基因源性心脏病——Brugada综合征的研究现状

基因源性心脏病,又称遗传性心律失常综合征[1],包括Brugada综合征(Brugada syndrome,BS)、遗传性长QT综合征(LQTS)、家族性预激综合征(WPW)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、Lene-gre-Lev病等,大多是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组常染色体显性遗传病。其中,BS是由Brugada兄弟于1992年首次报道的原发性心电疾病,临床上以V1～V3ST段抬高及多变、反复发作多形性室速或室颤和晕厥,以及心脏性猝死为特征。     

Brugada综合征的诊断

目的探讨室性期前收缩V1～V3导联ST段明显抬高对Brugada综合征的诊断。方法回顾分析1例室性心动过速心电图，观察V1～V3室性期前收缩对ST段抬高的影响。结果患者V1～V3 ST段马鞍形抬高伴室性期前收缩。结论V1～V3 ST段马鞍形抬高伴右束支传导阻滞，室性期前收缩心脏结构正常支持Brugada综合征的诊断。     

发热诱发I型Brugada波病例分享并文献复习

Brugada综合征为一种常染色体显性遗传病, 其典型特征为右心导联(V1-V3)出现马鞍状ST抬高, 因其易出现多形性室性心动过速及心室颤动导致心源性猝死风险增加[1]。值得注意的是Brugada综合征和Brugada心电图改变并非同一概念, 伴有恶性心律失常或者猝死家族史才可以诊断为Brugada综合征。另外应动态的看待Brugada的心电图改变, 这里包括:①部分患者的Brugada心电图改变是潜在的, 药物或者应激状态才会被激活。②同一患者的Brugada心电图改变是时间依赖性的, 不同时间右心导联抬高程度并不一样, 所有形态并不一致。甚至同一例患者病程的不同阶段可能具有Brugada波的3种类型的心电图改变[2]。Brugada综合征在临床上常易漏诊和误诊, 非持续性Brugada心电图同样具有动态演变的特点, 常被误诊为急性冠脉综合征。除了Brugada综合征以外, 发热、代谢性疾病、心脏电击后等多种情况均可诱发Brugada心电图表现。而发热是急诊最常见的症状之一[3,4], 因此本文通过一例发热诱发Brugada Ⅰ型波的病例, 动态观察体温变化和心电图图形的关系, 完...     

第三届华北长城心脏病学会议暨河北省心血管病学2010年会特约专家精彩讲座摘录（十四）

天津医科大学附属第二医院李广平教授谈“Brugada综合征的诊断与治疗” 李广平教授指出Brugada综合征是近年来发现的一种心脏猝死综合征,具有特征性的心电图表现,即右胸导联（V1～V3）右束支阻滞样图形伴ST段抬高伴有多形性室性心动过速、心室颤动发作而无器质性心脏病。Brugada波指具有典型的Brugada综合征的心电图表现而无室性心动过速及心室颤动发作。     

1例Brugada综合征植入心脏转复除颤器的急救与护理

Brugada综合征是一种常染色体不完全显性遗传疾病,多见于男性,男女比例约8∶1,此病主要分布在亚洲,尤其东南亚国家发病率最高,故有"东南亚夜猝死综合征"之称[1]。其临床特征:(1)心脏结构正常。(2)心电图"三联征":右束支阻滞、右胸导联(V1-V3)ST段下斜形或者马鞍型抬高,T波倒置。(3)心室颤动(VF)或多源性室性心动过速(VT)发作引起反复晕厥甚至猝死。文献等报道,Brugada患者VT与VF     

Brugada综合征研究进展

1991年至 1992年 ,Brugada等[1] 报道了 38例心源性猝死和恶性心律失常心肺复苏生存患者。该组患者共同特点 :①一般检查未见器质性心脏病 ;②心电图表现为右胸导联ST段呈尖峰状或马鞍型抬高 ,常伴右束支传导阻滞 (RBBB) ;③猝死前或心肺复苏前心电图示室性心动过速或心室颤动。由于作者姓氏有Brugada ,故 1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症称之为Brugada综合征。笔者就Brugada综合征的临床表现、诊断、治疗及预后等问题进行综述。1　临床表现与诊断主要症状为反复间歇发作晕厥或猝死 ,男女发病率差异明显 ,男大于女 (10∶…     

