内分泌系统疾病

311 ,72326特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑一垂体一靶腺轴完整性探讨/沈永年一//临床儿科杂志一1996,14(6)一363一365 对25例典型的垂体性GH缺乏症进行下丘脑一垂体一甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经TRH、ITT和LHRH激发试验结果表明:单一GH缺乏症3例,占12%,多种垂体激素缺乏22例,占88%。其’中垂体TSH、ACTH、F’SH或LH储备和分泌功能低下分别’为一4(56%)、3(12%)和20(8(〕%)例。伴随TSH和FSH/LH同时受累n例(44 .0%),TSH和ACTH同时受累2例(8%),TSH、ACTH和FSH/LH同时受累1例(4%)。了解垂体其它激素不足,及时…     

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1甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进(甲亢)是指由于血循环中甲状腺素过多所造成的一种综合征。其病因常见有Graves'病(格雷夫斯病)又称毒性弥漫性甲状腺肿,新生儿甲状腺毒症(neonatal thyrotoxicosis),自身免疫性甲状腺炎,选择性T4抵抗综合征,功能自主性甲状腺结节,促甲状腺素(TSH)依赖性甲亢,激活TSH受体突变等。1.1Graves'病是一种甲状腺素分泌过多的器官特异性自身免疫性疾病,<5岁儿童较少见,大多发生于10岁以后,女性发病为男性5倍,60%病例有甲状腺疾病家族史。发生率每年约0·8/10万[1],病因尚不完全明确,大多数认为在遗传基础上因感染…     

内分泌系统疾病

,,3400沈阳市断生儿先天性甲状腺功能低下筛交简报/李金矩…//中国地方病学杂志一1999,18(1)一71 993401增强化学发光的免疫法测定血漪促甲状膝激素方法的途立及初步应用/梁雁…//中华儿科杂志一1999,37(2)一111一113 该法检测人血清促甲状腺素(飞H)的灵敏度为·0.01mIU/L。59例健儿童TSH的90%正常值范围为0.74一8.53mIU/L;17例甲状腺功能亢进患儿TSH值范围为 0.02一0 .40znIU/L,无1例与正常值重蚕;16例甲状腺功能正常的弥漫性甲状腺患儿TSH值均在正常范围上限;16例甲状腺功能低下患儿的飞H值均大于30mIU/L。表2参9(张家栋) 99340…     

内分泌系统疾病

020569湖南省斯生儿先天性甲状腺功能减低症和苯丙酮尿症的筛查分析/黄定梅…//中国现代医学杂志.一2001,11(8)一44一45 目的:了解湖南省新生儿先夭性甲状腺功能减低症(CH)和苯丙酮尿症(PKU)的发病情况,早期诊断和治疗。方法:采用时间分辨荧光免疫法(DELFIA)测定促甲状腺素(TSH)浓度,使用盖塞利细菌抑制法或荧光法测定血苯丙氨酸(Phe)浓度。对TSH)20拼u/L或Phe)0.26mmol/以Zm以dl)者,进行确诊检查,确诊后给予治疗并随访。结果:湖南省部分地区46 323例新生儿,确诊为CH28例(包括3例TSH延期上升型CH),PKU患儿1例。经治疗随访患者…     

促甲状腺激素受体基因突变与促甲状腺激素抵抗

促甲状腺激素 (TSH)抵抗是一种激素抵抗综合征 ,临床上包括甲状腺功能正常的高TSH血症和先天性甲状腺功能低下。近年来TSH受体 (TSHR)基因失活突变所致的TSH抵抗已被逐步认识 ,TSHR基因被认为是TSH抵抗的候选基因之一。但是 ,目前研究的TSHR基因突变只能解释部分TSH抵抗 ,还需进一步研究以探索新的相关基因     

