心肌致密化不全超声诊断方法及鉴别诊断

心肌致密化不全(NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是Chin等[1]于1990年首次报道的一种先天性心肌病,是一种特殊罕见的先天性心肌病,男性多见,占56%~82%[2],有家族聚集倾向。正常胚胎发育在第1~4周时,心肌主要由肌小梁和小梁间隙组成,第5周左右开始心肌致密化过程,按照从右室至左室、心底至心尖、心外膜至心内膜的顺序进行。与此同时,冠状动脉系统发育逐渐形成,如果心肌致密化过程停滞,导致肌小梁异常粗大,隐窝深陷并持续存在,最终出现心肌致     

2例心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,多认为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年以前,心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型,世界卫生组织（WHO）与中国心肌病诊断与治疗建议工作组将其归为未定型心肌病,2006年3月美国心脏病学会对心肌病的新定义和分类标准中NVM归属于遗传性心肌病。由于认识不足,在临床中经常被误诊。现将我院近期内发现的2例NVM患者报道,结合临床分析,以提高对本病的认识。     

孤立性左室心肌致密化不全的超声心动图诊断

孤立性左室心肌致密化不全（IVNC）又称为海绵状心肌病，是一种较为罕见的先天性畸形，是由于在胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所造成的一种先天性心脏畸形，其解剖学的特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝，本病主要累计左室腔，根据WHO对心肌病的定义和分类标准属于分类心肌病，心肌致密不全可分为两类，既无合并其他心脏畸形的IVNC，和合并先天性左或右室流出道梗阻的致密不全，尽管早在十多年前就有文献对IVNC进行了描述叫，但临床上对该病仍无足够的认识，常常导致误诊或漏诊，现将我院应用超声心动图诊断的8例IVNC分析如下。     

超声心动图对心肌致密化不全的检查意义

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称为非致密性心肌病,为胚胎期心肌致密过程失败导致的心肌病。由于正常心内膜胚胎发育停止,正在发育过程中的心肌小梁压缩不良,心肌呈海绵状,导致的一种先天性心肌病,主要累及左心室,也可累及右心室。本病的主要危险是:未致密化心室的心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞。近年来随着超声仪器分辨率的提高以及超     

超声诊断左室心肌致密化不全的价值

目的应用彩色多普勒超声心动图检查,了解左室心肌致密化不全心内结构的表现及心功能减退的改变,肯定彩超在诊断心肌致密化不全及指导治疗方面的价值。方法通过8例心肌致密化不全的病例,超声测量房室腔内径、室壁运动幅度、室壁内膜面结构情况,瓣膜血流情况及心功能指数,重点观察室壁心内膜面心肌结构,左心室射血分数,及心腔内是否有微血栓形成。结果8例患者中,成人7例,小儿1例,8例均为男性,6例为单纯的左室心肌致密化不全,1例合并房室间隔缺损,1例合并肌部室间隔缺损。结论彩超可以比较准确地诊断心肌致密化不全的范围及程度,是发现心肌致密化不全的首要方法,也是评价疗效的重要手段。心肌致密化不全是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌致密化过程障碍引起的一种先天性畸形,表现为无数突出的肌小梁深陷的小梁间隐窝,可单独存在,称孤立性心肌致密化不全,或与其他先天性畸形并存。临床表现缺乏特异性,超声心动图是首选的诊断方法。     

左心室致密化不全致心肌梗死1例

左心室致密化不全(Left ventricular noncompaction,LVNC)是一种罕见的遗传性心肌病,主要是怀孕早期正常的心肌致密化过程在子宫内停滞,导致形成致密化层和非致密化层两层心肌,在左室腔和心内膜之间形成许多明显的小梁和小梁间凹,而引发各种临床症状.在已知的儿童心肌病中的发病率约 0.014％～0.05％,成人心肌病中发病率约为0.05％.其临床表现从无症状到心衰、系统栓塞、心律失常、猝死各异.本文对 1 例左心室致密化不全致心肌梗死患者的发病情况及诊治过程进行了分析,现报道如下.     

超声心动图诊断左心室致密化不全的临床应用进展

心肌致密化不全(norlcompaction Of ventricular myocardium,NVM)是一种比较少见的先天性心肌病,过去被称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,主要累及左心室[1].     

心肌致密化不全的超声诊断

心肌致密化不全(也称非致密性心肌)是一种罕见的先天性心肌病.根据世界卫生组织(WHO)对心肌病的定义和分类,属于未分类心肌病,它可单独存在(孤立性心肌致密化不全)或与其它先天性心脏病并存.     

超声诊断心肌致密化不全心肌病的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病的价值.方法 采用philipsHD 11 -XE彩色多普勒超声及IE33彩色多普勒超声心动图诊断仪,探头频率为3.5～7.0MHz,重点观察心肌过度隆突的肌小梁、心肌厚度、心腔大小、射血分数等.结果 39例心肌致密化不全心肌病均经超声心动图确诊,均为左心室单独受累.彩色多普勒均显示心内膜面由突出心室腔的多发、粗大、交错排列的肌小梁及小梁隐窝组成,均有不同程度的舒张及/或收缩功能减退.1例合并小梁隐窝内血栓.结论 超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病具有重要临床价值.     

