听力障碍和康复的现状及发展

1听力障碍与听力康复概况听力障碍是指听觉系统中的传音、感音、听神经或/和其各级听中枢发生病变,听功能出现障碍,发生不同程度的听力下降。听力障碍病因包括先天性、中毒性、感染性、老年性、噪声性和特发性等。听力障碍相当一部分为感音神经性聋。而绝大多数感音神经性聋的病理基础源于毛细胞的丧失或功能缺陷,实可称为感音性聋;只有少数是听觉中枢通路或皮层上的病变,此为真正的神经性聋。     

骨锚式助听器应用于单侧重度感音神经性听力损失患儿

由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损,致声音的感受与神经冲动传递障碍称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可合称感音神经性聋。单侧重度感音神经性听力损失(profound unilateral     

听神经病

目的介绍一种特殊的感音神经性听力疾患-听神经病,探讨其临床特征及听力学特点.方法报道5例听神经病患者,2例为成人;3例为儿童.记录患者的临床资料,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查.结果5例均主诉听力下降,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降,不能引出脑干诱发电位(ABR),耳蜗电图基本正常,畸变产物耳声发射(DPOAE)基本正常.提示外毛细胞功能正常,病变可能在听神经.结论听神经病是一种主诉听力下降,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋,不能引出脑干诱发电位(ABR),畸变产物耳声发射正常的听力疾患,临床上应与其他感音神经性聋区别.     

人工耳蜗植入后听觉中枢可塑性改变

我国有听力残疾人2780万,其中0～6岁听障儿童约13.7万,且每年新出生聋儿约2.3万[1].如果听障儿童不能在听觉中枢发育的关键期内接受适宜的听觉刺激,可导致一生的语言残疾和交流障碍,给家庭和社会带来沉重负担.人工耳蜗植入(CI)通过刺激听神经,替代受损的毛细胞,将声音转为电信号传入中枢神经系统,可使患者重获听觉,是重度或极重度感音性聋的有效康复方法.至2008年底,全世界范围内已有1 2万重度感音神经性聋患者接受了人工耳蜗植入.     

听觉毛细胞发育再生研究进展北大核心CSCD

感音神经性听力下降可以由听觉传导通路中的耳蜗、听神经、脑干听觉通路和听觉中枢病变引起,其中耳蜗毛细胞极其脆弱,易受药源性、病原性以及噪声暴露等诸多因素损伤。现已有斑马鱼、鸟类和哺乳动物等多种脊椎动物模型被用于听觉系统、造血系统、心血管系统和神经系统的研究[1],斑马鱼因体型小、繁殖周期短、幼鱼透明、产卵量大、与人类基因同源性高,被广泛用于构建人类疾病模型和大规模的化学药物和遗传筛选[2,3]。     

从内毛细胞下突触复合体结构和功能看听神经病的发病机制及部位--读书心得

定义了听神经病(auditory neuropath，AN)为一症状群，它是由于第Ⅷ颅神经的听神经受损引起的一种临床听力学表现特殊的感音神经性聋。近年来随着该病发病率日渐增多且低龄化，引起了越来越多的关注。至今对其发病机制仍有争论。其实Start已明确指出听神经病的病损部位为位于耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经的耳蜗支，不包括脑干听觉径路的病变，只包括：内毛细胞、内毛细胞与传入神经纤维间的突触连接、螺旋神经节细胞、耳蜗内的听神经纤维及以上部位的任意组合，     

骨髓基质干细胞移植与老年性耳聋的相关性研究

老年性耳聋是伴随年龄老化（一般发生在60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋,主要为感音神经性聋,它的发生与耳部微血管退化、耳蜗病变、听觉神经元、听觉中枢、听觉传入传出神经通路及全身机能退化密切相关,但是,     

感音神经性耳聋的预防及治疗

人类耳蜗有内外两种毛细胞。内毛细胞把外界传人内耳的声信号转换成电信号。外毛细胞对声信号起到协调作用。听觉神经元把电信号进一步传人听觉通道，最后传人听觉中枢。不幸的是，无论毛细胞或听神经元的损伤都可导致永久性不可逆转的感音神经性耳聋。占人类10％以上的成年人群都患有不同程度的感音神经性耳聋，随着世界人1：3的老龄化，耳聋占人类群体的比例会进一步上升。     

感音神经性聋患儿客观测听评估与特征分析

目的综合评估低龄感音神经性聋患儿蜗性及蜗后病变的临床听力学特点及其与中枢性神经系统病变的关系;并对比观察不同客观测听技术的特征.方法选取1998～2000年间资料完整的感音神经性聋患儿共310例(500耳),年龄1个月～6岁,平均年龄24.23个月.根据神经康复科的专科评估,分为伴随中枢神经系统病变听力障碍组和不伴随中枢神经系统病变听力障碍组;前者又根据中枢性病变的病理特征及发病特征分为核黄疸-脑瘫、外部性脑积水和其它中枢性病变3小组.设立同年龄段对照组60例(104耳).每一组组员同时检测听性脑干反应(auditorybrainstemresponses,ABR)和畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemissions,DPOAE),对比观察不同组别间ABR波V阈值及DPOAE各自的特点、同一组间不同ABR波V阈值耳DPOAE的变化特征.结果①低龄感音神经性聋患儿中伴随有中枢神经系统病变者比例高(41%).②伴随有中枢神经系统病变的患儿中,核黄疸-脑瘫常导致严重的蜗后性听力损失,耳蜗功能也轻度受累;外部性脑积水仅导致轻度蜗后听力损失;其它以大脑皮层受累为主的中枢性病变一般不累及耳蜗功能.③蜗性听力损失者,ABR波V阈值达60dBnHL时,DPOAE幅值明显下降;达70dBnHL以上者,DPOAE幅值严重下降或消失.结论感音神经性聋患儿常伴有中枢性神经系统病变,并表现出听力障碍特征的多样性.因此,在临床上需进行跨学科多手段的综合评估,才能作出客观正确的诊断.     

小儿类听神经病的诊断和干预

小儿类听神经病的命名 听神经病(auditory neuropathy,AN)这一名词是1996年Starr等[1]首先在世界范围内提出的,他们报道了10例耳蜗外毛细胞功能正常的感音神经性聋,这些患者共同的临床特点是MRI检查正常,短声听性脑干反应(ABR)严重异常,而耳声发射(OAE)正常.由于该组患者除听力障碍外,大多数还伴有周围神经病变,据此Starr等认为听神经的病变可能是全身神经系统病变的一部分,因而将其命名为AN.