8例家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫临床特点分析

目的分析家族性皮质肌阵挛震颤性癫痫(FCMTE)的临床特点。方法对8例FCMTE患者的临床资料进行回顾性分析,总结家系的临床特点、遗传特征。结果 8例FCMTE患者,连续3代发病,男女均受累,均30岁以后起病,先后出现震颤、全面强直-阵挛发作。其中,5例伴头痛,6例有肢体震颤,4例有情绪焦虑,1例有共济失调症状。8例均于30岁以后癫痫发作,呈强直-阵挛发作。4例刺激左右正中神经记录的躯体感觉诱发电位(SEPs)可见巨大电位,未见C-反射。结论 FCMTE呈常染色体显性遗传,均发生于成人,表现为四肢末端细微震颤、强直-阵挛性癫痫发作,光刺激、情绪激动或惊吓时可诱发。服抗癫痫药有效,服用β受体阻滞剂或饮酒无效,为非进展性病程。神经电生理检查提示肌阵挛或震颤来源于大脑皮质。     

12例发作性运动诱发性肌张力障碍的临床、脑电图特点及文献复习

目的观察发作性运动诱发性肌张力障碍(PKD)的临床表现、脑电图特征,提高对本病的认识及选择有效的治疗药物。方法回顾性分析12例PKD患者的临床资料、脑电及影像学改变,并结合文献进行总结分析。结果临床症状表现为发作性运动诱发性手足扭转、肢体僵直、舞蹈手足徐动征等,有明确的运动诱发因素,同步脑电记录无异常,正确选择抗癫痫药物可有效控制其发作。结论 PKD是一种少见的运动障碍疾病,应与癫痫、假性发作、TIA、部分性发作等相鉴别。对抗癫痫药物敏感,早期诊断早期治疗预后较好。     

不同类型癫痫的症状特征研究

目的：分析癫痫发作的临床表现,了解癫痫的症状学特点和发作类型。方法：通过规范的病电询问、记录和分析399例确诊癫痫患者的发作史和治疗史,明确癫痫分类和癫痫综合征的诊断。结果：399例癫痫患者经规范诊断,发现癫痫部分性发作（302例）是主要的发作形式（75．7％）。病程中,54．4％的患者只有一种发作形式（217例）;36．3％的患者有2种发作形式（145例）;9．3％的患者有3种或以上发作形式（37例）。结论：各种癫痫发作类型中最常见的形式是部分性发作,约半数患者表现为多种发作形式。     

脑皮层电刺激对功能区和癫痫发作起始区的确定作用

目的评估皮层电刺激功能区的确定的可靠性和对癫痫发作起始区的辅助定位作用。方法19名患者,在最怀疑的区域进行颅内电极置入,条状电极和格子电极均采用。颅内电极置入后,手术后关闭手术切口,患者返回脑电监测室进行1~2周的长程视频颅内脑电监测,期间对患者的发作间期和发作期脑电图进行分析和进行脑皮层电刺激功能区测定。皮层电刺激方式本临床实验采用的脑皮层电刺激参数是50Hz,0.2ms电脉冲刺激。结果脑皮层功能区测定19例患者中,发作起源区与重要的皮质功能区(运动、感觉、语言、视觉)范围紧邻或有重叠的有7例。脑皮层电刺激癫痫发作诱发19名患者中,18名患者人为通过颅内电极电刺激诱发出患者的发作先兆或发作,诱发脑皮质位置均包含皮层脑电记录所确定的癫痫发作起始区,电刺激诱发先兆或发作的可重复率为94.7%。手术并发症1例患者发生永久性局限视野缺损(术后7个月复查仍未改善),缺损为左上视野区;1例患者电极埋藏术后出现一过性失语,2天后该症状缓解,切除术后未发生失语;1例患者术后3天内反应时有“星星闪光”样视幻觉,后未经特殊处理,自愈。所有其他患者经过检查,术后无神经功能和神经心理损害发生。结论皮层电刺激确定的神经功能区可靠性好,是避免手术并发症的保证,同时电刺激对癫痫发作起始区的确定有良好的辅助作用。     

