肌萎缩侧索硬化病人生活质量研究进展

介绍了肌萎缩侧索硬化(ALS)病人生活质量测评量表、生活质量现况及影响因素,从多学科合作照护、姑息照护、肌萎缩侧索硬化护理指南3方面介绍了肌萎缩侧索硬化病人照护干预措施。指出肌萎缩侧索硬化病人生活质量降低与生理、心理、社会和护理干预等方面因素相关,提出在目前国内医疗条件下形成有自身特色的肌萎缩侧索硬化照护模式,以进一步提高肌萎缩侧索硬化病人的生存质量。     

肌萎缩侧索硬化症的MRI研究进展

肌萎缩侧索硬化症累及部位包括上、下运动神经元以及皮质脊髓束。其早期诊断对临床医师仍是挑战。MRI技术包括常规MRI、磁共振波谱、弥散张量成像和血氧水平依赖成像已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究。MRI无创、敏感和直观的优势使其在肌萎缩侧索硬化的诊断上具有极大应用前景。     

肌萎缩侧索硬化误诊为颈椎病2例分析

肌萎缩侧索硬化（ALS）与脊髓型颈椎病（CSM）患者往往均以颈部不适、上肢力弱、麻木、疼痛、肌萎缩等症状就诊于神经科,由于肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的病因、治疗及预后差异甚大,故临床上早期鉴别诊断应受到特别的重视,避免误诊。现将2例肌萎缩侧索硬化患者误诊为颈椎病先在外院骨科治疗后转人我院神经内科治疗的情况介绍如下。     

肌萎缩侧索硬化患者流涎症评估方法的研究进展

目的 对肌萎缩侧索硬化患者流涎症的评估方法进行综述,为临床评估及相应工具的研发提供参考。方法 检索国内外相关文献,从流涎症的概念、病因及评估方法等角度进行分析和总结。结果 流涎症已成为肌萎缩侧索硬化患者常见的非运动症状之一,与延髓功能受损有关,长期流涎会损害身心健康、降低生活质量。评估方法主要有临床评估法、客观评估法和主观评估法3种。结论 临床评估法、主观评估法为医护人员常用的评估方法,但国内对肌萎缩侧索硬化患者流涎症的临床评估内容较局限、对现有流涎评估工具的使用意识淡薄,且国内缺乏本土化的肌萎缩侧索硬化患者流涎评估工具等。     

肌萎缩侧索硬化患者呼吸道管理的最佳证据总结

目的检索、评价和总结国内外肌萎缩侧索硬化患者呼吸道管理的相关证据, 为临床护理提供参考。方法系统检索国内外相关指南网、专业学会及数据库中关于肌萎缩侧索硬化患者呼吸道管理的最佳实践、指南、专家共识等证据。检索时限为2016年1月1日至2023年4月15日。经过文献质量评价后, 对符合质量标准的文献进行证据提取。结果最终纳入12篇文献, 包括3篇指南、1篇专家共识、1篇证据总结、4篇系统评价和3篇随机对照试验。从肌萎缩侧索硬化患者的呼吸评估、机械通气、呼吸道分泌物管理和呼吸康复4个方面总结出25条证据。结论该研究总结了肌萎缩侧索硬化患者呼吸道管理的最佳证据, 便于临床医护人员对肌萎缩侧索硬化患者进行更有针对性、科学性的呼吸评估、干预及指导。     

自体外周血干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化患者9例：短期效果分析

背景：目前临床报道已有关于自体骨髓有核细胞、嗅细胞、脐血源干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化的报道。目的：观察自体外周血干细胞移植治疗9例肌萎缩侧索硬化患者的临床疗效。方法：采用自身前后对照研究方法,对9例肌萎缩侧索硬化患者自体外周血干细胞移植前和移植后第1,3,6个月神经功能改变（FIM、Norris、Bathel评分）及肌电图改变进行评估。结果与结论：自体外周血干细胞移植后自我症状改善,神经功能评分显著高于移植前,短期内效果明显,肌电图呈现改善趋势。结果初步表明自体外周血干细胞移植治疗可在一定程度上改善肌萎缩侧索硬化患者神经功能障碍。     

肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担现状及影响因素研究

[目的]调查肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担现状并分析其影响因素。[方法]采用一般资料调查表、肌萎缩侧索硬化功能评分量表修正版、自我感受负担量表和Zarit照顾者负担量表对144例肌萎缩侧索硬化病人及其照顾者进行调查。[结果]肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担均分为(24.51±11.22)分,呈轻度水平;多元逐步回归分析显示:病人性别、呼吸功能损害、对疾病的了解、照顾者负担是肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担的主要影响因素(P0.05)。[结论]自我感受负担在肌萎缩侧索硬化病人中普遍存在,医护人员应重视对病人自我感受负担的评估,探索更佳的治疗护理方案,减轻病人的自我感受负担。     

肌萎缩侧索硬化患者流涎的综合治疗

肌萎缩侧索硬化是一种较为罕见的进展性运动神经元病,流涎是肌萎缩侧索硬化的一种常见症状.本文对近年来国内外有关减少肌萎缩侧索硬化球麻痹患者流涎的方法进行总结.     

骨髓间充质干细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的护理

目的观察骨髓间充质干细胞（MSC）治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的临床效果,探讨护理方法。方法在无菌条件下采集患者骨髓液,密度梯度离心法分离,获取单个核细胞层,接种于培养瓶中,加入培养液,在5％二氧化碳细胞培养箱培养3d,微生物检测安全后静脉输注给患者。结果治疗后能延迟肌萎缩侧索硬化症患者的病情进展,有效8例,无效1例。结论MSC治疗肌萎缩侧索硬化症的临床效果有效。     

肌萎缩侧索硬化症4类动物模型建立的研究进展

目的肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病,其病因及发病机制一直未能完全明确,其研究多借助于动物模型,目前肌萎缩侧索硬化症动物模型的建立有多种方法,其各自的特点、实用性及价值有所不同.资料来源应用计算机检索Medline数据库1980-01/2003-12期间的相关文章,应用题名检索,检索词"amyotrophic lateral sclerosis,model",限定文章语言种类为英文.资料选择对资料进行初审,选取以肌萎缩侧索硬化症动物模型研究为主的文献,然后筛除应用肌萎缩侧索硬化症动物模型进行药物疗效观察与发病机制研究的文献,对剩余的文献开始查找全文作为纳入标准.资料提炼共收集到96篇以"amyotrophiclateral sclerosis,model"为题名检索的文献,15个试验符合纳入标准.排除的81篇试验中,75篇为应用肌萎缩侧索硬化症模型药物疗效观察与发病机制的研究文献,6篇为重复性试验的研究,资料综合选入文献建立了肌萎缩侧索硬化症疾病的神经毒性动物模型、免疫介导的动物模型、自然发病动物模型、转基因动物模型,并对模型建立机制、特点、实用性及其价值进行研究.结论上述文献中模拟肌萎缩侧索硬化症疾病症状或发病机制动物模型的建立,能够作为肌萎缩侧索硬化症疾病研究的参考模型,为肌萎缩侧索硬化症发病机制的研究及治疗方案的确定提供了动物实验学基础.     

肌萎缩侧索硬化症4类动物模型建立的研究进展

目的：肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病，其病因及发病机制一直未能完全明确，其研究多借助于动物模型，目前肌萎缩侧索硬化症动物模型的建立有多种方法，其各自的特点、实用性及价值有所不同。资料来源：应用计算机检索Medline数据库1980—01／2003-12期间的相关章，应用题名检索，检索词“amyotmphk lateral sclerosis，model”，限定章语言种类为英。资料选择：对资料进行初审，选取以肌萎缩侧索硬化症动物模型研究为主的献，然后筛除应用肌萎缩侧索硬化症动物模型进行药物疗效观察与发病机制研究的献，对剩余的献开始查找全作为纳入标准。资料提炼：共收集到96篇以“amyotmphic lateral sclerosis，model”为题名检索的献，15个试验符合纳入标准。排除的81篇试验中，75篇为应用肌萎缩侧索硬化症模型药物疗效观察与发病机制的研究献，6篇为重复性试验的研究，资料综合：选人献建立了肌萎缩侧索硬化症疾病的神经毒性动物模型、免疫介导的动物模型、自然发病动物模型、转基因动物模型，并对模型建立机制、特点、实用性及其价值进行研究。结论：上述献中模拟肌萎缩侧索硬化症疾病症状或发病机制动物模型的建立，能够作为肌萎缩侧索硬化症疾病研究的参考模型，为肌萎缩侧索硬化症发病机制的研究及治疗方案的确定提供了动物实验学基础。     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩性侧索硬化症是运动神经元疾病之一,可导致进行性肌肉萎缩和瘫痪。本文就肌萎缩性侧索硬化症治疗的研究现状做一综述。     

