞、细胞因子、细胞外基质（ECM）等因素的复杂过程已经具有共识。西医目前的治疗以糖皮质激素作为首选药物，但是只适用于20％的IPF患者，免疫抑制荆和细胞毒性药物也被用于IPF的治疗。近年来，随着关于中医药治疗和预防肺纤维化的作用的实验研究和临床研究工作的开展，它的作用已被广泛重视。现分别从传统医学与现代医学两个方面对特发性肺纤维化的现代研究进展作一阐述。     

特发性肺间质纤维化肺虚络瘀病机理论与氧化应激发病机制

特发性肺间质纤维化是临床复杂、疑难性疾病,是多种发病机制共同作用的结果,氧化应激是其重要发病机制之一。研究团队以肺络构效失衡发病观,指导IPF发病规律、基本病机、基本证候及基础治法方药与临床疗效评价研究,总结IPF基本病机为"肺虚络瘀"。因此,该文从肺络生理、病理及诊疗原则3个方面诠释IPF"肺虚络瘀"病机,并从肺络生理功能与氧化应激机制关键信号传导通路、肺虚络瘀病机理论演变与氧化应激病理进程、益气养阴活血通络防治IPF关键作用靶点与氧化应激作用机制存在相似性3个方面深入探究IPF肺虚络瘀病机理论与氧化应激病理机制的相关性,进一步全面诠释肺虚络瘀科学内涵,为IPF的治疗提供有效的研究方案。     

基于络病理论探究lncRNA-miRNA-mRNA调控网络中医药防治特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是一种致命的间质性肺疾病。最近的研究已经确定IPF中失调的上皮细胞、间充质、免疫和内皮细胞之间与非编码RNA存在着某种联系。文章总结lncRNA、miRNA和mRNA之间的相互影响,通过“ceRNA”机制,形成了lncRNA-miRNA-mRNA调控网络,并在肺纤维化中作用显著。近年来,随着络病理论的不断发展,作者基于肺络构效理论,探析在IPF进程中“肺虚络瘀”与lncRNA-miRNA-mRNA调控网络的相关性,并为IPF的发病机制和治疗提供新的理论。     

特发性肺纤维化3例报告及讨论

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病.这类疾病因病因不明、发病机制不清,至今尚无特效治疗,并且对其相关研究甚多.本科自2005年元月至2007年元月共收治三例,报告如下:     

腺苷A2受体在特发性肺纤维化中的作用机制

特发性肺纤维化(IPF)是一种致命的慢性肺病,目前尚无一种治疗措施可以对其有完全的缓解.近年来研究表明,腺苷在IPF的发病过程中有重要意义.腺苷作为"抑制性代谢产物"的一种,其在炎症反应方面可进行自我限制,具有良好的修复机制.腺苷受体家族中A2最为强大,参与了多种炎症反应,可通过介导肺泡巨噬细胞中P38MAPK信号转导通路调控IL-6的表达,进而促进IPF的发生发展过程,提示腺苷A2受体可作为特发性肺纤维化治疗的新靶点.故此,本研究拟简析腺苷A2受体在IPF的发病机制.     

IPF动物造模及造模方法研究

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,因缺乏有效的治疗方法,常预后不良。因此探究其发病机制,开发有效药物显得至关重要。该文回顾整理近年来有关IPF动物造模及试验方法研究,为特发性肺纤维化的药物研究提供良好的实验基础。     

特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是以普通型问质性肺炎为病理特征的一种慢性炎症性问质性肺疾病。近年来,IPF日益受到关注,其发病机制由单一慢性炎症致纤维化的观念逐渐转变。本文就特发性纤维化的病因及发展机制的进展进行综述。     

吡非尼酮治疗特发性肺纤维化:我们拥有多少证据?

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）为原因不明,局限于肺,以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonitis,UIP）为病理特征的慢性进行性发展的纤维化性问质性肺疾病。该病预后不良,现无有效治疗药物,寻找有效治疗IPF的药物始终是该研究领域的热点之一。迄今已有诸多针对肺纤维化发病机制的基础研究成果,并陆续转化为新的研究药物。IPF临床中心协作网的建立使数以百计的IPF患者比较快地入组参加新药物临床试验,     

肺泡上皮细胞凋亡与特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是肺泡上皮细胞损伤、组织异常增生导致的肺部疾病。研究证实,发病机制为多种原因导致肺泡上皮细胞的损伤,最后导致成纤维细胞增殖和肌成纤维细胞聚集,形成成纤维细胞灶。上皮细胞凋亡可能是IPF早期发生发展的重要因素。炎症反应、细胞内张力、端粒酶活性等因素参与了肺泡上皮细胞凋亡,并在肺纤维化发病的早期阶段起到重要作用。该文对IPF与肺泡上皮细胞凋亡及其机制进行综述。     

阿尔茨海默病发病机制研究进展

阿尔茨海默病是一种常见的老年期痴呆疾病。目前对阿尔茨海默病的治疗仍缺乏有效地特异性方法,使其成为继肿瘤、心血管及脑血管疾病之后居第4位的致死性疾病。阿尔茨海默病的发病机制尚不明确,存在多种学说,但是随着人们对其发病机制研究的不断深入,阿尔茨海默病的治疗也取得了进一步的发展。本文就近年来国内外较为热点的发病机制做一阐述。     

特发性肺纤维化与细胞微环境之间关系的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种以肺间质纤维化和肺功能损害为特点的进行性发展的肺部疾病。细胞微环境主要由不同类型的细胞成分、细胞外基质、细胞外调节分子和液体物质组成。现代研究发现,微环境成分的变化与IPF发生关系密切。本文从细胞微环境中细胞调节因子、间充质细胞、细胞外基质、未折叠蛋白4个方面阐述IPF的发病机制。     

肾素-血管紧张素系统作用在血管瘤发病机制中的探讨

婴幼儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一,属于真性肿瘤,是研究血管发育的疾病模型,通常存在异常血管发生和血管形成。目前关于血管瘤发病机制尚未明确,治疗方法繁杂,疗效不明确,因此阐明其发病机制、寻找较佳的治疗途径,显得重要而迫切。本文综述探讨RAS与血管瘤发病机制的影响,为研究血管瘤发生、发展及治疗提供参考。