大疱性皮肤肥大细胞增生病一例

<正> 患儿男,11个月。因全身反复起大疱,伴瘙痒9个月,于1990年8月15日来诊。患儿自生后2个月开始全身反复起水疱,瘙痒明显。水疱为米粒至蚕豆大,疱易破,经数天结痂,痂皮脱落不留瘢痕。曾在本市数家医院就诊,考虑“大疱性表皮松解症”或“类天疱疮”等。应用激素及抗组胺药物治疗无明显效果,发病期间无发热,食欲及二便正常。患儿为足月顺产,既往体健,父母非近亲结婚。家族中无类似患者。体检发育良好.智力正常。头、颈、躯干及四肢(包括手足背)均有散在的米粒至蚕豆大小水疱,部分     

皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析

目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征.方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色).结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1.荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例.甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒.免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白.结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断.儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退.     

泛发性皮肤肥大细胞增生病4例

<正> 临床资料4例均为男性,幼儿3例(1～4岁),成人1例(49岁)。幼儿中最早生后一个月发病,成人为34岁发病。4例中都无家族史,双亲均为非近亲婚配,未发现其他系     

泛发型皮肤肥大细胞增生病一例

肥大细胞增生病是一种少见的侵犯内皮网状系统的肥大细胞增生性疾病。临床上分为良性皮肤型肥大细胞增生病、系统性肥大细胞增生病、无皮疹或内脏型肥大细胞增生病及恶性肥大细胞增生病。任何一种类型的肥大细胞增生病都不多见。我们碰到一例良性皮肤型肥大细胞增生病中的成人泛发性肥大细胞增生病,现报道如下。患者男,２６岁。躯干、四肢泛发红斑、丘疹２６年。患者出生４个月始,于躯干部出现暗红色的斑疹、斑丘疹,略感瘙痒。此后皮疹逐年增多,４年左右斑疹、斑丘疹遍布躯干、四肢,伴瘙痒加重,皮疹颜色变暗,经多方治疗无效来本院就…     

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生病一例

患儿男,出生 31 d。因全身皮肤发红,反复起水疱、糜烂 1个月入院。患儿出生时全身皮肤即弥漫发红、粗糙,出生后第 3天手、足开始出现散在黄豆大水疱,疱液澄清,未予处理;后水疱渐增多,并向躯干、面部蔓延,部分水疱渐增大至蚕豆大,自行破裂,流淡黄色液体,数天后结痂自愈。外院曾诊断为大疱性表皮松解症、儿童良性大疱性皮肤病及脓疱疮等,按上述诊断治疗无效。患儿父母非近亲婚配, 系足月 剖腹产,母乳喂养,家族中无类似病史。体检：发育正常,一般情况尚可。皮肤科情况：全身皮肤弥漫性发红、粗糙,面、手、足及皱褶处皮肤明显…     

播散性肥大细胞增生病2例

播散性肥大细胞增生病２例徐素芹，丁政云（河北医科大学附属四院皮肤科０５００１１）例１、男，８个月，第一胎，足月顺产，初生后第２个月开始从前胸出现淡褐色斑丘疹，逐渐增多，扩散至全身。体检：患儿发育、营养良好。浅表淋巴结不大，心、肺未见异常，肝脾不肿大。...     

曲尼司特治疗大疱性皮肤肥大细胞增生病一例

患儿男，１岁。全身反复起风固和大疱８个月，每次发作时先出现风团，随后形成水疱、大疱，甚至血疱，数天后结痂消退，遗留淡褐色斑。曾到多家医院诊治，用抗组胺药疗效不著，大剂量激素能减轻其发作。体检：颜面潮红，躯干四肢皮肤散在淡红及苍白风团，表面有水疱及大疱，尼氏征（－）。并见结痂、鳞屑和色素沉着斑，Ｄａｒｉｅｒ征阳性（图１）。组织病理：ＨＥ染色见真皮高度水肿，有大量淋巴详细胞及少量嗜酸粒细胞浸润，乳头层水疱形成，疱内有红细胞及血浆。疱液涂片Ｇｉｅｍｓａ染色见散在肥大细胞。诊断：大疱性皮肤肥大细胞增生病…     