进食性癫痫一例

<正>进食性癫痫(eating epilepsy,EEP)是指由进食刺激诱发的癫痫发作,是反射性癫痫的一种,临床上较为罕见。本文对宁夏医科大学总医院神经内科诊治的1例EEP患者进行报道。1病例报告患者男性,71岁,主因"发作性言语不能伴上下颌不自主抖动1d"于2015-01-06收住神经内科。2015-01-05患者于家中吃午饭时突然出现言语不能,当时表现为能理解别人语言,但不能说话,口微张,口中食物掉落,伴上     

围癫痫发作期的心脏呼吸功能障碍的研究

目的 探讨围癫痫发作期发生的心脏、呼吸功能障碍全程的临床及电生理特点。方法 对2016年10月-2022年4月在西京医院神经内科脑电监测中心行长程视频脑电监测的12 000名患者进行回顾性分析,将癫痫发作期、发作后发生心脏呼吸功能障碍的癫痫患者作为研究对象,分析其癫痫发作全程的临床和电生理变化,并进行随访。结果 在脑电监测期间,3例患者发生5次围癫痫发作期心肺功能障碍。2例女性、1例男性,年龄23～55岁,癫痫病程9～40 y。1例患者发生继发性全身强直阵挛发作(sGTCS)后出现全面EEG抑制(PGES),期间呼吸运动消失,心率低至25次/min,持续74 s; 1例患者闪光刺激诱发一次癫痫发作,期间心脏停搏15 s; 1例患者2次癫痫发作期间发生心脏停搏,持续时间分别是5 s和3 s。随访时间6 m～7 y, 3例患者无癫痫发作。结论 心肺功能障碍发生于癫痫发作后的PGES期间、心脏停搏发生于癫痫发作期,也许与癫痫性猝死有关。     

发作性运动诱发性运动障碍八个家系临床特点分析

目的分析及探讨家族性发作性运动诱发性运动障碍（PKD）的临床特征、诊断和治疗特点。方法观察8个PKD家系的临床表现，进行家系调查分析，对患者进行脑电图或视频脑电图、头颅磁共振成像（MRI）或CT检查。结果8个家系共有患者28例，男性20例，女性8例，发病年龄8～18岁，平均10．8岁。全部患者均表现为突然运动诱发的一侧或双侧异常运动，发作时间短于1min，发作时意识清楚；发作间期均无神经系统阳性体征。同一家系中患者症状轻重不一，随年龄增大发作逐渐减少，以至消失。脑电图、视频脑电图及头颅影像学均未发现明显异常。患者使用抗癫痫药物治疗有效。结论PKD是发作性异常运动中常见的一种，突然运动诱发是其主要特点，家族性患者不少见，主要遗传方式是常染色体显性遗传，有外显不全现象，不排除有其他的遗传方式。临床发作形式与癫痫不同，但抗癫痫药物治疗有效。     

误诊为转换障碍的僵人综合征1例报告

正僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)是一种以波动性肌肉强直及痛性痉挛为特点的临床综合征,症状可由精神紧张或外来刺激(如触摸、惊吓或噪声等)诱发;因该病发病率低且早期临床症状不典型,极容易造成误诊。现报道误诊为转换障碍的僵人综合征1例以供参考。1临床资料患者,女,63岁,因"后背发紧、弯腰费力3 y,起步缓慢、行走困难2 y"于2018年4月11日收入院。该患于2015年     

电视录像脑电图在癫痫及其他发作性疾病中的诊断价值探讨

目的：评价电视脑电图（Video-EEG)监测在癫痫及其他发作性疾病临床诊断中的应用价值。方法：对216例具有各种发作性症状的患者进行连续24h的包括清醒、睡眠及诱发试验的Video-EEG监测。结果：216例患者中130例（60．2％）监测到临床发作，其中53例伴有发作期痫样放电，证实为癫痫性发作；73例发作期及发作间期均无痫样放电，为非癫痫性发作。216例患者中共80例监测到了痫样放电，其中64例通过发作期的脑电－临床表现和（或）发作间期的EEG特征，结合有关病史资料确定了癫痫的发作类型，27例监测后发作分类得到了修正。结论：Video-EEG可提高痫样放电的检出率，有助于癫痫发作与非癫痫发作的鉴别及癫痫的分型。     

