小儿获得性血红蛋白病的观察

测定480名健康几童HbA_2,正常值为2.06±0.42,62例血液疾病患儿的HbA_2,其中10例缺铁性贫血患儿的值为0.95±0.24,13例轻度缺铁贫血患儿的值在正常范围,1O例急性淋巴性白血病患儿的值为2.11±O.67,4例慢性粒细胞性白血病患儿的值平均为3.06％,红白血病HbA_2均增高,1例遗传性球形红细胞增多症患儿HbA_2为3.42％,HbF为5.02％。     

永川地区100例健康成人HbA_2和HbF测定

血红蛋白A_2（HbA_2）和胎儿血红蛋白（HbF）含量的测定对于β地中海贫血的诊断具有重大的价值。有关成人HbA_2和HbF的正常值，国内已有不少报道，但重庆地区未见报道，因此调查健康成人HbA_2和HbF含量有一定意义。现将我们对重庆市永川地区100例健康成人HbA_2和HbF含量的测定结果报告如下。     

某些血液病继发血红蛋白异常的临床意义(附98例报告)

近年来,国内外一些文献报导,在一些获得性疾病而并不存在地中海贫血的患者有正常的血红蛋白A_2或HbF比率改变,少数出现HbH,这有可能造成误诊。但亦有希望通过此种获得性血红蛋白异常的研究进一步了解血红蛋白合成及调节的机制,这对于探索血红蛋白病的治疗和进一步了解某些疾病继发血红蛋白异常的规律性较有意义。例如当某些疾病缓解时,此种继发性的血红蛋白异常亦消失,这有助于对病情及预后判断。为了探索HbH、HbA_2及HbF在某些血液病的诊断意义。我院近2年对各种类型的白血病、血液系统肿瘤、再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等共98例进行治疗前的血红蛋白电泳检查,并分析其临床意义。     

影响糖基化血红蛋白测定结果的某些因素

本文通过对正常人,妊娠妇女和贫血、尿毒症、高血脂症患者糖基化血红蛋白(HbA_1)的测定,发现HbA_1结果可受上述各种因素影响。尿毒症和高血脂症患者的HbA_1值高于正常人,贫血对HbA_1的影响因病因而异,在再生障碍性贫血及β-地中海贫血中HbA_1结果增高。     

血液及造血系统常见综合征(三)

1.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-PNH syndrome) 本综合征包括三种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿部分患者,于疾病早期或晚期,骨髓呈增生低下及末梢全血细胞减少,网织红细胞较其他溶血性贫血低。②再生障碍性贫血(简称再障)部分患者,     

PCR检测白血病、再生障碍性贫血患者3种疱疹病毒

目的：观察白血病、再生障碍性贫血患者治疗前后巨细胞病毒（ＣＭＶ）、单纯疱疹病毒（ＨＳＶ）、爱博斯坦巴尔病毒（ＥＢＶ）的感染状况。方法：用ＰＣＲ法检测急性白血病患者骨髓单个核细胞内ＣＭＶＤＮＡ、ＨＳＶＤＮＡ、ＥＢＶＤＮＡ，以及再生障碍性贫血患者血浆中ＣＭＶＤＮＡ感染情况。结果：急性白血病患者骨髓单个核细胞内ＣＭＶＤＮＡ的检出率高于血浆的检出率；初治白血病患者骨髓单个核细胞内及初治再生障碍性贫血患者的血浆ＣＭＶＤＮＡ阳性率分别为７３％和５４％，明显高于正常人（Ｐ＜０．０５）；经治疗半年后未能缓解的急性白血病患者骨髓单个核细胞内３种疱疹病毒ＤＮＡ检出率高于完全缓解和部分缓解的急性白血病患者；病情无改善或恶化的再生障碍性贫血患者血浆ＣＭＶＤＮＡ检出率亦高于病情有好转的患者。结论：初治白血病患者和初治再生障碍性贫血患者血浆ＣＭＶＤＮＡ阳性率高于正常人，治疗后３种疱疹病毒ＤＮＡ的检出率在未缓解的白血病患者中较高，ＣＭＶＤＮＡ检出率在治疗效果差的再生障碍性贫血患者中较高。     

真性红细胞增多症的胎儿血红蛋白研究 50例病人胎儿血红蛋白分布(摘要)

