激素与免疫抑制剂在原发性肾病综合征的应用

原发性肾病综合征（NS）由多种疾病组成,主要包括：微小病变肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等。不同疾病类型的治疗方案和治疗反应差异很大,对单纯使用糖皮质激素（以下简称激素）疗效最好的是MCD和轻度系膜增生性肾小球肾炎,成人患者大约80％可以完全缓解.     

原发性局灶节段性肾小球硬化患者血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体检测及其诊断价值

目的 探讨血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(suPAR）水平检测对于诊断原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS）的价值。方法 选取常德市职业技术学院附属第一医院于2011年1月-2014年1月收治的临床病理资料完整的103例肾病综合征（NS）患者,包括34例原发性膜性肾病（MN）患者（MN组）、30例原发性FSGS患者（FSGS组）、26例原发性微小病变型肾病（MCD）患者（MCD组）和13例IgA肾病患者（IgAN组）。检测4组患者血清中suPAR水平,并分析FSGS组患者血清suPAR水平与患者临床资料的关系;通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析suPAR诊断FSGS、MN、MCD的ROC曲线下面积（AUC）、灵敏度和特异度。结果 4组患者性别构成、血红蛋白、血清清蛋白、肌酸酐、24 h尿蛋白定量比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。4组患者年龄、肾小球滤过率（GFR） 、suPAR水平比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。FSGS组患者GFR低于MN组、MCD组和IgAN组,MN组患者GFR低于MCD组和IgAN组（P＜0.05）;FSGS组患者血清suPAR水平高于MN组、MCD组和IgAN组（P＜0.05）;MN组患者血清suPAR水平与MCD组和IgAN组患者比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。FSGS组患者血清suPAR水平与年龄和肌酸酐呈正相关(P＜0.05）,与GFR呈负相关(P＜0.05）;血清suPAR水平与性别、血红蛋白、血清清蛋白、24 h尿蛋白定量无直线相关性（P＞0.05）。suPAR诊断FSGS的AUC为0.723〔95%CI（0.702,0.769）〕 ,而suPAR诊断MCD和MN的AUC分别为0.455〔95%CI（0.382,0.486）〕和0.493〔95%CI（0.425,0.538）〕。suPAR诊断FSGS的临界值为3 542 ng/L,其灵敏度为79%,特异度为78%。结论 血清suPAR水平＞3 542 ng/L对FSGS的诊断具有较大指导意义,suPAR有望成为辅助诊断FSGS的血清标志物。     

基层医院原发性肾小球疾病病理类型分析

目的探讨基层医院原发性肾小球疾病的的病理类型构成情况。方法回顾性选取原发性肾小球疾病患者222例,均行肾穿刺病理诊断。观察其病理类型及临床特征,并与安徽及大连两家省市级医院收治的原发性肾小球疾病的病理类型进行比较。结果本组患者的原发性肾小球疾病病理类型共7种,分别为IgA肾病（IgA-N）、膜性肾病（MN）、微小病变肾病（MCD）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、局灶节段肾小球硬化（FSGS）、新月体性肾炎（CREGN）和毛细血管内增生性肾炎（ENPGN）。IgA-N、MN、MCD构成比居前3位,分别占36.49%、27.03%和20.27%。本基层医院与另两家省市级医院比较,IgA-N、MN、MCD、MsPGN构成比在3家医院均居前4位;3家医院IgA-N、MN及FSGS构成比比较均无统计学差异（均P＞0.05）,MCD、MsPGN、CREGN及ENPGN构成比比较均有统计学差异（均P＜0.05）。结论基层医院原发性肾小球疾病病理类型的构成情况与省市级医院是基本一致的,IgA-N、MN、MCD、MsPGN构成比居前4位。     

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例,微小病变（MCD）19例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例,膜性肾病（MN）5例,增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例,血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多,差异有统计学意义（P＜0．01）,患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3～84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。     