20例睡眠期电持续状态患者临床特征及分析

目的回顾性分析临床癫痫电持续状态患者临床资料,提高临床医师对睡眠期癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)的认识和诊疗水平。方法收集2018年—2019年我院神经内科收治经视频脑电图(VEEG)和临床确诊的20例ESES患者病例,分析并总结临床症状、脑电图(EEG)特征、发作类型及癫痫综合征分类、影像学表现。结果 20例患者中男12例、女8例,平均年龄(10.96±2.68)岁,首发年龄(8.90±1.93)岁,癫痫发作为首发症状者最为多见,EEG均提示有广泛性或局限性的持续放电,全面强直-阵挛发作是多数患者的主要发作形式,相应的癫痫综合征中以癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep,ECSWS)最为突出。对于微小的病灶通过磁共振成像可以早期发现。结论 ESES多数患者会有部分或全面性癫痫发作形式,留有广泛的认知损害,智力下降等问题。通过长程脑电图监测可以早期发现和诊断,对改善患者的认知功能、行为、神经心理有着重要的意义。     

癫痫发作诱因的研究现状

通常认为癫痫发作是自发的,但许多研究发现癫痫发作与患者所处环境、自身生理和心理因素存在一定关联。与反射性癫痫的诱发因素不同,这些诱因多是非特异、不明显、多因素共同作用的。虽然癫痫发作的诱因广泛存在,但对其研究较少,国内无相关研究;同时也是临床研究难点,因为临床上很难确定癫痫发作和诱发因素之间的确切关系,不同患者,特别是不同种族的患者,其诱发因素也不尽相同,同一患者可伴有多种诱发因素,很难确定哪种诱因起主要作用,这些均是临床研究的瓶颈。另一方面,癫痫患者及其家属极为关注癫痫的诱发因素,这成为困扰患者及临床医生的难题。然而,了解癫痫发作的诱因不仅有助于预防、减少癫痫发作,也有助于阐明癫痫的病理生理机制,从而更加有效地控制癫痫发作。文章对癫痫发作诱因的研究现状进行综述,以供临床医生参考及进一步研究。     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者，男14例，女4例；均为青少年发病，1例有家族病史，其外祖母、母亲年青时（〈20岁）、妹妹均有类似发作史，1例25岁发病．后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发，表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动．多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常，均行头CT和（或）MRI检查，3例有影像学异常。所有患者均行脑电图（EEG）检查，其中3例有痫样放电，余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC／PKD），经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发．表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传，亦可散发；可为特发性，也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似，但预后良好。     

肌阵挛失神癫痫的临床及脑电图特点分析

目的探讨肌阵挛失神癫痫(myoclonic absences epilepsy,MAE)的临床表现、脑电图特点及其预后。方法收集2013年-2019年期间在哈尔滨医科大学附属第一医院就诊的14例诊断为MAE的患者的详细资料进行分析。结果 14例中男患8例,女患6例。14例均有肌阵挛失神(myoclonic absences,MA)发作;具有突发突止的特点,每日发作可达数次至数十次,频繁时近百次;过度换气和闪光刺激可诱发。发作期EEG为双侧对称同步3 Hz节律性棘慢复合波放电,肌电图(EMG)均记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药。随访时年龄为5～15岁,其中8例发作控制4个月～3 y。结论 MAE是一种的罕见儿童癫痫综合征,MA是其"标志性"的发作形式,MAE的诊断主要依赖于临床症状和EEG-EMG记录,早期诊断并选择正确的抗癫痫药物,有助于远期预后的改善。     

非惊厥性癫痫的诊断和治疗进展

非惊厥性癫痫指仅有脑电图表现异常和意识障碍,但不伴临床可见惊厥的癫痫发作形式。症状性癫痫、颅脑创伤、开颅手术、脑卒中、颅内肿瘤等均是该疾病诱发因素。由于缺乏特异性症状,该疾病诊断困难,致死和致残率高。持续脑电监测是及时诊断非惊厥性癫痫的重要手段,也是评估治疗效果的重要方法。迅速终止癫痫发作是治疗首要目标,阶梯式疗法是治疗的主要方式。本综述回顾了非惊厥性癫痫持续状态的流行病学、临床诊断、治疗等方面的研究进展。     

