蜗神经异常的磁共振成像及临床意义

高分辨率磁共振成像(MRI)能清晰显示内耳道内神经解剖和内耳结构，本介绍蜗神经的胚胎学、解剖学、MRI的扫描方法、蜗神经异常的影像学表现及病因，讨论蜗神经高分辨率MRI在感音神经性聋的诊断和人工耳蜗植入术的临床意义。     

速尿对豚鼠耳蜗鼓阶外淋巴氧分压的影响

应用极谱式氧电极观察速尿对豚鼠耳蜗鼓阶外淋巴氧分压（ＳＴＰＯ２）的影响，并探讨ＳＴＰＯ２的改变与听觉的关系。结果显示：静注速尿后，血管纹缺血，ＳＴＰＯ２逐渐减低，听力下降；血管纹缺血越重，ＳＴＰＯ２下降得越多，听力就越差，且听功能随着ＳＴＰＯ２恢复而逐步改善，ＳＴＰＯ２变化与听区皮层诱发电位阈值改变呈线性相关。提示，耳蜗毛细胞能量代谢障碍可能是袢利尿剂耳毒性作用的主要原因。     

耳蜗血管条的糖尿病性变化-颞骨标本PAS染色研究

摘取糖尿病史额骨标本１６例２７耳（男１１例，女５例，年龄４２～８０岁，平均６３．２岁），无糖尿病史颞骨标本１６例２３耳（男１３例，女３例，年龄４１～８６岁，平均６０．１岁）。标本行１０％福尔马林液固定，５％三氯乙酸或ＥＰＴＡ脱钙、脱水，然后包埋、切片，分别行ＨＥ和ＰＡＳ染色。于光镜下，行蜗底、中部、蜗顶毛细血管条观察。 结果：糖尿病组蜗顶、中部、蜗底间毛细血管最小外径和最大外径未见差异，最大外径中部比蜗底稍大，毛细血管基底膜平均厚度各部间无差异。血管条萎缩率蜗顶比蜗底、中部高。无糖尿病组毛细血管…     

听神经瘤患者的蜗神经直接电刺激诱发听觉脑干反应

迄今为止有关人类电刺激诱发听觉脑子反应（EABR）的研究资料均来源于耳蜗埋植的患者。该文作者报告在迷路进路听神经瘤手术中对蜗神经直接电刺激记录的EABR，并与电子耳蜗理植患者获得的资料进行比较。研究对象为8例听神经瘤患者。研究方法，磨开内听道，暴露蜗神经后，将同轴电极置于蜗神经表面，蜗神经电刺激部位分别为：内听道底（3例），颅内皮远端（4例）以及内听道底、内耳门和颅内段近端3个部位（l例）。用于神经的电刺激为由一台恒定电流刺激器产生的100P8的双相方波，给出超大电流（40～100VA），刺激频率为9．5／秒，电刺激…     

豚鼠外淋巴瘘对畸变产物耳声发射的影响

为观察豚鼠外淋巴瘘造模后畸变产物耳声发射（ＤＰＯＡＥ）的变化，选用１１只豚鼠右耳为实验耳，手术建立蜗窗外淋巴瘘。在实验前、打开听泡、蜗窗膜造瘘、缝合伤口及外淋巴瘘造后１８天，均以２ｆ１－ｆ２ＤＰＯＡＥ的幅值记录其变化。测试完毕后豚鼠耳蜗行火棉胶包埋切片，观察形态学改变。结果发现在形成蜗窗膜外淋巴瘘前后ＤＰＯＡＥ幅值变化差异有显著性（Ｐ＜０．０１），１８天后蜗窗膜愈合者ＤＰＯＡＥ幅值明显提高，接近实验前，而未愈合者则下降明显。病理检查见Ｃｏｒｔｉ器正常，愈合的蜗窗膜有上皮增生，肉芽及纤维母细胞。豚鼠形成外淋巴瘘后ＤＰＯＡＥ幅值明显下降，愈合后又上升，提示ＤＰＯＡＥ可作为外淋巴瘘辅助诊断的手段之一。     

