改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的总结Fontan术治疗儿童复杂先天性心脏病的临床经验。方法回顾性分析2008年5月至2013年12月广州市妇女儿童医疗中心62例行改良Fontan术复杂先天性心脏病患儿的临床资料,男41例、女21例,年龄1岁4个月至14岁,中位年龄4岁;体重12.5(8.9~49.5)kg。功能性单心室45例,大动脉转位合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻6例,矫正型大动脉转位合并室间隔缺损及左心室流出道梗阻6例,右心室双出口合并重度肺动脉狭窄4例,右心室发育不良1例。前期手术包括肺动脉环缩术10例,单侧双向Glenn 37例,双侧Glenn 8例。行一期Fontan术17例,二期Fontan术45例。Fontan手术方式包括心房内侧隧道Fontan术6例,心外管道Fontan术56例;其中伴随手术包括开窗术41例,房室瓣成形术6例,肺动脉成形术3例。结果一期和二期Fontan术组各死亡2例,死亡率分别为11.8%和4.4%(P=0.299)。两组术后机械通气时间、住ICU时间、胸腔引流时间、术后住院时间及术后主要并发症差异均无统计学意义(P0.05)。术后随访3个月至5年,平均(2.0±0.5)年。随访期间一期Fontan术组死亡2例,二期Fontan术组无死亡。生存患儿生长发育良好,活动能力明显改善,经皮血氧饱和度90%;超声提示上腔、下腔吻合口均通畅,无血栓及狭窄形成,房室瓣反流无加重,肺静脉回流无梗阻,心功能分级(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级;无心律失常、慢性渗出、蛋白丢失性肠病等并发症。结论改良Fontan术治疗儿童复杂先天性心脏病早中期效果满意。对于合并Fontan手术危险因素的患儿,分期Fontan手术可降低手术死亡率。     

功能性单心室合并肺动脉高压的分期手术结果

目的分析功能性单心室合并肺动脉高压(FSV-PH)的分期手术结果,探讨初期手术时机及相关风险因素与治疗结果的关系。方法回顾性分析2008年4月至2015年12月我院收治功能性单心室合并肺动脉高压129例患者的临床资料,其中男81例、女48例,右心室双出口71例,三尖瓣闭锁17例,大动脉错位7例,单心室33例,完全性房室间隔缺损1例。初期进行肺动脉环缩术(PAB),之后根据肺血管状况,适时分期行Glenn手术和Fontan手术。结果 129例患者共行159例次PAB,术后死亡6例(4.7%),失访9例;87例(67.4%)患者行二期Glenn手术,死亡2例;43例(33.3%)患者行三期Fontan手术,术后死亡3例。32例合并主动脉缩窄、主动脉弓中断、心脾综合征、完全性肺静脉异位引流或房室瓣反流,分别有15例(46.9%)行Glenn手术和6例(18.8%)行Fontan手术。14例患者出现左室流出道狭窄。结论早期PAB有利于FSV-PH进行后期的Glenn和Fontan手术,合并复杂畸形是降低Glenn和Fontan完成率的危险因素。     

功能性单心室的外科治疗

目的 为了使更多的先天性心脏病患者得到纠治，回顾性总结手术治疗功能性单心室的临床经验。方法 手术纠治127例功能性单心室患者，年龄7个月－12岁，体重7．5－39kg，其中丰唐手术（Fontan operation)72例，半Fontan术3例，双向上腔静脉肺动脉吻合术51例，肺动脉环缩术1例。结果 早期Fontan术19例，死亡11例；改良Fontan术53例，死亡10例；半Fontan术死亡1例；双向上腔静脉肺动脉吻合术死亡4例；总手术死亡率20．5％。结论 功能性单心室必须早期得到纠治，控制肺动脉血流，预防严重缺氧。双向上腔静脉肺动脉吻合术能减少功能性单心室的容量负荷，保持足够的心排血量。改良Fontan术是功能性单心室的最佳手术方案。     