Brugada综合征2例及Brugada样心电图改变2例报告并文献复习

1992年Brugada兄弟[1]报道了一种新疾病,表现为晕厥、猝死,由室速或室颤引起,其心电图胸前导联V1- V3导联ST段呈下斜型或马鞍型抬高,称Brugada综合征(Brugada syndrome, Brs).本文分析我院诊断的2例Brs及Brugada样心电图改变的各2例进行报道并复习文献,探讨心电图Brs的临床特点及发病机理,从而提高人们对Brs的认识,达到准确、早期诊断的目的,防止误诊、误治.     

十二导动态心电图多型Brugada波1例分析

对十二导动态心电图多型Brugada波1例分析如下.1 病历摘要男,64岁.以发作性头晕就诊,无高血压病史.常规心电图示:窦性心律,HR 65次/min,P-R间期180 ms,QRS 114ms.体格检查t BP:125/70mmHg,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,心脏超声、血生化均未见异常.图A:窦性P波规律出现,HR 78次/min,V1～V3导联ST段抬高0.1～0.3 mV,V2导联J波增大,ST段呈下斜型抬高达0.3 mV,T波倒置.图B:窦性P波规律出现,HR 55次/min,V1～V3导联ST段抬高0.1 mV,V2导联ST段呈马鞍型抬高,V1导联T波正负双向.心电图诊断:窦性心律,Brugada波(Ⅰ型、Ⅱ型).     

ST段抬高型心肌梗死患者溶栓治疗临床分析

急性冠脉综合征(ACS)按ST段抬高与否分为ST段抬高型ACS和非ST段抬高型ACS和不稳定性心绞痛[1],发病的主流机制为斑块破裂诱发急性血栓形成,血栓若为闭塞性则造成ST段抬高性急性心肌梗塞(AMI),若为非闭塞性则造成非ST段抬高性AMI或不稳定性心绞痛.对ACS的危险评估中,首先是明确诊断,然后进行临床分类和危险分层,最终确定治疗方案[2].在危险评估中,心电图是最重要的资料,其次为血清心肌酶和血清心脏特异性标记物(心肌肌钙蛋白)及患者年龄、吸烟、有否陈旧性心肌梗塞、糖尿病、高血压等[3].     

发热引起Ⅰ型Brugada波样心电图改变1例及相关文献复习

1992年，西班牙学者Brugada等报道了一种猝死综合征，其心电图表现为右束支阻滞、右胸导联（V1～V3）ST段提高。1996年，日本Miyazaki等首次将上述心电图异常伴猝死者称为Brugada综合征。目前，一些文章报道非Brugada综合征患者心电图也可出现Brugada波样改变。我们发现1例发热患者心电图出现Ⅰ型Brugada波，现报告如下。     

Burgada综合征

Brugada综合征系西班牙学者 Brugada等 [1 ] 于 1992年首先报道 ,以反复心源性晕厥或猝死及心电图 (ECG) V1 ～ V3导联 ST段异乎寻常的抬高、伴右束支传导阻滞 (right bundlebranch block,RBBB)为特点。因其预后差 ,属心脏急重症 ,已引起各国心脏内科学者的关注。之后美国、中国相继有报道 ,近来 Brugada等 [2 ] 报道了对 6 3例该综合征患者进行长期观察的结果 ,进一步丰富了其内容。1　临床特点无任何诱因突发的反复晕厥或猝死为其首要特点 ,患者多为中年人 ,无发作先兆 ,少数人有家族史。 Brugada等报道的 6 3例该综合征患者 ,第一…     