激素抵抗型难治性肾病综合征的中西医结合治疗探讨

难治性肾病综合征是指肾病综合征患者在应用糖皮质激素治疗缓解后的反复发作导致激素依赖和激素抵抗。激素抵抗型难治性肾病综合征是指经足量激素治疗 8～ 1 2周后无效 ,或初次有效 ,但复发后再次使用激素无效者。其病理类型为原发性局灶节段硬化性肾炎 ( FSGS) ,膜增生性肾炎 ( MPGN) ,膜性肾病 ( MGN) ,系膜增生性肾炎 ( MSPGN)、Ig M肾病 ( Ig MGN)、微小病变肾病 ( MCD) ,其中以 FSGS多见。目前西医治疗仍以激素为主 ,但完全缓解率低 ,据我们多年的临床经验 ,采用中医辨证和微观辨病加西药的综合治疗方法 ,可取较好疗效 ,下…     

免疫球蛋白及C3对儿童原发性肾病综合征病情评估及预后的意义

目的：了解儿童原发性肾病综合征（PNS ）初次发病时血清免疫球蛋白、C3水平及其在治疗预后中的临床意义。方法回顾性分析2003年1月1日至2012年12月30日首次发病就诊的426例 PNS 患儿不同年龄段免疫球蛋白、C3水平及与临床分型、激素反应、复发情况、预后、各病理类型间的相关性。结果（1）与健康儿童相比,PNS患儿外周血IgG水平明显降低, IgM、IgE水平明显升高。（2）激素敏感型肾病（SSNS）的IgE水平高于激素耐药型肾病（SRNS）;频复发患儿的IgE水平高于未复发。（3）＞1岁的PNS患儿,肾炎型肾病（NNS）的C3水平低于单纯型肾病（SNS）。结论 PNS 和免疫功能紊乱有关,血清 IgE水平增高,临床上多表现为激素敏感及频复发;血清 C3水平越低,患儿预后越差。     

原发性肾病综合征患者血清、尿肝型脂肪酸结合蛋白的变化及其在肾组织表达的意义

目的通过检测原发性。肾病综合征（PNS）患者血清、尿肝型脂肪酸结合蛋白（L—FABP）的水平,观察肾组织L—FABP表达,研究其与病理类型的关系及在PNS合并急性肾损伤（AKI）时的变化和意义。方法45例PNS患者根据病理结果是否有急性肾小管坏死（ATN）分为：不伴有ATN的PNS未合并AKI组（PNS未合并AKI组）37例,其中系膜增生性肾炎（MsPGN）13例、轻微病变（MCD）5例、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）9例、膜性肾病（MN）10例;伴有ATN的PNS合并AKI组（PNS合并AKI组）8例,病理类型均为MCD。另取10例健康体检者的血清、尿及10例因肾肿瘤行肾切除术但远离肿瘤部的正常肾组织作为对照组。酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清、尿中L—FABP水平,免疫组化法测定肾组织中L—FABP表达量。结果①PNS未合并AKI组各病理类型患者血清、尿L—FABP水平及肾组织L—FABP表达均高于对照组（P〈0．05）,其中FSGS患者尿L—FABP水平及肾组织L—FABP表达高于其他病理类型（P〈0．05）,血清L—FABP水平在各病理类型间差异无统计学意义（P〉0．05）。②PNS合并AKI组血清、尿L—FABP水平及肾组织L—FABP表达较PNS未合并AKI组升高（P〈0．05）。③血清、尿L—FABP及血肌酐（SCr）诊断AKI的ROC曲线下面积（AUC）分别为0．910、0．973、0．812。④血清、尿L—FABP水平分别与SCr、血尿素氮（BUN）、24h尿蛋白定量（24hUpro）、肾组织L—FABP表达呈正相关（r=0．331～0．764,P〈0．05）,分别与血白蛋白（ALB）、尿渗透压（OSM）呈负相关（r=-0．665～-0．482,P〈0．05）。结论L—FABP可作为早期诊断PNS合并AKI的敏感指标。     

