Sturge-Weber综合征1例

ＳｔｕｒｇｅＷｅｂｅｒ综合征１例陈蕴刘苓患儿男性，７个月。因右侧肢体抽搐２次入院。患儿出生时左耳面、颈部及左下肢即有血管瘤，随年龄增长渐扩大。出生后右侧肢体活动明显少于左侧。既往无抽搐史。患儿系１胎１产，足月顺产，无窒息史。母乳喂养。３个月会笑，现...     

Sturge-Weber综合征1例

<正>患儿,男,8岁。以间断性抽搐7年余,右侧肌力下降1周入院。7年余前患儿无明显诱因出现右侧嘴角不自主抽动,持续约10余秒钟后开始出现右侧眉弓上缘局部抽搐,持续约数分钟后缓解,后上述症状间断发作,未予重视。1周前患儿晨起后自觉右侧肢体活动不灵,并伴有感觉麻木,约半小时后上述症状缓解,随即出现嘴角及右侧眉弓上缘局部抽动,发作情况基本同前,数分钟后缓解。CT检查示:左顶叶占位性病变。查体:左侧顶部可见头皮局部淡     

Sturge-Weber综合征1例

1 病例报告 患者,男性,10岁,因发作性四肢抽搐7a入院．患者缘于7a前发作性四肢抽搐在当地医院诊断为癫痫,头颅CT示左枕叶脑皮质钙化,邻近脑组织萎缩,未行特殊处理．2004年复查头颅CT示左颞枕叶脑皮质钙化范围较前明显增多．2007-07复查CT示钙化范围已扩增至左侧颞枕顶叶,脑萎缩明显．体检：发育、智力低下．双眼视力正常．神经系统查体未见异常．术前诊断：左侧颞顶枕叶血管畸形．行开颅血管畸形切除术．术后病理诊断：混合型血管畸形伴钙化,胶质细胞增生．     

Sturge-Weber综合征1例

<正>Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)是一种罕见的神经皮肤综合征,表现为脑(软脑膜血管瘤)、皮肤(毛细血管畸形)和眼的先天性毛细血管畸形。尽管SWS综合征为先天性疾病,但是到成年时期可能会出现新的神经症状。现对我科收治的1例SWS患者的临床资料进行分析,结合国内外文献报道,以期提高对SWS病因、临床表现、影     

Sturge-Weber综合征1例

<正>患者,男,33岁。因右面部红斑33年,左侧肢体麻木、乏力20余年并加重1周就诊。患者出生时右侧颜面部出现片状红斑,随年龄增长,颜色有所加深,20余年前感左侧肢体乏力、麻木,未作诊治。近1周来左侧肢体麻木、乏力加重,不能行走,     

Sturge-Weber综合征1例

病人,女,67岁。因左下肢抽搐伴左侧肢体及左面部麻木56年,加重1年入院。病人于12岁始出现阵发性左下肢抽搐,不敢行走,症状持续3min后出现左侧肢体麻木感,左面部及舌左侧发僵,5min后言语含糊,持续20min后自觉左上肢麻木减轻,30min后左下肢麻木缓解;1.0～1.5h后能走路,但步态不稳,3～5d后缓     

16例顽固性癫痫的手术治疗

我院自1999年12月至2004年12月，应用影像学、脑电生理学和局部脑血流图（SPECT）等检查方式，对16例顽固性癫痫进行了定位检查并选择合理的手术方案，取得了较好的疗效，现报告如下。     

特异性Sturge-Weber综合征1例

1临床资料患儿男，1个月，因阵发性抽搐1天入院。患儿于1天前无明显诱因出现阵发性抽搐，发作时左侧肢体抖动，历时约1分钟，间隔时间不等，发作后患儿入睡。患儿系第一胎第一产，足月顺产，出生时无窒息。出生后发现右侧面部满布牛奶咖啡斑，未越过中线；左侧口腔粘膜肥厚，色     

顽固性癫痫的手术治疗

顽固性癫痫的手术治疗最近重新受到重视。其原因是:第一,脑电图电视监测能力的进展可征实癫痫发作时的脑电活动,鉴别非大脑源性发作和病灶性发作,可以准确地筛选适应手术的病人。第二,能对抗癫痫药血清浓度进行测量,更为迅速可靠地确定真正的顽固性癫痫。第三,不能控制的     

顽固性癫痫的手术治疗

顽固性癫痫的手术治疗最近重新受到重视．其原因是：第一，脑电图电视监涮能力的进展可证麦癫痫发作对的脑电活动，鉴别非大脑源性发作和瘸灶性发作．可以准确地筛选适应手术的病人．第二，能对抗癫痫药血清浓度进行测量．更为迅速可靠地确定真正的藏固性癫痫．第三．不能控制的全身性发作病人的死亡率明显高于年龄相同的可控制发作的病凡。越来越多的实验证据表明进行性神经元损害与不能控制的发作有关．     