二期Fontan术患儿各手术阶段生长发育情况分析

目的调查行二期全腔静脉肺动脉连接术(Fontan术)患儿各手术阶段的生长发育情况。方法回顾性分析2012年1月至2015年12月我院行二期Fontan术152例患儿的临床资料,其中男84例、女68例,年龄4~16岁。评估患儿各手术阶段的身高、体重,并转换为WHO Z评分,描述患儿的生长发育模式。结果患儿各手术阶段年龄别体重Z评分(weight for age Z-score,WAZ)、年龄别身高Z评分(height for age Z-score,HAZ)出生时分别为–0.73和0.06,双向腔肺吻合术(Glenn术)前分别为–1.27±1.37和–1.27±1.72,Fontan术前分别为–0.47±1.08和–0.69±1.17,术后随访时分别为–0.42±1.18和–0.39±1.48。其中Glenn术前与出生时、二期Fontan术前的WAZ、HAZ差异有统计学意义(P0.05),Fontan术前与随访时HAZ评分差异有统计学意义(P0.05)。结论二期Fontan术患儿经过各手术阶段后其长发育模式发生变化。在Glenn术前出现生长低谷,术后患儿开始迅速追赶生长;至Fontan术前患儿身高、体重尚未达到正常水平,术后患儿追赶生长减慢;并且随访时仍然存在低体重和生长迟缓现象。未来需要采取有效措施如加强Glenn术前患儿的营养支持,以期待改善患儿的生长发育。     

婴幼儿先天性心脏病肺动脉高压合并唐氏综合征的外科治疗

目的探讨婴幼儿先天性心脏病肺动脉高压合并唐氏综合征的治疗方法。方法回顾性分析2015年3月至2016年8月本院收治的先天性心脏病合并肺动脉高压60例患儿的临床资料。其中30例患儿合并唐氏综合征为试验组,男17例、女13例,平均年龄(1.15±0.25)岁。另外30例患儿未合并唐氏综合征为对照组,男20例、女10例,平均年龄(1.24±0.30)岁。两组患儿均行择期手术治疗,并于术后给予法舒地尔联合西地那非治疗肺动脉高压。结果两组患儿术中体外循环时间、主动脉阻断时间、改良超滤时间和术后呼吸道并发症发生率差异无统计学意义(P0.05)。与术前相比,两组患儿术后24 h肺动脉收缩压均有显著下降(P均0.05)。与对照组相比,试验组患儿术后6 h氧分压和氧合指数均显著降低(P均0.05)。试验组患儿术后机械通气时间和重症监护时间较对照组延长(分别为P=0.007和P=0.000)。无近期死亡和再手术患者。结论婴幼儿先天性心脏病肺动脉高压合并唐氏综合征围术期具有较高的肺部并发症发生率。通过严格把握适应证和术后早期完善肺保护、控制肺动脉高压等措施,多数患儿能够通过手术获得理想的治疗效果。     

内皮素受体拮抗剂对Fontan手术患者近期转归影响的前瞻性研究

目的研究内皮素受体拮抗剂对Fontan手术患者近期转归的影响。方法选取2009年1月至2010年12月于武汉亚洲心脏病医院行Fontan手术的患者39例,男25例、女14例,年龄2.5~18.0(8.02±4.98)岁。按照病案号单双号将患者分为内皮素受体拮抗剂组(波生坦组,n=16)和对照组(n=23)。波生坦组在术后3 d内按照推荐剂量开始灌胃(口服)波生坦,对照组不应用任何肺动脉高压靶向治疗药物,用药时间≥7 d。术后第10 d比较两组患者的死亡率等指标。结果波生坦组无死亡,对照组于术后第5 d死亡1例,两组术后死亡率差异无统计学意义(P0.05)。术后第10 d波生坦组患者在心功能、胸腔积液发生率、血管活性药物评分和血清B型脑钠肽、白蛋白、谷丙转氨酶方面均显著优于对照组(P0.05),而两组6分钟步行距离、经皮血氧饱和度、血白细胞、C反应蛋白、肌钙蛋白I、肌酐差异无统计学意义(P0.05)。结论内皮素受体拮抗剂能够改善患者Fontan术后的近期转归。     

