溶血-尿毒综合征转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

男,26岁。因头晕、面黄、鲜酱油色尿、发热4d入院,2年前曾在某院诊断为“溶血-尿毒综合征”。查体:T37.8℃,柯兴氏面容,贫血貌,皮肤巩膜黄染,未见出血点及瘀斑,浅表淋巴结未及,咽稍红,两肺呼吸音清。HR100次/min,律齐,心尖部闻及Ⅲ级SM,腹软,肝脾未及,两下肢轻度浮肿。神经系统检查无阳性体征。血Hb 53g/L,RBC 1.21·10~(12)/L,WBC 12.7·10~9/L,PLT 98.0×10~9/L,Ret 0.066,分类正常,可见晚幼红细胞。骨髓检查示:增生性贫血骨髓象。血总胆红素106.5μmol/L,间接胆红素76.6μmol/L,直接胆红素正常。肾功能正常,尿蛋白( ),白细胞( ),尿隐血试验(卌),尿胆红素( ),尿罗氏试验( ),Coombs试验(-),Ham试验( ),血浆游离血红蛋白浓度420mg/L,蛇毒溶血度48％。诊断为阵发性睡眠性血     

再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿血细胞GPI-AP缺陷分析

目的：探讨外周血细胞糖基磷脂酰肌醇锚蛋白（GPI－AP）缺陷与再生障碍性盆血（AA）和阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的关系。方法：用REDQUANT CD55／CD59，CELLQUANTCD55／CD59试剂盒和流式细胞术测15例正常人，47例AA和42例PNH或AA－PNH综合征患者外周血细胞GPI－AP的表达，结果：47例AA中16例（34．04％）血细胞CD55和CD59表达不同程度降低，且缺陷细胞百分率明显你芋AA－PNH综合征和PNH患者（P＜0．01），结论：AA，AA－PNH及PNH患者外周血细胞存在不同程度的GPI－AP缺乏，缺陷细胞百分率检测可作为相关疾病诊断与转化的参考。     

伴有自身免疫性溶血性贫血的阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性溶血性贫血,伴有自身免疫性溶血性贫血的病例,国内很少报道。我院曾收治1例,兹报告于下。患者王××,女,41岁,农民,1979年10月18日入院。患者于7年前患有贫血。入院前3月余畏冷、发热伴腰部酸痛,随之出现黄疸。此后面色逐渐苍白,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11例

<正> 阵发性睡眠性血红蛋自尿(PNH)是获得性红细胞膜缺陷疾病。因红细胞膜吸附过多补体而溶血,常于睡眠时发作。近已证实PNH为干细胞病。 PNH之异常红细胞共分三型:第一型对补体的敏感度与正常红细胞相似;第二型对补体的敏感度为正常红细胞的三至五倍;第三型对补体的敏感度则为正常红细胞之十五至二十五倍。目前认为异常红细胞的产生系骨髓损害所致。膜的异常不仅见     

阵发性睡眠性血红蛋白尿14例诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病．因造血于细胞发生X染色体．上PIG－A基因突变，使糖化磷脂酸肌醇（GPI）合成障碍，GPI锚连蛋白缺乏（其中包括一些科体调节蛋白），由此种变异于细胞分化增殖而来的血细胞对补作敏感而易破坏溶解所导致的疾病．本病的主要特征与睡眠有关、间歇发作可伴有全血细胞减少或反复血栓形成．我科1987~01~1997－12共收治PNH患者14例，现对其诊断及治疗情况加以分析．l对象和方法14例中，男9例，女5例，均为我院初诊及住院治疗的患者．年龄，20岁以下者1人，SO岁以…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并布加综合征一例

1 病例报告 患者男，35岁。主因阵发性酱油样尿伴黄疸10年，发热2年，腹胀6个月，于1998年12月29日入我院心内科。患者自1988年开始间断出现酱油样尿，每次持续1-2d，可自行消失，每年数次，并逐渐出现皮肤黄染，发作时加重；贫血，血红蛋白70—90g／L，最低40g／L。1996年因阑尾切除术后腹腔内感染在外院诊治，住院期间由血液科诊断为溶血性贫血，未行系统治疗。1998年6月始渐感腹胀，腹壁膨隆，进食后加重，伴双下肢轻度浮肿，当地县医院B超示腹水、肝脾肿大，予以利尿治疗，症状略改善。1998年12月1日至华北油田总医院住院，腹部CT示肝脾肿大、腹水、胆囊结石。肝静脉闭塞，下腔静脉造影示下腔静脉阶段性阻塞伴狭窄。肝中静脉未闭塞，肝右及肝左静脉未显影，初步诊断：布加综合征（Ⅲ型）。查体：贫血貌，全身皮肤黏膜中度黄染，腹膨隆，脐以上腹壁静脉显露，血流方向自下而上，肝脏扩大，下界在肋缘下2指，质硬，无触痛，脾肋下2cm，质中，无触痛，移动性浊音阳性。甲床苍白，无杵状指、趾，双下肢无水肿。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿16例临床分析

