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1.
<正>肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)是一种较为少见的血管源性肿瘤,生物学行为具有恶性转移潜能[1]。HEHE起病隐匿,缺少特异性临床表现及实验室检查,易出现漏诊误诊。回顾性分析收治的3例HEHE患者临床资料,并结合文献探讨HEHE的诊断及治疗,为临床医师作出合理诊疗决策提供参考。1 病例资料病例1:患者男性,58岁,  相似文献   

2.
目的 分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床、影像及病理学特征,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点,并复习相关文献.结果 PEH临床表现较少且症状轻微,缺乏明显特征性,多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等.影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影,病理学表现多呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组织化学染色CD31、CD34阳性,广谱角蛋白偶见灶性阳性,其他抗体阴性.目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性之间.结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,临床症状不典型,易误诊为其他肺疾病,但具有独特的病理学特征,需要引起重视.
Abstract:
Objective To report 3 cases of pulmonary epithelioid haemangioendothelioma(PEH)and therefore to improve the understanding of this tumor. Methods The clinical pathological features of 3 cases of PEH were described and related literatures were reviewed. Results The etiology of this rare disease remained unknown. Symptoms were scanty and usually mild. Chest radiograph or computed tomography usually revealed multiple bilateral pulmonary nodules. Histologically, crown-like clusters of epithelioid tumor cells or spindle cells were filled in the alveoli at the periphery of the tumor nodules, while the central part of the nodules contained myxoid to hyaline matrix. Tumor cells generally lacked pleomorphism, mitotic activity and necrosis. They were immunohistochemically positive for CD31 and CD34.CK staining was positive in some cases. There was no effective treatment for this disease and its prognosis was unpredictable. Conclusions PEH is a low grade malignancy and represents a distinct clinical pathological entity. It is rare and often misdiagnosed as other pulmonary diseases.  相似文献   

3.
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种病因及发病机制不明,累及单个或多个器官的血管源性肿瘤,具有低至中度恶性潜能,呈慢性进行性发展过程.肝脏是EHE受累的常见器官之一.Ishak等[1]在1984年首次报道了肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE),此后相关报道逐渐增多.影像学检查是诊断HEHE常用的手段之一,如螺旋X线计算机断层摄影术(CT)、磁共振成像(MRI)、核医学检查等,但存在一定的局限性.我们在此报道1例病史长达17年的HEHE患者的肝脏CT灌注特点及其在HEHE诊断中的价值.  相似文献   

4.
肝上皮样血管内皮瘤1例   总被引:2,自引:0,他引:2  
1.病例资料:患者男,27岁,教师。10余天前于饮酒后出现上腹部不适,以剑突下和肝区最为明显,无腰背部放射痛,无畏寒发热,无恶心呕吐,在当地医院CT检查提示“肝肚多发占位,性质待查”转入本院进一步检查治疗。查体:体温36.8℃,血压135/80mmHg,皮肤黏膜无黄染,无出血点及蜘蛛痣。心肺正常。腹平软,肝脾肋下未及.肝区叩击痛阴胜。腹部移动性浊音阴性.脯鸣青5次/min。  相似文献   

5.
正1病例资料患者女性,53岁。因间断右上腹疼痛2个月入院。患者于2个月前无明显诱因出现右上腹疼痛,钝痛,呈间断出现,并伴有腹胀,因不影响正常生活,未系统诊治。半个月前出现食欲减退,厌油腻,恶心,无呕吐,就诊于当地医院,行病毒学检查无阳性提示,腹部CT发现肝脏多发异常密度。为进一步诊  相似文献   

6.
目的提高Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)的诊断水平。方法回顾性分析我院近年来收治的5例KHE患者的临床及病理学资料。结果 KHE发病以婴幼儿为主(本组3例),病变均位于上肢皮肤及浅表软组织。肉眼观可为单个或多个结节状肿物,亦可见不到明确的瘤体,显微镜下肿瘤组织呈小叶状结构,见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管。4例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学染色示5例CD31、CD34、Fli-1蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)表达阳性,3例表达第Ⅷ因子,1例局灶性表达细胞角蛋白(CK)。1例随访1.5 a后复发。结论 KHE发病以婴幼儿为主,以皮肤及相应浅表软组织最多见。"肾小球"样区是KHE特征性表现,肿瘤细胞来源于内皮细胞,应注意与不同分化程度的血管相关的肿瘤相鉴别,特别是组织形态与临床特征与KHE有交叉的肿瘤或病变。  相似文献   

