玻璃体切除治疗家族性玻璃体淀粉样变性的临床疗效分析

目的评价玻璃体切除术治疗家族性玻璃体淀粉样变性的临床疗效,随访观察术后并发症和复发情况。方法采取玻璃体切除术治疗来自同一家系确诊为家族性玻璃体淀粉样变性的患者8例(11只眼),5例(7只眼)行单纯玻璃体切除术,3例(4只眼)行玻璃体切除联合眼内激光光凝加气体填充术,其中1眼联合行白内障超声乳化吸出及人工晶状体(IOL)植入术。术后所有病例行常规眼部检查和荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)检查,随访36个月。结果术后FFA显示1例(1只眼)视网膜有少许出血点,1例(1只眼)周边视网膜血管有荧光素的轻微渗漏,其余6例(9只眼)无异常。术后视力:术后3月,大于或等于1.0的4例(6眼),0.6～0.8的3例(4眼),小于或等于0.5的1例(1眼);1年:大于或等于1.0的3例(5眼),0.6～0.8的3例(4眼),小于或等于0.5的2例(2眼)。2年:视力稳定同1年时。术后常规眼部检查:1例(1眼)在术后29个月时发现玻璃体淀粉样变性复发,复发混浊物为灰白色绒状,紧贴视网膜表面,与术前混浊形态相一致,其余7例(10眼)无复发。术后并发症:继发性青光眼1例(1眼)。结论玻璃体切除术是治疗家族性玻璃体淀粉样变性安全、有效的方法,术后能明显改善视力。但术后长期观察可有淀粉样变性复发,并且术后可能会增加发生继发性青光眼的风险。     

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床探讨

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)临床罕见,早期诊断和治疗有利于患者预后。其临床表现有感觉运动性周围神经病和自主神经病、中枢神经系统淀粉样变性和非神经系统病变(心肌病、肾病、玻璃体浑浊)。根据患者的临床表现、家族史及组织活检发现淀粉样物质和导致疾病的转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变等辅助检查结果可作出诊断。目前肝移植是最有效的治疗方式。     

利用淀粉样变性发病模型研究淀粉样变性的进展

1 引言 淀粉样变性是一组蛋白质错误折叠为病因的疾病.其特征是错误折叠的淀粉样变性蛋白形成纤维结构沉积于组织,进而影响脏器功能,加速老化过程,引发各种疾病.目前在人体和动物体内已经有28种不同类型的变性蛋白纤维被证实.其中比较典型的病因为淀粉样变性的疾病有:阿尔茨海默病,2型糖尿病,Prion病,以及各种家族性的或散发的淀粉样疾病.     

家族性淀粉样多发性神经病的皮肤表现

家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性,特征为淀粉样物质的系统性沉积,周围神经受累尤为明显,常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征,疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的     

局限性淀粉样物沉积症的组织化学及免疫组织化学的研究

应用组织化学和免疫组织化学的方法对18例局限性淀粉样物沉积症进行了分析和研究,探讨不同类型病变的形态学特征和发病机理,并提出诊断该病的可靠方法。     

肝淀粉样变性1例并文献复习

<正>1临床资料淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现一种淀粉样物质在血管壁、器官及组织细胞外沉积的疾病。淀粉样物质可沉积于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,肝淀粉样变性常为全身性淀粉样变性的一部分,临床少见,且临床特征缺乏特异性,     

肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

目的 探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点.结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD.6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积.2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积.结论 以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断.     

年龄相关性黄斑变性的玻璃体黄斑牵引综合症的手术疗效

[目的]探讨年龄相关性黄斑变性的玻璃体黄斑牵引综合症的手术疗效。[方法]确诊为年龄相关性黄斑变性的玻璃体黄斑牵引综合症的患者共11例11眼,采用经睫状体扁平部玻璃体切割术治疗。术前术后均行光学相干断层扫描(OCT)检查。[结果]术后OCT显示11例患者黄斑部牵引全部解除,黄斑中央凹厚度降低,视力均有所提高,术中术后无明显并发症。[结论]玻璃体手术是治疗年龄相关性黄斑变性的玻璃体黄斑牵引综合症的有效方法。     

