系统性硬皮病

系统性硬皮病属于结缔组织疾病,分肢端硬皮病(95％)和弥漫性硬皮病。临床上有皮肤、关节、肌肉和内脏的表现,疾病的预后主要与内脏损害有关。二种类型硬皮病均有内脏病变,但在弥漫性硬皮病中更为常见。一、皮肤表现活动型硬皮病易于识别,皮肤呈特殊萎缩性硬化,面部消瘦,皮肤菲薄,紧贴深部组织,无褶纹,表情呆滞,鼻细长,鼻孔狭小,眼睑挛缩,口唇薄而僵硬,严重者影响张口。四     

小儿系统性硬皮病

小儿系统性硬皮病少见,在Tuffanelli的727例硬皮病中,发病年龄在9岁以下者11例,在10～19岁者52例.作者等首先报告从1960年以来所见的5例,然后进行了文献复习.     

系统性硬皮病与组织纤维化

系统性硬皮病(SSC)的病因与发病机制尚未明了,目前认为在基因易感性基础上,由于环境因素刺激而激活机体免疫系统,进而造成血管内皮损伤、成纤维细胞增殖、胶原蛋白及细胞外基质合成与沉积,导致组织纤维化的发生.而组织纤维化的发生与组织微环境改变有关,在众多导致组织微环境改变的因素中,转化生长因子-β、结缔组织生长因子、内皮素-1、角质形成细胞生长因子、白介素-4和γ-干扰素等细胞因子起重要的作用.     

与系统性硬皮病相关的细胞因子

系统性硬皮病是以成纤维细胞过度增殖，多脏器进行性纤维化为特征的结缔组织疾病，多种细胞因子参与发病过程。如转化生长因子、肿瘤坏死因子和白介素-6等可通过调节成纤维细胞增殖及细胞外基质合成促进组织纤维化，而干扰素-γ则可以抑制成纤维细胞胶原蛋白的合成。     

系统性硬皮病的治疗

虽然系统性硬皮病的疗法很多,但效果常不一致,甚或相互矛盾,故迄今尚无肯定有效疗法。本文旨在对近几年来有关进展作一回顾。皮质类固醇虽广泛应用于系统性硬皮病,但并没有确实效果,有人认为反可促发肾衰,免疫抑制剂同样无效,故在本文中对二者未予述及。     

高压氧治疗系统性硬皮病

系统性硬皮病的特征是结缔组织结构紊乱,累及多个器官和系统,表现为各种形式的缺氧。国内外文献仅报道Rowling曾用高压氧治疗系统性硬皮病时的雷诺氏征,没有治疗该病的报道。本文目的是研究用高压氧疗法提高系统性硬皮病传统疗法疗效的可能性,即改善病人全身情况、防治四肢的营养障碍、恢复胃肠道功能、防治药物反应和缩短     

表观遗传学与系统性硬皮病研究进展

系统性硬皮病致病机制仍未明确,表观遗传学的迅速发展为解释遗传与环境因素共同作用的多基因疾病提供了有力的理论工具.近年来,系统性硬皮病相关研究在表观遗传学方面,尤其在DNA甲基化与RNA十扰方面,取得显著进展,为进一步探讨系统性硬皮病的发病机制以及深入治疗研究提供线索.     

与系统性硬皮病相关的细胞因子

系统性硬皮病是以成纤维细胞过度增殖,多脏器进行性纤维化为特征的结缔组织疾病,多种细胞因子参与发病过程。如转化生长因子、肿瘤坏死因子和白介素-6等可通过调节成纤维细胞增殖及细胞外基质合成促进组织纤维化,而干扰素-γ则可以抑制成纤维细胞胶原蛋白的合成。     

系统性硬皮病和家族性硬皮病中的HLA

报告了28例系统性硬皮病(PSS),包括三个家系的HLA表型。其中女26例,男2例,发病年龄39±12岁,就诊年龄53±13岁,病期14±9年(1～37年)。并以4例MCTD和4例泛发性硬斑病作对照。三个家系病例报告如下:例1-1.女,58岁,关节痛10年,雷诺现象和皮肤硬化1年,伴食道功能低下3月,因呼吸功能不全死亡;例1-2.51岁,为例1-1的胞妹,雷诺现象,面和手部硬化3年。间接免疫荧光ANA阳性,呈斑点型和核型。例2-1.女,52岁,     

系统性硬皮病合并局限性硬皮病六例报告

关于系统性硬皮病与局限性硬皮病的关系,意见尚不一致.一般多认为局限性硬皮病不侵犯内脏,预后良好,而与系统性硬皮病有所不同(1,2).但亦有局限性硬皮病出现内脏病变,可能已从局限转化为系统性.     