<正> 各种造血细胞的疾病如获得性贫血、急性和慢性白血病等,曾发现胎儿血红蛋白(HbF)含量增加,但在发病的不同情况下HbF 升高的机理和临床意义尚不清楚。曾有研究者认为,其共同特点是称为 F 细胞的红     

益髓生血方对珠蛋白生成障碍性贫血患者红系特异反式作用因子基因表达的影响

目的 探讨益髓生血方治疗珠蛋白生成障碍性贫血的作用机制.方法 观察30例患儿用益肾活血方(山萸肉、熟地黄、补骨脂、何首乌、阿胶、鳖甲、黄芪等)治疗前后血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞计数(Ret)、胎儿血红蛋白(HbF)的改变;通过实时荧光定量PCR检测该药对10例患者骨髓有核细胞中转录因子GATA模序结...     

再生障碍性贫血转化为Ph染色体阳性的急性髓细胞白血病1例并文献复习

<正>骨髓血细胞生成的减少是导致再生障碍性贫血临床症状的最终共同途径。国内外均有相关文献报道再生障碍性贫血可进展为骨髓增生异常综合征或急性白血病。但目前国内尚无文献报道过再生障碍性贫血转化为ph染色体阳性的急性髓细胞白血病的病例,现报道再生障碍性贫血转化为Ph染色体阳性的急性髓细胞白血病1例,并结合文献对其可能的病因及治疗进行探讨。1病例介绍患者,女,24岁,无业。2013年11月因发现血三     

促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血病例一例报告

正0引言纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种红细胞生成异常而导致的进行性的贫血,红细胞生成几乎完全停止[1],网织红细胞水平低下(10,000/mm3),血红蛋白每周下降约1g/dl,骨髓象检查显示红细胞前体细胞几乎完全缺失,但血小板和白细胞前体正常。目前已知的与纯红再障发病相关的因素包括淋巴组织增生异常、病毒感染、系统性自身免疫疾病、药物等,但有约半数病人病因不明确[2]。获得性纯红细胞再生障     

儿童单纯红细胞再生障碍性贫血(文献综述,附1例报告)

单纯红细胞再生障碍性贫血，是指骨髓中粒细胞系统及巨核细胞系统生长正常，只单纯累及红细胞系统所致的贫血。本病发生在婴儿和儿童时期。是一种罕见而重要的疾病。     

高效液相层析法检查β地中海贫血应用评价

目的对高效液相层析法快速筛查β地中海贫血进行评价。方法用高效液相层析法测定血中血红蛋白 A_2(HbA_2)、血红蛋白 F(HbF)的含量,并与抗碱变试验法测得 HbF、琼脂糖电泳法测得 HbA_2的含量进行比较;取低、中、高三种浓度值的标本进行重复性试验;在 HbF 含量为3.5%、5.7%和 HbA_2含量为5.9%、7.7%的两份标本中加入不同浓度的胆红素液及脂肪乳作干扰试验;与已知 HbF 浓度为33.0%和1.1%的两份标本按不同比例混合,分别进行测定,观察该法测定的线性范围。结果该法测定 HbF 与抗碱变试验法结果相符、HbA_2与琼脂糖电泳法有良好相关(r=0.8656);HbF 的线性范围可达33%;HbF 和 HbA_2批内变异系数分别为1.5%～3.4%和3.7%～5.9%,批间变异系数分别为1.9%～4.2%和4.9%～7.5%;胆红素浓度在250μmol/L,甘油三酯浓度在22mmol/L 以下时对测定结果无影响。结论高效液相层析法测定 HbF 和HbA_2具有准确度高,重复性好,不受脂浊、黄胆标本的干扰,且检测速度快,对β地中海贫血具有较好的初筛作用。     

血液病贫血患者血清促红细胞生成素水平临床分析

目的：分析血液病贫血患者血清促红细胞生成素（EPO）的水平,指导临床治疗。方法：对39例血液病贫血患者,包括再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、真性红细胞增多症（PV）采用ELASA法测定血清EPO水平,同时检测各组血红蛋白浓度、红细胞数,分析各组血清EPO水平差异及其与血红蛋白浓度、红细胞数的相关性。结果：AA、MDS患者血清EPO水平较正常对照组明显增高,P〈0.01;PV患者血清EPO水平正常或降低,与正常对照组比较无统计学意义。结论：血清EPO水平除与缺氧、贫血有关外,可能还与骨髓功能有关;血清EPO水平与血红蛋白浓度及红细胞数之间均呈明显负相关关系。     