1例淀粉样变性神经病的护理体会

淀粉样变性（AD）是一种由于异质性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾病。淀粉样物质在机体不同组织器官的沉积可引起各种各样的临床症状，从而导致严重的脏器功能障碍。原发性AD是系统性AD中最常见的类型，可累及多系统器官，常被侵犯的组织器官是心、肾、胃、肠道、脾脏、神经系统等。现将我科收治的一例淀粉样变性神经病的病历及护理报告如下。     

透析相关淀粉样变性的肌肉骨骼疼痛

病例报告 1999年3月，一位无外伤史的49岁女性主诉右髋部急性疼痛。该患者1966年诊为急进性肾小球肾炎，1973年肾功能完全衰竭。曾接受过多次肾移植和长期血液透析，但都失败了。1986年诊为β2微球蛋白淀粉样变性。因继发性甲旁亢行过甲状旁腺切除术，有肾性骨病史，因双侧腕管综合征、扳机指和多发性关节炎多次行松解术及腱鞘切除术。X线片显示右股骨颈处巨大溶骨样缺失。病人接受了预防性右髋关节动力髋螺钉（DHS）内固定术。     

玻璃体切割术后（水眼）继发青光眼的手术治疗效果观察

目的：分析玻璃体切割术后（水眼）继发青光眼的手术治疗效果。方法：回顾性分析30例（30眼）玻璃体切割术后（水眼）继发青光眼患者的临床资料,所有患者均采取小梁切除术治疗,并持续门诊随访1周～12个月,分析患者的视力、眼压、术后并发症发生情况及治疗有效率。结果：本组30例（30眼）玻璃体切割术后（水眼）继发青光眼患者均顺利完成小梁切除术治疗,治疗有效率为93．33％,均未出现严重的并发症,并发症发生率为20．00％,其中眼压偏低4眼、脉络膜脱离2眼,经对症治疗后,显著缓解;末次随访视力较术前显著提高,眼压较术前显著降低,经T检验,差异具有统计学意义（P＜0．05）。结论：小梁切除术治疗玻璃体切割术后（水眼）继发青光眼的治疗效果显著,对于提高视力,降低眼压均具有积极作用,安全性高。     

玻璃体切割和小梁切除联合手术治疗继发于累及眼后段的严重眼钝挫伤的难治性青光眼

背景: 继发于累及眼后段的严重眼钝挫伤的难治性青光眼是一类棘手的临床问题。本研究中,我们试评估玻璃体切割和小梁切除联合手术对这一难题的有效性和安全性。 方法：在本回顾性干预研究中,18例入选病例均符合以下条件:药物难以控制的高眼压,超过180°范围的房角后退,钝挫伤后严重的玻璃体积血伴或不伴有视网膜脱离。所有病例均在足量的抗炎和降眼压药物治疗后进行了玻璃体切割和小梁切除联合手术。随访时间为平均26.2个月（6-48个月）。 结果：平均眼压从术前最大量药物控制下的36.4±10.0 mmHg降至末次随访时0.7±1.18个局部降眼压药物控制下的14.6±4.4 mmHg(P<0.0001)。术后1月中,4眼（22.2%）出现短暂的高眼压期,6眼（33.3%）出现早期的低眼压,其中包括1眼（5.6%）出现滤过泡渗漏。术后3到6月中,7眼（38.9%）出现复发性眼压升高,其中5眼通过局部降眼压药物治疗得到控制。18眼中,10眼（55.6%）为完全成功,5眼（27.8%）为基本成功,3眼（16.7%）为治疗失败。Kaplan-Meier生存分析提示术后48月完全和累计成功率分别为53.5%和80%。15眼(83.3%)术后视力得到改善。3眼（16.7%）术后视力无变化,其中1眼（5.6%）尽管眼压正常,但出现眼球萎缩。未发生复发性视网膜脱离或玻璃体积血。 结论：玻璃体切割和小梁切除联合手术在部分继发于累及眼后段的严重眼钝挫伤的难治性青光眼病例中是一种切实可行的手术方式。     