系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮1例

报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋白(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C3 0.67↓g/L,C4 0.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量1∶3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,SS-A强阳性,Ro-52强阳性,SS-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。     

系统性硬皮病与小细胞性肺癌

作者报告一例男性患者,64岁,因气促、吞咽困难一个月,而来就诊,一年来体重减少40磅,皮肤紧硬,双手指活动受限。查体:消瘦,整个面部手、脚、皮肤紧张、发亮、萎缩,双手未形成溃疡,无指关节痛、关节肿胀及软组织钙化,手指表现为屈曲性挛缩。X线胸部检查发现左肺门团块,左上叶支气管活检证明为小细胞未分化癌。经各种扫描、放射线摄片及骨髓检查,未发现转移。实验室检查:ANA升高,滴度1:1200,呈现斑点型免疫荧光,类风湿因子(一),血常规及血生化检验无特殊,手指皮肤活检证实为硬皮病。经数疗程联合化疗及左肺     

系统性硬皮病的临床与病理生理

系统必硬皮病是一种累及全身各系统的疾病。可出现三型皮肤损害。该文介绍了三型皮肤损害的主要临床表现，诊断及治疗方法。认为其发病机理与自身免疫反应，内膜细胞／血管的改变及成纤维细胞基质有关，并阐释了Ｔ细胞激活的几种机理。     

系统性硬皮病的临床与病理生理

系统性硬皮病是一种累及全身各系统的疾病。可出现三型皮肤损害。该文介绍了三型皮肤损害的主要临床表现、诊断及治疗方法。认为其发病机理与自身免疫反应,内膜细胞/血管的改变及成纤维细胞基质有关,并阐释了T细胞激活的几种机理。     

系统性硬皮病的治疗现状

系统性硬皮病(SSc)是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫疾病,病因不明,可能与遗传、环境因素导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、成纤维细胞增殖、胶原增生有关.临床治疗方法虽有多种,包括血管活性药物、阻止纤维化药物、免疫抑制剂和对症治疗等,但没有一种绝对有效的药物,对心、肺、肾和胃肠等内脏器官损害的有效治疗可延长病人的生命.本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等.     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病（SSc）是一种导致皮肤和内脏器官纤维化的自身免疫性疾病,以组织纤维化,闭塞性微血管病变,免疫异常为特点.对其治疗目前尚无特效的药物,除了围绕其发病机制展开外（抗纤维化药物、免疫抑制剂、血管活性药物）,近年来对其并发症的有效治疗使该病的生存率大为提高.本文旨在概括以往治疗经验,着重介绍近年治疗研究进展.     

环孢菌素A治疗系统性硬皮病

作者报告用环孢菌素A(CyA)治疗10例严重的系统性硬皮病(SS)患者,其中3例为弥漫性皮肤SS,7例为进行性限局性皮肤SS.病程1～30年.除2例外,均有肺功能试验异常,除1例外均有食道受累.治疗前患者无高血压,肌酐清除率     

系统性硬皮病的肺部病变

为了解系统性硬皮病（ＳＳｃ）病人肺部病变情况,对１７６例ＳＳｃ病人（均无肺部病变的临床表现）作胸片和肺功能检查,并与３２例局限性硬皮病（ＬＳｃ）患者及４６９名正常体检者作对照。结果ＳＳｃ组肺部病变发生率为８９．８％,显著高于ＬＳｃ组（２８．１％）及正常人群组（１３．４％）（Ｐ〈０．０１）,ＳＳｃ组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型间肺部病变发生率无显著性差异（Ｐ〉０．０５）。本文结果提示肺部病变是ＳＳｃ常见并早期发生的