内分泌系统疾病

IDDM及其并发症的发生与发展。参7(张家栋) 992159高血糖与围生期缺氛缺血性脑损伤(综述)/周伟…//临床儿科杂志一1”8,17(1).一54~55 992160儿童糖尿病酮症酸中毒的治疗(讲座)/王晓明…//临床儿科杂志一1999,17(1).一56~57 992156 TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义/于宝生…//实用儿科临床杂志一1998,13(1)一6一8 结果:两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组,且以工组为著。工组与I组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40%和29.4%。I组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时QH峰值显著正相关(r-0.8648,尸<0.05);l…     

促甲状腺激素受体基因突变与促甲状腺激素抵抗

促甲状腺激素(TSH)抵抗是一种激素抵抗综合征，临床上包括甲状腺功能正常的高TSH血症和先天性甲状腺功能低下。近年来TSH受体(TSHR)基因失活突变所致的TSH抵抗已被逐步认识，TSHR基因被认为是TSH抵抗的候选基因之一。但是，目前研究的TSHR基因突变只能解释部分TSH抵抗，还需进一步研究以探索新的相关基因。     

小儿难治性癫痫的促甲状腺素释放激素疗法

神经递质与痉挛的发病机制有关,该物质分为Ⅰ型氨基酸、Ⅱ型单胺、Ⅲ型肽类(见表)。Ⅰ型以促离子化的作用、Ⅱ及Ⅲ型以促代谢的作用进行传递。Ⅲ型肽类即有促代谢的神经传递,也有调节氨基酸或单胺的所谓共存递质(cotransmitter)作用。甲状腺刺激激素的释放激素——促甲状腺素释放激素(TRH)是下丘脑激素之一,是一种使甲状腺刺激激察及泌乳素从垂体前叶游离的肽类,因而,TRH在内分泌学上有着重要的作用。TRH 广泛存在于下丘脑及其他组织如海马回、杏仁核、视     

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

新生儿高促甲状腺激素血症临床转归分析

目的探讨新生儿高促甲状腺素血症(HT)的临床转归。方法定期随访高促甲状腺激素(TSH)血症患儿,评估其生长发育指标和甲状腺功能及治疗效果。结果新生儿筛查血清TSH 5.6~10 m U/L的191例患儿随访至24个月;182例血TSH逐渐恢复正常,5例血TSH逐渐升高10 m U/L,予以左甲状腺素钠治疗,4例随访2年后血TSH值仍波动在5.6~10 m U/L,继续随访中;血清TSH在10~20 m U/L的44例患儿,予以左甲状腺素钠治疗后38例血TSH值逐渐恢复正常;7例血TSH20 m U/L患儿需持续左甲状腺素钠治疗。242例HT新生儿中共有18例持续服用左甲状腺素钠替代治疗2年,继续随访。结论大多数新生儿HT随年龄增长逐渐恢复正常,有少部分患儿出现甲状腺功能异常,应积极随访。     

儿童垂体功能减退症

垂体是维持生命的重要器官,包括垂体前叶和垂体后叶,垂体前叶也称"腺垂体",由5种细胞分泌6种激素,分别为生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、促黄体生成激素(LH)、促卵泡刺激激素(FSH)及催乳素(PRL);垂体后叶为神经垂体,分泌血管加压素.垂体前叶激素TSH、ACTH、LH、FSH促使其相应腺体(靶器官)分泌三碘甲状腺原氨酸(T3)及甲状腺素(T4)、肾上腺皮质激素、性激素包括睾酮(T)和雌二醇(E2),GH、PRL则直接与相应的细胞受体蛋白相结合发挥其各自的生理效应.     

甲状腺功能异常患儿血清瘦素水平与甲状腺激素的相关性研究

目的　研究甲状腺功能异常 [原发性甲状腺功能减退 (甲减 )和原发性甲状腺功能亢进 (甲亢 ) ]患儿血清瘦素 (leptin)水平变化 ,探讨血清瘦素与甲状腺功能的关系。方法　采用放射免疫法分别检测 2 0例甲减患儿、17例甲亢患儿和 2 5例健康儿童血清瘦素水平 ,同时采用微粒子化学发光免疫分析法检测血清游离三碘甲状腺原氨酸 (FT3 )、游离甲状腺素 (FT4)、促甲状腺素 (TSH)等指标。结果　甲低组治疗前血清瘦素水平显著低于正常对照组 (P <0 .0 0 1) ,经药物治疗甲状腺功能恢复至正常后 ,其血清瘦素浓度上升至正常水平 ;甲亢组治疗前后血清瘦素水平与正常对照组相比 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论　甲状腺激素对血清瘦素的分泌具有促进作用     