单中心116例一期全腔静脉肺动脉连接术的临床研究

目的回顾性分析功能性单心室患者行一期全腔静脉肺动脉连接术的临床疗效。方法回顾性分析上海儿童医学中心心脏中心2008年1月至2013年9月行一期Fontan术116例患者的临床资料,其中男77例、女39例。手术年龄6.27(3.15~17.47)岁,体重17.5(10.0~80.0)kg,术中采用心外管道法55例,改良自体肺动脉下拉法13例,心房内(或心房内/外)管道法17例和心房侧隧道法31例。结果术后早期死亡6例(5.1%)。体外循环时间124(61~256)min,主动脉阻断时间60(19~152)min。术后住重症监护室时间4(1~17)d,呼吸机辅助通气7.3(1.0~181.0)h;出院前动脉血氧饱和度90.00%±4.68%,胸腔引流管留置时间10(4~45)d。多元logistic分析模型提示内脏不定位或内脏反位是术后肾功能不全(OR=5.351,95%CI 1.506~19.014)的唯一危险因素;术中主动脉阻断(OR=26.184,95%CI 1.712~400.451)、术前窦性心律异常(OR=6.777,95%CI 1.495~30.721)和主动脉阻断时间60 min(OR=1.036,95%CI 1.002~1.076)是术后胸腔引流的主要危险因素。术后随访病例110例,其中2例中晚期死亡,随访时间17(8~47)个月,1例发生管道血栓形成,无再次手术病例。结论一期全腔静脉肺动脉连接术治疗功能性单心室患者的临床疗效满意,现有的分期策略对年龄较大的患者可适当放宽。     

双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口单中心15年经验

目的总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素。方法回顾性分析2005~2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等。结果全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6%),早期心室内隧道梗阻6例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B组分别为92.2%、85.2%、85.2%、85.2%,两组差异无统计学意义(P=0.560)。随访发现10例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术。两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223)。A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P<0.001)。结论双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率。     

儿童Fontan术后应用降低肺动脉高压药物治疗有益吗?

目的评价靶向扩张肺血管药物治疗Fontan儿童患者的疗效性及安全性。方法回顾性分析2013年1~12月共42例在阜外心血管病医院行Fontan手术患者的基本资料,包括术前导管及超声资料,术前、术中及术后血流动力学资料,血标本资料及术后应用肺血管扩张药物情况。术后除常规治疗外,根据应用靶向扩张肺血管药物将患者分为用药组24例及对照组18例。结果 42例患者住院期间无死亡。术后单独应用波生坦6例,单独应用西地那非7例,联合波生坦和西地那非治疗者11例。用药组手术年龄较对照组低(P=0.082),术后需开窗比例用药组较对照组高(P=0.120),但差异均无统计学意义;用药组术后1 d乳酸明显高于对照组,差异有统计学意义(P=0.031)。4例术中主动脉阻断患者术后均应用了降肺动脉高压药物(P=0.122)。呼吸机使用时间用药组明显较对照组长(P=0.050)。用药组住院时间、住ICU时间及胸腔引流时间均较对照组长,但差异无统计学意义。出院时平均脉搏血氧饱和度用药组较对照组明显降低(P=0.065)。24例应用靶向扩张肺血管药物的Fontan患儿对比用药前后无肝、肾功能损害发生。结论靶向肺血管扩张药物多用于重症Fontan术后患者,如年龄小、手术过程复杂、术后心功能差、中心静脉压高、开窗等。本研究未能证实靶向肺血管扩张药物能帮助改善患者预后,缩短住院时间、住ICU时间及胸腔引流时间。     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