7.
病例摘要 :患者 ,女 ,6 4岁 ,农民 ,因进行性上腹胀痛、食欲不振 1个月 ,黑便 1周于 2 0 0 1年 8月 2 4日住院。患者于 1个月前出现食欲不振、上腹胀痛、全身乏力 ,按“胃病”治疗无好转。半月前症状加重 ,仅可进流食。 1周前出现尿黄如茶水色 ,黑便 (3~8)次 /日 ,(5 0~ 10 0  相似文献   

8.
目的 分析肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的超声造影(CUES)特征变化,旨在为临床诊断提供帮助。方法 2012年1月~2016年12月我院诊治HEHE患者21例,在接受CUES检查前先行常规CT检查,再接受CUES检查。结果 在21例HEHE患者中,肝左右叶均有病灶者11例,肝左叶者为6例,肝右叶者为4例。病灶直径10~35 mm,平均为(25.3±11.5)mm;常规超声发现87个病灶,而超声造影发现126个病灶,其中稍高回声病灶9个,等回声病灶57个,低回声病灶 60个;1例患者病灶存在钙化,3例患者存在病灶相互融合。较大病灶内缘可见短毛刺样增强和环状增强;在动脉期,69个病灶与肝实质同步增强(同进),31个病灶早于肝实质增强(快进),26个病灶晚于肝实质增强(慢进);在增强达峰时,病灶的增强程度低于肝实质者58个,病灶的增强程度等于肝实质者40个,病灶的增强程度强于肝实质者28个;126个病灶均呈不同程度的增强,其增强起始时间为(17.4±5.2)s,达峰时间为(22.0±7.2)s,等回声时间为(23.9±4.6)s,表现为低回声时间为(42.6±13.7)s。在门脉期和延迟期,病灶减退,表现为低回声。结论 CUES检查能帮助诊断HEHE,给临床提供了一种新手段。  相似文献   

9.
患者女,15岁。患者无明显诱因出现上腹部胀痛,以剑突下和肝区胀痛明显,食欲不振9个月余,按“慢性胃炎”治疗效果欠佳,人院时无恶心、呕吐,无发热、消瘦,无黄疸,无黏液脓血便及黑便。无肝炎、结核等传染病史,月经不规律。体检:体温36.3℃,血压:130/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),  相似文献   

10.
1 临床资料 患者女,63 岁,因"右侧间断胸痛 1 年余,加重 1 个月"于2020年6月1日入住苏州大学附属第一医院. 患者1年余前无明显诱因出现右侧胸痛,以胸背部为主,为阵发性疼痛,无咯血,无咳嗽咳痰,无发热畏寒等. 患者于2018年10月30日行胸部平扫 CT(图1A~B)示右肺上叶磨玻璃影,两肺多发结节影,未...  相似文献   

11.
谢芳  乔飞  汪茂荣  隋云华  董源  耿家宝  曹晓卉 《肝脏》2012,17(7):535-536
患者,女,46岁,因"上腹部胀痛伴口苦3月余"于2010年2月3日在某三甲医院就诊行腹部CT结果示:肝脾肿大。肝局灶脂肪浸润,伴肝占位、肝局灶灌注异常、下腔静脉局部(肝内段)明显狭窄(考虑外压所致)、远端增宽,门静脉起始部变窄。为进一步明确诊断,行肝动脉、下腔静脉造影示肝动脉正常、肝静脉正常,下腔静脉肝右叶前段扩张。肝穿刺病理示肝细胞萎缩、变性,肝细胞内胆汁淤积,见多量炎细胞浸润,纤维组织高度增生。诊断:脂肪肝、布加综合征(肝内型)、代偿性肝左叶肥大。后患者再次因腹胀、双踝部水肿于2010年8月9日在某三甲医院住院诊治,行全腹PET/CT提示肝硬化,脾稍大,腹腔、盆腔少一中等量积液,脾静脉、腹壁静脉迂曲扩张。平扫肝脏密度偏低,静脉期肝实质不均匀强化;其中肝顶部偏外见一约4.8 cm×2.6 cm大小不均匀强化影,考虑不均匀脂肪肝可能大。2010年8月27日行肝穿刺病理示肝左叶条索状肝组织,肝细胞中度水肿变性,汇管区轻度慢性炎症,未见明显活  相似文献   