豚鼠外淋巴瘘对畸变产物耳声发射的影响

为观察豚鼠外淋巴瘘造模后畸变产物耳声发射的变化，选用１１只豚鼠右耳为实验耳，手术建立蜗窗外淋巴瘘。在实验前，打开听泡，蜗窗膜造瘘，缝合伤口及外淋巴瘘造后１８天，均以２ｆ１－ｆ２ｚＤＰＯＡＥ的幅值记录其变化。测试完毕后豚鼠耳蜗行火棉胶包埋切片，观察形态学改变。结果发现在形成蜗窗膜外淋巴瘘前后ＤＰＯＡＥ幅值变化差异有显著性（Ｐ〈０．０１），１８天后蜗窗膜愈合者ＤＰＯＡＥ幅值明显提高，接近实验前，而未愈     

蜗神经发育不良患者的听力学特征分析

目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。     

267蜗神经异常的磁共振成像及临床意义

高分辨率磁共振成像(MRI)能清晰显示内耳道内神经解剖和内耳结构,本文介绍蜗神经的胚胎学、解剖学、MRI的扫描方法、蜗神经异常的影像学表现及病因,讨论蜗神经高分辨率MRI在感音神经性聋的诊断和人工耳蜗植入术的临床意义.     

畸变产物耳声发射对侧抑制效应的临床应用价值

目的：为观察畸变产物耳声发射（ＤＰＯＡＥ）对侧抑制效应的临床应用价值。方法：研究以白噪声为对侧声刺激,对１７例正常人（３４耳）,１３例蜗性聋（１３耳）,９例蜗后聋（９耳）进行了ＤＰＯＡＥ及其对偶抑制效应测试。结果：蜗性聋耳的ＤＰＯＡＥ幅值较正常耳显著下降（Ｐ〈０．０１）,对偶抑制效应减弱,但与正常人差异无统计学意义（Ｐ〉０．０５）,蜗后聋耳ＤＰＯＡＥ幅值高于正常耳（Ｐ〉０．０５）,对侧抑制效应显著     

蜗神经发育不良患者人工耳蜗术前影像学评估技术及临床应用

蜗神经发育不良(Cochlear nerve deficiency,CND)是先天性极重度耳聋的原因之一,指蜗神经缺失或蜗神经纤细.CND的诊断主要依靠在3D-核磁中判断蜗神经状态,而由于技术限制,蜗神经往往显示不清.与非CND患者相比,CND患者的人工耳蜗术后效果较差,且部分患者无法从中获益.因此,提高术前CND的诊...     

水杨酸钠致耳鸣的神经生理学机制研究进展

耳鸣、听力下降和对言语认知能力的减低是水杨酸钠对听觉系统毒副作用最明显的三大症状。本阐述了水杨酸钠在听觉传导通路如蜗神经、下丘核以及在皮层听区的听觉电生理学作用，如对蜗神经、下丘核以及在皮层听区的神经元的发放率、神经元兴奋的潜伏期、调协曲线等的影响。旨在加深水杨酸钠致耳鸣的神经起源机制的理解。     

单侧前庭神经鞘膜瘤病人及其家属的临床、遗传和听力学研究 附:93例单侧前庭神经鞘膜瘤病人的听力学所见

对91例现存的单侧前庭神经鞘膜瘤患者及其94名直系亲属针对蜗后病变进行听力学检查，检查日的在于说明该病患者的听力学结构，并指明哪些检查更有助于提示蜗后病变的存在；就术后患者来说，检查用于了解健侧耳的听力情况，并排除健耳患蜗后病变可能性。而对患者亲属，检查在于系统地了解听力学改变提示有蜗后病变的家族成员。对患者及家属进行：纯音测听、气骨导阈值、言语测听、声阻抗、橙骨肌反射阈、铝骨肌反射衰减、音衰减试验及听觉诱发电位等有助于提示蜗后病变的听力学检查。研究结果显示：93例前庭神经鞘膜瘤患者发病平均年龄为44．…     

