胚胎发育不良性神经上皮瘤1例

<正>患者,女,25岁。因突发意识不清伴四肢抽搐4 h于2009年2月26日入院。患者入院4 h前无明显诱因突发意识不清伴四肢抽搐,摔倒在地,期间共发作4次,每次发作持续数分钟,发作间期意识不清。患者曾有发作性头晕、头痛7年余,未予治疗。入院查体:T 37.6℃,P 92次/min,R 22次/min,BP     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的MRI表现。方法回顾性分析6例经手术病理证实的DNET患者的MRI资料。结果病变位于皮层或累及皮层下,均单发,边界清楚。MRI表现为:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,钙化或出血信号混杂;4例病灶囊性变;T2FLAIR上6例病灶均为低信号,1例边缘见片状高信号环影;增强后病灶无强化4例、轻度强化2例。6例病灶无或轻度占位效应,无瘤周水肿。结论 DNET的MRI表现较具特征性,认识这些有助于术前正确诊断及治疗方案的制定。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤与癫痫

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是一类少见的中枢神经系统肿瘤,临床上以难治性复杂部分性癫痫发作为特点,具有特征性的影像学及病理学表现,手术效果良好,不易复发。文中对DNT的临床诊断、组织病理学诊断、形成癫痫及难治性癫痫的机制、手术术式与转归做了综述。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断

目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumar,DNT）的MRI表现。方法：回顾性分析5例经手术病理证实的DNT的MRI表现,并与手术及病理相对照。结果：5例DNT全部位于幕上脑实质内,主要累及灰质,其中位于颞叶4例,额叶1例。病灶多呈单个或多个囊状,多数病灶边界清楚,瘤周无水肿,少部分病灶有占位效应。增强扫描无强化或轻度强化。结论：DNT的MRI表现有一定特征性,结合病史,可提高该类肿瘤的诊断正确性。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤8例临床分析

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床特点,分析DNT的诊断和治疗效果.方法 对8例DNT的临床资料、影像学、病理学检查、治疗方法及随访结果进行回顾性分析.结果 DNT具有发病年龄小、表现为部分性发作的癫痫等特点.影像学磁共振成像示低T1,高T2信号,边界清,无水肿.病理检查示瘤组织主要由类似分化好的少突胶质细胞样细胞组成,黏液变明显,内漂浮神经元细胞.瘤周常伴局部皮质发育不良(FCD).8例患者均无肿瘤复发.7例癫痫得到完全控制,1例合并FCDⅠb的患者癫痫明显减轻(Engel Class Ⅲ).结论 治疗需手术切除癫痫灶,无需放疗、化疗.瘤周FCD需一起切除以达到更好的癫痫控制效果.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像诊断及鉴别诊断

目的分析颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现及病理特点,提高对该类肿瘤诊断的准确性。方法回顾性分析经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤11例,3例行CT检查,其中2例行CT和MR检查,10例行MR检查,其中7例行增强扫描,5例加扫波普检查,3例行PET检查。结果本组均为单发病灶,位于幕上10例(颞叶3例,顶叶1例,额叶3例,岛叶1例、枕叶2例),小脑半球1例。11例位于皮层或皮层下,形态呈脑回状5例、楔形4例、不规则状2例。CT表现:2例呈低密度,1例呈混杂高密度,其中2例临近颅骨内板呈稍受压变薄改变。病理组织学分型:复杂型5例(其中4例见厚薄均匀的线样分隔征,3例合并壁内结节),简单型6例(其中2例见厚薄均匀的线样分隔征)。8例呈囊样改变,T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,2例T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号,FLAIR 8例病灶周围呈环状高信号,2例呈等低信号。DWI8例均呈等低信号,2例呈等稍高信号,增强扫描大部分病灶无强化,壁结节呈轻度强化。2例病灶内部可见散在小点状强化。9例周围均无水肿,2例周围可见片状水肿带。5例波普均表现为胆碱(Cho)峰较对侧正常脑组织轻度升高,N-乙酰天门冬氨酸(NAA峰)未见明显降低,3例行PET检查呈低代谢。结论胚胎发育不良性神经上皮瘤影像学表现具有一定的特征性,运用多模态影像检查方法,可以提高诊断准确性。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI与病理学对照