泛发性皮肤肥大细胞增生病4例报告

泛发型皮肤肥大细胞增生病又称色素性荨麻疹(Urtricaria pigmeentosa),是肥大细胞增生病中良性类皮肤型的一种,依其发病的迟早及临床表现的不同,分为幼年型(早发型)及成年型(迟发型)。本病较为少见。我们曾诊治过原发型皮肤幼年型色素性荨麻疹     

皮肤Rosai-Dorfman病15例临床及组织病理分析

目的：探讨皮肤Rosai-Dorfman病的临床和组织病理特征。方法：回顾性分析15例皮肤Rosai-Dorfman病患者的临床及组织病理资料。结果：15例患者中,男7例（46.7%）,女8例（53.3%）,发病年龄19～61岁,平均（40.2±12.5）岁,病程1个月～4年,平均（14.1±14.1）个月。皮损仅累及面部者4例,躯干者4例,四肢者3例,泛发全身者1例,同时累及面部和四肢者1例,累及躯干和四肢者2例。本组患者组织病理改变为真皮及皮下组织中淋巴细胞、组织细胞及浆细胞等呈弥漫性或灶状浸润,典型特征为“伸入运动”。免疫组化示组织细胞S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性。结论：皮肤Rosai-Dorfman病具有一定的临床及组织病理学特征,临床上应加强认识,减少误诊。     

大疱性肥大细胞增生病1例

患儿，男，8个月，因全身反复起水疱，大疱5个月，加重5天入院。患儿5个月前无明显诱因颈部出现绿豆至黄豆大小水疱，逐渐增大至鸽蛋大小，后累及头面部，前胸，后背，在当地医院予“抗炎、冷敷”等治疗，水疱消退。之后上述表现周期性出现，平均每月1次，每次发作均起水疱，大     

大疱性肥大细胞增生病1例

患儿男,4个月。头皮、躯干皮肤水疱、大疱3天。系统检查无异常。皮损组织病理:表皮大致正常,表皮下水疱形成。Giemsa染色示真皮内胞质有大量紫红色异染颗粒的肥大细胞。结合临床表现诊断:大疱性肥大细胞增生病。     

肥大细胞增生病1例

临床资料 患者女,35岁。躯干出现褐色皮疹5年余。患者于3年前腰麻后,针孔旁出现黄色斑片状皮损,无疼痛及瘙痒,2个月后逐渐变为褐色,前胸出现淡红色皮损,亦逐渐变为褐色皮损,随月经周期皮疹颜色变浅,无自觉症状。曾于2007年在外院行病理检查,结果不详。患者自患病以来,饮食及睡眠尚可,无体重减轻。     

肥大细胞增生病1例

临床资料患者女,35岁.躯干出现褐色皮疹5年余.患者于3年前腰麻后,针孔旁出现黄色斑片状皮损,无疼痛及瘙痒,2个月后逐渐变为褐色,前胸出现淡红色皮损,亦逐渐变为褐色皮损,随月经周期皮疹颜色变浅,无自觉症状.曾于2007年在外院行病理检查,结果不详.患者自患病以来,饮食及睡眠尚可,无体重减轻.体检:系统查体未见异常.皮肤科检查:胸部、腰部、腹部出现散在褐色斑片状皮损,稍高出皮肤(图1).     

儿童皮肤型孢子丝菌病56例临床与病理分析

目的分析儿童孢子丝菌病的临床、病理特点,提高临床医生对本病的认识。方法对2006年1月-2010年12月经真菌培养确诊的56例儿童孢子丝菌病进行回顾分析。结果本组病例淋巴管型15例(26.78%),固定型41例(73.21%)。发病部位主要为面部(76.78%)。主要病理类型为混合细胞型肉芽肿(64.29%)。结论儿童孢子丝菌病并非少见,真菌培养是确诊的金标准,组织病理可提供诊断线索,斯皮仁诺口服治疗本病安全有效。     