顽固性癫痫的手术治疗

顽固性癫痫的手术治疗最近重新受到重视．其原因是：第一，脑电图电视监涮能力的进展可证麦癫痫发作对的脑电活动，鉴别非大脑源性发作和瘸灶性发作．可以准确地筛选适应手术的病人．第二，能对抗癫痫药血清浓度进行测量．更为迅速可靠地确定真正的藏固性癫痫．第三．不能控制的全身性发作病人的死亡率明显高于年龄相同的可控制发作的病凡。越来越多的实验证据表明进行性神经元损害与不能控制的发作有关．     

1例Sturge-Weber综合征的护理

<正>Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤,填充于蛛网膜下隙[1-2]。此病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5×104。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。可伴有智能减退、对侧偏盲和对     

伴癫痫发作脆性X综合征1例

1临床资料 患者,男,23岁,因重度智力低下来我院就诊。体格检查：身高168cm,体重65kg。长脸,嘴厚唇,鼻梁下部隆起,额弓高,大耳,耳轮延伸至耳廓部,下额突出,阴茎和睾丸大,无腋毛。行为异常,注意力不集中,性情孤僻,眉头紧缩,面目呆板,不合作,常外出游走。发音缺陷,语言障碍,答非所问,缺乏与人交往的能力,在监护下可简单劳动。有间断性癫痫发作。父母非近亲结婚,三代家系中未发现类似患者。     

Sturge-Weber综合征继发脑出血1例

<正>Sturge—Weber综合征在临床上不多见,而继发脑出血的Sturge—Weber综合征少见报道,现将所见1例报告如下。 患者男,24岁,干部,出生时左面部有一红葡萄酒色斑,压之退色,随年龄增长扩大,未行治疗。于1996年4月21日出现头痛,位于左侧顶枕部,为胀痛,伴有恶心、呕吐,渐加重,不能站立行走,拟诊“脑出血”于25日住院治疗。 检查:神志清,系统检查无异常发现。神经系统检查:颈软,右侧口角下斜,鼻唇沟变浅,伸舌右偏,右上、下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,双侧锥体束征(-),右侧上肢指鼻及轮替动作、右侧跟膝胫试验不能完成。皮肤科检查:鼻左侧面部有一约3cm×5cm大红葡萄酒色斑,界清,表面光滑,不高起皮肤,压之退色。眼、口腔粘膜检查(-)。     

围手术期癫痫样发作1例

患女,38岁。体重45kg,因“月经量增多10 年”入院。于2005年5月25日拟行“筋膜内子宫全切除术”。患者平素健康,无外伤、食物、药物过敏史,无颅脑病史,也无癫痫病史,家族成员均身体健康,无特殊病史。入院时P82次/分,R20次/分,BP12.0/8.00kPa,T36.8℃,贫血貌,RBC3.35×1012/L、H     

手术治疗顽固性癫痫现状

外科手术是顽固性癫痫的重要治疗手段之一,脑电生理学检查是癫痫诊断的基本方法。现代影像学特别是功能影像学的发展,使癫痫的诊断和定位更为准确,为外科手术提供了可靠的依据。手术技巧的不断改进,减少了手术的并发症,改善了癫痫患者的生存质量,随着现代科技的不断发展,癫痫的外科治疗具有广阔的前景。     

Sturge-Weber氏综合征1例报告

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征１例报告解建生蔡云麟李品江（非直属附属医院ＣＴ室大理６７１０００）ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征又称脑面血管瘤病或脑（颅）面血管瘤综合征，是常染色体显性遗传性疾病。属于神经皮肤综合征之一种，是少见的先天性神经皮肤发育...     

外伤后顽固性癫痫手术治疗

目的评价多种手术方法联合使用治疗外伤后顽固性癫痫的效果。方法 21例患者根据术前致痫灶的初步定位和术中皮质脑电及深部电极的监测结果,分别采用以下5种不同的术式:①瘢痕及周围皮质切除7例;②瘢痕及周围皮质切除 多软膜下横切术(MST)8例;③前颞叶、杏仁核-海马切除4例;④神经导航下选择性杏仁核-海马切除1例;⑤胼胝体前部切开 MST 皮质热灼1例。结果术后随访3个月～10年,疗效满意的9例(43%),显著改善的7例(33%),良好的3例(14%),效差的1例(5%),无改善的1例(5%)。术后无死亡病例,有8例出现暂时性的功能障碍,但均在4周内恢复正常。结论多种手术方法联合治疗外伤后顽固性癫痫安全有效。