全血细胞减少病例PLT、MCV、MCH、MCHC、RDW的观察

全血细胞减少指外周血中血红蛋白 (Ｈｂ)、白细胞(ＷＢＣ)、血小板 (ＰＬＴ)数都在正常参考值范围之下。观察我院 1994～ 2 0 0 1年收治的 148例全血细胞减少病例的血液及骨髓细胞检查结果 ,对其中发生频率最高的再生障碍性贫血 (ＡＡ)、急性白血病 (ＡＬ)、巨幼红细胞性贫血 (ＭＡ)、骨髓异常增生综合征 (ＭＤＳ)的一些血液检查结果与骨髓细胞检查结果进行比较 ,发现ＰＬＴ、红细胞平均体积 (ＭＣＶ )、红细胞平均血红蛋白含量 (ＭＣＨ)、红细胞平均血红蛋白浓度 (ＭＣＨＣ)、红细胞体积分布宽度 (ＲＤＷ )对临床诊断有一定帮助 ,现报告如…     

第13版《实用内科学》内容精要——造血系统篇

《实用内科学》第13版第二十篇造血系统疾病较上版相比,在整体框架上有所调整。第二章贫血一章内容纳了再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、各类溶血性贫血、继发于慢性病的贫血和其他类型贫血。把白血病和相关疾病作为一章叙述。并在概述中提出了2008年WHO有关急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）的最新分类（表1～3）。     

宁夏石嘴山市回族青少年HbA_2及抗碱Hb正常值调查研究

血红蛋白A_2(HbA_2)和抗碱Hb(主要为胎儿Hb,即HbF)之定量％构成检测,系诊断某些Hb病的重要依据,HbA_2增大对纯合子及杂合子β-地中海贫血的诊断尤具重要意义;抗碱Hb增大常见于β-地中海贫血和Hb Bart's型α-地中海贫血,某些异     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血研究进展

先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种罕见的先天性再生不良性贫血.35%患儿出生时即表现为贫血,常于生后2周至2年确诊,表现为大细胞或正细胞正色素性贫血、网织红细胞减少、白细胞正常或轻度降低、血小板正常或轻度增高、骨髓红系增生低下而粒系和巨核细胞系增生活跃、胎儿血红蛋白和腺苷脱氨酶增高.约30%患儿合并其他症状如:身材矮小、颅面部畸形包括小头、先天性白内障、青光眼、斜视、硬腭高拱及唇腭裂甚至Tumer综合征样外貌、拇指畸形、先天性心血管发育异常、泌尿生殖器官畸形和恶性肿瘤易感性增加等[1].     

HbF测定在血液病中的临床意义

通过对１３９例不同血液病患者ＨｂＦ值检测，并与正常人作比较，发现β－地中海贫血、再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征ＨｂＦ值增高，骨髓增生异常综合征各型的ＨｂＦ值增高程度亦有不同，推测ＨｂＦ值的增高有助于判断疾病的恶性程度。     

宁夏银川地区201名汉族青年HbA_2及HbF水平

测定血液中血红蛋白 A_2(HbA_6)和抗硷血红蛋白(HbF),是诊断地中海贫血的重要生化依据。1978年有报告在我区汉族中发现21例地中海贫血;1982年我区报道过43例汉族健康成人的 HbA_2及 HbF 的正常值测定,但例数偏少。83年11月至次年元月,我们在我校基本上来自宁夏各市、县的宁夏籍和外省籍、年龄17～21岁80～82三个年级的大学生中进行了 HbA_2和 HbF 的测定。     

获得性单纯红细胞再生障碍性贫血9例报告

单纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一种少见的综合病征。它和再生障碍性贫血无论在临床表现、血象和骨髓象、发病原理及治疗方法上均有所不同,因此于1922年开始从再生障碍性贫血中分出来成为独立的综合征。纯红再障可分急性和慢性两型,慢性型又可分为先天或体质性(Diamond-Blackfan