白塞病发病的遗传因素研究进展

白塞病是主要累及口、眼、生殖器和皮肤的慢性系统性炎症性疾病,其病因和发病机制仍未明确。白塞病发病和多种遗传学因素有关,且父母患白塞病的儿童发病年龄也提前。综述白塞病的遗传学状况及其发病与人类白细胞抗原及非人类白细胞抗原基因关系的进展。     

白塞病发病的遗传因素研究进展

白塞病是主要累及口、眼、生殖器和皮肤的慢性系统性炎症性疾病,其病因和发病机制仍未明确.白塞病发病和多种遗传学因素有关,且父母患白塞病的儿童发病年龄也提前.综述白塞病的遗传学状况及其发病与人类白细胞抗原及非人类白细胞抗原基因关系的进展.     

白塞病18例临床分析

白塞病是一种累及皮肤黏膜、眼、滑膜、血管、肠道、肺和神经系统等多系统、多器官的血管炎症性疾患。笔者对１９９１年１月～２００１年１２月１８例住院白塞病患者进行了回顾性分析。１临床资料１．１诊断标准依据１９９０年国际白塞病小组制定的诊断标准[１]。全部病均符合白塞病的诊断标准。其中５例为完全型白塞病，１３例不全型白塞病。１．２一般情况１８例患者男女各９例，年龄４～６５岁，病程２周～８年，病年龄３～６０岁，２０～４５岁之间发病１３例，儿童期发病３例，病年龄最早为３岁，最晚为６０岁。１．３临床器官受累情况…     

白塞病30例临床分析

白塞病是一种累及多种脏器的慢性血管性疾病,主要表现为反复发作的口腔外生殖器溃疡,眼部及皮肤损害为特征,可累及全身多个系统的慢性疾病。临床表现多样,诊断上无特异指标,导致其误诊率较高。临床资料统计了2000~2005年上海华山医院住院白塞病30例,其中男21例,女9例,发病年龄22~60岁,平均41岁,20~40岁17例(57%),病程15天~20年,平均6.1年。诊断标准:本组病人的诊断与分型均符合1990年白塞病的国际诊断标准与分型1。本组资料中完全型8例,不完全型22例。临床表现:以口腔溃疡为首发症状者共25例(83.3%),本组病例均发生口腔溃疡。其溃疡可发生于…     

白塞病78例临床分析

目的了解白塞病的临床特点。方法回顾性分析78例白塞病患者的诱因、起病类型、初发部位、临床表现、实验室和病理检查情况及其治疗方法。结果白塞病多见于女性,男:女=1:1.44,好发于青壮年(20~45岁),多为慢性起病,27例急性型发病诱因以上呼吸道感染为主(19例,占70.37%),最常见症状依次是口腔溃疡(96.15%)、皮肤损害(78.21%)、生殖器溃疡(42.31%)、眼部损害(37.18%),其余症状相对较少;实验室检查和病理检查无特异性,皮肤针刺反应阳性率52.56%。结论白塞病的诊断主要依靠临床症状,针刺反应有辅助诊断意义。     

HLA-B51与白塞病相关性研究

目的 探讨HLA-B51等位基因和白塞病的相关性。方法 应用PCR-SSP（序列特异性引物）技术对61例中国汉族白塞病患者及100例正常人对照的HLA-B5101 ～ HLA-B5109等位基因进行检测。结果 与对照组（11例阳性,11%）相比,白塞病组HLA-B51频率（18例阳性,29.5%）明显增高（χ2 = 8.79,P < 0.01,RR = 3.39）,且白塞病组与对照组中HLA-B51阳性者均为HLA-B5101等位基因。HLA-B51阳性者中男15例,女3例,HLA-B51阴性者中男22例,女21例,两组男女比例差异有统计学意义（P < 0.05）;HLA-B51阳性者平均发病年龄为（28.4 ± 10）岁,HLA-B51阴性者（37.3 ± 12）岁,二者间差异亦有统计学意义（P < 0.05）。在其他各临床表现中,包括类型、病程、皮损、生殖器溃疡、眼部损害、针刺反应、关节受累及皮损类型等均未见到二者差异有统计学意义。结论 HLA-B5101等位基因与中国汉族白塞病发病相关,并与患者性别及发病年龄有明显相关性。     