蜗神经发育不良患者的人工耳蜗植入

目的:观察蜗神经发育不良的患儿人工耳蜗植入术后的效果,探讨术前HRCT和MRI对蜗神经发育不良的诊断及评估价值。方法:回顾性分析10例蜗神经发育不良患儿的术前影像学资料及人工耳蜗植入术后对声音的反应和语训效果。结果:3例(6耳)HRCT提示双侧内耳道狭窄,耳蜗、前庭和半规管发育正常,MRI提示蜗神经发育不良。7例(14耳)HRCT提示双侧内耳道正常,其中1例IP-Ⅰ型,伴前庭半规管发育不良,6例双侧耳蜗、前庭和半规管发育正常;7例MRI提示蜗神经发育异常。10例患儿均行人工耳蜗植入,经过12～32个月的随访,3例学会简单语言,MAIS量表、CAP分数及SIR分级较前提高;1例虽能讲话,但口齿含糊;4例对声音有反应,仅能说"爸爸"、"妈妈"等单音节词;2例无反应(1例取出)。10例蜗神经发育不良患儿同其他蜗神经发育正常儿童相比,术后康复情况明显落后。结论:对蜗神经缺陷患儿,术前仅做颞骨HRCT检查易漏诊,结合内耳道MRI(含内耳道斜矢状位重建)已成必须。若发现疑似病例,应慎重筛选,告知行人工耳蜗植入效果不佳的巨大可能性,严格掌握手术指征。     

豚鼠椎—基底动脉—血管纹系统P物质,神经肽Y免疫反应阳性纤…

采用ＡＢＣ－ＧＤＮ技术，较系统地研究豚鼠柱－基底动脉－血管纹系统Ｐ物质（ＳＰ）、神经肽Ｙ（ＮＰＹ）免疫反应阳性纤维的分布。结果发现在椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉及蜗轴螺旋动脉广泛分布ＮＰＹ、ＳＰ免疫反应阳性的神经纤维。均含有明显膨体，纤维密度依次减少，ＳＰ纤维较ＮＰＹ纤维明显为细，血管纹未见ＳＰ、ＮＰＹ阳性的纤维。讨论了椎－基底动脉－血管纹系统ＳＰ、ＮＰＹ阳性纤维的起源及其作用。并指出在血管纹自     

蜗神经磁共振成像在感音神经性聋中的应用

目的探讨蜗神经磁共振成像在感音神经性聋(SNHL)中的应用价值。方法采用GE TwinExct1.5T磁共振扫描仪对130例(260耳)SNHL患者进行蜗神经磁共振成像及内耳水成像。蜗神经成像序列为斜矢状位FRFSET2加权像,内耳水成像为3DFIESTA序列。结果 90例大于等于18岁的患者中,85例170耳显示蜗神经、迷路正常;1例2耳前庭导水管扩大;1例1耳蜗神经信号缺失;3例6耳蜗神经细小;40例小于18岁的患者中,19例38耳显示蜗神经、迷路正常;2例3耳Michel畸形;6例12耳Mondini畸形;1例2耳共腔畸形;12例24耳前庭导水管扩大;21例畸形中7例14耳蜗神经信号缺失。2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经细小。结论磁共振内耳成像对诊断SNHL有着重要的价值,对判断患者内耳蜗神经发育情况及内耳畸形有着不可替代的作用,是这类患者进行人工耳蜗植入术前必要检查。     

