儿童肾脏原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemal tumor,PNET）起源于神经嵴胚胎残留组织,有多种分化潜能的小圆细胞恶性肿瘤．有EWS基因和ETS相关癌基因家族的易位。该肿瘤在肾脏罕见．大多数发生于躯干、四肢和中轴软组织等。本文报告1例肾脏原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料,对PNET的临床特点等进行探讨。     

腹膜后复发性原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种少见的神经嵴衍生小圆细胞恶性肿瘤[1],主要由原始神经上皮组成,可伴有多向分化潜能,因原始神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤(EWS)具有相似的遗传背景和基因改     

骨盆巨大原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种罕见的、起源于原始神经上皮的恶性小圆形细胞肿瘤[1]。具有恶性程度高、发展较快,容易复发、预后差等特点。我们回顾了近年来关于PNET研究的相关文献报道,包括临床表现、病理学、治疗方法和影响预后因素,并结合江西省人民医院骨二科收治的1例骨盆巨大原始神经外胚层肿瘤患者进行分析。1临床资料     

胰腺原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,多发生在骨和软组织等处,极少发生于实质性脏器.我院收治1例胰腺原始神经外胚层肿瘤患者,现报道如下.     

骶管内节细胞神经瘤1例治疗报告

节细胞神经瘤(Ganglioneuroma)是一种少见的良性的神经组织来源的肿瘤,发生于骶管内者较少见,关于椎管内神经节细胞起源肿瘤,最早可追溯到1911年Pick等的报道.1999年,Jiang等[1]报道了1例终丝神经节细胞肿瘤,到目前为止关于椎管内节细胞神经瘤的报道不到30例.现报告1例骶管内节细胞神经瘤.     

腰椎管内原始神经外胚层肿瘤误诊误治1例报告

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是起源于胚胎神经上皮细胞且分化极差的小细胞肿瘤[1]。临床上发病率低[2],容易误诊误治。我院收治1例腰椎管内PNET患者,在外院误诊为腰椎间盘突出症和椎管内感染,报告如下。     

腰骶椎管内硬膜下原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤1例报道

<正>原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(primitive neuroectodermal tumor/Ewing sarcoma,PNET/EWS)是指主要起源于原始神经外胚层,由原始未分化的小圆细胞构成的一类肿瘤。其恶性程度高,预后差,好发于小脑、大脑、外周神经及脊髓。椎管内硬膜下多发的PNET/EWS临床罕见。我院2019年4月收治了1例罕见的腰骶椎管内硬膜下多发     

马尾区副神经节瘤2例报告

<正>副神经节瘤发生于自主神经系统的副神经节,肿瘤起源于神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤。大约85%~90%的副神经节瘤发生于肾上腺,肾上腺外副神经节瘤较少,且90%的肾上腺外副神经节瘤发生于颈动脉体和颈静脉球部[1]。马尾区副神经节瘤(cauda equina paraganglioma,CEP)少见,至今国内外文献报道150余例[2]。我院收治2例CEP,报道如下。     

胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(PNET)好发于青少年,多位于幕上大脑和鞍上,脊柱少见,上胸段罕见.我院收治1例胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤患者,报道如下.     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例报告

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是起源于原始神经上皮的恶性小圆细胞肿瘤;发生于肾上腺者罕见且恶性程度高、病程短、易复发转移,预后差。2018年徐州医科大学附属医院诊治1例,现报告如下。1病例报告患者女性,15岁,因"右腰部间断性疼痛1周"入     

内镜下治疗声门下巨大多形性腺瘤1例报告

多形性腺瘤又称混合瘤,是源于涎腺最常见的良性肿瘤,约85%发生于腮腺,10%发生于鼻腔、口腔、咽、喉和气管的小涎腺,5%发生于下颌下腺[1].发生于小涎腺的多形性腺瘤主要位于软腭及硬腭,其次为上唇[2].国内外报道多形性腺瘤可发生在少见部位,如泪腺、咽旁间隙、会厌甚至副鼻窦、鼻中隔,但发生于声门下的巨大多形性腺瘤较少见,国内外文献[7]有零星报道.因声门下多形性腺瘤患病率低,肿瘤破溃出血更为罕见,2013年1月我科收治1例,现报道如下.     