Brugada综合征

Brugada综合征系西班牙学者Brugada等［1］于1992年首先报道,以反复心源性晕厥或猝死及心电图(ECG)V1～V3导联ST段异乎寻常的抬高、伴右束支传导阻滞(right bundle branch block,RBBB)为特点。因其预后差,属心脏急重症,已引起各国心脏内科学者的关注。之后美国、中国相继有报道,近来Brugada等［2］报道了对63例该综合征患者进行长期观察的结果,进一步丰富了其内容。 1　临床特点 　　无任何诱因突发的反复晕厥或猝死为其首要特点,患者多为中年人,无发作先兆,少数人有家族史。Brugada等报道的63例该综合征患者,第一次心律失常发生的平均年龄为35～41岁(2～77岁),22例患者无症状,多于常规体检或家族调查中发现;其余41例患者中9例表现为不明原因晕厥,32例为心脏骤停,经心肺复苏存活;27例有猝死家族史,猝死事件发生率达74.6%。Brugada等同时发现室颤的复发率很高,经随访3年约40%无症状患者有高猝死风险。国内报道的4例中3例表现为晕厥,首次心律失常发作年龄为32～36岁,其中1例有家族史［3～5］。我们最近收诊1例,男性,35岁。以反复晕厥就诊,无家族史。目前研究认为,Brugada综合征与心脏钠离子通道基因突变有关,为常染色体显性遗传［6］。     

高血压并发ST段抬高型心肌梗死患者心电图特征对预后的影响

目的探究高血压并发ST段抬高型心肌梗死(STEMI)患者心电图特征对预后的影响。方法选取STEMI伴原发性高血压的患者569例为研究对象,根据有或无左心室肥厚(LVH)将其分为LVH合并STEMI者(328例)为Ⅰ组,无LVH的STEMI者(241例)为Ⅱ组,另选平素血压正常的STEMI 60例为对照组。观察3组的心电图特征(PTF_(V1)负值,∑ST段抬高振幅,ST段抬高导联数,对应性导联ST段下移,QTC间期,室性心率失常,梗死部位),并进行并发症及死亡原因分析。结果Ⅰ、Ⅱ组的各项心电图指标(PTF_(V1),∑ST段抬高振幅,ST段抬高导联数,对应导联ST段下移,室性心率失常)较对照组显著增高(P0.05),且Ⅰ组的各项心电图指标变化强度大于Ⅱ组(P0.05)。此外,Ⅰ、Ⅱ组的并发症(泵衰竭、心肌梗死扩展、住院病死)显著高于对照组,Ⅰ组的并发症及死亡率最高(P0.05)。致死原因主要为泵衰竭和室性心律失常(P0.05)。结论高血压LVH患者突发AMI时心电图多项指标明显异常。PTF_(V1)、∑ST段抬高振幅及是否伴发室性心律失常对预后影响最大。     

急性右心室梗死心电图改变

心电图是早期诊断急性右室梗死 (RVMI)的最佳方法 [1 ,2 ]。本文对 RVMI的体表 ECG改变 ,简要综述如下。1　 RVMI的常规胸导联 ECG改变　　 RVMI可引起 V1 ～ V6 ST段抬高 ,多见于 V1 ～V3导联 ,其幅度由 V1 ～ V6 导联逐渐减低 ,但并不出现病理性 Q波。V1ST段抬高≥ 1.0 mm,应疑及合并 RVMI。若出现 V1 的 ST段抬高 ,而同时 V2 有 ST段压低的不协调现象 ,则可能是并发RVMI的重要征象 ,但需除外急性间隔心肌缺血 [2 ]。国内马虹 [3 ]提出 ST段 V2 压低 ,a VF抬高≤ 5 0 % ,是 RVMI的早期表现。当 RVMI严重 ,而左室…     

体检发现Brugada综合征样心电图改变一例

患者 男,58岁。2010年1月28日于我院健康体检,心电图如图1所示：窦性心律,正常心电图。2010年8月31日再次体检心电图,如图2所示：V1～V3导联J点抬高,V1导联ST段呈下斜形抬高,伴随T波倒置,V2导联ST段呈“鞍马形”抬高,提示：窦性心律,2型Brugada波。     