肾病综合征的疾病构成:单中心临床研究

目的:探讨肾病综合征(NS)的疾病构成,为临床诊治提供数据。方法:调研中日友好医院肾内科2009年1月~2010年12月住院患者中全部NS患者的临床资料。结果 :2年中在住院NS患者共282例,其中男158例,女性124例;患者年龄14~80岁,平均42.5±17.4岁;青年109例,中年119例,老年54例。282例NS患者中,伴高血压、糖尿病、慢性肾功能衰竭、急性衰竭者分别为87例、21例、31例、14例。其中184例进行了肾穿刺活检,青年患者(86例)肾脏病理前3位疾病是:局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)24例、微小病变性肾病(MCD)21例、IgA肾病(IgAN)21例;中年患者(81例)肾脏病理前4位疾病分别是:原发性膜性肾病(MN)25例、FSGS 13例、继发性膜性肾病(SMN)12例、MCD 10例;老年患者(17例)肾脏病理前2位是:MN 9例、FSGS3例。结论:NS患者以中青年为主,常合并高血压、糖尿病、肾功能衰竭。青年患者肾脏病理类型以FSGS、MCD和IgAN肾病为主;中年患者以MN、FSGS和SMN为主;老年患者以MN和FSGS为主。     

酶酚酸酯治疗难治性肾病综合征疗效观察

原发性肾病综合征是由不同疾病组成的临床症候群。临床上对激素依赖型、激素抵抗型和对激素效果相对差的病理类型如膜肾病(MN)、局灶节段硬化(FSGS)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)称为难治性肾病综合征。目前缺乏有效的治疗方法。近年来霉酚酸酯(mycophenolate mofetil,MMF)开始用     

儿童难治性肾病综合征的中西医结合治疗新进展

难治性肾病综合征(RNS)是指原发肾病综合征中对激素依赖、抵抗和频繁复发病例的总称.病理类型以系膜增生性(MsPGN)为主,局灶节段性硬化性(FSGS)、膜增殖性(MPGN)、微小病变型(MCNS)、膜性肾病(MN)各占一定比例.     

原发性肾病综合征患者尿白介素-18及肾损伤因子-1的检测及其意义

目的 检测原发性肾病综合征(PNS)患者尿白介素-18(IL-18)和肾损伤因子-1(KIM-1)水平,探讨其在PNS合并急性肾衰竭(ARF)中的作用及意义.方法 74例PNS患者根据病理诊断分为4组:微小病变(MCD)组33例、膜性肾病(MN)组27例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)组6例、系膜增生(MsPGN)组8例,另选取15例尿检正常的健康体检者作为对照组.采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测尿IL-18及KIM-1水平,分析其与PNS病理类型、肾小管间质病理改变及临床指标的关系.结果 (1)MCD、MN、FSGS、MsPGN组及对照组的尿IL-18水平分别为(59.3±18.9)、(54.0±13.9)、(61.2±22.1)、(58.3±12.5)、(21.0±15.6) pg/ml,4组PNS患者的尿IL-18水平均明显高于对照组(P＜0.05);4组PNS患者及对照者的尿KIM-1水平比较差异无统计学意义(P＞0.05).(2)MCD合并急性肾小管坏死(ATN)组尿IL-18[(75.0±9.5) pg/ml]和KIM-1[(7.6±1.0)ng/ml]水平明显高于MCD不合并ATN组[分别为(46.9±14.0)pg/ml和(4.9±1.0)ng/ml],差异均有统计学意义(P＜0.05);且尿IL-18和KIM-1的升高早于血肌酐升高和尿渗透压降低.(3)尿IL-18和KIM-1与尿β2-微球蛋白(β2-MG)、血肌酐、尿素氮和肾小管间质病理损害程度呈正相关(P＜0.05),与尿渗透压呈负相关(P＜0.05);结论尿IL-18和尿KIM-1均可以作为反映急性肾小管损伤的敏感指标.     