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的MRI表现及病理特征。方法对11例经手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮瘤MRI资料进行回顾性分析,并与低级别星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿等进行鉴别,重点研究DNT的发生部位、形态特征、MRI信号特点、强化方式等情况。结果11例患者的病灶均局限于皮层或以皮层为主,呈长T1长1、2信号,FLAIR及DWI像呈等低信号;病灶以额顶叶最多见;7例病灶形态呈典型的“三角征”;11例患者肿瘤内均见到多发囊变区及等信号分隔;9例瘤周无水肿,无占位效应;增强扫描2例有强化。结论大部分DNT其MRI表现具有特征性,表现为皮层内三角形长T1长舵信号,内有等信号分隔,无占位效应,多数不强化。当病变缺乏特征性表现时,诊断较为困难;特殊胶质一神经原成分是DNT的组织病理学特征。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）的临床特点、病理、诊断、治疗和预后。方法：对我院收治的6例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果：5例行肿瘤切除,1例行颞叶切除。术后4例无癫痫发作,2例较术前癫痫发作减少。结论：DNT是一种良性病变,手术切除不复发,预后良好,无需放疗和化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现,影像学检查和病理学特点,以提高本病的诊断和治疗水平。方法:对本院收治的3例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者进行回顾性研究。结果:1例术后随访6个月,癫痫发作2次,复查脑电图仍然异常;2例随访6个月,肿瘤无复发。结论:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床表现与影像学检查相结合帮助临床诊断。最终诊断仍需依靠病理学检查。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的外科治疗

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumour，DNT)属于良性胶质神经元肿瘤，该肿瘤多伴发顽固性癫痫。在最新WHO中枢神经系统肿瘤分类中，定义为好发于儿童、青年的良性胶质神经元肿瘤，多位于幕上皮质层，呈多结节表现，可能与皮质发育不良有关。其肿瘤恶性分级为WHO分类Ⅰ级。我科治疗2例少见的DNT患者，报道如下。     

Manifestation and treatment of intraventricular dysembryoplastic neuroepithelial tumor

Dysembryoplastic neuroepithelial tumors （DNTs） are graded as neural and mixed neuroglial tumors （WHO Ⅰ）.They almost locate in superior tentorium lobe,and often in temporal lobe.It frequently associated with intractable localization-related epilepsy in children and young adults.Its typical pathological features include disorganized arrangement of neuronal and glial elements without significant cytological atypia and frequent association of foci of dysplastic cortical disorganization.DNTs are generally regarded as essentially benign lesions,so surgical complete resection is the unique treatment without any need for chemotherapy and/or radiation therapy.Keywords：intraventricular dysembryoplastic neuroepithelial tumor; manifestation; treatment     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤伴发癫痫的影响因素研究

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNET）伴发癫痫的多种因素对其预后的影响,以期对该病的术前评估及预后提供指导。方法 回顾性选取2005年12月至2017年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行手术治疗的80例DNET患者,收集患者的一般资料、病史资料、辅助检查资料、治疗方案等,分析其与术后癫痫控制的统计学相关性。DNET伴发癫痫影响因素的评价采用多因素Logistic回归分析。结果 80例患者的癫痫发作年龄为12.00（7.00,19.50）岁,70%（56/80）的患者癫痫发作年龄≤18岁,病程为21.00（4.00,72.00）个月。最常见的癫痫发作类型是复杂部分性发作（38.8%, 31/80）。所有肿瘤均为单发,均位于幕上,以颞叶最多见,达43.8%（35/80）。61例患者进行肿瘤全切术或扩大切除术（76.3%）。平均随访时间（44.7±25.4）个月,随访期间所有患者均无肿瘤复发,80例患者达1年随访,EngelⅠ级和Ⅱ级（代表预后良好）达88.8%（71/80）。多因素Logistic回归分析显示,病程（P=0.04）、手术方式（P=0.029）与预后（Engel分级）具有相关性。结论 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的病程长短与术后癫痫发作有关,肿瘤全切术是控制癫痫发作的重要因素。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤17例MR特征分析