Brugada综合征的研究现状

1991年西班牙 Pedro Brugada及 Josep Brugada两兄弟首先报道本病。特点是无器质性心脏病诊断依据 ,心电图表现为 V1 ～V3 持续 ST段升高、右束支传导阻滞、正常 QT间期 ,而反复发生多形性室性心动过速、心室颤动及心脏猝死。 1996年日本学者Miyazaki等首次将此病独特临床电生理特征称之为 Brugada综合征。由于该病与猝死密切相关 ,已被作为一个独立的、可预测恶性室性心律失常和猝死的因子而倍受关注。现就该病发生机制、临床表现及治疗等研究现状简要综述如下。1　临床表现Brugada综合征多发生于健康男性 ,好发年龄为 32～ 40岁。男…     

Brugada心电图ST段及T波电交替2例

患者1为45岁男性,因肺部感染、发热伴晕厥(晕厥时心电图证实为室颤)收治:患者2为35岁男性,上呼吸道感染、发热伴胸痛收治.2例患者既往均无高血压、器质性心脏病病史,无晕厥发作史,无家族成员猝死史.发热时(T≥38.5℃)心电图可见典型的1型Brugada波,表现为右胸导联J点显著抬高,ST段穹隆型上抬≥2 mm.T波倒置.     

1例Brugada综合征患者植入ICD的护理

Brugada综合征是一种离子通道基因突变的原发性心脏疾病,是以V1～3导联ST段抬高、多变,心脏结构无明显异常,多形性室速或室颤、晕厥的反复发作以及猝死为特征的综合征[1].该病在临床上较少见,多在夜间深睡眠时发作,猝死率高.埋藏式心脏转复除颤器(ICD)是目前唯一被证实能预防Brugada综合征猝死的有效方法[2].ICD能有效降低心脏性猝死(SCD)发病率和病死率[ 3].我科于2011年6月收治1例Brugada综合征患者,并成功实施ICD植入术,效果良好,本文将护理体会进行总结,现报道如下.     

体表心电图对急性下壁心肌梗死患者梗死相关动脉及闭塞部位的预测价值

目的：探讨体表心电图(ECG)对 ST 段抬高性急性下壁心肌梗死(IAMI)患者梗死相关动脉及闭塞部位的预测价值。方法选择 ST 段抬高性 IAMI 患者95例,记录入院时18导联 ECG,并行急诊经皮冠状动脉介入治疗,按照冠状动脉造影(CAG)结果进行分析。结果 ST Ⅲ抬高>STⅡ预测右冠状动脉(RCA)闭塞的敏感度和特异度分别为93.4%、73.7%;ST V3/Ⅲ≤1.2、ST aVL 下移>STⅠ预测 RCA 闭塞的敏感度分别为88.2%和92.1%;而 ST V3R-V5R 抬高判断 RCA 闭塞的特异度为100%;ST V3/Ⅲ<0.5预测 RCA 近段闭塞的敏感度为86.7%;ST V4R 抬高判断 RCA 近段闭塞的特异度为93.5%,ST Ⅲ抬高≤ STⅡ判断左回旋支(LCX)闭塞的敏感度和特异度分别为73.7%和93.4%,ST V2压低>0.15 mV 预测 LCX 近段闭塞的敏感度为87.5%。结论体表心电图Ⅲ、V3、V4R、aVL 导联 ST 段改变对预测 RCA 闭塞有价值,而 ST V2压低有助于预测 LCX 闭塞。     

持续Brugada波1例病例报道

1 病例介绍 1.1 临床资料患者,男,61岁.因发热3 d,于2010-08-23就诊我院急诊科.患者于3 d前发热、咳嗽.既往史:三十年前体检时发现心电图右束支传导阻滞,糖尿病5年.查体:T 38 ℃,双肺底部湿性啰音,心率100次/min,律齐,没有杂音.血WBC 16.14×109,N 89.8%;空腹血糖10.4 mmol/L.胸片提示:双肺下野大叶性肺炎.心电图示:V1导联巨大J波,ST段呈下斜型抬高,与T波前支融合,T波倒置;V2导联ST段水平型抬高0.2 mV,Q-T间期0.399 ms,形成Ⅰ型Brugada波(见图1).