英夫利西单抗治疗难治性贝赫切特综合征眼炎1例并文献复习

贝赫切特综合征(Behcet syndrome;又称白塞病)为风湿免疫科常见病,是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病[1]。其主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、关节、肺、肾、附睾等器官及神经系统、消化系统。贝赫切特综合征眼炎临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物     

白塞综合征

白塞综合征是一种系统性血管炎,具有复发性口和/或生殖器溃疡以及神经损害。以慢性复发性眼色素膜炎为特征,甚至导致失明。患者皮肤对轻微的损伤具有一种特殊的高敏反应(针剌反应)。该标准有助于白塞病区别于其它类型的血管炎。白塞病患者的治疗,尤其有眼受累者,需要使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环孢霉素A。     

白塞病遗传因素的研究进展

白塞病是以口、眼、生殖器、皮肤累及为主要特征的慢性系统性炎性疾病。 1937年土耳其皮肤病医生Ｂｅｈｃｅｔ首先描述此病以来 ,其发病机制至今尚未完全阐明[1] 。随着现代分子生物学工具的应用 ,遗传学因素在白塞病发病中的作用日益受到重视 ,本文就本病的遗传情况、基因突变与白塞病发病的联系以及ＨＬＡ区域内可能与白塞病相关基因的研究作一综述。1　白塞病的家系调查Ｆｒｅｓｋｏ等[2 ] 对约 30 0 0例白塞病病人的家系调查发现白塞病多发家系的比例为 3 6 % (回顾性研究 )及 8% (前瞻性研究 )白塞病是一种具有遗传倾向的疾病已得到公…     

白塞病的神经系统损害

白塞病又称眼、口、生殖器三联症,是1937年上耳其皮肤病学家Bchoct 首先报道的,以反复发作性虹膜睫状体炎与前房积脓、口腔溃疡和泌尿生殖器溃疡三症状为特征的疾病,后称为白塞病.现在认为,本病是一种系统性疾病,除了眼、口、生殖器损害以外,还可侵犯皮肤、关节、呼吸、循环、消化及神经等多个系统,属结缔组织疾病.     

骨髓增生异常综合征合并白塞病一例报道并文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少、骨髓出现病态造血为特点.白塞病是以血管炎为基本病变,以黏膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病.国内外有少量MDS合并白塞病的病例报道.本文报道一例此类患者,并进行相关文献复习.     

生物制剂治疗白塞病的研究新进展

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,大、中、小血管均可以受累,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼炎,也可以累及皮肤、关节、神经系统、消化系统、肺及肾脏等器官.     

重视白塞病多系统损害的诊治

白塞病(Behcet's disease,BD)除口腔溃疡、生殖器溃疡和前葡萄膜炎这三种具有特征性的表现外,血管、胃肠道、肺、肾和中枢系统等多脏器均可受累,是一种典型的累及多系统的慢性疾病[1].     

8例肠型白塞病临床分析

白塞病又称口、眼、生殖器综合征。近年来认为是一种易复发，可侵及多系统的全身性疾病。肠型白塞病较少，我院自1982～1994年共收治白塞病100例，有明确消化道器质性病变者8例．临床资料一般情况：男7例，女1例，年龄为18～63岁，平均54．用岁．病程2个月至40年不等，平均12．4年．8例均符合1984年日本修订的白塞病诊断标准“‘，底完全型2例，不完全型6例。有复发性口腔、外阴溃疡8例，皮肤病变6例，眼炎4例，其中有肯定虹膜睫状体炎2例，关节炎4例，有雷诺氏现象1例．消化道表现：消化道症状均出现于白塞病症状后的2周至18年，腹痛6例，…     

中性粒细胞在白塞综合征发病机制中的作用

白塞综合征(Behcet's syndrome,BS)也称为白塞病,是一种病因不明的慢性、复发性、自身免疫性变异性血管炎。以反复发作的口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为基本临床表现,病程中还可以选择性累及关节、血管、心脏、消化道、血液或神经等系统,严重者可危及生命[1]。BS发病具有明显的地域特点,好发于丝绸之路沿线地区,故又称“丝绸之路”病,我国的BS发病率约为14/10万[7]。     

肠白塞病生物标志物研究进展

白塞病是一种慢性复发性系统性血管炎,以口腔、生殖器溃疡、眼炎为主要临床表现,可累及神经系统、血管及胃肠道等。肠道累及通常发生于肠外表现之后,可引起严重并发症,是白塞病进展过程中患者死亡的主要原因之一。肠白塞病诊断无特异实验室指标,鉴别诊断困难,易造成误诊误治。本研究通过回顾近年肠白塞病生物标志物的研究文献,总结其对肠白...     