额叶癫痫的特点及手术治疗

目的 :分析额叶癫痫的临床特征、发作期及发作间期脑电图特点 ,探讨额叶癫痫手术治疗。方法 :应用视频脑电图对 9例额叶癫痫患者进行长程监测 ,并对其中 6例记录颅内脑电图。分析癫痫发作的临床表现及脑电图特点 ,定位致痫灶 ,行手术切除。结果 :额叶癫痫的发作特点为 :发作频繁而短暂 ,以睡眠期发作为主 ,常见过度运动 ,姿势性强直 ,发声等发作症状。发作期可见棘波节律 ,广泛低幅快活动 ,节律性慢波等特征性脑电活动。颅内电极记录可清晰显示异常脑电活动的发作起源及扩散情况 ,有助于定位致痫灶。手术切除病灶及致痫灶 ,效果满意。结论 :额叶癫痫是一组具有特征性的癫痫综合征 ,颅内电极记录有助于揭示其脑电活动变化。对于难治疗性额叶癫痫 ,准确定位致痫灶是手术成功的关键。     

假性癫痫发作的研究近况

非癫痫性发作 (ｎｏｎｅｐｉｌｅｐｔｉｃｓｅｉｚｕｒｅ,ＮＥＳ)是指一组临床症状类似于癫痫发作的发作性疾病 ,其发生与脑部电生理紊乱无关 ,而是由于生理或心理功能障碍所致。主要由生理功能紊乱引起的发作 ,称之为生理性非癫痫性发作或非癫痫性非心因性发作 ,在儿童及青少年常见原因有夜惊、偏头痛、发作性行为控制不良、间歇屏气、发作性肌张力障碍、良性夜间发作的肌阵挛等 ;成人常见原因为昏厥、偏头痛、一过性脑缺血发作、周期性麻痹等[1,2 ] 。另一种是与心理功能障碍有关的非癫痫性发作 ,称之为非癫痫性心因性发作 (ｎｏｎｅｐｉ…     

癫癎诊断中的问题分析

癫痫是因为大脑神经细胞异常电活动而引起的各种各样症状的一种综合征。所以异常电活动和临床症状是癫痫诊断的两个必要条件，必须同时具备，否则癫痫的诊断不能成立。虽然异常电活动强度不够大时，可以不引起临床发作。但如果从来没有临床发作，绝对不能仅凭脑电图诊断为癫痫。同时只有临床发作而无同步出现的异常电活动，只可能是癔病，绝对不是癫痫。     

脑面血管瘤病并发症状性癫痫的研究进展

脑面血管瘤病,又称Sturge-Weber综合征,是一种以颜面和软脑膜血管瘤为主要特征的罕见的神经皮肤综合征。癫痫发作是脑面血管瘤病最常见的临床表现,早期发作会导致严重神经发育落后、运动功能障碍和病情恶化,可严重影响患儿的生活质量。因此,治疗的首要目标是控制癫痫发作。文章主要对脑面血管瘤病并发症状性癫痫的临床特征及治疗作一综述,为相关疾病的临床诊断和治疗提供一定参考。     

儿童心因性非痫性发作研究进展

心因性非痫性发作(psychogenic non-epileptic seizures, PNES)是一种常见的转换障碍疾病,表现为与癫痫发作类似的各种躯体化症状,可伴有紧张、焦虑、恐惧等精神症状,但缺乏相应的神经生物起源及神经电生理改变[1].与既往描述该疾病用的术语"假性发作"、"心因性癫痫"、"癔症性癫痫"等相比...     

颅脑外伤后癫痫的研究进展

正癫痫是一种慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,这一病症严重影响患者的日常生活。其中颅脑外伤后产生的癫痫(posttraumatic epilepsy,PTE)是脑外伤后最严重的并发症之一~([1])。有报道称57%癫痫患者的病因与脑外伤相关~([2])。在颅脑损伤后,会导致相关区域的脑组织产生电生理的异常~([3])。癫