皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,以引起临床和病理医师对此病的关注。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果左膝内后方皮损初次活检诊断为结节性脂膜炎,1个月内再次活检示真皮和皮下脂肪内肿瘤大片坏死,瘤细胞异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死。瘤细胞表达CD2,CD8,CD45RO,CD56,TIA-1,GranzymeB和LMP-1,EB病毒(+);未检测到TCR-γ的克隆性基因重排。诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、易误诊、预后差;诊断有赖于常规组织病理结合分子病理技术。     

以皮肤损害为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,分析其临床表现、组织病理特点及治疗和预后,以提高皮肤科临床医生对本病的诊治水平.方法:通过临床表现、组织病理分析,结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交确诊.结果:颈后皮损组织病理示真皮浅中层血管附属器周围几大灶淋巴样细胞浸润,细胞核大,胞浆透明,异型性明显.瘤细胞表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、GranzymeB、Ki-67,而不表达CD56,EB病毒( + ).诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.结论:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征,恶性度高、易误诊、预后差.     

多发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

患者男,60岁,藏族。全身斑块、结节及肿块6月,肿块破溃伴疼痛2月。皮损病理组织示:表皮变薄,基底层液化变性,瘤细胞在真皮及皮下脂肪层呈弥漫性浸润,瘤细胞形态不一,核深染,可见血管中心性浸润及凝固性坏死。免疫组化标记瘤细胞CD3,CD3ε,CD56,TIA-1,粒酶B均为(+),CD30约10%(+),CD8(-),CD79a(-),EBER1/2原位杂交(+)。TCR-γ重排未见明确克隆性重排条带。诊断:皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

结外NK/T细胞淋巴瘤2例并文献复习

例1男,65岁,确诊并治疗NK/T细胞淋巴瘤后1年,皮肤受侵。例2女,25岁,起初为局部病变,后广泛播散。2例组织病理表现均为血管中心性浸润及血管破坏,无亲表皮现象。免疫组化选择性表达CD3ε,CD56,CD3,ki-67和粒酶B。原位杂交EBER均(+),CD20(-)。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤4例及临床与病理分析

目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床及组织病理学特点。方法分析4例患者的皮疹特点、实验室检查和组织病理等临床资料。结果4例患者中男1例,女3例,平均年龄52.5岁,皮损表现为溃疡、肿块和紫癜等,其中3例患者皮损均发生于面部,1例患者皮损发生于下颌及双下肢,组织病理检查示瘤细胞的弥漫性浸润,细胞大小不等,瘤细胞异型性明显;免疫组织化学显示瘤细胞表达CD56、CD3ε、粒酶B,EBER1/2原位杂交阳性。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征,皮损临床表现、常规实验室检查亦对诊断有提示意义。     

误诊为坏疽性脓皮病的结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)1例

患者女,38岁。全身红斑、坏死、溃疡伴疼痛发热十月余,加重1个月。皮损表现为小腿部位多发红斑、结节、溃疡及坏死,多次行皮损组织病理检查误诊为"坏疽性脓皮病"。1个月前皮损累及面部,再次行病理活检示:真皮小血管及神经纤维周围伴多量淋巴样细胞浸润,皮下组织并见脂膜炎反应。免疫组化:CD2(+),CD3(+),TIA-1(+),Gr B(+),CD56(+),Ki67[约90%+]及合并EBER(+);TCR无克隆性基因重排。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。     

生存素、Ki67在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及其意义

目的 探讨生存素、Ki67在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义。方法 选取确诊的以皮损为首发表现的15例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤为研究对象,常规SP免疫组化染色法检测生存素、Ki67。每张切片选取5个有代表性的高倍镜视野,每个视野随机计数200个肿瘤细胞,分别计算1000个肿瘤细胞内生存素、Ki67阳性细胞百分比。结果 15例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中,9例瘤细胞表达CD56,13例表达CD3ε,15例表达TIA-1,10例表达粒酶B,2例表达CD3。15例均表达1 ～ 2个T细胞抗原（CD2、CD45RO或CD7）,1例表达βF1,3例表达CD30的病例阳性细胞均为大瘤细胞。所有病例均不表达CD4、CD5、CD8、CD20和CD79α。14例中3例被检出TCR-γ基因克隆性重排,15例EBER1/2原位杂交均阳性。15例中,11例（73.3%）表达生存素,阳性细胞表达率为23.97% ± 18.35%;14例（15例中1例掉片）均表达Ki67,阳性细胞表达率41.20% ± 19.52%。核分裂0 ～ 2个/高倍视野的9例Ki67表达阳性细胞率为25.27% ± 12.96%,核分裂 ＞ 2个/高倍视野的6例为58.23% ± 16.02%,两组差异有统计学意义（F = 19.14,P = 0.001）。皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中生存素、Ki67都有较高的表达,生存素与Ki67表达之间无相关性。结论 生存素、Ki67的高表达可能在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤发生发展中起着一定作用。     

皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理及其与EB病毒关系的研究

目的探讨皮肤 NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与 EB病毒感染的关系。方法应用免疫组织化学染色,选用 CD45RO、 CD3ε、 TIA－ 1、 CD20、 Ki－ B5、 CD68和 LMP1等抗体;用 EBER1/2原位杂交检测 EB病毒编码的小分子 RNA。结果 5例皮肤 NK/T细胞淋巴瘤患者占同期皮肤恶性淋巴瘤的 5.68％;男 4例,女 1例,平均年龄 34岁,主要表现为皮肤无症状肿块, 2例有溃疡形成;组织学特征为肿瘤在真皮和皮下脂肪内,易形成血管浸润性和破坏性病变,瘤细胞大小、形态各异;瘤细胞表达 T细胞标记（ 5/5）和 NK细胞或细胞毒性 T细胞标记 TIA－ 1（ 4/4）, EBER1/2（ 3/4）。结论皮肤 NK/T细胞淋巴瘤具有临床病理独特性,与 EB病毒感染有较强的相关性。     

累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患者男,72岁.确诊结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤8年后,鼻根部出现红肿、破溃.根据皮损、组织病理检查和免疫组化染色结果确诊.     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型临床组织病理、免疫表型及基因型分析

目的:探讨原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型(EN-NK/T-NT)的临床、组织病理学、免疫表型及基因型特点.方法:对2例原发皮肤EN-NK/T-NT进行临床特征、组织病理学形态和免疫组化分析,以及EB(Ebstein-Barr)病毒(EBV)原位杂交及T细胞受体γ基因PCR重排检测.结果:2例患者发病均表现为皮肤症状,双下肢皮肤多发浸润性红斑伴溃疡,无中面部症状.组织病理均示中至大型异形淋巴细胞弥漫浸润真皮和皮下组织,肿瘤细胞核不规则,核仁不明显,胞质中等量,可见血管壁浸润,凋亡及坏死明显.免疫组化肿瘤细胞CD3ε、CD56、细胞毒蛋白、表达于T细胞的T-box(T-bet)及erythroblastosis virus E26oncogene homolog(ETS)-1阳性,皮肤淋巴细胞相关抗原(CLA)例1阴性、例2阳性;EBV强阳性;T细胞受体γ基因重排呈胚系构型.结论:原发皮肤EN-NK/T-NT与原发鼻EN-NK/T-NT组织病理学及相关分子生物学特点一致,其发生与发展转归值得深入研究.     

以皮肤病变为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤病变为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患者女,51岁。发热2个月,全身红斑1个月就诊。皮肤科检查:躯干、四肢散在较多大小不一境界清楚的环形红斑,表面光滑无鳞屑,部分可见蚕豆大暗红色浸润性斑块及结节;双小腿下1/3处出现拳头大暗红色斑疹及斑块。背部皮损组织病理:表皮正常,真皮全层可见片状、致密的大细胞增生浸润,细胞胞质少核大、多形,染色质细颗粒状,其间可见组织细胞。EB病毒编码小RNA(EBER)原位杂交检测(60%+)。诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患者女,67岁.面部反复出现红斑、肿胀10年,头痛1周.体格检查T 37.6℃,左额部大片暗红色浸润性斑块,表面光滑,无鳞屑,有结痂脱落痕迹.斑块边界欠清,鼻根部肿胀.鼻腔内有较多痂皮及脓性分泌物,左鼻腔内充满坏死组织及新生物.免疫组化染色LCA、CD2、CD3、D45RO、CD56、粒酶B均( ).CD4、CD8、CD20均(-).组织病理诊断结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.     

CD56^＋皮肤淋巴瘤

CD56+皮肤淋巴瘤(CL)是以肿瘤细胞表达CD56分子为特征的一组CL,主要包括结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型、母细胞性天然杀伤(NK)细胞淋巴瘤、CD56+急性髓系白血病,一些皮肤T细胞淋巴瘤也可共表达CD56.CD56+CL多具有极高的侵袭性.     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞,部分病例来源于NK样T细胞.2001年淋巴造血系统肿瘤新WHO分类已将其命名为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell, nasal type)".1以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等.主要发生于结外,是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T细胞淋巴瘤,以区别于原发于鼻部的鼻NK/T细胞淋巴瘤,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%.     

皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤10例临床及组织病理特征分析

目的:分析皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤临床及组织病理特点。方法:收集2012年10月——2019年5月该院皮肤科诊治的10例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤患者,对其皮损、皮损组织病理及免疫组化等进行回顾性分析,并随访患者生存情况。结果:所有患者中男5例及女5例。4例皮损位于四肢,3例位于鼻、面部,3例泛发全身,皮损均表现为红斑、结节、溃疡及水疱。本组患者皮损组织病理均表现为不典型的淋巴细胞浸润,不规则折叠核,肿瘤细胞围绕血管中心性生长,血管阻塞破坏及凝固性坏死,可浸润至真皮及皮下组织。原位杂交示浸润的不典型淋巴细胞EB病毒编码RNA(EBER)(10例)胞核阳性。免疫组化示T细胞胞质内抗原(TIA)-1(10例)、CD3(5例)和颗粒酶B(7例)胞质阳性,CD56(6例)、CD30(3例)、CD8(2例)和CD20(2例)胞膜阳性,增殖核抗原(Ki-67)(10例)胞核约5%～90%阳性。10例患者中6例死亡,发病至死亡时间5～75个月。结论:皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤疾病进展快,皮损泛发者提示预后不良。     

原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型1例及文献复习

目的报道1例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型,并回顾文献,学习该病的临床特征、组织病理、免疫组化及治疗预后特点,以提高临床医生对该病的认识。方法分析本例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型患者的临床表现、辅助检查、病理组化及治疗预后,并复习近年国内外相关文献。结果 11岁男性患儿表现为皮肤结节、斑块伴乏力,肝脾淋巴结明显肿大。实验室检查示白细胞和血小板降低,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,凝血时间延长,血液EBV-PCR高度复制。组织病理提示局部或弥漫大小不一淋巴细胞浸润,可见核碎裂,部分细胞核大深染。免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD56(+++)、颗粒酶B(+)、T细胞胞浆内抗原-1(+)、Ki-67约30%~40%(+);EB病毒编码RNA原位杂交(+++)。诊断:原发皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型。告知病情后家属放弃治疗。结论不同于鼻型,本病的临床表现特异性不高,易误诊为脂膜炎等,多合并系统受累,确诊依靠组织病理、免疫组化、EBV病原学检验及结合临床表现。尽管采用强势化疗,本病仍预后不良。     

原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

报道1例原发皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤,并复习文献。患者,女,42岁。全身皮肤瘀斑、皮下结节20余天,发热4 d。右股内侧皮损组织病理示:大量淋巴细胞及浆细胞呈弥漫性浸润。免疫组化结果:CD3、CD43、CD56、颗粒酶B(Granzyme B,GгB)、细胞毒性蛋白(TIA)-1均(+)、Ki-67 LI约60%阳性;原位杂交EBER(+)。本病恶性程度高,需尽早进行组织病理检查及免疫组化染色以帮助诊断。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤3例及文献复习

3例患者2例为老年男性,1例为年轻女性,发病初期表现为鼻塞症状、眼眶肿痛、腭部溃疡,同时伴有发热等全身症状。组织病理表现为真皮全层大量淋巴样细胞弥漫浸润并累及皮下组织,细胞核大深染,病理性核分裂象多见,有淋巴样细胞亲表皮现象。主要免疫组化结果 CD56(+),CD45RO(+)、细胞毒性颗粒TIA-1(+)、粒酶B(Gr B)(+)、Ki-67(+)、EB病毒原位杂交(EBER)(+),CD20(-)。诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。     

儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究

目的 探讨儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒(EBV)感染情况。方法 将收集的5例儿童SPTL作临床病理和免疫组化分析,采用PCR检测TCRγ、IgH基因重排,运用EBER1/2原位杂交检测EBV感染。结果 男4例、女1例,年龄9～13岁,主要表现为无症状的结节、斑块或肿块。组织学上肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显,瘤内可见豆袋细胞、上皮样肉芽肿和小片状坏死。瘤细胞表达T细胞标记βF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和细胞毒颗粒相关蛋白标记TIA-1、粒酶B,不表达CD4、CD20。4例检出单克隆性TCRγ基因重排,未检出IgH基因重排。EBER1/2原位杂交阳性2例。获随访的3例中1例死于本病,该例EBER1/2阳性。结论 儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高。伴有EBV感染者可能预后较差。     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤累及皮肤

为了探讨鼻部NK／T细胞淋巴瘤累及皮肤的临床表现、病理、免疫表型及EB病毒相关性。通过临床表现及病程，分析原发及累及部位。通过UCHL－1，CD56,多克隆CD3，CD8，CD20，TIA－1，粒酶B（GrB）等对肿瘤细胞免疫表型进行研究，EBV－EBER探针原位杂交检测肿瘤细胞阳性率分析其病因及发病。结果本例皮肤及鼻部取材组织病理表现为坏死及中等大小的异型性肿瘤细胞增生浸润，UCHL－1＋，CD56＋，CD3＋，CD8－，CD20－，TIA－1＋，granzyme B ,为NK／T细胞淋巴瘤表型。EBV瘤细胞阳性率达60％，进一步证实为鼻部NK／T细胞淋巴瘤，EBV相关性。支持鼻部NK／T细胞淋巴瘤是具有特殊免疫表型，与EB病毒有高度相关性的独立疾病，临床进展迅速，病程短，提示为高度侵袭性。