肝豆状核变性8例脑部MRI诊断

目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,探讨MRI对本病的诊断价值。方法对经临床确诊的8例肝豆状核变性行颅脑MRI扫描。结果8例均累及壳核及苍白球,丘脑6例,尾状核4例,红核及黑质2例,病变均呈对称性长T2、长T1信号;FLAIR扫描及DWI成像均呈高信号改变。结论MRI检查对肝豆状核变性的敏感性较高,结合临床,对其诊断具有一定的价值。     

10例肝豆状核变性脑部MRI表现

目的 探讨磁共振成像（MRI）在肝豆状核变性中的诊断价值。方法 对经临床和生化检查检查证实的10例肝豆状核变性进行脑部MRI检查。结果 壳核9例，尾状核8例，苍白球7例，丘脑6例，脑桥3例，齿状核1例，病灶均呈对称性分布。脑萎缩7例。结论 肝豆状核变性的特征性MRI表现是其诊断的重要依据，尤其是T2加权SE序列应推荐为诊断肝豆状核变性的首选方法。     

肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床相关分析

目的研究肝豆状核变性的MRI影像特点及与临床症状的关系。方法 13例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者,男性8例,女性5例,均行头颅MR检查。结果病范围较广泛,多集中于基底节、丘脑及脑干,异常信号为对称分布,T1WI呈低信号或等信号,T2WI多表现为高信号或稍高信号,2例豆状核T2WI高信号中央出现片状低信号。三例有轻度脑萎缩表现。结论 MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变,有助于肝豆状核变性的临床诊断,且病变程度与临床表现相关。     

肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床相关分析简

目的研究肝豆状核变性的MRI影像特点及与临床症状的关系。方法13例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者,男性8例,女性5例,均行头颅MR检查。结朵病范围较广泛,多集中于基底节、丘脑及脑千,异常信号为对称分布,T1WI呈低信号或等信号,T2WI多表现为高信号或稍高信号,2例豆状核T2WI高信号中央出现片状低信号。三倒有轻度脑萎缩表现。结论MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变,有助于肝豆状核变性的临床诊断,且病变程度与临床表现相关。     

低场磁共振（MRI）在脑型肝豆状核变性中的临床应用

目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,探讨低场中MRI在脑型肝豆状核变性中的临床应用价值。方法回顾性分析9例经临床及实验室检查确诊的肝豆状核变性病例的脑部MRI表现。结果脑部MRI异常信号在豆状核头部及壳核出现5例,丘脑出现2例,同时累及尾状核头部、壳核、丘脑、小脑齿状核及脑干2例;主要表现为铜沉积所致的继发性双侧大致对称性的长T1、长T2信号,在FLAIR上呈高信号,增强无强化。结论肝豆状核变性脑部改变以继发为主,MRI表现有一定的特征性,且与临床症状有一定的相关性;MRI对肝豆状核变性的诊断及预后有重要价值。     

肝豆状核变性87例脑核磁共振成像表现特点分析

目的探讨核磁共振成像（MRI）在肝豆状核变性中的诊断价值。方法收集87例肝豆状核变性MRI结果,并进行分析。结果87例中脑部MRI出现异常信号66例（75．9％）,分布频率最高的是豆状核（59例,89．4％）,其次是丘脑、大脑脚、桥脑等部位;15例经治疗后复查有12例异常信号范围变小或消失。结论脑部MRI是肝豆状核变性诊断的有力佐证,MRI检查可作为确诊和评估疗效的有效手段。     

肝肾B超检查在肝豆状核变性诊断中的价值

目的:探讨超声诊断在肝豆状核变性诊断中的价值。方法:通过对159例肝豆状核变性住院患者肝肾超声检查的结果进行回顾性分析,总结其声像图特点。结果:①肝豆状核变性患者肝脏声像图异常率为100%。②非肥胖儿童脂肪肝是肝豆状核变性患者早期肝脏病理改变的声像图表现,对诊断肝豆状核变性具有特异性。③肾脏同时呈现弥漫性病变声像图改变者占86.8%。结论:肝肾B型超声检查对肝豆状核变性诊断具有重要价值。     