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR特征。方法回顾性分析17例经病理证实的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR表现。结果 17例中,位于额叶6例,颞叶4例,小脑半球3例,小脑蚓部、胼胝体、脑干及第四脑室各1例。MR中,病变信号与脑灰质相比,肿瘤在T1WI上呈等信号或等低信号,其中1例周缘可见弧形高信号影,在T2WI及FLAIR中以高信号为主,部分瘤内可见小囊状或不规则更长的T1、T2信号区,1例可见液—液平,钙化在T1WI及T2WI中均为低信号影;注射Gd-DTPA增强扫描,3例呈小片状强化,4例病变内部见结节样强化,5例瘤周呈环状强化,线样强化3例,2例未强化,2例瘤周可见轻度水肿。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR表现具有一定特征性,结合临床,可提高对此肿瘤的术前正确诊断率,确诊依靠病理检查。     

神经导航辅助下显微手术治疗脑功能区胶质瘤

目的：评价神经导航辅助在显微手术治疗功能区胶质瘤中的疗效。方法：回顾分析64例大脑功能区胶质瘤病例资料,34例在术中采用神经导航辅助定位肿瘤边界,30例在常规条件下采用显微手术治疗。结果：神经导航组在肿瘤全切率、水肿带改善、减少新增功能缺失方面优于常规手术组(P<0.05)。结论：神经导航辅助显微手术治疗功能区胶质瘤具有定位准确、可个体化选择切口和手术入路、全切率高等优点。     

婴儿胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例报道并文献复习

报告1例婴儿左颞叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)病例,介绍其临床病理特征、影像学特点、手术治疗及预后,并复习国内外文献报道,对该病的诊断、鉴别诊断以及治疗预后进行综合分析,以提高临床及病理医生对这一少见疾病的认识。本例发病年龄早,患儿仅11个月大,临床表现为部分性癫痫发作,但药物反应较好,影像学提示左颞叶占位并怀疑星形细胞瘤,但部分层面仍具有多见于DNT的三角形特征。本例病灶体积小,组织形态上不仅存在典型的特殊胶质神经元结构-黏液柱状结构,还存在一些非典型区域,周围脑实质不伴有皮层发育不良,未检测到BRAF^V600E位点突变,手术全切肿瘤6个月后癫痫无发作。DNT是一种少见、预后良好的神经上皮肿瘤,婴儿期发病患者有其自身的特点。手术完整切除肿瘤效果良好,无需放射治疗或化学药物治疗。     

局部浸润麻醉和硬膜外麻醉对乳腺良性肿瘤切除患者免疫功能的影响

目的比较局部浸润麻醉和硬膜外麻醉对乳腺良性肿瘤切除患者免疫功能的影响。方法将入选的62例行乳腺良性肿瘤切除患者随机分成硬膜外麻醉组和局部浸润麻醉组各31例,分别测定麻醉前(T0)及麻醉后30min(T1)、60min(T2)及90min(T3)的血清T细胞亚群自然杀伤细胞、免疫蛋白浓度以及细胞因子浓度,并对测定结果进行统计学比较。结果硬膜外麻醉组在T1时的lgG、lgA及lgM水平均较T0明显降低(P<0.05),且在T1时硬膜外麻醉组的lgG、lgA及lgM水平也均较局部浸润麻醉组明显降低(P<0.05);硬膜外麻醉组的lgA在T2和T3时点均较T0时点明显降低(P<0.05)。在T1和T2时点,硬膜外麻醉组的CD4+(%)和NK细胞(%)与同组T0时点比较,差异均有统计学意义(P<0.05);在T3时点,局部浸润麻醉组的IL-12、IFN-γ及TNF-α水平均较同组T0点比较,差异均有统计学意义(P<0.05);在T2时点,局部浸润麻醉组的TNF-α水平与同组T0时点比较,差异亦有统计学意义(P<0.05)。结论局部浸润麻醉对乳腺良性肿瘤患者围手术期的免疫功能影响较小,是乳腺良性肿瘤患者围手术期较好的一种麻醉方法。     

Perfusion MR imaging and proton MR spectroscopy in a case of dysembryroplastic neuroepithelial tumor

Dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNTs), which were first described by Daumas-Duport in 1988, are one of rare benign tumors usually associated with medically intractable seizures which date from childhood. The clinical,pathologic and neuroradiologic findings of DNT havebeen described.Recent advances in magnetic resonance imaging (MRI) technology allow the acquisition of cerebral microcirculation parameters by perfusion weighted imaging (PWl) and brain metabolic indices by MR spectroscopy (MRS). Several studies have shown the utility of PWl and MRS can improve the diagnostic accuracy of brain tumor,we combine the two techniques to evaluate a case with DNT and suggest that wider application of these techniques is warranted.     