巨大回肠系膜副神经节瘤破裂出血1例报告

副神经节瘤是一种起源于神经嵴细胞的罕见神经源性肿瘤[1].人体正常的副神经节分布区域均有可能发生,但多见于头、颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位,其中发生于腹膜后者占9％[2],副神经节瘤发生于回肠系膜的临床类型非常罕见,国内外亦罕见报道.现将笔者医院收治的1例巨大回肠系膜副神经节瘤破裂报告如下.     

肱骨远端骨内神经鞘瘤伴病理性骨折1例报道及文献复习

骨内神经鞘瘤系来源于神经鞘上许旺氏细胞的良性肿瘤,在骨的原发性肿瘤中发病率低于0.2%[1]。无症状性骨内神经鞘瘤极其罕见,极少发生病理性骨折。本文现报道1例发生于肱骨远端的骨内神经鞘瘤并造成病理性骨折者,并进行相关文献复习回顾。     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤临床及病理分析

目的 分析肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床及病理特点. 方法肾上腺PNET患者4例.男2例,女2例.平均年龄24(21、22、24、30)岁.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.B超、CT检查示肾上腺区边界欠清的巨大囊实性软组织肿块,直径平均12(8～17)cm. 结果 1例穿刺活检确诊后拒绝治疗,6个月后死亡;1例手术探查后行减瘤术,术后8个月死亡;行肿瘤根治性切除治疗2例,术后1个月出现远处转移1例,肿瘤局部复发1例,4例病理学检查光镜下可见典型的Homer-Wright菊形团,免疫组织化学染色CD99阳性.病理诊断均为PNET. 结论 肾上腺PNET是一种罕见的原始神经外胚叶来源肿瘤,好发于青年,临床及影像学无特殊表现,确诊依据病理学检查.肿瘤恶性度高,进展迅速,预后极差.     

腹膜后神经鞘瘤1例报告并文献复习

神经鞘瘤是指起源于周围神经神经鞘的肿瘤,大部分为良性肿瘤,也可发展为恶性,并通过血液和淋巴系统播撒到远处组织[1]。好发于脊髓和脑,也可见于四肢、颈等部位大神经处,而发生于消化道及腹腔者少见。统计发现,发生于腹膜后的神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的0.3%～3.2%[2],占腹膜后肿块的0.5%～12%[3]。由于缺乏特征性的影像学表现,其术前诊断较为困     

椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤1例报告

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)是一组临床上罕见的发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼等间叶组织、处于未分化阶段的具有多潜能分化能力的小细胞肿瘤。根据生长部位不同,分为中央型原始神经外胚层肿瘤(central PNETs,c PNETs)和外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral PNETs,p PNETs)。p P-     

儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。     

腹膜后副神经节瘤一例报道

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)又称异位嗜铬细胞瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤,是一种少见的神经内分泌肿瘤,起源于神经嵴细胞,可发生于头颈部、胸部、腹部、盆腔[1-2].腹膜后副神经节瘤约占所有副神经节瘤的10％,相对于其他部位的副神经节瘤而言,其少见且具有更高的转移倾向.我们收治腹膜后副神经节瘤1例,现报道如...     

脊柱原始神经外胚叶肿瘤的诊断与治疗

目的 总结脊柱原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析1999年至2009年收治的PNET患者共13例,男8例,女5例.年龄4～43岁,平均(26.9±11.1)岁.肿瘤累及颈椎6例,腰椎5例,胸椎1例,骶椎1例.9例为手术后依据病...     

胃间质瘤合并胃癌8例临床分析

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是指以梭型细胞为主,缺乏明确肌性或神经分化特征的难以明确分化方向的间叶源性肿瘤,主要发生于胃肠道、肠系膜和腹膜.其免疫学表现主要为CD-117(80%～100%)和CD-34(56%~83%)阳性[1],c-kit基因突变阳性对格列卫治疗有指导意义[2].