原发甲状腺功能低下患儿治疗前后生长激素的变化

目的　观察原发甲状腺功能低下患儿 (甲低 )治疗前后生长激素 (GH)的变化。方法　用放射免疫法测定患儿治疗前后空腹T3、T4 、甲状腺刺激激素 (TSH)、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、催乳素 (PRL)、生长激素 (GH) ,并做头颅CT或MRI。结果　治疗前T3、T4 明显下降 ,TSH、FSH、LH、PRL明显上升 ,GH刺激试验示GH分泌不足 ,头颅CT或MRI示垂体微腺瘤。用甲状腺片治疗后T3、T4 、TSH、FSH、LH、PRL渐正常 ,并于 3、6个月复查头颅CT或MRI示垂体微腺瘤消失 ,GH刺激试验示GH分泌正常。治疗前后各组数据有显著差异 ,与治疗前比较P <0 .0 1。结论　原发甲低患儿可出现暂时GH下降及垂体假性微腺瘤     

继发于分泌TSH垂体腺瘤的甲状腺功能亢进症

在儿童中,由垂体腺瘤分泌的促甲状腺素(TSH)引起的甲状腺功能亢进症极为罕见。该文报道1例患分泌 TS 垂体腺瘤的病儿,并对其治疗加以讨论。病例患儿男,15岁7个月入院前3周体重减轻6.8kg,过度兴奋,失眠,学习成绩下降,多汗,不耐热,手震颤及前额疼痛,不发热。家族中无明确的甲状腺疾病史。父母身高分别为175cm 和177cm。体检:焦虑,多汗,不能静坐。身高     

不同分娩方式对新生儿甲状腺功能及行为神经测定的影响

目的：探讨不同分娩方式对新生儿甲状腺功能及行为神经测定的影响。方法：选择经阴道自然分娩和剖宫产足月新生儿各40例,分别检测生后24 h和1周促甲状腺素(TSH)、三碘甲状腺原氨酸(TT3)、甲状腺素(TT4)、新生儿行为神经测定(NBNA)及每日进乳量。结果：不同分娩方式出生的新生儿早期甲状腺功能等存在差异,经阴道分娩组生后24 h血TSH为(11.82±4.77)μIU/ml,TT3(2.24±0.50)nmol/L,TT4(171.30±33.72)nmol/L;剖宫产组为:TSH(9.67±3.64)μIU/ml,TT3(1.98±0.42)nmol/L,TT4(52.7±32.67)nmol/L,两组比较差异有显著性意义,均P<0.05。经阴道分娩组NBNA评分(37.88±1.18)分及日进乳量(68.86±14.14)ml也高于剖宫产组的(37.07±1.28)分,(59.88±13.08)ml,P<0.01。生后1周两组以上各指标差异无显著性。结论：不同分娩方式对新生儿早期甲状腺功能存在着明显影响,剖宫产新生儿甲状腺功能及NBNA评分等均低于经阴道产新生儿。     