12.
目的 加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的认识,提高诊断率.方法 结合我院诊治的1例PEH患者的临床资料和文献复习,分析该病的病因、临床特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后.结果 PEH病因不清,临床症状较少且轻微,多为咳嗽、咳痰、少量咯血;影像学检查主要表现为两肺多发性结节影,病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学检查提示其为内皮细胞源性.目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性肿瘤之间.结论 PEH是一种低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无特异性,易误诊,需肺活检才能诊断.  相似文献   

13.
目的加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识,提高诊断率。方法结合广州呼吸疾病研究所2004-05-26收治的1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清,临床症状较少且轻微,多为咳嗽、咳痰、少量咯血;影像学检查主要表现为两肺多发性结节影;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤罕见,极易误诊,应予重视。  相似文献   

14.
杨迪 《山东医药》2010,50(42):112-112
患者男,62岁。因胸闷5个月,CT检查发现左胸廓塌陷、左上肺部有一2 cm×2 cm占位性病变,于2008年7月8日入院。入院后行开胸手术探查。术中见脏、壁层胸膜明显增厚约0.5 cm,左上肺有一2 cm×1 cm大小结节,质硬。切除肺内结节及部分胸膜组织。结节呈灰黄、灰褐色,大小为3 cm×2.5 cm×2.5 cm;镜下见肿瘤组织呈息肉样,侵及肺泡腔,有的充满肺泡腔,肿瘤细胞界限不清,呈合体状,  相似文献   

15.
目的:探讨肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断及鉴别诊断.方法:收集武钢总医院病理科2007-2009年手术切除肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤标本2例,对2例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤相关临床资料、病理学特征及免疫组织化学进行观察分析并复习相关文献.结果:2病例均为女性,巨检境界较清楚,镜下见肿瘤主要由弥漫的上皮样细胞构成,排列...  相似文献   

16.
上皮样血管内皮瘤是一种比较罕见的肿瘤,为血管源性,恶性程度较低或介于良恶性之间,多发生于软组织,最早报道为发生于肺的上皮样血管内皮瘤,之后有其他部位的血管内皮瘤报道。肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)是罕见的交界性的来源于肺内血管的肿瘤。现就本院收治的1例肺上皮样血管内皮瘤,结合相关文献进行讨论。  相似文献   

17.
肝上皮样血管内皮瘤是罕见的肝脏恶性肿瘤,来源于血管内皮细胞和梭形细胞,病因尚不明确。临床症状和实验室检查结果均无显著特征性,影像学表现与胆管细胞癌、肝脏转移性癌或其他肝脏少见的恶性肿瘤等也较难鉴别,因此较容易被误诊。明确诊断主要依靠病理学诊断。因属低度恶性肿瘤,治疗效果尚可,肝移植后5年生存率为75%。  相似文献   

18.
正上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一类来源于血管内皮细胞的肿瘤,由Weiss和Enzinger在1982年首先描述[1],其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间,可发生于全身各部位,以软组织居多,亦可发生于肺、骨、大脑、小肠、肾脏等脏器。1984年,Ishak等[2]首次报告了一系列  相似文献   

19.
张晓山  李晓辉 《山东医药》2010,50(35):53-53
肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)属一种罕见的低度恶性血管源性肿瘤,由Weiss和Enzinger 在1982年作为一种独立的肿瘤首先描述,为介于血管瘤和血管肉瘤间的一种间质源性肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征.2010年4月我们采用CT诊断肝脏EHE 1例,现报告如下.  相似文献   

20.
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管肿瘤,来源于胸膜的胸膜上皮样血管内皮瘤(pleural epithclioid hemangioendothelioma,PEH)更为罕见.PEH的病因及发病机制尚不清楚,主要临床表现为胸痛、咳嗽和呼吸困难,影像学表现主要为胸腔积液及胸膜增厚,组织学特征主要为上皮样瘤细胞及血管内皮标志物CD31、CD34阳性,目前尚未建立有效的治疗方案.本文就该病的病因、临床特征、诊疗特征及预后进行综述,以提高人们对PEH的认识,加强对其发病机制与诊治的研究.  相似文献   

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