肝豆状核变性颅脑MRI体素内不相干运动成像

目的探讨体素内不相干运动成像在肝豆状核变性颅脑MRI中的应用价值。方法收集21例临床确诊肝豆状核变性患者及21例健康对照者,均进行颅脑MRI常规扫描及体素内不相干运动成像(IVIM)序列扫描,经过工作站处理获得参数图,分别测量两侧豆状核及丘脑的ADC值、D*值、D值、f值(标准ADC值、快扩散ADC值、慢扩散ADC值、灌注分数)。比较肝豆状核变性患者与健康对照者各参数的差异。结果肝豆状核变性组与健康对照组相比,肝豆状核变性组豆状核的D*减低、f值增高,且有统计学差异(P<0.001);丘脑的ADC值增加、D*值减低、D值增高,并有统计学差异(其中ADC值和D值P<0.05,D*值P<0.001)。结论 IVIM基于双指数模型,使用多b值计算,可同时获得肝豆状核变性患者豆状核及丘脑的弥散及灌注信息,有助于进一步阐明其颅脑病变的发生机制。     

肝豆状核变性11例临床分析

目的 分析肝豆状核变性的临床表现、生化改变和影像学,以加深临床医生对本病的认识.方法 回顾性分析2008年1月～2011年9月西南医院感染科住院确诊的11例肝豆状核变性患者的临床资料.结果 本组患者以肝损和神经系统损害表现为主要表现.K-F环阳性率为81.82％,铜蓝蛋白、头颅MRI均有重要诊断、鉴别诊断意义.结论 对原因不明的肝病和有神经精神症状者均应警惕肝豆状核变性的可能,尽早完善K-F环、铜蓝蛋白、头颅MRI等相关检查,早期明确诊断.     

儿童肝豆状核变性患者脑部磁共振与临床表现的相关性

目的探讨儿童肝豆状核变性患者治疗前后的脑部MRI表现及其与临床表现的相关性。方法分析50例初诊儿童肝豆状核变性患者,其中20例随访复查脑部MRI,15例经青霉胺治疗后回顾性分析,然后把MRI资料与临床表现作相关分析。结果根据首次脑部MRI表现将患者分成3组:第1组(n=23):脑部MRI正常;第2组(n=15):脑部MRI表现双基底节区T1高信号;第3组(n=12):脑部MRI表现基底节区T2高信号。3组患者在中位年龄、神经系统表现和Child-Pugh肝功能分级方面差异有统计学意义(P<0.01)。驱铜治疗后,随访复查脑部MRI发现,临床治疗效果与脑部MRI的影像变化之间密切相关(P<0.01)。结论3组肝豆状核变性患者的脑部MRI表现与临床表现呈明显相关性,治疗后也呈密切相关,故脑部MRI检查对肝豆状核变性的诊断与疗效评价具有重要价值。     

成年人肝豆状核变性的颅脑MRI表现

目的分析21例成年人肝豆状核变性(HLD)的颅脑MR表现,以提高对HLD成年期的认识。方法 21例HLD患者中,所有病例均行MRI检查,其中3例作MRI增强检查。结果颅脑MRI检查21例中,20例有异常发现。累及豆状核(壳核及苍白球)20例,丘脑15例,中脑10例,额顶叶10例,桥脑7例,尾状核3例,胼胝体压部2例,小脑齿状核1例。20例合并脑萎缩;3例MRI增强检查中,2例未见异常强化,1例额叶病灶呈轻度脑回样强化。本组21例中,2例额叶病灶及1例小脑齿状核病灶稍不对称,其余病灶均呈两侧对称性分布。结论成年人HLD颅脑MRI表现具有一定特征性,即对称性的双侧豆状核、丘脑异常信号,可同时累及额顶叶白质,多伴不同程度的脑萎缩。     

MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用

目的研究MRI在获得性肝性脑部变性（AHCD）诊断中的价值。方法回顾性分析8例行MPd头部扫描的获得性肝性脑部变性患者的MRI表现及临床资料。结果8例患者MRI扫描均见TlWI呈对称性高信号,双侧苍白球8例、豆状核4例、中脑红核周围5例、垂体前叶1例;T2WI及FLAIR未见明显异常信号。结论双侧苍白球、豆状核、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的对称性TIWI高信号是获得性肝性脑部变性比较特异性的征象。MRI对获得性肝性脑部变性的诊断具有重要价值。     