性早熟儿童甲状腺激素水平及与其他内分泌激素的关系

目的　了解性早熟儿童甲状腺轴激素水平及与其他内分泌激素水平的关系。方法　对 2 8例真性性早熟儿童及正常对照组 14例进行血清促甲状腺激素 (TSH)、T3 、T4、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、雌二醇 (E2 )、胰岛素样生长因子 1(IGF 1)、胰岛素样生长因子结合蛋白 3(IGFBP3)、骨钙素 (BGP)等水平测定 ,对两组进行独立样本t检验 ,对观察组各指标进行两两指标相关分析。结果　TSH、T3 水平性早熟组高于对照组 ,但无统计学意义 (tT3=1.896 ,tTSH=0 .0 71　P均 >0 .0 5 ) ;T4水平低于对照组 ,但无统计学意义 (t=- 1.0 73　P >0 .0 5 )。T3 与IGF 1呈负相关 (r=- 0 .4 71　P <0 .0 5 ) ;TSH与IGFBP3呈正相关 (r =0 .4 5 8　P <0 .0 5 ) ;TSH与BGP呈负相关 (r =- 0 .4 91　P <0 .0 1) ;TSH、T3 、T4分别与FSH、LH、E2 值无相关关系 (P均 >0 .0 5 )。结论　性腺轴与甲状腺轴相对独立 ;甲状腺轴的促生长作用可能通过直接或间接方式调节IGF 1、IGFBP3分泌 ,甲状腺轴参与BGP的调节 ,促进骨骼生长     

内分泌系统疾病

430659 测定脐血清促甲状腺激素水平筛选新生儿先天性甲状腺功能低下马丽云等天津医药12(11):676～678,19(?)4作者应用放射免疫方法测定脐血 TSH 含量,以便对先天性甲状腺功能低下获得早期诊断。共观察了8018例,其中男3977例(49.6%),女4041例(50.4%),新生儿脐血清 TSH 含量在1～17μIU/ml 之间,呈正偏态分布,中位数为7.7μIU/ml,95%正常值范围为0～1.68μIU/ml。超过正常者上限139例占总数1.73%,对130例分别在生后3～10周进行随访,其中3例 TSH 高于正常,分别为96.5、73.0、44.9IU/ml。经临床全面检查确诊1     

联合检测促甲状腺素及游离甲状腺素筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症

目的初步探讨联合检测干血滤纸片中促甲状腺素(TSH)及游离甲状腺素(FT4)水平筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症(CH)的临床意义。方法对2013年6月至2013年12月出生的活产新生儿,采用时间分辨荧光免疫分析法联合检测干血滤纸片中TSH及FT4水平;对筛查阳性者再采血检测血清TSH及FT4水平,并与干血滤纸片法结果进行比较。结果共筛查新生儿31 199例,确诊CH 12例,发生率1/2 600,高TSH血症4例,未检测到垂体性甲状腺功能减低症。筛查确诊CH新生儿的血清TSH及FT4的检测结果与干血滤纸片检测结果一致,差异无统计学意义(P0.05)。结论联合检测干血滤纸片中TSH及FT4水平可用于新生儿CH筛查,并有助于早期诊断与治疗,以及对中枢性CH的筛查。     

伴先天性甲状腺功能减低症的威廉斯综合征二例

例1女,3岁5个月,因"新生儿疾病筛查发现促甲状腺激素(TSH)增高2 d"来本院筛查门诊.无不适主诉.第1胎第1产,胎龄40周,自然分娩,出生体重2.4 kg.否认家族遗传病史.查体发现心前区Ⅱ/6级收缩期杂音.甲状腺功能检查:TSH＞75 mU/L,总四碘甲腺原氨酸(T4)、游离四碘甲腺原氨酸(FT4)降低,分别为41.2 nmol/L、6.5 pmol/L.总三碘甲腺原氨酸(T3)及游离三碘甲腺原氨酸(FT3)均正常,甲状腺抗体均阴性.     

伴先天性甲状腺功能减低症的威廉斯综合征二例

例1女,3岁5个月,因"新生儿疾病筛查发现促甲状腺激素(TSH)增高2 d"来本院筛查门诊.无不适主诉.第1胎第1产,胎龄40周,自然分娩,出生体重2.4 kg.否认家族遗传病史.查体发现心前区Ⅱ/6级收缩期杂音.甲状腺功能检查:TSH＞75 mU/L,总四碘甲腺原氨酸(T4)、游离四碘甲腺原氨酸(FT4)降低,分别为41.2 nmol/L、6.5 pmol/L.总三碘甲腺原氨酸(T3)及游离三碘甲腺原氨酸(FT3)均正常,甲状腺抗体均阴性.