IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4RD)是一组近年来逐渐为大家所认知的系统性疾病,可累及多个器官。2003年,Kamisawa等[1]首次提出IgG4相关性自身免疫性疾病的概念。随着研究的逐步深入,IgG4RD的疾病谱也逐渐扩大,并于2010年首次宣布了该种疾病的诞生[2]。一、IgG4RD的发病机制IgG4RD的发病机制目前尚不明确,而且研究多在IgG4相关性胰腺炎、泪腺炎、腮腺炎基础上进行,存在一定局限性。目     

IgG4相关性疾病的临床特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后,为IgG4-RD的诊治提供依据。 方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。 结果76例患者中男性39例（51.3%）,女性37例（48.7%）,平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%）,其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%）,胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483,P<0.01）,干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228,P=0.048）;白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查,主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个,和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗,22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗,34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗,2例（2.6%）患者未治疗;69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。 结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺,应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用,并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。     

IgG4相关性疾病1例报道

IgG 4相关性疾病(IgG 4 related disease)是一种由IgG 4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG 4水平升高、组织IgG 4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG 4相关性疾病的病例,旨在提高对该病的认识。     

脑膜IgG4相关性疾病临床病理特征分析

目的通过1例脑膜IgG4相关性疾病(Ig G4-SD),回顾并分析Ig G4相关性硬化性脑膜炎的临床、病理特点,免疫组化及与脑膜瘤、浆细胞瘤等鉴别诊断的要点。方法复习临床病例资料,采用免疫组化EnVision法检测vimentin、CK、EMA、CD117、S-100、desmin、SMA、IgG4/IgG和Ki-67。结果 CT及MRI显示病变部位脑膜增厚,增强明显强化。血清学Ig G4增高。病理表现为淋巴-浆细胞炎症反应,纤维化和闭塞性静脉炎,病变边界欠清。免疫组化:vimentin(+),EMA、CK、CD117、S-100、desmin和SMA均(-)、IgG4/IgG40%、IgG410个/HPF、Ki-67增殖指数低。病理诊断为IgG4相关性脑膜病变。结论 IgG4相关性脑膜病变是一种与自身免疫相关的疾病,可单发或伴有其他全身性病变。通过免疫组化方法并结合实验室检查可以明确此病的诊断。     

IgG4与IgG4相关性疾病的研究进展

正免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的全身系统性自身免疫疾病,患者主要表现为血清IgG4水平升高、器官组织中大量淋巴浆细胞归巢及IgG4阳性浆细胞浸润~([1])。由于目前IgG4-RD在我国研究报道较少,为此本文就国内外IgG4-RD的最新研究进展综述如下。1 IgG4分子的理化性质和生物功能免疫球蛋白G(IgG)是由机体浆细胞合成并分泌的一组具     

IgG4相关性疾病的临床病例评析

目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4＋浆细胞>50/高倍视野,IgG4（＋）/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。     

IgG4相关性疾病的临床病理特征

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理特点及鉴别诊断,并探讨其与临床表现之间的联系。方法对3例IgG4相关性疾病累及腮腺及淋巴结的临床病理学特点及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果病变累及部位原有结构紊乱呈慢性炎伴纤维化改变,大量浆细胞为主的炎细胞浸润;免疫组化染色显示组织内浆细胞表达CD38、CD138,IgG及IgG4。结论 IgG4相关性疾病临床表现复杂多样与其发生部位有关,病理形态学、免疫组化结合血清学IgG4水平是诊断的重要方法。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断学特征。 方法回顾性分析2014年4月至2020年9月在山西医科大学第二医院就诊的IgG4-RD患者的临床资料,将患者分为确诊病例组和可能确诊病例组(包括可能诊断和可疑诊断),观察两组患者在年龄、性别、病程持续时间、IgG4水平等的差异。Spearman相关性分析累及器官个数与病程持续时间的关系。Kruskal-Wallis H检验分析累及器官个数与IgG4水平的关系。 结果68例IgG4-RD患者中,男女性别比为1.27∶1,中位年龄59(50,65)岁。主要首发临床表现为下颌肿物29例(42.65%),眼睑肿物11例(16.18%),其他临床表现为腹痛、腹胀、黄疸、肩腰背部疼痛、鼻塞、流涕、视物模糊、咽部异物感、心绞痛、皮疹、气短、尿崩症等。最常见受累器官主要为淋巴结37例(54.41%)、颌下腺29例(42.65%)、胰腺胆道15例(22.06%)、泪腺11例(16.18%)、腮腺8例(11.76%)、腹膜后纤维化7例(10.29%)。血清IgG4水平>1 350 mg/L 47例(69.12%)。超声局部探查或CT/MRI影像学可表现为1个或多个器官局限或弥漫性肿大、结节、壁增厚、受累器官旁软组织影、淋巴结增大等。有55例进行组织病理学检查,获取病理标本部位常见的为颌下腺(29/55,52.73%)、眼眶肿物(11/55,20.00%)、胰腺(8/55,14.55%)。病理表现为淋巴细胞、浆细胞浸润,部分有嗜酸性粒细胞浸润及纤维组织增生。免疫组化染色IgG4阳性细胞20~50个/HPF,IgG4⁺/IgG⁺ 20%~50%。多数患者采用激素或联合免疫抑制剂治疗后病情转归,2例高龄患者因合并梗阻性肾病、慢性肾功能衰竭死亡。34例确诊患者中,Spearman相关性分析显示病程长短与累及器官个数显著相关(r＝0.33,P＝0.005);Kruskal-Wallis H检验结果显示受累器官个数与IgG4水平比较,差异无统计学意义(H＝4.73,P＝0.192)。 结论IgG4-RD临床表现高度异质性,IgG4水平尚不能作为判断疾病严重程度的指标。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的 探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法 2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果 IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显...     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值的Meta分析