体-肺动脉分流术后早期分流失效的危险因素分析

目的分析影响体-肺动脉分流术后早期分流失效的危险因素,以提高手术效果。方法回顾性分析2002年2月至2010年12月期间沈阳军区总医院189例行体-肺动脉分流术患者的临床资料,其中男87例,女102例;年龄3个月～50(5.3±6.2)岁;体重3～56(17.7±11.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症合并肺动脉狭窄94例,室间隔缺损合并肺动脉闭锁51例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,功能性单心室合并肺动脉狭窄10例,功能性单心室合并肺动脉闭锁6例,右心室双出口合并肺动脉狭窄6例,完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄8例,完全型大动脉转位合并肺动脉闭锁10例。手术方式包括中央分流术105例,改良Blalock-Taussig分流术61例,墨尔本分流术23例。结果术后早期死亡13例(6.9%),术中发生严重低血压和心律失常12例(6.3%),术后严重低心排血量10例(5.3%),术后24 h内分流失效10例(5.3%)。单因素分析结果显示,低体重(P=0.027)、分流管直径<4 mm(P=0.025)、术中不良事件(严重低血压和心律失常,P=0.002)是24 h内分流失效的危险因素。多因素logistic逐步回归分析结果显示,术中不良事件(P=0.017)是24 h内分流失效的独立危险因素。结论对于年龄小、低体重和肺动脉发育细小的患者,术中预防严重低血压和心律失常,采用4 mm以上的分流管,可明显提高分流术后效果。     

完全性大动脉转位合并左室流出道狭窄患儿行不同心室内修复手术的回顾性队列研究

目的探索行两种不同的心室内修复术的患儿临床特征和预后水平及其术后不良事件和相关危险因素。方法回顾性分析2012年1月1日至2017年1月1日我院24例行心室内修复术的完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries,TGA)/左室流出道狭窄(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)(TGA/LVOTO)患儿的临床资料。按手术方式将患者分为改良REV组和Rastelli组。REV组13例,男9例、女4例,中位月龄25.2(6,72)个月;Rastelli组11例,男10例、女1例,中位月龄47.9(14,144)个月。结果 REV组和Rastelli组患儿手术时的年龄(P=0.041)、肺动脉瓣环内径的标准Z值(P=0.002)和左室流出道峰值压差(P=0.004)、多期手术比例(P=0.005)差异有统计学意义。平均随访时间为17.3个月,随访期间有1例患儿发生了术后早期死亡,术后早期再干预2例,7例患儿发生了右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract obstruction,RVOTO),且行Rastelli手术(P=0.028),室间隔缺损内径较大(P=0.029)的患儿术后更易发生RVOTO。结论作为TGA/LVOTO的传统手术方式,患儿术后早期死亡率很低,早期再干预也较少,改良REV术后易出现新构建肺动脉瓣反流,行Rastelli手术和室间隔缺损较大的患儿易出现术后的RVOTO,但在平均17个月的随访中因术后环肺静脉隔离(PVI)和RVOTO造成的远期再干预率很低,故总体预后较好。     

Fontan循环腔-肺辅助装置的研究进展

Fontan手术有利于改善功能性单心室患儿的生存质量,但Fontan手术并没有创建一个正常的循环,各种挑战依然存在。不仅患儿早期死亡风险高居不下,并且存在各种远期并发症的风险,严重影响患儿的长期生存。虽然新技术和新疗法的出现,使更多的单心室患儿存活到成年,但Fontan循环的局限性日益明显。近年来,随着旨在解决Fontan循环局限性的腔-肺辅助装置的研究开发,在现有的全腔静脉肺动脉连接下,提供更加稳定、有效的双心室化血流。这不仅有利于早期手术修复,也有利于Fontan手术远期并发症的治疗,具有良好的应用前景。     