Intraoperative awake anesthesia applied for tumor excision in cerebral functional areas

Objective ： To observe the feasibility and safety of awake anesthesia for tumor excisions in patients with brain tumors involving cerebral functional areas. Methods ： Fifty patients with brain tumors involving cerebral functional areas, ASA Ⅰ - Ⅱ grade, were enrolled in this study. Propofol and remifentanil were used for total intravenous anesthesia, and a laryngeal mask airway （LMA） was inserted for the airway opening and synchronized intermittent mandatory ventilation （SIMV）. At the surgeon＇s request for an intraoperative wake-up test, the propofol infusion was stopped advance of 10-15 min, the remifentanil infusion rate was decreased to 0. 050-0. 075 μg/kg from 0. 10-0. 20 μg/kg per min for easing surgical pain. The LMA was removed until the patient awakened. The anesthesiologist then kept up an on-going neurological examination. After that, anesthesia was re-deepened and LMA was re-inserted until the whole surgery was accomplished. Results： Forty-six of 50 patients （92%） were successfully awakened and 4 （8%） failed to complete the intraoperative wake-up test because of dyspnea, over-sedation, or severe hypertension. No severe complications occurred during the whole process. Conclusions： During the awake anesthetic period, the intraoperative wake-up test combined with navigation, evoked potential and ultrasound techniques can help surgeons excise maximumly and precisely the brain tumors near to or in the functional areas.     

连续腰麻应用于妇科肿瘤手术临床效果观察

目的探讨连续腰麻在妇科恶性肿瘤手术应用中的有效性。方法90例因妇科恶性肿瘤实施开腹广泛全子宫切除并盆腔淋巴清扫手术的患者,随机分成3组,分别为连续硬膜外组(EA组,n=30)、腰硬联合麻醉组(CSEA组,n=30)、连续腰麻组(CSA组,n=30)。EA组于L1~2硬膜外间隙,分次注入0.5%罗哌卡因共计15ml;CSEA组于L3~4间隙蛛网膜下腔注入0.5%罗哌卡因3 ml,术中硬外腔追加0.5%罗哌卡因;CSA组采用Spinocath导管针,于L3~4间隙穿刺,蛛网膜下腔置管2 cm,注入0.5%罗哌卡因2 ml,视阻滞平面追加0.5%罗哌卡因每次0.5ml。比较3组的阻滞平面、镇痛效果、肌松程度,循环变化及术后并发症等情况。结果以上3组在麻醉阻滞平面、镇痛效果、肌松程度,循环变化情况都有显著差异(P<0.05)。结论连续腰麻具有起效快、效果确切、肌松效果好、血流动力学稳定等优点,能满足妇科肿瘤根治手术的麻醉要求。     

全凭静脉麻醉在乳房肿块切除术中的应用

目的　观察咪唑安定加氯胺酮或异丙酚加芬太尼全凭静脉麻醉用于乳房肿块切除术中的麻醉效果及其对循环、呼吸的影响。方法　将 6 0例患者随机分为咪唑安定 氯胺酮组 (Ⅰ组、30例 )及异丙酚 芬太尼组 (Ⅱ组、30例 )。术中连续监测心率 (HR)、平均动脉压 (MAP)和指脉氧 (SpO2 ) ,观察麻醉效果及并发症。结果　两组麻醉效果均满意 ,Ⅱ组较Ⅰ组对循环、呼吸抑制均明显 (P <0 .0 5 ) ,但能自行恢复。结论　咪唑安定加氯胺酮或异丙酚加芬太尼全凭静脉麻醉用于乳房肿块切除术 ,安全舒适 ,方便可行 ,患者恢复迅速。