肾病综合征患者尿足细胞与临床病理关系的研究

目的：探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、微小病变型肾病(MCD)、膜性肾病(MN)患者尿足细胞与临床病理之间的关系。方法：选取2017年6月—2021年6月浙江省宁波市宁海县城关医院内二科及宁波市医疗中心李惠利医院东部院区肾内科80例患者作为研究对象，经肾活检病理检查确诊分为FSGS组、MCD组、MN组，另选同期30例体检健康人员作为对照组。收集四组一般临床资料、生化指标，采用免疫荧光、免疫印迹实验、核酸检测检测四组患者治疗前后尿中的足细胞表达。比较四组一般临床资料、生化指标、尿足细胞表达与阳性率。结果：四组年龄比较，差异有统计学意义(P=0.035);FSGS组、MCD组、MN组收缩压高于对照组，差异有统计学意义(P=0.032);FSGS组以急性肾损伤入院的患者比例高于MCD组、MN组，差异有统计学意义(P=0.023)。FSGS组、MCD组、MN组白蛋白、肾小球滤过率低于对照组，低密度脂蛋白、尿酸、24 h尿蛋白定量水平高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。对照组未检出尿足细胞，FSGS组尿足细胞阳性率高于MCD组、MN组、对照组，差异有统计学意义(P<0...     

特发性膜性肾病的诊治进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征的常见病因,在西方国家占肾病综合征的25%～40%,在我国约占20%。MN的发病率随年龄增长而增加,平均发病年龄为40～45岁。肾活检时40%～50%表现为肾病综合征,是激素抵抗型肾病     

原发性肾病综合征激素疗效差异的相关因素分析

目的:对影响激素治疗原发性肾病综合征(PNS)效果的相关因素进行分析探讨,以提高糖皮质激素在治疗PNS方面的效果。方法:对我院收治的110例PNS患者的临床治疗和肾脏病理检查治疗进行回顾性分析,重点探讨了年龄、肾小管间质、病理类型与糖皮质激素疗效之间的关系。结果:青年组与中老年组在糖皮质激素的疗效方面存在明显区别,p0.05,而青年组之间的差异并不明显;患者肾小管间质的受损程度与糖皮质激素的敏感/抵抗之间存在明显差异,且受损程度越重,对激素的抵抗越强;在病理分布上,儿童和成人患者主要以系膜增生型和肾小球的轻微病变型为主要病理类型。结论:糖皮质激素治疗PNS的效果主要与患者年龄、病理类型、肾小管间质的受损程度等有关。     

小儿原发性肾病综合征病理与临床分析

目的分析小儿原发性肾病综合征(PNS)的病理与临床特点,初步探讨其病理类型与临床的关系。方法回顾性分析218例小儿PNS患儿肾穿刺活组织检查的病理和临床资料。结果①最常见的4种病理类型是MsPGN(48.17%)、FSGS(16.51%)、IgAN(13.30%)、MCD(11.47%);②MCD以单纯型肾病综合征为主,MsPGN、FSGS及I-gAN以肾炎型肾病综合征为主,差异有高度显著性(χ2=32.19,P<0.01)。③病理类型对GC反应的比较差异有高度显著性(χ2=62.58,P<0.001);④病理类型与预后密切有关,差异有显著性(χ2=104.66,P<0.05)。结论小儿原发性肾病综合征的病理类型多种多样,其病理类型与临床类型关系密切,但没有一对一的对应关系;病理类型对GC反应及疾病预后的判断具有一定的指导价值。     

成人原发性肾病综合征激素疗效差异的相关因素

目的：通过分析经肾活检确诊的成人原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的临床资料,以 了解影响该病激素疗效的相关因素。方法：回顾性分析2013年1月至2014年1月间中南大学湘雅二医院肾脏科425例经 肾活检确诊的PNS患者的一般资料、实验室检查及肾病理类型。结果：轻微病变、局灶节段肾小球硬化、IgA肾病对 激素治疗敏感(P<0.05);14~24岁患者较其他年龄组的患者对激素的敏感性要高(P<0.05)。激素抵抗组与非激素抵抗型 肾病综合征组比较IgA水平明显下降(P<0.05),激素抵抗型肾病综合征组治疗前后24 h尿蛋白定量的比较,差异无统计 学意义(P>0.05),非激素抵抗型肾病综合征组治疗前后24 h尿蛋白定量的比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论：肾 疾病的病理类型及患者的年龄与激素疗效存在一定的关系。IgA水平的相对降低可能与PNS激素疗效有关。     