脉搏指示连续心排血量监测在冠状动脉旁路移植术后低心排血量患者中的应用

目的分析脉搏指示连续心排血量监测(PICCO)应用于冠状动脉旁路移植(CABG)术后低心排血量(LCOS)患者进行血流动力学监测对治疗的指导意义。方法回顾性分析2013年6月至2014年10月期间首都医科大学附属北京安贞医院非体外循环CABG术后发生LCOS110例患者的临床资料,根据术后是否应用PICCO进行血流动力学监测将患者分为两组:PICCO组(n=49),男29例、女20例,年龄(60.80±9.34)岁;非PICCO组(n=61),男37例、女24例,年龄(62.22±10.41)岁。比较两组患者的治疗效果。结果 PICCO组与非PICCO组比较,术后应用IABP时间短(t=2.155,P=0.039)、术后二次气管插管率低(χ~2=5.098,P=0.039)、术后机械通气平均时间短(t=2.087,P=0.044)、术后心律失常发生率低(χ~2=4.011,P=0.045)、术后多器官功能障碍综合征(MODS)发生率低(χ~2=5.075,P=0.035)、住ICU时间短(t=2.141,P=0.040)及住院时间短(t=2.061,P=0.048);监测期间,PICCO组与非PICCO组比较,平均心律慢、平均动脉压高、血乳酸值低、氧合指数高、左心室射血分数高。结论在PICCO监测下指导治疗,能降低CABG术后LCOS并发症的发生率,提高疗效。     

完全性大动脉转位新生儿大动脉调转术后延迟关胸的病例对照研究

目的研究完全性大动脉转位新生儿大动脉调转术后延迟关胸的应用情况。方法回顾性分析2009年6月1日至2015年12月31日我院心外小儿科收治的完全性大动脉转位新生儿172例的临床资料。根据术后是否延迟关胸将其分为两组:延迟关胸组118例,其中男99例、女19例;非延迟关胸组54例,其中男47例、女7例。比较两组患儿的临床结效果。结果术前机械通气(P0.001)、急诊手术(P=0.023)、体外循环时间(P0.001)是延迟关胸的危险因素;延迟关胸组胸骨正中切口并发症的发生率较非延迟关胸组无明显增高(P=0.986);延迟关胸新生儿的死亡率显著高于非延迟关胸组(P=0.006),但是延迟关胸不是患儿死亡的危险因素。结论延迟关胸不增加胸骨正中切口并发症的发生率,也不是导致患儿死亡的危险因素,合理应用延迟关胸有助于患儿术后的早期恢复。     

一氧化氮与波生坦治疗主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压疗效的随机对照试验

目的对比分析一氧化氮(NO)与波生坦在治疗主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压的疗效差异。方法选择2015年1月至2017年5月河北省儿童医院心脏外科经心脏超声和心脏及大血管CT确诊为主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压的患儿32例,其中男17例、女15例,年龄1.10~4.30(2.71±0.98)个月,体质量3.33~6.10(4.57±0.88)kg。将患儿随机分为NO组与波生坦组,每组各16例。所有患儿均行主动脉弓离断矫治术+室间隔缺损修补术。NO组患儿于术后半小时开始吸入NO,吸入浓度20 ppm,吸入时间为36 h,波生坦组患儿于术后半小时鼻饲波生坦(0.015 g,2次/d),分别测算两组患儿术后3 h、6 h、12 h、24 h、36 h心指数、肺/体循环压力比值及氧合指数,并比较上述指标的差异。结果术后两组患儿肺循环/体循环压力比值均先升后降,氧合指数均先降后升,同组患儿相邻被测时间点差异均具有统计学意义(P均0.05);两组患儿术后心指数均先降后升,除波生坦组术后6 h与12 h差异无统计学意义(P0.05)外,同组患儿相邻被测时间点差异均具有统计学意义(P均0.05);术后6 h、12 h NO组患儿氧合指数明显大于波生坦组,NO组肺循环/体循环压力比值明显小于波生坦组(P均0.01),术后6 h、12 h、24 h NO组心指数大于波生坦组,差异具有统计学意义(P均0.05),其中术后12 h NO组心指数明显大于波生坦组(P0.01),其它同时间点两组相应指标差异均无统计学意义(P均0.05)。结论吸入NO在治疗主动脉弓离断合并室间隔缺损伴重度肺动脉高压患儿术后早期肺动脉高压效果优于波生坦,但在术后中后期二者效果相近。     