目的 研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床和实验室检查特点,以提高诊断率.方法 对PNH患者进行血常规及网织红细胞计数、溶血方面检查、骨髓细胞形态学检查、流式细胞仪计数(CD55、CD59)等检测和临床表现方面的分析.结果 PNH患者首发症状较典型,几乎所有患者均有不同程度的贫血,以中重度贫血为主,占81.25%;半数患者有血红蛋白尿;所有患者网织红细胞计数均升高;16例患者中有13例骨髓增生活跃,所有患者粒红比减低且倒置;PNH患者CD55、CD59异常表达率高,异常表达率分别为68.75%及100%,敏感性高.结论 流式细胞仪计数(CD55、CD59)用于诊断PNH灵敏度高,是一种有效的值得推广的诊断PNH的实验室方法.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿10例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种由于红细胞缺陷或膜的异常所致的慢性持续性血管内溶血,临床上较为少见。本院自1976～1988年共收治10例,现分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑梗塞一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)并发脑血管病者在国内较少见,我院遇到1例现报告如下。患者女,37岁。于1987年10月12日无明显诱因出现间断性晨起酱油样尿,每月发作1～2次,每次持续1～2天,当时未引起注意。约半年后月经量增加、面色苍白,乏力,每于感冒、劳累后出现酱油样尿,每次持续2～3天。化验:RBC2.16×10~(12)/L、Hb 50g/L、WBC 5.1×10~9/L、Ptc 59×10~9/L、Ret7%。     

阵发性行军性血红蛋白尿一例报告

<正> 阵发性行军性血红蛋白尿(又称运动性血红蛋白尿)是很少见的一种溶血性疾病。在我国仅有少数病例报道。现将阵发性军性血红蛋白尿一例报告如下. 曹某,男,20岁,未婚,汉族,学员。主因剧烈运动后尿色加深数次,于1983年5月4日住院。既往无肾脏疾患。患者于上军体课剧烈运动和长跑三千米后,即出现尿色加深,如酱油色或啤酒色,但很快变浅,4～5小时后第二次排尿时,则尿色基本恢复正常。伴轻微腹痛,无寒战,发热,黄疸及腰痛。因对多次出现突然尿色改变产生惊奇和疑虑而     

阵发性寒冷性血红蛋白尿一例报告

患者金某某,男,36岁,汉族,干部。住院号7736。因头昏,乏力,眼黄12年,加重一月于1986年12月19日以“贫血原因待查”收住中医科。患者于12年前无明显诱因出现头昏,乏力、眼黄,在昆明市某医院,化验发现黄疸指数16u,Hb8g％。诊断为“肝炎”。先后用维生素C,肝泰乐等治疗,无效。随后回原单位医务室,按“贫血”治疗,曾用维生素B_(12),维生素C,铁剂,肝注射液等,病情未见改善。此后头昏乏力时轻时重,Hb波动在7-8g％,最低时6g％。入院前一月感头     

小儿再生障碍性贫血治愈5例报告

再生障碍性贫血(再障)又名全血细胞减少症,小儿并不少见,但治疗效果欠佳。现将自1984年4月以来收住的再障病例中已基本痊愈的5例报告如下。一、临床资料(一)诊断及疗效标准,按1981年全国再障专题会议制定的标准。(二)发病情况:5例中男2例,女3例;年龄3～12岁.其中1例于发病前4个月患“黄疸性肝     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊治