肝豆状核变性临床特点分析

目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高临床医生对该病的认识,减少误诊。方法回顾性分析我院2005年2月—2010年4月收治的44例首诊为肝豆状核变性患者的临床资料,内容包括病程、首发症状、伴随症状、实验室检查及影像学检查结果等。结果肝豆状核变性患者发病平均年龄为(15.4±12.4)岁,平均病程为18.4个月;肝病型占70%(31/44),神经型占18%(8/44),其他型占11%(5/44);角膜色素环(K-F)检查阳性率为91%(20/22),血清铜蓝蛋白异常率为93%(40/43),尿铜异常率为85%(23/27),肝功能指标及凝血指标均存在不同程度的异常,腹部超声及颅脑MRI可提示肝功能损伤及脑损伤;本病误诊率为66%(29/44)。结论对可疑肝豆状核变性的患者应及时行K-F环、血清铜蓝蛋白、腹部超声及颅脑MRI等检查,以达到早期诊治的目的,减少误诊,改善患者预后。     

肝豆状核变性的临床特点及骨密度分析

目的观察肝豆状核变性患者的临床特点及骨矿物质含量的变化。方法对23例肝豆状核变性患者进行临床特点分析并采用双能X线吸收法测量肝豆状核变性患者（WD组）和30例与其年龄和性别匹配的正常健康者（对照组）的全身、L2-4、左股骨颈、左大粗隆、左髋关节骨矿物质密度（BMD）。结果该病误诊率高,82．60％（19／23）的肝豆状核变性患者存在骨矿含量异常,其中骨量减少的发生率为43．48％（10／23）,骨质疏松的发生率为39．13％（9／23）。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,易被误诊,肝豆状核变性患者或多或少地存在骨关节的潜在损害,骨密度检查被看作一个潜在的诊断指标。     

超声诊断肝豆状核变性肾脏损害的临床价值

目的探讨超声诊断肝豆状核变性肾脏损害的临床价值。方法通过对60例肝豆状核变性肾脏损害的住院患者肝肾超声检查的结果进行回顾性分析,总结其声像图特点。结果肝豆状核变性肾脏损害的肾脏声像图特点分两型：皮质受损型（45例）,锥体钙化型（15例）。结论超声诊断肝豆状核变性肾脏损害具有重要的临床价值。     

脑型肝豆状核变性的磁共振诊断价值探讨

目的分析肝豆状核变性的脑MRI变化特点,探讨MRI对脑型肝豆状核变性的诊断价值。方法本组17例,男10例,女7例,其中平扫14例,增强扫描3例。结果病变主要累及丘脑、基底节、脑干,常见表现为对称性长T1长T2信号灶,FLAIR序列6例出现低信号灶。结论MRI诊断脑型肝豆状核变性有效、可靠,其信号变化可反映病程并判断疗效及预后。     

腹部超声对肝豆状核变性的诊断价值

目的 分析肝豆状核变性患者肝胆脾等腹部脏器声像图特点,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 回顾性分析41例肝豆状核变性患者的腹部超声声像资料,总结其声像图特点.结果 41例肝豆状核变性患者均有肝脏回声异常,脂肪变5例,类似脂肪肝声像;回声增粗型17例,呈"光点闪烁征"、"树枝光带征"或"岩层征";结节硬化型19...     

Wilson病的脑部MRI表现与临床相关性分析

目的：探讨肝豆状核变性（wilson病）在脑部MRI表现及临床研究。方法：对10例经临床及实验室检查证实的肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查,对结果进行分析。结果：发病部位豆状核80％,丘脑50％,脑桥40％,尾状核60％。结论：wilson病脑部MRI改变多为铜沉积所致的继发性的基底节对称性的长T2长T1信号,MR表现与临床症状有一定相关性。     

30例肝豆状核变性临床分析

目的:探索肝豆状核变性的特点,为解决诊断及早期诊断提供依据.方法:选自我院2001-1～2005-10收治30例肝豆状核变性患者,对其的临床表现,实验室检查,腹部B超检查及核磁共振(MRI)检查进行分析.结果:铜代谢异常损害以脑肝为著.结论:本病症状不特异,首发症状不一,常有误诊,应引起临床医师的高度重视,以便能早期确诊,及时治疗.     

肝豆状核变性的CT表现(附12例报告)

目的:探讨肝豆状核变性的CT表现。方法:收集自1992年以来我院经临床及生化检查证实的肝豆状核变性患者12例,12例病例均由美国产GEMAX-II型CT机行颅脑CT平扫,其中6例继颅脑CT扫描之后又行肝脾CT扫描。结果:12例病例均示脑部病变,主要累及豆状核、尾状核、丘脑、小脑齿状核等,为多发对称性低密度灶,其中4例合并肝硬化,3例示脾大。结论:肝豆状核变性以颅内多发对称性以基底节为主的低密度病变较具特征性,并与肝硬化、脾大同时发生为本病特点,CT检查可明确病变的范围和随访观察治疗效果。