年龄相关性黄斑变性的发病机制及治疗研究现状

年龄相关性黄斑变性（AMD）是老年人的首要致盲疾病。50岁以上人群中,随着年龄增长发病率增加。随着我国老龄化社会的到来,发病人数逐年增加。尽管最近几年研究人员对AMD的发病机制、治疗方法做了大量基础研究及临床研究,但由于该疾病本身的复杂性,其发病机制仍存在争议,同时也无理想的治疗方式。本文就近几年AMD的发病机制及治疗方法进行综述,指出AMD的发生和发展是一个极其复杂的过程,大量的调节因子及细胞因子参与其中,对于AMD的发病机制及治疗方法仍需大量研究加以证实。     

原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析

目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白(Albumin,ALB)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、尿蛋白、尿轻链的相关性。结果肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组。尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P<0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关(r=-0.6766,P<0.01),尿RBP与血清ALB呈显著负相关(r=-0.324,P=0.039),尿RBP与BUN呈显著正相关(r=0.496,P=0.001)。结论原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一。     

联合玻璃体切除术治疗继发性青光眼的临床效果

青光眼是三大致盲眼病之一,其发病率约为1.5%,并随着环境的不断恶化和社会老龄人口的增多而逐年增加。它可分为先天性、原发性以及继发性青光眼等类型,其中继发性青光眼的病因最为复杂,种类也较多,预后效果较差,已成为眼科治疗的一个重大难题^[1]。本研究将2010年2月²013年12月间在我院进行治疗的74例74眼继发性青光眼患者应用联合玻璃体切除术治疗,效果甚佳,具体报告如下。     

阿尔茨海默病发病机制研究的现状与进展

阿尔茨海默病是年龄相关的神经系统变性病,其病因和发病机制不清、治疗效果不佳、发病后严重影响着患者的生存质量,受到人们越来越多的重视。阿尔茨海默病的发病机制有很多学说,如胆碱能学说、β-淀粉样蛋白瀑布学说、tau蛋白假说、神经血管学说、氧化应激学说等。随着科学技术的飞速发展,人们对阿尔茨海默病有了新的认识,本文就现在比较公认的发病机制研究现状作一综述。     

β-淀粉样蛋白青光眼和阿尔茨海默病的共同通路?

Science最近报道了一项惊人的发现,即两种常见的老年性疾病——青光眼和阿尔茨海默病之间在发病机制和治疗方面存在着令人意想不到的联系。报道指出,青光眼患者存在与阿尔茨海默病患者大脑中类似的斑块,这些形成的斑块可     

肺泡蛋白沉积症的研究现状

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以肺泡腔及终末呼吸性细支气管内堆积过量的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病,其起病隐匿,发病机制不明,临床表现缺乏特异性。CT表现以"地图样"分布的磨玻璃影和"碎路石征"为特征。支气管肺泡灌洗是治疗本病的最佳方法。发病机制方面的深入研究为本病的诊断和治疗开辟了新的前景。     

眼外伤玻璃体切割术后无晶状体眼的二期人工晶体植入术

严重眼外伤常导致眼球前后段结构发生重大改变,在一期行晶体切除及玻璃体切除手术过程中,很难保留完整的前囊膜及后囊膜,致患者术后无晶眼高度远视状态,给患者生活及工作带来很大的痛苦及不便,也给二期行晶体植入手术造成很大的困难,我们尝试在有灌注状态下行二期人工晶体推注+缝线固定术,取得较好疗效,总结如下.     

玻璃体切割联合硅油填充术后继发青光眼的原因分析

目的 探讨玻璃体切割联合硅油填充术后继发青光眼的发病因素.方法 对215只行玻璃体视网膜手术眼,其中硅油填充眼106只、无硅油填充眼99只进行回顾性研究.结果 硅油填充眼组12眼(11.32%),无硅油填充眼组2眼(2.02%)发生继发青光眼.两组比较x2=6.96, P<0.01.结论 继发性青光眼是玻璃体切割联合硅油填充术后常见并发症之一,硅油在眼内填充过量、硅油进入前房、硅油乳化、无晶体眼是青光眼发生的主要因素;药物和手术治疗可有效控制眼压.