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)为后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A (PIG-A)基因在(Xp22.15)上突变使糖化肌醇磷脂(GPI)连接细胞表面的锚连蛋白缺乏,对补体敏感性异常增高引起的一种慢性血管内溶血病,重者有血红蛋白(Hb)尿发作[1-4].该等锚连蛋白有多种,主要为补体调节蛋白C3转换酶衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,亦称膜攻击复合物抑制因子,CD 59)缺乏.不仅红细胞缺乏,CD55/CD59,粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板也都缺乏.临床特点有溶血性贫血[贫血,黄疸,网织红细胞增高,非结合或间接胆红素升高,乳酸脱氢酶升高,游离血红蛋白(Hb)增高结合珠蛋白缺减]、血红蛋白尿发作,血细胞减少,易有胆石症和(或)静脉血栓形成及肾功能减低,并有可能向再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征( MDS)甚至白血病转化等[1-4].男性多于女性,发生率占溶血性贫血的25％～50％.PIG-A基因突变不能解释骨髓衰竭和GPI-PNH细胞克隆扩增.可能PNH的自反应CD3+ CD8+ CD57+T细胞选择性攻击正常GPI+造血干细胞,而PNH的GPI -细胞逃过此攻击后渐扩增而发病[5].故PNH为自身免疫性疾病.为提高PNH的诊断水平,探讨PNH的诊断、治疗方面的有关问题.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发成人溶血性尿毒综合征1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症并发成人溶血性尿毒综合征１例保山地区人民医院内科柳永华，包正华，徐延，姜应东，张银灿，李少娅，于毅患者，男，２６岁，因头痛、鼻阻、腹泻、呕吐、发热、畏寒三天，以后解酱油尿及黑大便多次，在当地医院治疗１８天（用药不详），出现表情...     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿合并伤寒1例

1　病例报告 患儿男,10岁,于4年前体检时发现“面黄、脾大”未予重视。此后每遇“呼吸道感染”则面黄加重,在外院拟“溶血性盆血”治疗无好转。4天前突发高热,同时全身皮肤黄染明显,无其它不适。查体:重度贫血貌,精神萎摩,全身皮肤及巩膜黄染,浅表淋巴结不大,心肺无阳性体征,腹平软,肝肋     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年￣１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男：女为２．４：１），发病年龄较轻（２０￣４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症39例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）是一种后天获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上以睡眠后出现血红蛋白尿为特征。本文就我院１９８０年～１９９５年间确诊的３９例ＰＮＨ病人进行了临床回顾性分析、其分析结果表明，男性患者较多（男∶女为２．４∶１），发病年龄较轻（２０～４０岁组患者占全部病例的６１．５％），血红蛋白尿的发作常伴有一定的诱因，本组病例的常见诱因有：上感、发热、感染、劳累、精神紧张、妊娠及服用酸性食物，部分病例的骨髓象可出现２～３系的轻度病态造血，临床表现个体差异较大、极易造成误诊或漏诊，本组３９例ＰＮＨ病人中，有２２例病人在确诊为ＰＮＨ前误诊。因此在临床上有尿色加深者，应每天分次连续数日检查尿潜血，另外应结合病情反复多次检查Ｈａｍ’ｓ，Ｒｏｕ’ｓ，补体溶血敏感试验或蛇毒因子溶血试验等，以提高ＰＮＨ的诊断率，ＰＮＨ的治疗是以改善红细胞环境，增加红细胞膜的稳定性，改善骨髓的造血功能，必要时输注洗涤红细胞，增强体质，预防感染等综合治疗     

家族性再生障碍性贫血2例报告

家族性再生障碍性贫血（再障），比较少见。现将我院1987年及1993年确诊的一个家族2例患者，报告如下。例1，兄，于1987年8岁时，因头昏、乏力、面黄、鼻衄一年余而来本院就诊。体检：重度贫血貌，身材矮小，智力正常。皮肤粘膜可见散在出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨无压痛，     

流式细胞术对再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿患者行CD55、CD59检测的临床意义

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种造血干细胞基因突变的克隆性疾病糖化磷脂酰肌醇锚连蛋白(GPI-AP) 通过糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连到细胞表面,其中衰变加速因子(CD55,DAF)和反应性溶血的膜抑制物(CD59, MIRL)参与调节补体介导的溶膜反应。而CD55、CD59是细胞膜上糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚定的细胞表面分子,故异     

自限性急性再生障碍性贫血综合征一例报告

自限性急性再生障碍性贫血综合征临床罕见,今报告一例。患者男,32岁。因“高血压病”于1989年7月26日住院,经治疗好转。入院时血红蛋白145g/L,白细胞9.2×10~9/L,中性85%,淋巴15%,血小板200×10~9/L。11月25日复查血象均在正常范围。12月12日受凉后咽痛、流清涕伴发热。既往未用过合、氯霉素,无放射线接触史。无酱油色尿。查体:体温39℃,脉搏108,血压17/12kPa。急性高热病容,呼吸平稳,轻度贫血貌。皮肤无出血点,浅表淋巴结无肿大。