全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果

目的总结近期全腔静脉-肺动脉连接术早期临床结果,分析影响术后早期恢复的危险因素。方法回顾分析北京阜外心血管病医院2009年2月至2010年8月行全腔静脉-肺动脉连接术58例患者的临床资料。全部患者通过超声心动图和心血管造影检查,术前临床诊断单心室26例,三尖瓣闭锁10例,肺动脉闭锁4例,右心室双出口5例,大动脉转位1例,矫正型大动脉转位12例。1例行心内隧道手术,57例行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。按照术后胸腔积液引流量和引流时间将患者分为两组:大量胸腔积液组,17例,其中男10例,女7例;年龄(8.61±6.73)岁;少量胸腔积液组,41例,其中男15例,女26例;年龄(7.21±4.24)岁。分析影响两组患者早期临床结果的危险因素。结果两组患者住院期间均无死亡。术后平均住院时间(12.30±9.80)d。大量胸腔积液组平均引流时间[(18.00±5.50)d vs.(5.00±2.20)d,t=-1.967,P0.05]、胸腔引流量[(12.30±2.60)ml/(kg.d)vs.(2.80±1.70)ml/(kg.d),t=-3.221,P0.05]和住院时间[(20.10±7.20)d vs.(7.20±1.10)d,t=-2.003,P0.05]明显长于或大于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义。单因素分析显示大量胸腔积液组术前心导管测量肺动脉压明显高于少量胸腔积液组,且差异有统计学意义[(17.42±5.34)mm Hg vs.(13.91±5.22)mm Hg,t=-2.073,P0.05]。结论全腔静脉-肺动脉连接术的近期效果很好,术前肺动脉压影响术后胸腔积液量,从而影响术后恢复进程。     

改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

全腔静脉肺动脉连接术开窗与否的早期效果评价

目的总结全腔静脉肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)经房间隔开窗治疗复杂先天性心脏病的早期疗效。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月阜外心血管病医院142例行TCPC患儿的临床资料。根据其是否行房间隔开窗分为2组:开窗组,71例,男44例、女27例,年龄(65.7±24.5)个月;未开窗组,71例,男42例、女29例,年龄(60.7±20.8)个月。比较两组患儿围术期资料。结果 142例患儿术后早期死亡4例(2.82%)。术前合并有中大量房室瓣反流(AVVI)并同期矫治的患儿行房间隔开窗的比例大大增加。两组患儿的机械通气时间、住ICU时间、早期死亡率及并发症发生率差异均无统计学意义(P0.05),但开窗组较未开窗组患儿术后胸腔积液持续时间更短(9.1 d vs.13.1 d)、24 h容量需求亦更低[4.19 ml/(kg·h)vs.5.48 ml/(kg·h)]。对于术前平均肺动脉压(m PAP)≥12 mm Hg者,开窗组患儿术后早期中心静脉压(CVP)较未开窗组更低(P=0.046),维持相同的血压(收缩压80~90 mm Hg)开窗组所需的血管活性药评分(P=0.019)、24 h容量需求(P=0.041)均更低,胸腔积液持续时间更短(9.8 d vs.17.8 d,P=0.000)。对113例复诊患儿进行随访,平均随访时间(1.1±1.2)年,发现开窗患儿动脉血氧饱和度(Sp O2)为92.1%±3.5%,开窗患儿窗口自然闭合率为8.5%,无患儿发生严重紫绀(Sp O285%)、肢体栓塞及脑卒中。结论对TCPC患儿无需常规开窗,开窗与未开窗患儿均可获得满意的早期临床疗效,但对于合并有中大量AVVI并同期矫治、尤其是m PAP≥12 mm Hg的高危患儿应考虑行房间隔开窗,开窗有助于术后早期循环的稳定,缩短胸腔积液持续时间。