96例肾病综合征临床病理分析

目的探讨肾病综合征临床与病理分型的临床意义。方法对96例肾病综合征患者均行肾活检病理学检查。结果96例肾病综合征中,原发性肾病综合征（NS）83例,占86.5%。膜性肾病（MN）居首位34例（35.4%）,其次为微小病变（MCD）24例（25%）,IgA肾病（IgAN）11例（11.5%）;继发性肾病综合征13例,常见的病理类型为不典型膜性肾病4例（30.8%）,狼疮性肾炎（LN）3例（23.1%）,妊娠相关性肾小球病2例（15.4%）,乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBVGN）2例（15.4%）,紫瘢性肾炎（HSPN）1例（7.7%）。不典型膜性肾病占首位。结论肾病综合征患者病理类型多样,且有地区流行性,进行肾活检十分必要,对治疗和预后判断方面具有指导意义。     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病（IMN）是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一。典型病理特征为上皮下免疫复合物沉积致毛细血管基底膜增厚。目前IMN的治疗颇有争议,本文对其治疗现状做一综述。1特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病（MN）临床上主要表现为肾病综合征或大量蛋白尿,70%-80%呈肾病程度蛋白尿,5%-10%伴有肾功能不全,高血压及血尿发生率较少。MN常见于成人,约占成人肾病综合征的33%,儿童患者少见。     

56例肾组织活检病理资料分析

目的:探讨肾活检对临床诊断的重要意义。方法:回顾性分析56例行肾活检患者的临床与病理分型资料。结果:56例患者中肾病综合征(NS)18例,尿检异常型(UAB)26例,反复发作肉眼血尿型(RG-H)5例,慢性肾衰(CRF)6例,单纯性镜下血尿(IH)6例。病理分型根据WHO(l982年及1995年)肾小球疾病组织学分型修订方案分型标准,本组中病理类型依次是FSGp、MCD、MsPGN、FSGS、MN,以原发性肾小球疾病最多。结论:原发性肾小球病仍为常见的肾小球疾病。肾活检病理对肾脏疾病的诊断、治疗有重要意义。     

肾穿刺活检610例患者的临床病理特点分析

目的 分析肾穿刺活检患者的临床病理特点。方法 收集2004-2014年于大连医科大学附属第二医院住院的610例行肾穿刺活检的慢性肾脏病（CKD）患者,参照WHO（1982年及1995年）肾小球疾病组织学分类方法,结合患者临床资料、实验室检查结果及肾脏病理明确诊断。观察不同性别、不同年龄段各型CKD发生率及2004-2008年和2009-2014年CKD类型变化。结果 610例CKD患者中,原发性肾小球疾病（PGD）468例,其中IgA肾病（IgAN）153例（32.7%）、膜性肾病（MN）131例（28.0%）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）122例（26.1%）、肾小球微小病变（MCD）31例（6.6%）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）27例（5.8%）、膜增生性肾炎（MPGN）2例（0.4%）和新月体性肾小球肾炎（CREGN）2例（0.4%）;继发性肾小球肾炎（SGN）142例,其中乙型肝炎病毒相关性肾炎51例（35.9%）、狼疮性肾炎（LN）38例（26.8%）、紫癜性肾炎（HSPN）35例（24.7%）、血管性疾病所致肾损害6例（4.2%）、多发性骨髓瘤相关肾损害5例（3.5%）、肥胖相关性肾损害3例（2.1%）、干燥综合征肾损害2例（1.4%）、系统性硬化肾损害1例（0.7%）、硬皮病肾病1例（0.7%）。男性IgAN发生率低于女性,MN发生率高于女性（P＜0.05）;其余不同性别各型PGD发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。男性LN发生率低于女性（P＜0.05）;其余不同性别各型SGN发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。不同年龄段IgAN、MN、MCD、乙型肝炎病毒相关性肾炎、HSPN、血管性疾病所致肾损害发生率比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。2009-2014年MN发生率高于2004-2008年（P＜0.05）;其余不同年度各型PGD发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。不同年度各型SGN发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 PGD中常见IgAN,SGN中常见乙型肝炎病毒相关性肾炎;10年间CKD增长幅度较高的为MN,为临床预防和治疗提供了参考依据。