目的 系统评价血清IgG4对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的诊断价值.方法 计算机检索PubMed、EMBASE、万方数据库、维普数据库和中国知网数据库,收集自2011年1月1日至2020年1月1日所有以探讨血清IgG4对IgG4相关性疾病诊断价值为目的的英文文献,制定严格的纳入及排除标准进行文献筛选及数据提取,...     

1例IgG4相关性疾病病人的护理

正2003年Kamisawa等~[1-2]提出了IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的概念。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病,常累及多个器官,主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。临床表现为肿块形成,组织损伤甚至导致受累器官衰竭。其特征为血清IgG4水平升高组织学表现为胆管周     

9例IgG4相关性疾病患者的护理

总结9例IgG4相关性疾病患者护理经验,认为胰腺、肝脏及胆囊受累时,主要是对患者饮食及疼痛的护理,腹膜后受累时因患者的特殊治疗用药,需做好用药及对药物不良反应的护理,其他组织器官受累目前较少见,主要为对症护理。另外,因疾病临床表现的复杂性及多样性,常为患者带来恐惧、焦虑等负面情绪,故及时有效的心理护理也十分重要。本组9例患者经积极治疗护理均好转出院。     

超声诊断IgG4相关性疾病2例报告

正病例1,男,35岁。因"反复淋巴结肿大3年余,左眼外凸1年余,腮腺肿大1月余"于2016年3月3日入院。查体:双眼上睑轻度肿大,左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结,质中,颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm,活动,无压痛;腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm,活动度差。双侧腹股沟可扪及多个肿大淋巴结,最大者约1.8 cm×1.5 cm。右侧腮腺     

IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。     

头颈部IgG4相关性疾病的临床及MRI诊断

目的:探讨头颈部IgG4相关性疾病的MRI诊断和临床分析,提高其诊断及鉴别诊断。方法:对我院12例头颈部IgG4相关性疾病的MRI资料进行回顾性研究,结合其临床表现进行分析。结果:所有患者均有血清IgG4升高,其中手术病理6例,6例皮质类固醇激素治疗病灶缩小;12例中,包括局限性硬化性硬脑膜炎4例,垂体炎3例,双侧颌下腺炎3例,双侧泪腺炎2例;其中3例同时累及三叉神经。结论:头颈部IgG4相关性疾病的MRI表现有一定特征性,结合临床及IgG4升高,可以提高对疾病的认识。     

IgG4相关性疾病MRI和CT表现一例

<正>患者男,40岁,已婚。以"反复右上腹部疼痛3个月余,皮肤瘙痒半月,巩膜黄染1周"入院。发病以来体重下降约5公斤。既往在外院行左颌下淋巴结切除术,术后为良性病变(具体不详),曾在外院诊断过"慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、尿崩症、垂体功能减退症、甲状腺功能减退症",2年前自觉"性功能减退"。吸烟史20年,已戒烟1年。入院查体:皮肤巩膜轻度黄染,右颌下可触及3.0 cm×2.0 cm大小的淋巴结,活动度