白塞病心脏损害4例报告

白塞病(Behcet's disease)系一原因不明,以口腔,眼,生殖器溃疡为特征的综合征,并可累及多个系统。近年来,有关本病的内科表现报道逐渐增多。我院自1972年以来,共收治白塞病16例,其中4例经活检证实并有心脏损害,现报告如下。例1,男,43岁,因口腔反复溃疡,伴低热,关节疼痛一年入院。体查见口腔粘膜多个溃疡,头面部皮肤可见多个蚕豆大小红色斑点。心率110次,     

血管型白塞病1例

<正>白塞病(behcet syndrome,BS)又称贝赫切特综合征,属自身免疫性疾病,由土耳其皮肤科医师Behcet,于1937年首先报道,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄球膜炎以及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾及附睾等器官。当累及大中动脉和(或)静脉时,即血管型白塞病,常表现为动脉闭塞、动脉瘤和静脉闭塞性疾病[1]。由于此病发病率不高,加之对该病的认识不足等原     

白塞病诊断和治疗指南

1 概述 白塞病(Behcet's disease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳.     

白塞病临床诊治现状与几点认识

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性系统性血管炎~([1])。本病还可累及神经、消化道、心血管、血液等多个系统。BD首先由土耳其医师Huluci Behcet于1937年报道的一组以眼葡萄膜炎、口腔及生殖器阿弗他溃疡"三联征"为主要表现的系统性疾病而命名。由于BD可累及全身大、中、     

白塞病合并双下肺动脉瘤一例

白塞病（Behcet disease,BD）是一种全身性、慢性，血管炎症性疾病，临床表现为复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及关节炎、皮肤神经系统等器官损害。现将1例BD合并双下肺动脉瘤患者报道如下。     

儿童白塞病合并急性心肌梗死一例

白塞病是一种反复发作,累及多系统的全身疾病,由土耳其医生Behcet于1937年首次报道。除口腔、生殖器和眼三联征外,尚有各种不同的全身或内脏表现,包括皮肤损害、关节症状、心血管病变等,现将我院收治儿童白塞病合并急性心肌梗死1例报告如下。     

伴心肌梗死的幼年白塞病一例

白塞病是一种病因不清,以复发性口腔、外阴溃疡、眼及皮肤损害为特征的,累及多个系统的慢性炎性疾病,据系统损害的不同分为血管型、神经型和胃肠道型。血管白塞病最常累及小静脉,如表浅静脉血栓性静脉炎和深静脉栓塞,但有时累及大、中血管如主动脉,白塞病动脉累及相对较少且预后较差。抗磷脂抗体综合征(APS)是一种以抗磷脂抗体阳性：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物为特征的血管栓塞性疾病。我们报道1例急性心肌梗死的幼年白塞病,同时伴抗磷脂抗体综合征及主动脉夹层动脉瘤。     

白塞病的肺部损害

白塞病是一种以反复发作的口腔和生殖器溃疡、视力障碍为特征的多系统疾病,其中肺部损害被报道有较高的病死率和不良预后.有必要进一步探讨其相关临床表现、病理学基础、辅助检查和治疗方案,以提高对此病的认识.     

白塞综合征临床分型与治疗的研究进展

白塞病又称白塞综合征, 是一种病因不明的慢性、复发性变异性血管炎。临床上以口腔溃疡、外阴溃疡, 皮肤黏膜病变为主要特征, 可累及眼、胃肠、神经、血管、心脏、关节和血液等系统器官。白塞病是一种异质性较高的疾病, 近年来对白塞病的不同表型多有研究, 且主要以临床经验为主。因此, 本文总结了近期白塞病不同临床表型与治疗的研究进展, 以期有助于完善白塞病的诊疗。     

白塞病合并骨髓增生异常综合征的临床特点和发病机制

白塞病是一种慢性系统性血管炎性疾病,可累及多个器官系统,成年人发病为主,儿童患者少见。白塞病合并骨髓增生异常综合征时,其临床表现与单独患白塞病的患者有所区别,早期诊断及治疗对患者预后有重要意义。染色体和免疫反应异常是参与二者共同发病的重要机制。本文就白塞病合并骨髓增生异常综合征患者的临床特点、发病机制、治疗及预后进行综...