17例白塞病临床回顾分析

目的总结和分析白塞病的临床及治疗特点，以加强对白塞病的认识，提高临床诊治水平．方法回顾性分析17例白塞病患者初发部位、临床表现、实验室和病理检查及治疗的情况。结果本组白塞病以男性多见，好发于（20～50）岁，大部分患者以口腔溃疡为首发表现（70.59％），口腔溃疡的发生率为100％，生殖器溃疡为58．82％，眼部损害为29．41％，针刺反应阳性率为47.06％，皮肤损害以结节性红斑最多见（52．94％），关节受累41．18％，除此外，白塞病尚可累及消化道和神经系统。实验室检查无特异性，病理检查符合血管炎改变，应用激素、免疫抑制剂或联合治疗，所有病例病情均缓解。结论白塞病的诊断主要依靠临床症状．反复口腔溃疡是诊断白塞痛的主要依据．针刺反应有辅助诊断意义．白塞痛治疗目前尚无统一方法，糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗能很好地控制病情。     

白塞病38例临床分析

目的　探讨白塞病患者的临床表现、实验室检查和治疗的特点 ,从而提高白塞病的诊断水平 ,以减少白塞病的漏诊、误诊。方法　回顾性分析 3 8例白塞病患者的临床资料。结果　本组病例中 ,主要表现为复发性口腔及外生殖器溃疡、皮肤病变及眼炎。其中以口腔溃疡为首发症状者有 17例 (4 4 .74% ) ,在整个病程中 ,口腔溃疡的发生率为97.3 7%。针刺反应阳性率为 71.0 5 %。行ANCA检查的 5例患者 ,有 4例阳性。根据患者病情的轻重分别给予皮质类固醇激素、免疫抑制剂、反应停、氨苯砜等 ,单用或联用。 3例完全缓解 ,其余均部分缓解。结论　反复口腔溃疡、针刺反应是诊断白塞病的主要依据 ;ANCA检查可能会提高白塞病的临床诊断水平。     

白塞病的治疗

目前认为白塞病是属于白细胞碎裂性血管炎的一种多系统血管炎,其发病机理尚不清,因此当今白塞病的治疗在很多情况下尚为经验性的。     

58例白塞病回顾性分析

目的：总结和分析白塞病的临床表现及诊治经验。方法：回顾性分析58例白塞病患者。结果：本组白塞病以女性、慢性型多见，好发于青壮年。21例急性型发病诱因以上呼吸道感染为主（15例，占71．43％），应注意病毒或细菌感染在急性型发病机制中的作用。临床表现以口腔、皮肤、生殖器、眼和关节受累常见。结论：针刺反应对本病特异性高。皮肤外伤后创面延迟愈合（23例，占39．66％）对诊断有重要价值。     

白塞病皮损中CD20、CD45RO和CD54的表达及其意义

应用免疫组化SABC法对16例白塞病患者皮损(均为活动期结节性红斑样皮损)中CD20、CD45RO、CD54的表达进行了检测。活动期白塞病皮损中T淋巴细胞标记物CD45RO及细胞间粘附因子-1(IAM-1)均有较强的表达，且两者表达强度呈正相关，而皮损中B淋巴细胞CD20仅有微弱的表达。细胞免疫在白塞病的发病机制中起主要作用。     

白塞病的治疗

目前认为白塞病是属于白细胞碎裂性血管炎的一种多系统血管炎，其发病机理尚不清，因此当今白塞病的治疗在很多情况下尚在经验性的。     

白塞病患者血清瘦素水平的检测及其意义

目的:探讨瘦素在白塞病发病机制中的作用。方法:采用放射免疫分析法对41例白塞病患者及30例正常对照组血清瘦素水平进行了检测。结果:41例白塞病患者血清瘦素水平(7.37±6.53)ng/mL比正常对照组(4.44±2.56)ng/mL,显著升高(P<0.05);活动期白塞病患者比稳定期白塞病患者及正常对照组瘦素水平显著升高(均P<0.01);有内脏受累白塞病患者比无内脏受累白塞病患者及正常对照组瘦素水平显著升高(均P<0.01);有关节受累白塞病患者比无关节受累白塞病患者及正常对照组瘦素水平亦升高(P<0.05、P<0.01);分组比较结果男、女白塞病患者各组与未分组前的结果一致。结论:白塞病患者体内存在瘦素水平的异常,这种异常可能与白塞病的发生与发展有关。     

白塞病患者口腔溃疡处血链球菌DNA检测结果分析

目的：检测白塞病患者口腔溃疡组织标本内是否存在血链球菌DNA。方法：8例白塞病患者，8例阿弗他溃疡患者和5例正常口腔粘膜对照进入本研究。采用原位巢式多聚酶链式反应检测口腔溃疡标本是否存在血链球菌DNA。采用限制性片段长度多态性分析对扩增片段进行特异性确证。本研究还对15例白塞病血标本进行了巢式多聚酶链式反应检测。采用四格表资料的确切概率法进行统计学分析。结果：8例白塞病患者口腔溃疡标本中，5例患者血链球菌DNA的表达阳性。8例阿弗他溃疡患者口腔溃疡标本中，2例阳性。5例正常人口腔粘膜全部阴性。经统计学分析：白塞病组与阿弗他溃疡组有统计学差异（P=0．0343）；白塞病组与正常对照组有显著统计学差异（P〈0．01）。15例白塞病血标本全部阴性。结论：白塞病患者口腔溃疡中存在血链球菌DNA，提示血链球菌慢性感染可能与白塞病发病相关。     