蜗轴切除术后囊泡膜谷氨酸转运体阳性终末在豚鼠耳蜗核内的变化

目的研究豚鼠行单侧蜗轴切除术后双侧蜗神经核复合体内囊泡膜谷氨酸转运体（vesicular glutamate transporter．VGluTs）表达的变化情况,以明确VGluTs阳性终末在第一级听觉中枢中的分布情况及功能。方法将正常成年豚鼠行单侧内耳蜗轴切除术,手术前、后行听觉脑干诱发电位（ABR）检测,术后1周应用免疫组织化学染色ABC法观察双侧脑干蜗神经核内VGluTs阳性终末的分布及变化情况。结果正常豚鼠蜗神经前腹侧核、后腹侧核、背侧核内均可见丰富的VGluTl阳性终末分布,腹侧核内可见阳性终末环绕神经元胞体形成密切接触。VGluT2阳性终末主要分布于蜗神经背侧核中间层及腹侧核边缘小细胞壳区。豚鼠单侧蜗轴切除术后一周．手术同侧蜗神经腹侧核内VGluT1阳性终末几乎全部消失。与对侧及对照组蜗神经腹侧核对比鲜明。蜗神经核内VGluT2阳性终末在蜗轴切除术后一周未发现明显变化。结论蜗神经腹侧核内大量的Ⅰ型囊泡膜谷氨酸转运体（VGluT1）阳性终末起源于同侧耳蜗螺旋神经节：VGluT1是研究初级听觉传人通路中谷氨酸能神经元终末的良好标志;VGluT1和VGluT2在听觉传导系统及听觉中枢中的分布有差异,提示了功能上的不同。     

畸变产物耳声发射临床应用价值的探讨

研究了７３例（１３９耳）纯音听阈正常耳及各种感音神经性聋耳的ＤＰＯＡＥ，发现ＤＰＯＡＥ对耳蜗功能异常的改变早于纯音测听，并可精确地反映耳蜗毛细胞在相关频率上的功能状态；ＤＰＯＡＥ幅值及引出率随纯音听阈的提高而下降，当纯音听阈＞５０ｄＢ（ＨＬ）时，ＤＰＯＡＥ幅值明显降低或缺失；蜗后病变耳ＤＰＯＡＥ正常，当蜗后病变累及耳蜗时，ＤＰＯＡＥ幅值可异常，其异常程度与纯音听阈不平行。认为ＤＰＯＡＥ有广泛临床应用价值。     

内听道斜矢状位磁共振成像在人工耳蜗置入术前评估中的初步应用

目的:探讨内听道(IAC)斜矢状位MRI在人工耳蜗置入术前评估中的应用价值。方法:应用斜矢状位三维快速自旋回波T2加权MRI技术对15例(30耳)拟行人工耳蜗置入术患者的IAC进行扫描。结果:所有患者顺利完成检查,IAC内神经结构显示清楚。13例蜗神经正常的患者行人工耳蜗置入术并已成功开机,2例双侧蜗神经异常者未行耳蜗置入。结论:IAC斜矢状位MRI能清晰显示IAC内蜗神经的形态、大小及IAC的大小,是人工耳蜗置入术前判断蜗神经发育状况的良好方法。     

低供氧对清醒豚鼠耳蜗功能的影响

通过圆窗电极保持豚鼠在清醒状态下面罩供应５％氧及９５％氮混合气体３０分钟，记录耳蜗神经动作电位（ＡＰ）、总和电位（ＳＰ）以及微音器电位（ＣＭ）的改变，以提供低氧状态下清醒豚鼠的全耳蜗电生理反应的模型。实验发现：供５％氧后，１６ｋＨｚ声刺激下，ＡＰ振幅急剧下降；８及２ｋＨｚ声刺激下ＳＰ振幅明显增大；ＣＭ有所下降，但程度较轻；并可导致０．２５～３２ｋＨｚ全频程的１５～３０ｄＢ的ＡＰ暂时性阈移；正常供氧后，以上改变逐渐复原。１０只实验豚鼠对５％氧的耳蜗电位反应形式基本一致，但程度有不同。实验发现，低供氧所致ＡＰ变化，在高强度声刺激和阈值强度声刺激时的结果有分离现象，认为上述耳蜗电生理变化是由于低供氧导致了耳蜗能量（ＡＴＰ）减少，蜗内电位降低，并引起了神经传输（传入、传出或交感神经）功能的紊乱。     

复聪片对老年大鼠蜗内神经结构影响的实验研究

目的 探讨复聪片防治老年性聋的机制。方法 以老年大鼠疆孔内神经纤维和螺旋神经节为观察指标。结果 发现复聪片能有效支持上述蜗内神经结构。结果 提示蜗内神经结构的退变可能是老年性聋的主要病理基础。复聪片支持蜗内神经结构可能基于如下途径：①促进神经生长因子与其受体的结合。②通过保护毛细胞,间接促进神经生长因子的产生。