肌萎缩侧索硬化与血浆同型半胱氨酸关系的研究

目的研究肌萎缩侧索硬化与同型半胱氨酸水平的关系。方法采用断面研究，21例肌萎缩侧索硬化患者为ALS组，选取40例健康者为对照组，及检测两组患者的Hey、叶酸、维生素B12,用高效液相色谱仪和荧光检测仪测定两组血浆总Hey水平。结果Hey水平肌萎缩侧索硬化组17．65[17．65±11．23]μmol／L显著高于对照组10．32[10．32±6．72]μmol／L；肌萎缩侧索硬化组[9．52±2．57]ng／mL叶酸水平明显低于对照组13．56[13．56±3．23]ng／mL；维生素B12水平在两组间无统计学差异（P〉0．05），肌萎缩侧索硬化组为（651±112．34）pg／mL，对照组为（632±164．89）pg／mL。结论Hey水平升高与肌萎缩侧索硬化密切相关，可能参与了肌萎缩侧索硬化的病理生理过程。     

肌萎缩性侧索硬化症误诊为颈椎病的临床分析

肌萎缩性侧索硬化症 (amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)与颈椎病均可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等 ,临床上易将 AL S误诊为颈椎病。我院1996年 1月～ 1999年 12月共收治肌萎缩性侧索硬化症患者 19例 ,其中 7例误诊为颈椎病 ,误诊率为31.8%。现将误诊情况报道如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 7例 ,男 6例 ,女 1例 ;年龄 4 7～6 8岁 ;病程 3～ 6年。1.2　肌萎缩性侧索硬化症的诊断标准 [1]　 1起病隐袭 ,一般成年后发病 ,进展缓慢 ;2有上下运动神经元损害 ;3无客观感觉、共济运动、括约肌及智能障碍 ;4肌电图可见自…     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

运动神经元病（MND）是一种进行性神经变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元（MN）。根据主要病理部位的不同,本病可分为上／下运动神经元型（肌萎缩侧索硬化症,ALS）;下运动神经元型（进行性肌萎缩,PMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化,PLS）等3种临床综合征。     

肌萎缩侧索硬化症肠道菌群的研究进展

肌萎缩侧索硬化症是一种神经系统变性疾病,具体发病机制尚未明确.近年来,人们发现"脑-肠-微生物轴"异常可能在肌萎缩侧索硬化症的发病过程中起重要作用.肠道菌群失调可以造成物质代谢、免疫防御及神经分泌等肠道生理功能的异常,以肠道菌群为靶点的微生态疗法可能是治疗肌萎缩侧索硬化症的新方法.     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异(英文)

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计:回顾性病例分析。单位:江西医学院第二附属医院的神经内科。对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果:60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P<0.001)。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,χ2=7.25,P<0.01)。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,χ2=5.18,P<0.05)。③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。     

高尔基体病变与肌萎缩侧索硬化症

高尔基体是广泛存在于真核细胞中的膜性细胞器,在细胞中可加工、分选并投递特定物质到相应区域,参与调节神经元结构和功能。肌萎缩侧索硬化症中高尔基体发生病变可能与运动神经元变性死亡相关。本文总结了神经元中高尔基体结构、功能及相关蛋白,并探讨肌萎缩侧索硬化症中高尔基体碎裂可能的原因和结果,为深入了解高尔基体病变与肌萎缩侧索硬化症的关系提供参考。     

31例肌萎缩侧索硬化患者临床与肌电图分析

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种慢性进行性的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束,临床表现为上、下运动神经元受损并存。现将我院近1年来诊治的31例总结报告如下。1临床资料1.1病例选择2005年8月至2006年8月,我院门诊肌萎缩侧索硬化症患者31例,男2     

对肌萎缩侧索硬化吞咽障碍病人实施中医系统护理的效果评价

[目的]应用临床护理用吞咽功能评估工具(CNSAT)探讨实施中医系统护理措施对肌萎缩侧索硬化病人吞咽障碍的影响。[方法]对30例肌萎缩侧索硬化病人进行中医系统护理,使用CNSAT对实施前和实施后3个月的吞咽功能进行评估。[结果]实施系统中医护理3个月后病人的CNSAT得分比实施前显著降低(t=4.06,P<0.05)。[结论]对肌萎缩侧索硬化吞咽障碍病人实施中医系统护理措施,可减少吞咽障碍并发症的发生,提高病人生存质量。