皮肤病综合征

981696 白塞病32例临床分析/王美娜（大连医大附二院皮肤科）…//中国皮肤性病学杂志.-1997,11（4）.-235 32例实验室检查部分病例IgG增高,皮肤活检符合血管炎病理改变。部分结核菌素试验阳性,并证实结核病灶存在。说明体液免疫和细胞免疫均参与白塞病的发病,结核杆菌感染对发病不可忽视,应及时采取相应的治疗措施。（马慧群）     

白塞病的治疗进展

白塞病是一种慢性血管炎性疾病,是口、外生殖器溃疡和虹膜炎三联综合征,也可出现多系统病变,本文介绍了白塞病的发病机理,临床表现,诊断及治疗等方面的情况。     

白塞病64例临床分析

目的了解昆明地区白塞病患者的临床特征,并与其他地区以及其他国家进行横向比较,从而全面的了解白塞病,为临床医生提供参考依据。方法参考2005年国际白塞病诊断标准,对本院2000年1月-2014年6月收入院治疗的64例白塞病患者的临床资料进行回顾性分析,并与国内及国际其他地区同类研究资料进行比较。结果 64例白塞病患者中,男∶女为1∶2.2,好发年龄30~40岁,与其他地区及国家一致,平均发病年龄38.57±14.58岁,平均病程6.18±7.25年。完全型6例(9.38%),不完全型58例(90.63%)。临床表现:口腔溃疡62例(96.88%),低于新加坡、土耳其(100%);皮肤损害44例(68.75%),低于韩国(84.28%);生殖器溃疡28例(43.75%),低于土耳其(88.22%);关节病损14例(21.88%)、胃肠道损害11例(17.18%)、发热9例(14.06%)、眼部病损7例(10.94%)、血管病变6例(9.37%)、肾损害5例(7.81%)等上述器官损害与其他国家、地区大体一致。64例患者中有26例接受皮肤针刺反应检查,阳性率60.94%(男50.00%,女65.91%),略高于其他国家及地区。46例(71.87%)予中小剂量糖皮质激素治疗,其中有18例联合免疫抑制剂治疗。64例患者均好转出院。结论白塞病临床表现存在地域差异,其临床特点、发病规律大体保持一致,本组资料中白塞病患者血管病变发生率高,眼部病变及关节病变发生率低。早期针刺反应检查可提高本病早期诊断率。早期予以糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗可缓解本病的症状,改善预后。     

前列腺素E1脂肪乳注射液治疗伴有肠病变的白塞病1例

报告用前列腺素Ｅ１脂肪乳（ＬｉｐｏＰＧＥ１）注射液治疗顽固性肠白塞病１例，患者女，２６岁，以右下腹阵发性绞痛和咽部疼痛为主要表现，回盲部和咽部有较大面积溃疡，久经治疗无效，病情进行性加重，用ＬｉｐｏＰＧＥ１治疗后，病情在７周内明显好转。     

儿童疱疹性瘭疽37例临床分析

目的总结儿童疱疹性瘭疽的临床特点和治疗方案,旨在引起广大医师的重视,减少误诊。方法回顾性分析2017年9月-2019年9月郑州大学附属儿童医院诊治的37例儿童疱疹性瘭疽病例资料。结果男21例,女16例,年龄1～9岁,其中1～5岁31例,春夏发病26例,秋冬发病11例;32例有啃咬手指等不良卫生习惯;5例皮损表现为红斑、硬性红色丘疹,7例为红肿基础上单个或簇状分布丘疱疹,25例为红肿基础上簇状水疱、脓疱。其中15例误诊,误诊率40.54%;全部病例经1～3周的治疗后痊愈。结论疱疹性瘭疽5岁以下儿童高发,早期主要表现为疼、肿、红斑、红斑基础上硬性丘疹,3～4 d后转为红肿基础上单个或簇状疱疹、水疱、脓疱,常被误诊为甲沟炎、脓疱疮等,对于以手指痛性红斑、丘疹、水疱为表现的患儿应详细询问病史,仔细体格检查,综合分析皮疹形态的动态发展变化以免误诊。     

白塞病合并肠瘘1例

白塞病是一组以反复口腔，外生殖器溃疡，虹膜炎及皮肤损害为特征的多系统损害综合征，以小血管炎为病理基础，其发病机制尚不清楚，白塞病累及多系统的特点使其临床表现复杂多样，我科收治白塞病合并肠瘘1例，现报告如下。