成人右室心肌致密化不全伴肺动脉栓塞1例并文献复习

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态.有家族遗传倾向.可单独存在,也可并存于其他的先天性心脏病.左室心肌致密化不全临床较常见,但右心室心肌致密化不全尚罕见.现报道1例右室心肌致密化不全伴肺动脉栓塞病例,并复习国内外相关文献,探讨右室心肌致密化不全的诊断标准及其并发症的危险因素.     

心肌致密化不全

心肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)[1]是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.可以单独存在,称孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the myocardium,INVM),或与其它先天性心脏畸形并存(Nonisolated left ventricular noncom-paction,LVNC).临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞.超声心动图是首选的诊断方法.目前尚缺乏特异性的治疗方法,其临床预后不佳.由于对该病缺乏了解,因而本病多被漏诊或误诊,笔者检索国内外文献后完成该综述,希望能对各位同行认识本病有所帮助.……     

妊娠合并左室心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死1例

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricu-lar myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心脏病,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,易诱发心力衰竭、心律失常、体循环栓塞.妊娠合并心肌致密化不全临床上更是罕见,国内尚未见报道.该病在妊娠期、分娩期及产褥期均可能使患者的心脏负担加重,可致孕产妇死亡.现介绍本院1例妊娠合并心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死的病人,以提高对本病的认识.     

MYBPC3基因突变致儿童孤立性心肌致密化不全1例并文献复习

<正>孤立性心肌致密化不全(isolated ventricular non-compaction,IVNC)是一种特殊类型的心肌病,普遍认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止,导致两层(致密化层和非致密化层)心肌的形成。其表现为心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,又称海绵样心肌、胚胎样心肌,主要累及左室,累及右室或者双室者少见。该病具有家族遗传倾     

左室致密化不全:来自心血管磁共振成像的启示

目的:研究心血管磁共振(CM R)成像用于辨别病理性左室致密化不全(LVNC)与健康志愿者及心肌病、向心性左室肥厚、可能需鉴别诊断的疾病患者中程度较轻的小梁分层的诊断准确性。假设可通过确定致密化不全心肌与致密化心肌的比值(NC/C)鉴别病理性小梁形成。背景:LVNC的特征为左心室有一个致密化不全的心肌层。对于这一层,CM R有空前的优势,尤其在心尖部,而此处超声心动图有先天性检查难度。方法:用17节段模型分析了45例健康志愿者、25例运动员、39例肥厚性心肌病患者、14例扩张性心肌病患者、17例高血压性心脏病患者、30例主动脉狭窄患…     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.     

心肌致密化不全的超声诊断

心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,由胚胎时心肌发育异常所致,可能伴有或不伴有先天性心脏畸形,后者为孤立性心肌致密化不全.临床上常误诊或漏诊.作者近年应用超声心动图检查发现2例心肌致密化不全.现报道如下.     

心肌致密化不全1例误诊分析

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardiomyopathy,NVM）是一种罕见的先天性心肌疾病,有家族聚集倾向,是因为胚胎期心肌致密化过程异常停滞所致,形态上以显著突出的肌小梁及其深陷的隐窝为特征,以进行性心力衰竭、心律失常、系统性栓塞及猝死为主要临床表现.本病预后不良,死亡率高,临床上漏诊、误诊较多.随着诊断技术的不断提高,本病的诊断率越来越高.现将我院一误诊病例报道如下.     

成人心肌致密化不全心力衰竭的诱因及干预——2例心肌致密化不全的治疗体会

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状间隙持续状态。美国心脏病协会（AHA）2006年的心肌病分类中,将其划为原发性、遗传性心肌病的一种类型。其特点是：大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝。NVM的诊断多以超声心动图为依据,但对其临床表现、病程、预后等方面,认识有限,现将我院治疗2例病例报道如下。     

孤立性心肌致密化不全27例临床特点及误诊分析

孤立性心肌致密化不全（isolated noncompaction of the ventricula rmyocardium，INVM）是由于胚胎时期心肌形态发生（致密化）过程受阻，导致室壁内持续存在大量异常突出的肌小梁网和深陷隐窝，临床表现为左室功能不全、体循环动脉栓塞和严重心律失常的一种先天性疾病，不合并其他心脏结构的异常。2006年对心肌病的分类中，美国心脏病协会将其归为遗传性心肌病。临床上由于INVM的表现缺乏特异性，诊断技术及认识水平有限，常被误诊或延迟诊断。2004年3月至2007年10月，本院共收治INVM27例，作者回顾分析了其临床特点与误诊原因，以提高对该病的认识，减少临床误诊。     

心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的价值

心肌致密化不全（noncom paction of ventriculsr myocardium，NVM）是一种先天性特异性心肌病，为胚胎时期心肌致密化过程失败所致，临床症状重、预后差，近年来逐渐被人们所认识和重视。本文回顾性分析7例NVM的心脏彩色B超声像图特征及临床表现，旨在探讨心脏彩色B超对本病的诊断价值。