150例皮肤纤维瘤组织病理与临床分析

目的 分析皮肤纤维瘤（DF）的组织病理与临床特征,探讨两者的相互联系。方法 回顾分析2017年9月至2018年8月在上海市皮肤病医院病理科经皮肤组织病理检查确诊的150例DF患者的临床和组织病理资料。结果 150例患者中,男65例,女85例,年龄（42 ± 13.8）岁,病程3个月至 > 30年,部分有伴随症状,主要表现为瘙痒,有自发痛、轻压痛,18例皮损有外伤、虫咬或感染病史。皮损主要位于四肢（107例,71.3%）,以单发皮损为主（105例,70%）。病理检查前拟诊为“DF”102例,“表皮样囊肿”16例,“色痣”13例,“瘢痕疙瘩”3例,“皮肤肿物”12例,“恶性黑素瘤”1例,“黄色肉芽肿”1例,“结节性痒疹”1例,“神经纤维瘤”1例。在这些患者的169张苏木精-伊红染色切片中,66张（39.1%）为细胞性,36张（21.3%）硬化性,25张（14.8%）表现为动脉瘤样型DF,22张（13.0%）上皮样型。12张切片内可见两种或两种以上亚型并存的现象。还可见少数新的变异型,如DF伴汗腺导管增生（1例）、深在型DF（3例）、上皮样细胞与增生胶原相间的DF（1例）等。动脉瘤样型DF病程长短不一,7个月至> 30年,多表现为发生于下肢的皮肤肿物样损害。细胞性DF病程相对较短,常发现数月后就诊,好发于四肢,常伴痒痛。硬化性或萎缩性DF病程长,为数年或数十年,好发于上肢,多无伴随症状。上皮样型DF病程长短不一,临床表现多样,多发于下肢,无伴随症状。结论 DF的临床表现及病理表现均具有多样性,不同的DF皮损可有相似的典型组织病理学表现,不典型的病理表现可干扰疾病诊断。     

包涵体纤维瘤病12例临床及组织病理分析

正包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis,IBF)又名婴儿肢端纤维瘤(infantile digital fibromatosis,IDF),是一种少见的、主要累及婴幼儿指(趾)的良性纤维性肿瘤,现对12例包涵体纤维瘤患者的临床资料以及相关文献进行分析复习,结果报告如下。1资料与方法检索西京皮肤医院1978年1月1日—2015年6月30日病理数据库所有患者,发现12例患者经组织     

皮肤Rosai-Dorfman病4例临床病理分析

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征。方法分析4例CRDD患者的临床表现,对标本进行常规病理学检查和免疫组化染色(En VisionTM)等观察。结果男2例,女2例,平均年龄50.8岁,皮损位于头面部、四肢或躯干,呈结节状、丘疹状或斑块状,其中1例为多处皮损,无合并淋巴结等其他系统病变,2例术后发生复发。光镜下病灶内见深浅不一结节状区域,浅染区见体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10～30倍,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,3例见中性粒细胞微脓肿形成,组织细胞表达S-100蛋白。结论CRDD是极少见的一种组织细胞增生性病变,其光镜图像有一定的特征性,应与慢性炎症性病变、幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症以及网状组织细胞瘤等鉴别。CRDD术后有复发可能,但预后较好。     

皮肤利什曼病六例临床病理分析

目的 探讨皮肤利什曼病的流行病学、临床及组织病理学特点。方法 收集并分析6例皮肤利什曼病患者的流行病学、临床及组织病理学资料。结果 6例患者均为男性,平均发病年龄47.67岁（37 ~ 67岁）,平均病程10个月（6 ~ 18个月）。皮损特点为红斑、结节、溃疡,分布于面部及四肢暴露部位。组织病理表现为感染性肉芽肿模式,组织标本中均可找到组织细胞胞质内嗜碱性小体。6例患者均具有疫区工作或旅行史。结论 皮肤利什曼病的诊断主要依靠流行病资料、临床表现和组织病理学检查。     

系统性肥大细胞增生病一例

系统性肥大细胞增生病为皮肤科少见疾病，合并脾肿大１０ｋｇ者更为少见，现报告１例。患者男，２７岁，因逐渐增大的无痛性腹部肿块１１年于１９９３年５月１１日入院。１６岁时偶然发现左上腹鸡蛋大肿块，就诊本地医院行骨髓穿刺，拟诊白血病，脾肿大，回家服中药治疗半年。２０岁时牌大平脐，曾去外地医院求治，因红细胞、白细胞太低而未行脾切除。近７年来一直未就医，脾逐年增大，追问病史，３～４岁时全身出皮疹，以胸前壁及双上肢为甚。无瘙痒及不适，无一过性皮肤潮红、气喘、胸闷、呼吸困难及晕厥史，无齿龈出血史，但轻微碰撞皮内…